ILMU BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS ALKHAIRAAT
REFERAT
JANUARI 2018

BENIGN SOFT TISSUE TUMOR

Nama : Octavianna B.R , S.Ked

Stambuk : 10 15 777 14 051
Pembimbing : dr. Sri Sikspiriani C.Harun, Sp.
OT

DIBAWAKAN DALAM RANGKA

TUGAS KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN BEDAH
PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS AL-KHAIRAAT
PALU
2018

1
 HALAMAN PENGESAHAN

Yang bertanda tangan di bawah ini menyatakan bahwa mahasiswa yang

bersangkutan sebagai berikut:

Nama : Octavianna B.R S.Ked

No stambuk : 10 15 777 14 051

Program Studi : Kedokteran Umum

Fakultas : Kedokteran

Universitas : Alkhairaat

Judul Referat : Benign soft tissue tumor

Bagian : Ilmu Bedah

Telah menyelesaikan tugas dalam rangka kepaniteraan klinik pada Bagian Ilmu

Bedah RSU Anutapura Palu, Fakultas Kedokteran Universitas Al-Khairaat.

Palu, Januari 2018

Mengetahui,

Pembimbing Dokter Muda

dr. Sri Sikspiriani C.Harun, Sp.OT Octavianna B.R,

S.Ked

2
 DAFTAR ISI

HALAMAN JUDUL ............................................................................................. i

HALAMAN PENGESAHAN .............................................................................. ii

DAFTAR ISI ....................................................................................................... iii

BAB I. PENDAHULUAN ................................................................................. 1

BAB II. TIJAUAN PUSTAKA.............................................................................2

2.1 DEFINISI..........................................................................................................2

2.2 ANATOMI DAN HISTOLOGI.........................................................................2

2.2.1 JARINGAN LEMAK

…………………………………………………….3

2.2.2 JARINGAN FIBROSA

…………………………………………………..4

2.2.3 OTOT

…………………………………………………………………….4

2.2.4 PEMBULUH DARAH

…………………………………………………..6

2.2.5 LIMFE ……………………………………………………………………

2.2.6 SARAF PERIFER

………………………………………………………..8

2.3 ETIOLOGI .......................................................................................................8

3
 A. KONDISI GENETIK ...................................................................................8

B. RADIASI.....................................................................................................9

C. LINGKUNGAN KARSINOGEN.................................................................9

D. TRAUMA.....................................................................................................9

2.4 PATOFISIOLOGI SOFT TISSSUE TUMOR

………………………………...9

2.5 KLASIFIKASI SOFT TISSUE

TUMOR ...................................................10 2.6 MANIFESTASI KLINIK

..................................................................... 12

2.6.1 TUMOR JARINGAN

LEMAK ........................................................ 13

a. LIPOMA ....................................................................................
13

2.6.2. TUMOR JARINGAN FIBROSA

...................................................... 17
a. FIBROMA ..................................................................................
17

b.
FIBROMATOSIS ........................................................................
20

2.6.3. TUMOR JARINGAN

OTOT ............................................................ 22
TUMOR OTOT POLOS
A.
LEIOMIOMA ............................................................................. 22

4
 TUMOR OTOT RANGKA
A. RABDOMIOMA ......................................................................
.. 24

2.6.4 TUMOR

FIBRIOHISTIOSITIK ......................................................... 28

A. HISTIOSITOMA
FIBROSA ......................................................... 28
2.6.5 TUMOR
VASKULAR ...................................................................... 29

A.
HEMANGIOMA ......................................................................... 29

2.6.6. TUMOR JARINGAN SARAF

PERIFER ........................................... 51

A.
NEUROFIBROMA ...................................................................... 51

B.
SCHWANNOMA ........................................................................ 55

BAB III. KESIMPULAN

……………………………………………………………58

DAFTAR PUSTAKA

…………………………………………………………….....59

5
 F. RADIOLOGI TULANG.................................................................................12

G. PERBEDAAN RADIOLOGI TUMOR JINAK DAN GANAS.................18

H. PERBEDAAN RADIOLOGI TUMOR PRIMER TULANG DAN

TUMOR JARINGAN LUNAK..................................................................19

I. TUMOR – TUMOR PRIMER TULANG BERSIFAT JINAK....................19

J. TUMOR – TUMOR PRIMER TULANG BERSIFAT GANAS..................30

BAB III. KESIMPULAN......................................................................................48

DAFTAR PUSTAKA......................................................................................................50

6
 BAB I

PENDAHULUAN

Jaringan lunak merupakan jaringan yang menghubungkan,

menyokong atau mengelilingi struktur dan organ tubuh. Jaringan lunak
termasuk otot, tendon, ligamentum, fascia, saraf perifer, jaringan serabut,
lemak, dan pembuluh darah. Tumor jaringan lunak dapat bersifat jinak atau
ganas, dan berbagai lesi borderline. Rasio tumor jinak dan ganas 100:1.1,2
Tumor adalah benjolan atau pembengkakan abnormal dalam tubuh. Tetapi dalam
artian khusus tumor adalah benjolan yang disebabkan oleh neoplasma. Secara
klinis, tumor dibedakan atas golongan neoplasma dan nonneoplasma misalnya
kista, akibat reaksi radang atau hipertrofi. 1,2

