OLEH:
NI KADEK YULIASTARI
2019.04.049
Hari :
Tanggal :
Judul : Laporan Pendahuluan Lipomyelomeningecele diRuang 15 RSUD
Dr. Saiful Anwar Malang
Banyuwangi,
Mahasiswa
Ni Kadek Yuliastari
2019.04.049
Menyetujui,
( ) ( )
Mengetahui,
Kepala Ruangan
( )
LEMBAR KONSULTASI
TANGGAL REVISI PARAF
1. PENGERTIAN
Lipomyelomeningocele (LMMC) adalah salah satu bentuk tertutup
dysrafia spinal. Ini biasanya muncul sebagai massa lemak subkutan diatas
celah intergluteal. Namun, beberapa lipomyelomeningocele dapat terjadi di
lokasi lain di sepanjang kanal tulang belakang (Gaillar, 2016)
Lipomyelomeningocele adalah menyatunya conus medularis pada
lompoma yang menyebabkan tethered cord (Ghatan, 2011)
Myelomeningocele adalah suatu kerusakan kongenital yang terjadi di
saluran sum-sum tulang belakang dan tulang punggung akibat dari tidak
tertutup sebelum lahir. Kondisi ini termasuk kondisi dari spina bifida. (Artikel
Kesehatan, Maret, 2008)
Meningokel adalah penonjolan dari pembungkus medulla spinalis
melalui spina bifida dan terlihat sebagai benjolan pada permukaan.
Pembengkakan kistis ini ditutupi oleh kulit yang sangat tipis. Pada kasus
tertentu kelainan ini dapat dikoreksi dengan pembedahan. Pembedahan terdiri
dari insisi meningokel dan penutupan dura meter.Kemudian kulit diatas cacat
ditutup. Hidrosefalus kemungkinan merupakan komplikasi yang memerlukan
drainase. (Prinsip Keperawatan Pediatric, Rosa M. sachrin. Hal-283)
Meningokel merupakan kelainan kongenital SSP yang paling sering
terjadi. Biasanya terletak di garis tengah. Meningokel biasanya terdapat di
daerah servikal atau daerah torakal sebelah atas.Kantong hanya berisi selaput
otak, sedangkan korda tetap dalam korda spinalis (dalam durameter tidak
terdapat saraf). Tidak terdapat gangguan sensorik dan motorik. Bayi akan
menjadi normal sesudah operasi. (IKA-FKUI. Hal-1136)
Spina bifida dimanifestasikan pada hampir semua kasus disrafisme
spinal yang merupakan terminologi untuk kelompok kelainan spinal yang
umumnya menunjukkan ketidaksempurnaan menutupnya jaringan mesenkim,
tulang dan saraf di garis tengah. . (Buku Ajar Neurologi Anak. Hal-144)
Pembagian disrafisme spinal antara lain:
2. ANATOMI FISIOLOGI
Untuk memperkuat dan menunjang tugas tulang belakang dalam menyangga
berat badan, maka tulang belakang di perkuat oleh otot dan ligament , antara
lain :
Ligament :
Ligament Intersegmental ( menghubungkan seluruh panjang tulang
belakang dari ujung ke ujung ) :
a. Ligament Longitudinalis Anterior
b. Ligament Longitudinalis Posterior
c. Ligament praspinosum
Ligament Intrasegmental ( Menghubungkan satu ruas tulang belakang ke
ruas yang berdekatan )
a. Ligamentum Intertransversum
b. Ligamentum flavum
c. Ligamentum Interspinosum
Ligamentum – ligamentum yang memperkuat hubungan di antara tulang
occipitalis dengan vertebra CI dengan C2, dan ligamentum sacroilliaca di
antara tulang sacrum dengan tulang pinggul
Otot – otot :
3. ETIOLOGI
Penyebab lipomielomeningokel tidak diketahui secara pasti,
lipomyelomeningocele muncul ketika bayi lahir (bawaan), penyakit ini terjadi
pada 1 sampai 2 dari setiap 10.000 bayi yang lahir di Amerika Serikat.
Umumnya terjadi pada anak perempuan. Bayi mengalami
lipomyelomeningocele pada awal kehamilan ibu selama minggu keempat
hinga minggu keenam, tidak ada penyebab yang diketahui. Gen-gen yang di
dapat bayi dari orang tua mereka tidak berperan dalam menyebabkan cacat ini.
