GINJAL POLIKISTIK

Fandy Herman Setiawan

S1 Transfer Keperawatan
Karya Husada Pare
Kediri

GINJAL POLIKISTIK
Kista : rongga berdinding epitel
berisi cairan atau material
semisolid
Pada ginjal bisa terdapat satu atau
banyak kista pada satu atau kedua
ginjal,di medula atau korteks

ETIOLOGI

ADA DUA :
1. Kelainan ginjal polikistik bawaan (hereditary
polikistik kidney dissorders)
2. Penyakit ginjal polikistik didapat (acquired cystic
kidney dissease)

ANGKA KEJADIAN
Di AS : meliputi 11% dari pasien dialisis dan
transplantasi
8-10% adalah penyakit ginjal polikistik
autosomal dominan
Indonesia : 2,21% pasien gagal ginjal terminal

Penyakit Ginjal Polikistik Dominan Autosomal

(PGPDA)
Kelainan genetik ginjal paling sering ditemukan
Dulu disebut adult polikistik kidney dissease
karena biasanya manifest pada umur diatas 30
thn. Ternyata kemudian ditemukan pada
fetus,bayi dan anak kecil sehingga sekarang
disebut PGPDA

Persentase PGPDA yang terdiagnosis pada

umur tertentu
Umur (tahun)
5
35
45
55

% terdiagnosis
5
16
40
70

EPIDEMIOLOGI

Diseluruh dunia
Prevalensi 1-5 /1000 penduduk
Laki-laki = perempuan
AS insidensinya 6000 orang pertahun

KELAINAN GENETIK
Diturunkan secara dominan autosomal,
penderita PGPDA harus mempunyai gen defektif
pada satu dari sepasang kromosom autosomal
Anak penderita PGPDA kemungkinan 50%
mempunyai kromosom defektif
Ditemukan 3 kelainan genetik yaitu PGP1, PGP2
dan PGP3

 PGP1 :
- letak kelainan kromosom 16
- meliputi 85% PGPDA
- Klinis lebih berat
PGP2 :
- letak kelainan kromosom 4
- klinis lebih ringan, terjadi pada umur lebih
tua, jumlah kista lebih sedikit, jarang
disertai hipertensi, jarang menjadi gagal ginjal terminal
PGP3 :
belum diketahui letak kelainan kromosom dan fenotip kliniknya

PATOGENESIS
berupa
teoriproses
antarapenyatuan
lain sbb:nefron dan
1.masih
Terjadi
kegagalan
2.
3.
4.
5.

duktus kolekting
Kegagalan involusi dan pembentukan kista oleh
nefron generasi pertama
Defek pada membran basal tubulus
Obstruksi nefron karena proliferasi epitel papila
Perubahan metabolisme yg merangsang
terjadinya kista

PATOLOGI

Kedua ginjal tidak normal, salah satu mungkin lebih besar

Didalamnya terdapat kista difus,ukuran bervariasi sampai 10 cm
Banyak kista menonjol sehingga permukaan ginjal berbenjol
Mikroskopik : semua nefron termasuk ruang bowman menjadi
kista. Tubulus kolekting membesar. Dinding kista epitel seperti
tubulus proksimal atau distal. Kista berisi cairan diduga produksi
epitel kista
Parenkim ginjal antara kista fibrotik, seperti peradangan kronik,
tubulus atrofi, pembuluh darah sklerosis

MANIFESTASI
KLINIK
32 % tidak ada manifestasi klinik
Perempuan lebih sering menunjukkan gejala
Keluhan umumnya mulai dirasakan pada umur 30-50
thn
Keluhan paling sering nyeri pinggang, nyeri perut bag
kiri atau kanan. Nyeri tergantung besar kista. Sering
terjadi nyeri hebat karena kista pecah dan mengiritasi
peritoneum
50-70% menderita hipertensi

Gejala PGPDA dan frekuensinya

Gejala
Sakit perut
Sakit pinggang
Hematuria
Sakit kepala
Ggn gastrointest
Nokturia
Kolik ginjal
Disuria
Polakisuria
Poliuria

frekuensi(%)
62
50
35
27
15
14
13
9
9
8

Pemeriksaan
fisik
abdomen
Satu atau kedua ginjal membesar, berbenjol-benjol
Ditemukan kelainan organ diluar ginjal : kista hati
(40-70%), kista limpa (5%), pankreas (10%),
paru(5%), tiroid, otak, testis dan ovarium. Aneurisma
arteri serebral 10%, divertikulum kolon 32%, kelainan
katup jantung 18%
Ditemukan juga ginjal tapak kuda, sperma tidak
bergerak, distrofi kornea, deformitas kuku dsb

DIAGNOSIS
Keadaan lanjut tidak sulit dilakukan :

ginjal besar berbenjol. Hepatomegali berbenjol.