Sebagian besar tumor jaringan lunak muncul tanpa penyebab,

meskipun radiasi, luka bakar, atau paparan racun terlibat. Tumor jaringan
lunak dapat muncul di lokasi manapun, sekitar 40% terjadi pada
ekstremitas bawah, terutama femur. Insiden umumnya meningkat dengan
bertambahnya usia, ditemukan 15% muncul pada anak-anak.2
Tumor jaringan lunak merupakan tumor yang jarang ditemukan. Insidennya 1%
dari seluruh keganasan pada orang dewasa dan 7-15% dari seluruh keganasan
pada anak. Dapat terjadi pada semua kelompok umur. Pada anak-anak tersering
usia sekitar 4 tahun dan pada orang dewasa terbanyak pada usia 45-50 tahun. 2,3

Lokasi yang paling sering ditemukan di ekstremitas bawah

yaitu sebesar 46%. Di mana 75% di lutut, terutama daerah paha. Di
ekstremitas atas mulai dari lengan atas, lengan bawah hingga telapak
tangan sekitar 13%. 30% di tubuh bagian luar maupun dalam, seperti pada
dinding perut, pada jaringan lunak dalam perut maupun dekat ginjal atau
yang disebut daerah retroperitoneum. Pada daerah kepala dan leher sekitar
9% dan 1% di tempat lainnya, antara lain di dada. 2

7
 Prognosis pada pasien dengan tumor jaringan lunak
dipengaruhi oleh beberapa faktor yaitu lain tipe histologis tumor, derajat
deferensiasinya dan luas anatomik, yang dinyatakan dalam stadium. 3,4
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi
Tumor (berasal dari tumere bahasa Latin, yang berarti
"bengkak"), merupakan salah satu dari lima karakteristik inflamasi.
Namun, istilah ini sekarang digunakan untuk menggambarkan
pertumbuhan jaringan biologis yang tidak normal. 4
Tumor jaringan lunak atau Soft Tissue Tumor (STT) adalah
suatu benjolan atau pembengkakan abnormal yang disebabkan
pertumbuhan sel baru. Letaknya dapat terjadi di seluruh bagian tubuh
mulai dari ujung kepala sampai ujung kaki. 4 Pertumbuhannya dapat
digolongkan sebagai ganas (malignant) atau jinak (benign).3
Tumor jaringan lunak umumnya diklasifikasikan berdasarkan
jenis jaringan yang membentuknya, termasuk lemak, jaringan fibrosa,
otot dan jaringan neurovaskular. Jaringan lunak merupakan jaringan
yang menghubungkan, menyokong atau mengelilingi struktur dan organ
tubuh. Jaringan lunak berasal dari jaringan embrional mesoderm yaitu
termasuk otot, tendon, ligamentum, fascia, saraf perifer, jaringan
serabut, lemak, dan pembuluh darah. Namun, sebagian tumor jaringan
lunak tidak diketahui asalnya.2

2.2 Anatomi dan Histologi

Menurut jaringan embrional manusia terdapat 3 lapisan, yaitu :
a. Ektoderm : berkembangbiak menjadi epitel kulit dengan
adneksanya, neuroektoderm, yaitu sel otak dan saraf.
b. Endoderm : berkembang menjadi epitel mukosa, kelenjar,
parenchim organ visceral.

8
c. Mesoderm : berkembang menjadi  jaringan ikat, jaringan lemak,
tulang rawan, tulang, otot polos, otot serat lintang, jaringan
hematopoietik (sum-sum tulang dan jaringan limfoid), pembuluh
darah, dan pembuluh limfe.2

2.2.1 Jaringan lemak

Gambar 1 . Histologi Jaringan Lemak 5,6

Jaringan lemak adalah jenis jaringan ikat khusus yang

terutama terdiri atas sel lemak (Adiposit). Pada pria dewasa normal,
jaringan lemak merupakan 15-20% dari berat badan, pada wanita
normal 20-25% dari berat badan.6
Lemak (bahasa Inggris ; fat ) merujuk pada sekelompok
besar molekul – molekul alam yang terdiri atas unsur - unsur
karbon, hidrogen, dan oksigen meliputi asam lemak , malam, sterol,
vitamin- vitamin yang larut di dalam lemak (contohnya A, D, E, dan
K), monogliserida, digliserida, fosfolipid, glikolipid, terpenoid
(termasuk di dalamnya getah dan steroid) dan lain-lain. 6
Secara umum dapat dikatakan bahwa lemak memenuhi fungsi dasar
bagi manusia, yaitu
1. Menjadi cadangan energi dalam bentuk sel lemak. 1 gram lemak
menghasilkan 39,06 kjoule atau 5,4 k cal.