Ini bukan disebabkan oleh ibu yang terlalu sedikit mengonsumsi asam folat
selama kehamilan (Rahayu, 2017).
4. PATOFISIOLOGI
Cacat pembuluh neural adalah hasil proses teratogenic yang
menyebabkan kerusakan penutupan dan perbedaan abnormal pembuluh neural
embrio selama empat mingu pertama usia kehamilan. Keadaan kerusakan
pembuluh neural adalah anencephaly dan myelomeningocele. Anencephaly
dihasilkan dari kerusakan penutupan anencephaly arirostral akhir pembuluh
neural, hasil formasi inkomplit otak dan tengkorak. Myelomeningocele
dihasilkan dari kerusakan penutup caudal akhir pembuluh neural, dihasilkan
pada pembukaan luka atau kantong yang berisi otot spinal dysplastic, akar
syaraf, tulang belakang punggung, dan kulit. Tingkat anatomik kantong
myelomeningocele kira-kira berhubungan dengan neurologi, motorik dan
defisit sensor pasien.
Myelomeningocele sering terjadi dengan bawaan anomalis sistem
ganda. Kelompok anomalis biasanya bermuka pucat, malformasi hati, dan
anomalis sistem pencernaan. Anomali saluran kemih, seperti gagal ginjal atau
tidak terbentuknya saluran kencing, kemungkinan meningkatkan mordibitas
dalam adanya disfungsi kandung kemih neurogenic.
6. TEST DIAGNOSTIK
a. USG (ultrasonografi)
b. MRI
c. CT-Scan
d. Radiographi
e. Cystogram
f. Penilaian maternal serum alpha-fetoprotein ( AFP)
7. KLASIFIKASI
Spina bifida digolongkan sebagai berikut :
1. Spina Bifida Okulta
Bentuk ini merupakan spina bifida yang paling ringan. Kelainan seperti ini
biasanya terdapat didaerah sacrolumbal, sebagian besar ditutupi oleh kulit dan
tidak tampak dari luar kecuali adanya segumpal kecil rambut diatas daerah
yang dihinggapi. Pada keadaan seperti ini medula spinalis dan saraf-saraf
biasanya normal dan gejala-gejala neurologik tidak ditemukan. Spina Bifida
Okulta sering didiagnosis secara tidak sengaja saat seseorang mengalami
pemeriksaan X-ray atau MRI untuk alasan yang lain. Pada neural tube defek
(NTD) jenis ini, tidak terjadi herniasi dari menings melalui defek pada
vertebra. Lesi yang terbentuk terselubung atau tersembunyi di bawah kulit.
Pada tipe ini juga tidak disertai dengan hidrosefalus dan malformasi Chiari II.
Seringkali lesi pada kulit berupa hairy patch, sinus dermal, dimple,
hemangioma atau lipoma dan kadang-kadang timbul gangguan neurologik
pada regio torakal, lumbal, dan sakral. Pada masa pertumbuhan anak-anak
dapat pula ditemukan paralisis spastik yang ringan. Deteksi dini pada spina
bifida okulta sangatlah penting mengingat bahwa fungsi neurologis hanya
dapat dipertahankan dengan tindakan intervensi bedah secara dini dan tepat.
Kelompok ini mencakup kelainan-kelainan : lipoma spinal, sinus dermal,
lipomielomeningokel, diastematomielia, hipertrofi filum terminale dan
meningokel sakral anterior.
a. Lipoma spinal
Perkembangan embriologis lipoma spinal tidak diketahui secara
terperinci. Pada kasus–kasus ini, elemen spinal normal tetap ada namun
lokasinya abnormal. Lipoma spinal adalah keadaan di mana terdapat
jaringan lemak yang masuk di dalam jaringan saraf, sehingga terjadi
kerusakan dan mengakibatkan disfungsi neurologis.