Anamnesis keluarga dengan ginjal polikistik atau
riwayat keluhan serupa pada 75% kasus. Riwayat
keluarga harus seluas mungkin. Tes DNA tidak
diperlukan.
Laboratorium :
peningkatan eritrosit, Hb dan Ht.
Fungsi ginjal umumnya masih normal tapi 10 thn
kemudian menjadi gagal ginjal terminal. Proteinuria
pada 40% kasus, jarang terjadi proteinuria yang
masif

diagnosis
Radiologis : penting utk menegakkan dx
Pada Pielografi intravena (PIV) diketahui:
- distorsi pelviokalises karena pendorongan kista
- perbandingan fungsi ginjal kanan dan kiri
- ada tidak sumbatan ureter
USG :
gambaran kista tampak jelas. Sebagai pemx penyaring
CT scan :
hanya bila ada kecurigaan keganasan

KRITERIA DIAGNOSIS PGPDA

KRITERIA PRIMER :
Kista yang banyak di korteks dan
medula ginjal
Riwayat keluarga ginjal polikistik
KRITERIA SEKUNDER :
Kista pada hati
aneurisma arteri serebral
kista pankreas
Insufisiensi ginjal

Umur pasien dan jumlah kista dapat

digunakan sebagai kriteria dx sbb :
Umur
Jumlah kista tampak pd USG
<30 thn
paling sedikit total 2 kista
30-59 thn paling sedikit 2 kista tiap ginjal
60 thn paling sedikit 4 kista tiap ginjal

KOMPLIKASI
Kista besar menyebabkan sumbatan pada sistem pelviokalises
atau saluran kemih. Diatasi dengan pungsi kista perkutan atau
pembedahan
Perdarahan kista atau perirenal. Menyebabkan nyeri yg sangat
pada pasien. Diatasi dengan analgetik, tirah baring dan
pembedahan kalau perlu.
Infeksi, diatasi dengan antibiotik adekuat seperti terapi
pielonefritis terkomplikasi
Urolithiasis (10-34%)
Nefrokalsinosis
Keganasan
Gagal ginjal terminal

Prognosis
beberapalebih
faktor
sbb:
ditentukan
Hipertensi, prognosis
jelek
bila ada

Kelamin/gender : laki-laki lebih jelek

Genotip, PGP1 lebih jelek dari PGP2
Ras, kulit hitam lebih jelek dari kulit putih
Ukuran ginjal, makin besar makin jelek
Episode hematuria dan proteinuria, makin berat
makin jelek

PENATALAKSANAAN
Tidak bisa dicegah sehingga perlu edukasi tentang
sifat genetik penyakit pada pasien
Penatalaksanaan ditujukan pada mengatasi gejala
komplikasi dan perlambatan progresivitas menuju
gagal ginjal terminal
Mengatasi gejala komplikasi :
kesakitan diatasi dengan analgetik yang tidak
nefrotoksik dan pembedahan kalau perlu. Terapi
komplikasi misal terapi infeksi, menghilangkan
obstruksi, mengatasi perdarahan dsb

penatalaksanaan
Perlambatan progresivitas :
terapi hipertensi, mengatasi anemia,
menghindari obat yang nefrotoksik.
Bila pasien sudah sampai gagal ginjal terminal
dilakukan hemodialisis atau cangkok ginjal

PENYAKIT GINJAL POLIKISTIK RESESIF

AUTOSOMAL (PGPRA)
Diturunkan secara resesif, tidak tampak pada
kedua orang tua
Kedua orang tua harus punya gen resesif
Kemungkinan terjadi 25%
1 dari 2 anak kemungkinan pembawa gen

PATOLOGI

Ginjal membesar sampai 10x tapi bentuk masih

normal
Dinding kista licin tidak berbenjol, ukuran 1-8 mm
Nefron normal, kista dalam tubulus kolekting
Jumlah kista berkurang sesuai peningkatan umur

PERJALANAN PENYAKIT
Bisa menyebabkan kematian pada perinatal
disebabkan hipoplasia pulmonal, atelektasis, atau
insufisiensi pulmonal yang belum diketahui
sebabnya.
Manifestasi terjadi pada masa bayi, anak atau
dewasa. Bila pasien sampai umur dewasa sebagian
akan menjadi gagal ginjal kronik
Penatalaksanaan tidak jauh beda dengan PGPDA