9
 2. Lemak mempunyai fungsi selular dan komponen struktural pada
membran sel yang berkaitan dengan karbohidrat dan protein
demi menjalankan aliran air, ion dan molekul lain, keluar dan
masuk ke dalam sel.
3. Menopang fungsi senyawa organik sebagai penghantar sinyal,
seperti pada prostaglandin dan steroid hormon dan kelenjar
empedu.
4. Menjadi suspensi bagi vitamin A,D, E, dan K yang berguna untuk
proses biologis
5. Berfungsi sebagai penahan goncangan demi melindungi organ vital
dan melindungi tubuh dari suhu luar yang kurang bersahabat.
Lemak juga merupakan sarana sirkulasi energi di dalam tubuh dan
komponen utama yang membentuk membran semua jenis sel. 6

2.2.2 Jaringan fibrosa

Gambar 2 . Histologi Jaringan Fibrosa5

Jaringan ikat Fibrosa (Fibrosa) tersusun dari matriks yang

mengandung serabut fleksibel berupa kolagen dan bersifat tidak
elastis. Fibrosa ditemukan pada tendon otot, ligamen, dan simfisis
pubis. Fungsinya antara lain sebagai penyokong dan pelindung,

10
penghubung antara otot dan tulang serta penghubung antara tulang
dan tulang.6

2.2.3 Otot
Otot adalah sebuah jaringan dalam tubuh dengan kontraksi
sebagai tugas utama. Otot diklasifikasikan menjadi tiga jenis yaitu
otot lurik, otot polos dan otot jantung. Otot menyebabkan
pergerakan suatu organisme maupun pergerakan dari organ dalam
organisme tersebut.6

- Otot lurik

Gambar 3 . Histologi Otot Lurik 5

Otot lurik bekerja di bawah kehendak (otot sadar)

sehingga disebut otot volunteer. Pergerakannya diatur sinyal
dari sel saraf motorik. Otot ini menempel pada kerangka dan
digunakan untuk pergerakan. 6

- Otot polos

11
 Gambar 4 . Histologi Otot Polos 5

Otot yang ditemukan dalam intestinum dan pembuluh

darah bekerja dengan pengaturan dari sistem saraf tak sadar,
yaitu saraf otonom.
- Otot jantung
Kontraksi otot jantung bersifat involunter, kuat dan
berirama.6

2.2.4 Pembuluh darah

Gambar 5 . Histologi Pembuluh Darah 5

Terdapat 3 jenis pembuluh darah, yaitu: 6

a. Arteri

12
 Suatu rangkaian pembuluh eferen yang setelah bercabang
akan mengecil dengan fungsi mengangkut darah bersama
nutrient dan oksigen ke jaringan.
b. Kapiler
Jalinan difus saluran-saluran halus yang beranastomosis
secara luas dan melalui dinding pembuluh inilah terjadi
pertukaran darah dan jaringan.

c. Vena
Bagian konvergensi dari kapiler ke dalam system
pembuluh-pembuluh yang lebih besar yang menghantar produk
metabolism (CO2 dan lain-lain) kearah jantung.

2.2.5 Limfe

Gambar 6 . Histologi Pembuluh Limfe 5

Struktur pembuluh limfe serupa dengan vena kecil, tetapi memiliki

lebih banyak katup sehingga pembuluh limfe tampaknya seperti rangkaian
petasan. Pembuluh limfe yang terkecil atau kapiler limfe lebih besar dari
kapiler darah dan terdiri hanya atas selapis endotelium. Pembuluh limfe
bermula sebagai jalinan halus kapiler yang sangat kecil atau sebagai
rongga-rongga limfe di dalam jaringan berbagai organ. Sejenis pembuluh
limfe khusus, disebut lacteal (khilus) dijumpai dalam vili usus kecil. 6

13
 Fungsi : 7
a. Mengembalikan cairan dan protein dari jaringan ke dalam sirkulasi
darah.
b. Mengangkut limfosit dari kelenjar limfe ke sirkulasi darah
c. Untuk membawa lemak yang sudah dibuat emulsi dari usus ke sirkulasi
darah. Saluran limfe yang melaksanakan fungsi ini ialah saluran lakteal.
d. kelenjar limfe menyaring dan menghancurkan mikroorganisme untuk
menghindarkan penyebaran organism itu dari tempat masuknya ke
dalam jaringan, ke bagian lain tubuh.
e. Apabila ada infeksi, kelenjar limfe menghasilkan zat anti (antibodi)
untuk melindungi tubuh terhadap kelanjutan infeksi.