Pada umumnya tidak ada kelainan neurologis, tetapi kadang terjadi, karena
dengan bertambahnya usia, lipoma akan membesar dan menekan sistem
saraf. Lipoma seperti ini dapat berupa lipomeningomielokel atau melekat
pada meningomielokel. Pemeriksaan radiologik dilakukan seperti pada
meningokel.
b. Sinus dermal
Sinus dermal merupakan lubang terowongan (traktus) di bawah kulit
mulai dari epidermis menuju lapisan dalam, menembus duramater dan
sampai ke rongga subarakhnoid. Tampilan luarnya berupa lesung atau
dimpel kulit yang kadang mengandung sejumput rambut di permukaannya
dan kebanyakan di daerah lumbal. Biasanya kelainan ini asimptomatik,
namun bila menembus duramater, sering menimbulkan meningitis
rekuren.
c. Lipomielomeningokel
Lipomielomeningokel sering kali terdeteksi sebagai suatu gumpalan
lemak pada bagian belakang tubuh terutama di daerah lumbo-sakral.
Kelainan ini kerap dikaitkan sebagai deformitas kosmetik, namun
sebenarnya ia merupakan suatu kompleks anomali kongenital yang bukan
hanya terdiri dari infiltrasi perlemakan jaringan saraf saja, tetapi juga
mengandung meningokel atau meningomielokel yang besar.
d. Diastematomielia
Diastematomielia merupakan salah satu manifestasi disrafisme spinal
yang jarang terjadi dan terdiri atas komponen-komponen :
- Terbelahnya medula spinalis menjadi dua hemikord. Duramater dapat
tetap satu atau membentuk septa.
- Ada tulang rawan yang menonjol dari korpus vertebra dan membelah
kedua hemikord diatas.
- Lokasi diastematomielia biasanya di daerah toraks atau torako-lumbar,
dan juga biasanya ada abnormalitas vertebra (hemivertebra). Ciri khas
dari kelainan ini adalah adanya sejumput rambut dari daerah yang ada
diastematomielia.
2. Spina Bifida Sistika (Aperta)
a. Meningokel
Spina bifida jenis ini mengalami simpel herniasi dari menings
melalui defek pada vertebra. Korda spinalis dan akar saraf tidak ikut
mengalami herniasi melalui bagian dorsal dari dural sac. Lesi yang timbul
pada meningokel sangat penting untuk dibedakan dengan
mielomeningokel karena penanganan dan prognosisnya sangat berbeda.
Bayi yang lahir dengan meningokel biasanya pada pemeriksaan fisis
memberikan gambaran yang normal. Bayi yang lahir dengan meningokel
tidak memiliki malformasi neurologik seperti hidrosefalus dan Chiari II.
Jenis ini merupakan bentuk yang jarang terjadi.
b. Mielomeningokel
Mielomeningokel adalah keadaan di mana terjadi herniasi korda
spinalis dan akar saraf membentuk kantung yang juga berisi menings.
Kantung ini berprotrusi melalui vertebra dan defek muskulokutaneus.
Korda spinalis sering berakhir pada kantung ini dan terbuka keluar disertai
ekspose dari kanalis sentralis. Pembukaan dari struktur saraf tersebut
disebut neural placode. NTD tipe ini adalah bentuk yang paling sering
terjadi. Gangguan neurologis seperti hidrosefalus dan malformasi Chiari II
seringkali menyertai mielomeningokel. Sebagai tambahan,
mielomeningokel memiliki insidens yang tinggi sehubungan dengan
malformasi intestinal, jantung, dan esofagus, dan juga anomali ginjal dan
urogenital. Bayi yang lahir dengan mielomeningokel memiliki orthopedic
anomalies pada extremitas bawah dan anomali pada urogenital melalui
keterlibatan akar saraf pada regio sakral. Tampak benjolan digaris tengah
sepanjang tulang belakang. Kebanyakan mielomenigokel berbentuk oval
dengan sumbu panjangnya berorientasi vertikal. Lokasi terbanyak adalah
di daerah torakolumbal dan frekuensi makin berkurang kearah distal.
Kadang mielomeningokel disertai defek kulit atau permukaan yang hanya
dilapisi oleh selaput tipis. Kelainan neorologik bergantung pada tingkat,
letak, luas dan isi kelainan tersebut, karena itu dapat berupa paraplegia,
paraparesis, monoparesis, inkotinensia urin dan alvi, gangguan sensorik
serta gangguan refleks.