2.2.6 Saraf perifer

Gambar 7 . Histologi Saraf Tepi 5

Komponen utama dari susunan saraf tepi adalah serabut saraf,

ganglia, dan ujung saraf. Serabut saraf adalah kumpulan serat saraf yang
dikelilingi selubung jaringan ikat. Tumor pada serabut saraf neurofibroma.
Pada serat saraf tepi, sel penyelubung yaitu sel schwann. Tumor pada
penyelubung sel saraf tepi yaitu schwannoma.6

2.3 Etiologi

14
 Adapun etiologi tumor jaringan lunak yaitu (Sukardja, 2005):
a. Kondisi genetik
Ada bukti tertentu pembentukan gen dan mutasi gen adalah
faktor predisposisi untuk beberapa tumor jaringan lunak.
Contoh klasik adalah Gen NF1 pada neurofibromatosis
merupakan faktor predisposisi terjadinya multiple neurofibroma
dan memiliki kecenderungan mengalami tranformasi
keganasan. 2,4

b. Radiasi
Mekanisme yang patogenik adalah munculnya mutasi gen
radiasi induksi yang mendorong transformasi neoplastik. 2
c. Lingkungan karsinogen
Sebuah hubungan antara eksposur ke berbagai karsinogen
dilaporkan meningkatnya insiden tumor jaringan lunak.
Sebagai contoh, kejadian angiosarkoma hepatik berhubungan
dengan paparan arsen, thorium dioxide, dan vinyl chloride. 2,4
d. Trauma
Hubungan antara trauma dan Soft Tissue Tumors dapat muncul
secara kebetulan. Beberapa penelitian melaporkan kejadian
soft tissue sarcoma meningkat pada jaringan parut, bekas
fraktur, dan pada implant tertutup. 2,4

2.4 Patofisiologi Soft Tisssue Tumor

Pada umumnya tumor-tumor jaringan lunak atau Soft Tissue

Tumors (STT) adalah proliferasi jaringan mesenkimal yang terjadi di
jaringan nonepitelial ekstraskeletal tubuh. Dapat timbul di tempat di
mana saja, meskipun kira-kira 40% terjadi di ekstermitas bawah,
terutama daerah paha, 20% di ekstermitas atas, 10% di kepala dan leher,
dan 30% di badan. 3

15
 Tumor jaringan lunak tumbuh centripetally, meskipun beberapa
tumor jinak, seperti serabut luka. Setelah tumor mencapai batas anatomis
dari tempatnya, maka tumor membesar melewati batas sampai ke
struktur neurovascular. Tumor jaringan lunak timbul di lokasi seperti
lekukan-lekukan tubuh. 3,4
Proses alami dari kebanyakan tumor ganas dapat dibagi atas 4
fase yaitu :
1. Perubahan ganas pada sel-sel target, disebut sebagai transformasi.
2. Pertumbuhan dari sel-sel transformasi.
3. Invasi lokal.
4. Metastasis jauh.8

2.5 Klasifikasi Soft Tissue Tumor

No Soft tissue tumor Jenis jaringan

.
Lipoma
1. Tumor Jaringan Lemak
Liposarkoma

Fasilitis Nodularis

Fibromatosis

Fibromatosis
Tumor dan Lesi Mirip-Tumor
2. Superfisialis
pada Jaringan Fibrosa
Fibromatosis
Profunda

Fibrosarkoma

Histiositoma Fibrosa

Dermatofibrosarkoma
3. Tumor Fibriohistiositik Protuberans

Histiositoma Fibrosa
Maligna

16
 Rabdomioma
4. Tumor Otot Rangka
Rabdomiosarkoma

Leiomioma

Leiomiosarkoma
5. Tumor Otot Polos
Tumor otot polos
dengan potensi
keganasan tidak jelas

Hemangioma

Limfangioma

6. Tumor Vaskular Hemangioendotelioma

Hemangioperisitoma

Angiosarkoma

Neurofibroma

Schwannoma
7. Tumor Saraf Perifer
Tumor ganas selubung
saraf perifer

Tumor Sel Granular

Sarkoma Sinovium
Tumor yang Histogenesisnya
8. Sarkoma bagian lunak
Tidak Jelas
alveolus

Sarkoma Epitelioid

Tabel 1. Klasifikasi soft tissue tumor berdasarkan jenis jaringan 1

CLASSIFICATION: HISTOGENIC CLASSIFICATION SCHEME

FOR BENIGN AND MALIGNANT SOFT TISSUE TUMORS
Tissue Benign soft tissue Malignant soft
formed tumor tissue tumor

17
 (histogenesis)

Fat Lipoma Liposarkoma

Fibrous tissue Fibroma Fibrosarkoma

Skeletal Rabdomioma Rabdomiosarkoma

muscle

Smooth Leiomioma Leiomyosarkoma

muscle

Synovium Synovioma Sarkoma synovial

Blood vessel Hemangioma Angiosarkoma;

hemangiopericytom malignant
a

Lymphatics Lymphangioma Lymphangiosarkoma

Nerve Neurofibroma Neurofibrosarkoma

Mesothelium Benign Malignant

mesothelioma mesothelioma

Tissue Benign fibrous Malignant fibrous

histiocyte histiocytoma histiocytoma

Pluripotent None recognized Malignant

mesenchymoma

Uncertain None recognized Ewing's sarkoma;

sarkoma; epithelioid alveolar soft parts
sarcoma

Tabel 2. Klasifikasi Tumor Jaringan Lunak Berdasarkan Pertumbuhan Jinak

& Ganas 1

2.6 Manifestasi Klinik

Gejala dan tanda tumor jaringan lunak tidak spesifik, tergantung

pada lokasi di mana tumor berada, umumnya gejalanya berupa adanya
suatu benjolan dibawah kulit yang tidak terasa sakit. Hanya sedikit

18
penderita yang mengeluh sakit, yang biasanya terjadi akibat pendarahan
atau nekrosis dalam tumor, dan bisa juga karena adanya penekanan pada
saraf-saraf tepi. 1

Tumor jinak jaringan lunak biasanya tumbuh lambat, tidak cepat

membesar, bila diraba terasa lunak dan bila tumor digerakan relatif masih
mudah digerakan dari jaringan di sekitarnya dan tidak pernah menyebar ke
tempat jauh. Umumnya pertumbuhan tumor jaringan lunak relatif cepat
membesar, berkembang menjadi benjolan yang keras, dan bila digerakkan
agak sukar dan dapat menyebar ke tempat jauh ke paru-paru, liver maupun
tulang. Kalau ukuran tumor sudah begitu besar, dapat menyebabkan borok
dan perdarahan pada kulit diatasnya 1
Keluhan sangat tergantung dari dimana tumor tersebut tumbuh.
Keluhan utama pasien sarkoma jaringan lunak (SJL) daerah ekstremitas
tersering adalah benjolan yang umumnya tidak nyeri dan tidak
mempengaruhi kesehatan secara umum kecuali pembesaran tumornya. Hal
ini yang mengakibatkan seringnya terjadi misinterpretasi antara sarkoma
jaringan lunak dan tumor jinak jaringan lunak. Untuk SJL lokasi di
visceral/retroperitoneal umumnya dirasakan ada benjolan abdominal yang
tidak nyeri, hanya sedikit kasus yang disertai nyeri, kadang-kadang terdapat
pula perdarahan gastrointestinal, obstruksi usus atau berupa gangguan
neurovaskular. 1
Perlu ditanyakan bila terjadi dan bagaimana sifat pertumbuhannya.
Keluhan yang berhubungan dengan infiltrasi dan penekanan terhadap
jaringan sekitar. Keluhan yang berhubungan dengan metastasis jauh. 1
Pada pemeriksaan fisik dilakukan untuk menentukan lokasi dan
ukuran tumor, batas tumor, konsistensi dan mobilitas, serta menilai nyeri.
Perlu juga dilakukan pemeriksaan kelenjar getah bening regional untuk
menilai metastasis regional. 1
Data epidemiologi di Sweden tahun 2008, menyatakan bahwa
pembesaran tumor lebih dari 5 cm dan lebih dalam dari jaringan subkutan

19
dapat menyokong diagnosis sebagai suatu malignansi dari soft tissue tumor.
2,3

2.6.1 Tumor Jaringan Lemak

a. Lipoma

1) Definisi
Lipoma adalah suatu tumor (benjolan) jinak yang
berada dibawah kulit yang terdiri dari lemak. Jenis yang paling
sering adalah yang berada lebih ke permukaan kulit
(superficial). Biasanya lipoma berlokasi di kepala, leher, bahu,
badan, punggung, atau lengan. Jenis yang lain adalah yang
letaknya lebih dalam dari kulit seperti dalam otot, saraf, sendi,
ataupun tendon.1, 9

2) Prevalensi
Biasanya lipoma dijumpai pada usia 40-70 tahun.
Lipoma adalah tumor jaringan lunak yang paling umum dengan
prevalensi sebesar 2,1 per 1.000 orang.1

3) Etiologi
Idiopatik.4
4) Gambaran Klinis
Lipoma berbentuk seperti benjolan dengan diameter 2-
10 cm, terasa kenyal dan lembut. Serta bergerak bebas di kulit
(free mobility of overlying skin), namun overlying skin ini
secara khas normal. Sering terdapat pada leher, lengan dan
dada. Tetapi bisa muncul di bagian tubuh manapun. Pada