8. PENATALAKSANAAN
Pembedahan lipomielomeningokel dilakukan pada periode neonatal
untuk mencegah rupture. Perbaikan dengan pembedahan pada lesi spinal dan
pirau CSS pada bayi hidrosefalus dilakukan pada saat kelahiran.
Pencangkokan kulit diperlakukan bila lesinya besar. Antibiotic profilaktik
diberikan untuk mencegah meningitis. Intervensi keperawatan yang dilakukan
tergantung ada tidaknya disfungsi dan berat ringannya disfungsi tersebut pada
berbagai system tubuh.
9. KOMPLIKASI
Komplikasi lipomyelomeningocele dapat diklasifikasikan secara umum ke
dalam 4 kategori umum, yaitu:
- Neurologic, seperti hidrosefalus, radang selaput otak/meningitis dsb
- Orthopedic, seperti kelemahan atau kelumpuhan kaki permanen
- Urologic, hilangnya kendali VU.
- Gastrointestinal.
Komplikasi yang mungkin terjadi secara umum adalah :
a. Hidrosefalus ( 80-90 %)
b. Meningitis
c. Hidrosiringomielia
d. Intraspinal tumor
e. Kiposkoliosis
f. Kelemahan permanen atau paralisis pada ekstermitas bawah
g. Serebral palsy Disfungsi batang otak
h. Infeksi pada sistem organ lain
i. Sindroma Arnold-Chiari
j. Gangguan pertumbuhan
10. PENCEGAHAN
Pencegahan yang dapat dilakukan untuk menghindari terjadinya
penyakit spina bifida khususnya meningohydromielokel adalah:
a. Resiko terjadinya spina bifida bisa dikurangi dengan mengkonsumsi asam
folat.
b. Kekurangan asam folat pada seorang wanita harus dikoreksi sebelum
wanita tersebut hamil, karena kelainan ini terjadi sangat dini.
c. Kepada wanita yang berencana untuk hamil dianjurkan untuk
mengkonsumsi asam folat sebanyak 0,4 mg/hari. Kebutuhan asam folat
pada wanita hamil adalah 1 mg/hari.
Kekurangan asam folat Faktor genetik
11. PATHWAY Perkembangan embrio terganggu
Meningokel Myelomeningokel
Peningkatan TIK
MK : resiko tinggi cidera
Hidrosefalus sementara atau
tetap Kelumpuhan Gangguan
Resiko herniasi
pada pinggul pengendalian otot
sfingter
B. DIAGNOSA
1. pola nafas tidak efektif b/d kerusakan persarafan dari diafragma (lesi pada
nervus spinal)
2. Gangguan eliminasi urine b/d gangguan dalam persyarafan kandung
kemih.
3. Kerusakan integritas kulit b/d adanya edema atau tekanan
C. INTERVENSI
2 Gangguan 1. Sensasi berkemih meningkat 1. Identifikasi tanda dan gejala retensi atau
(5) inkontinensia urine
eliminasi urine b/d
2. Desakan berkemih (urgensia) 2. Identifikasi faktor yang menyebabkan
gangguan dalam menurun (5) retensi urine atau inkontinensia urine
3. Berkemih tidak tuntas 3. Monitor eliminasi urine ( mis. Frekuensi,
persyarafan
(hesitancy) menurun (5) aroma, volume dan warna)
kandung kemih. 4. Frekuensi BAK membaik (5) 4. Catat waktu dan haluan berkemih
5. Karakteristik Urine membaik 5. Ajarkan mengenai tanda berkemih dan
(5) waktu yang tepat untuk berkemih
6. Anjurkan mengurangi minum sebelum
tidur
7. Kolaborasi pemberian obat supositoria
uretra jika perlu
3 Kerusakan 1. Perfusi jaringan meningkat 1. Anjurkan pasien untuk menggunakan
pakaian yang longgar
integritas kulit b/d (5)
2. Kerusakan jaringan menurun 2. Hindari kerutan pada tempa ttidur
adanya edema atau 3. Jaga kebersihan kulit agar tetap bersih dan
(5)
lembab
tekanan 3. Kerusakan Lapisan 6. Monitor kulit akan adanya kemerahan
Kulitmenurun (5) 7. Kolaborasi pemberian obat topikal
4. Nyerimenurun (5)
5. Nekrosismenurun (5)