20
 umumnya orang-orang tidak menyadari jika mereka mengidap
lipoma sampai benjolannya tumbuh besar dan terlihat.8,9
Lipoma bersifat lunak pada perabaan, dapat digerakkan,
dan tidak nyeri. Pertumbuhannya sangat lambat dan jarang
sekali menjadi ganas. Lipoma kebanyakan berukuran kecil,
namun dapat tumbuh hingga mencapai lebih dari diameter 6
cm. Memiliki batas dengan jaringan yang tidak nyata. Kapsul
yang membungkus merupakan pseudokapsul yang berasal dari
jaringan normal yang terdesak oleh pertumbuhan jaringan
tumor. Oleh karena berasal dari jaringan lemak yang tidak rata
maka akan muncul gambaran pseudolobulated pada palpasi.
Oleh karena sifat sel lemak yang lunak seperti cairan maka
sering dikatakan sebagai pseudokistik.8,9

Gambar 8 . Lipoma 9

5) Jenis-jenis Lipoma 8
Melalui mikroskop, lipoma terdiri atas sel-sel adiposit yang
sudah dewasa berbentuk lobus-lobus, dan diliputi oleh kapsul
fibrous. Yang ada kalanya, suatu lipoma tidak berkapsul
menyusup ke dalam otot.

21
 Empat jenis lain lipoma :
1. Angiolipoma
Angiolipoma varian membentuk dengan co-existing
perkembangbiakan vaskuler. Angiolipoma menyebabkan
nyeri dan pada umumnya muncul tidak lama sesudah
pubertas.
2. Pleomorphiclipoma
Pleomorphiclipoma adalah varian lain di mana
bizarre, sel raksasa multinucleated adalah admixed dengan
adipocytes. Terjadi sebagian besar pada laki-laki usia 50 –
70 tahun.
3. Adipocytes
Sepertiga varian, sel gelendong lipoma, mempunyai
gelendong langsing sel yang admixed di dalam suatu bagian
yang dilokalisir muncul adipocytes.
4. Adenolipoma
Adenolipoma ditandai oleh kehadiran kelenjar di
dalam tumor yang gemuk, jenis ini sering ditempatkan
terletak di atas proximial bagian-bagian dari empedu.4

6) Diagnosis
Walaupun lipoma dapat didiagnosa dengan pemeriksaan
klinis, namun untuk menegakkan diagnosis secara pasti
dibutuhkan biopsi dan pemeriksaan histopatologi. CT Scan,
MRI juga bisa dilakukan untuk mengetahui tentang lipoma.
Kadar kolesterol umumnya normal , walaupun lipoma
seharusnya menjadi tumor dari jaringan lemak. 4

7) Terapi 10

22
 Untuk suatu lipoma, sebenarnya tidak ada perawatan
pada umumnya. Namun jika lipoma tersebut sudah
mengganggu, menyakitkan atau bertambah besar,
penatalaksanaan dapat berupa :
a. Steroid Injection
Perawatan ini mengecilkan lipoma tetapi tidak
dengan sepenuhnya menghilangkan tumor itu. Tetapi ini
mungkin tidak berguna untuk lipoma yang sudah berukuran
besar. 1
b. Liposuction

Gambar 9 . Liposuction procedure 9

Perawatan ini menggunakan suatu jarum dan suatu

semprotan besar untuk memindahkan lipoma yang besar.
Tindakan ini dilakukan dalam keadaan pasien terbius lokal.
Liposuction biasa dilakukan untuk menghindari suatu
jaringan parut yang besar. Namun masih tetap sukar untuk
memindahkan keseluruhan lipoma dengan menggunakan
tehnik ini.12

c. Surgical Removal

23
 Perawatan ini dilakukan dengan operasi lebih besar
yaitu lipoma dipindahkan dengan memotong lipoma
tersebut. Pasien yang menjalani tehnik ini dilakukan
pembiusan secara lokal maupun general anesthesia atau
anastesi umum. Dan biasanya lipoma hilang setelah
pembedahan. 13
Indikasi pembedahan pada lipoma antara lain 1,11 :
1. Alasan kosmetik
2. Untuk mengevaluasi histologi (adakah keganasan pada
jaringan) sehingga dapat menyingkirkan kemungkinan
liposarkoma.
3. Jika menimbulkan gejala yang mengganggu
4. Jika berkembang menjadi lebih dari 5 cm. 10

2.6.2. Tumor Jaringan Fibrosa

a. Fibroma
1) Definisi
Fibroma ialah tumor jinak yang berasal dari jaringan
ikat.2 Seperti halnya dengan lipoma, fibroma itu dapat
bercampur dengan tumor jaringan lainnya, sehingga ada
bermacam-macam tipe fibroma.1,4

2) Prevalensi
Fibroma umumnya didapatkan pada orang dewasa dan
anak-anak namun terjadinya sangat individual dapat mengenai
segala umur dan jenis kelamin. Angka kejadian pada wanita
menunjukkan 66% terjadi pada segala usia namun paling sering
pada dekade keempat sampai dengan keenam dalam
kehidupan. Fibroma sering terjadi di rongga mulut (71%) pada
daerah bukal, labial, dan lidah bagian lateral.14

24
3) Etiologi
Jaringan ini tumbuh akibat adanya trauma tunggal dan
ringan yang berlangsung terus-menerus sehingga terjadi
inflamasi kronis atau infeksi.1

4) Gambaran Klinis
Ukuran tidak lebih dari 3 cm yang tidak menimbulkan
rasa sakit dan terlokalisir. Massa fibroma dapat berbentuk
bulat, bertangkai, dan mencapai ukuran maksimal dalam
beberapa bulan. Umumnya mempunyai ukuran 1,5 cm tidak
menimbulkan gejala, padat, warnanya seperti jaringan sekitar,
sedikit dilapisi jaringan keratin, dapat timbul ulserasi oleh
karena trauma yang berulang.1,14,15

Gambar 10 . Fibroma in oral mucosa 14

5) Klasifikasi
Macam-macam Fibroma
No Jenis Fibroma
.
1. Fibroma durum
2. Myxofibroma
3. Periostalfibroma
4. Fascial fibroma

25
 5. Elastofibroma
6. Fibrohistiocytoma
7. Neurofibroma
8. Fibroma mobile
9. Aggressive
fibromatosis
10. Abdominal
fibromatosis
11. Desmoplastic fibroma
12. Atyp. Fibroxanthoma
13. Atyp.
Fibrohistiocytoma
14. Neurofibromatosis
1,4
Tabel 3. Klasifikasi fibroma

Konsistensi fibroma tergantung dari banyaknya jaringan

ikat yang terdapat dalam tumor. Makin banyak jaringan ikat,
makin keras konsistensinya. Fibroma durum konsistensinya
keras dan fibroma mobile lunak.13

6) Diagnosis
Pada biopsi ditemukan permukaan lesi ditutupi oleh
selapis epitel skuamosa bertingkat dan umumnya terlihat
teratur dan menunjukkan pemendekan dan rete pegs yang rata.
Pada saat trauma terjadi pada jaringan akan timbul vasodilatasi,
edema dan infiltrasi sel inflamasi dengan berbagai tingkatan.
Daerah tersebut akan terlihat difus, kalsifikasi lokal dan terjadi
osifikasi.1

7) Terapi
Eksisi surgical (ekstirpasi) merupakan terapi pilihan
untuk perawatan fibroma tanpa harus menghilangkan batas
mukosa normal sekitarnya.13

26
 8) Prognosis
Baik.4

b. Fibromatosis
1) Definisi
Sekelompok proliferasi fibroblast yang dibedakan
berdasarkan kecenderungannya untuk tumbuh secara infiltratif
dan pada banyak kasus kambuh setelah eksisi bedah. Meskipun
sebagian lesi bersifat agresi lokal, tidak seperti difibrosarkoma,
lesi ini tidak bermetastasis.1,15

2) Prevalensi
Rata-rata usia 35 - 45 tahun. 2

3) Etiologi
Genetik dan trauma 2,.3

4) Gambaran Klinis

27
 Gambar 10. Gambaran fibromatosis cukup bervariasi, tergantung
pada tempat. Sebagian lesi bermanisfestasi sebagai nodus yang
berbatas tegas. Yang lain tampak sebagai massa infiltratif tanpa batas
yang jelas.16

5) Klasifikasi 16
Fibromatosis dibagi menjadi 2 kelompok klinik patologis
utama:
Fibromatosis superfisial
Fibromatosis superfisial yang mencakup seperti
fibromatosis palmar (kontraktur dupuyutren) dan fibromatosis
penis (penyakit peyronie), timbul di fascia superfisial. Lesi
superfisial biasanya lebih tidak berbahaya dibandingkan
dengan lesi letak dalam dan pada umumnya menimbulkan
perhatian klinis karena kecenderungannya menyebabkan
deformitas pada struktur yang terkena. 3,4

Fibromatosis profunda.
Fibromatosis profunda mencakup apa yang disebut
tumor desmoid yang timbul di abdomen dan otot badan setelah
ekstremitas. Lesi ini mungkin timbul tersendiri, atau sebagai
komponen dari sindrom gardner, suatu penyakit dominan
autosomal yang ditandai dengan polip adenomatosa kolon,
osteoma tulang, dan fibromatosis. Dibandingkan dengan lesi
superfisial, fibromatosis dalam ditandai dengan
kecenderungannya untuk kambuh dan tumbuh agresif secara
lokal.3,4

28
 6) Diagnosis
Diagnosis pasti tergantung pada konfirmasi histologis.
Secara mikroskopis, fibromatosis terdiri atas fibroblast
proliferatif yang kadang-kadang gemuk dan cukup seragam.
Sebagian lesi mungkin cukup seluler, terutama pada awal
perkembangannya, sementara yang lain, terutama fibromatosis
superfisial mengandung banyak kolagen padat.4

7) Terapi
Eksisi.1

8) Prognosis
Baik.1

2.6.3. Tumor Jaringan Otot

Tumor Otot Polos

a. Leiomioma
1) Definisi
Leiomioma adalah neoplasma jinak jaringan lunak yang
timbul dari otot polos.4,16

2) Prevalensi
Leiomioma genitalia cenderung menjadi yang paling
umum dari 3 jenis. Angioleiomioma lebih sering terjadi pada
wanita dibandingkan pria, dengan perbandingan 2:1 secara
keseluruhan. Menurut usia leiomioma dapat dilihat beberapa
sebagai berikut :

29
 a. Beberapa piloleiomioma umumnya terjadi pada mereka
yang berusia 10-30 tahun. Ketika soliter, piloleiomiomas
biasanya muncul kemudian.
b. Angioleiomioma paling sering terjadi pada tahun-tahun
usia 20-60, meskipun beberapa peneliti melaporkan
jendela sempit insiden meningkat pada tahun-tahun 20-40
tua.,17

3) Etiologi
Idiopati kemungkinan berhubungan dengan genetik. 4

4) Gambaran Klinis1
a. Piloleiomioma merupakan tumor tunggal dengan permukaan
halus, papula, atau nodul, biasanya lebih kecil dengan
diameter 2 cm dan berwarna coklat kemerahan. Tempat
predileksi pada tubuh, wajah atau ekstremitas. Pola
distribusi bilateral simetris, dikelompokkan dermatomal dan
pola linier.
b. Angioleiomioma biasanya didefinisikan sebagai nodul pada
kulit yang cukup dalam dengan diameter 4 cm. biasanya
dirasakan nyeri terutama pada saat palpasi. Angioleiomioma
umumnya soliter dan terjadi terutama pada ekstremitas
bawah.
c. Leiomioma genitalia pada vulva atau skrotum biasanya
berukuran lebih besar dari kedua jenis leiomioma yang
lainnya.4

5) Klasifikasi 1,3
Leiomioma dapat dikategorikan ke dalam 4 jenis berikut:
a. Beberapa piloleiomioma
b. Piloleiomioma (Soliter)

30
 c. Angioleiomioma (soliter)
d. Leiomioma genitalia (soliter)
Tiga jenis yang cukup berbeda dari leiomioma kulit
ada: piloleiomioma, angioleiomioma, dan leiomioma genitalia.
Klasifikasi ini mencerminkan asal yang paling logis dari tumor
otot polos dan sesuai dengan histologis atau anatomi dimana
leiomioma ditemukan. Piloleiomioma berasal dari otot pili
arrector unit pilosebaceous, sedangkan angioleiomioma berasal
dari otot polos (yaitu, tunika media) dalam dinding-dinding
arteri dan vena. Leiomioma genitalia berasal dari otot dartos
skrotum dan labia majora. Tumor pada klasifikasi masing-
masing memiliki karakteristik klinis dan atau histologis yang
berbeda.4

6) Diagnosis
Pemeriksaan Histologi
Inti otot karakteristik halus yang memanjang dengan
ujung tumpul, dan mereka sering digambarkan sebagai cerutu
atau belut berbentuk. Ketika serat ini dipotong di penampang,
vacuolization perinuklear dapat dihargai. Dengan mikroskop
elektron, sel-sel otot polos leiomioma yang tampak normal.
Piloleiomiomas terjadi terutama dalam dermis retikular dan
tidak dikemas. Berkas otot polos tumor ini interlaced dengan
jumlah variabel kolagen. Tingkat aktivitas mitosis, jika ada,
rendah. Leiomioma genital mirip dengan piloleiomiomas dalam
penampilan histologis mereka.4
Sebaliknya, angioleiomioma mengandung banyak
pembuluh darah melebar di tengah-tengah kumpulan otot polos
diatur dengan cara yang lebih konsentris. Ruang-ruang
pembuluh darah dilapisi oleh endotelium sebuah. Untuk
perbedaan lebih lanjut, angioleiomiomas baik dibatasi atau

31
 dienkapsulasi dan mengandung kolagen minimal. Selain itu,
angioleiomioma lebih besar sering memiliki bidang perubahan
mucinous.4

7) Terapi
Pemeriksaan jaringan harus dilakukan untuk
menetapkan diagnosis, dapat dilakukan biopsi insisi atau biopsi
eksisi. Selain itu beberapa penelitian melaporkan bahwa
calcium channel blockers, sehingga dapat digunakan nifedipin
sebagai pengurang rasa sakit untuk kasus piloleiomioma.17

8) Prognosis
Baik.4

Tumor Otot Rangka

a. Rabdomioma

1) Definisi
Rabdomioma adalah tumor otot lurik. Ada 2 jenis
rabdomioma adalah neoplastik dan hamartoma. Hamartoma
dibagi menjadi rabdomioma jantung dan mesenchymal
rabdomiomatous kulit. Paling banyak terdapat terdapat pada
daerah kepala dan leher. Penyebab dari rabdomioma
kemungkinan terbesar merupakan varian genetik dari
perkembangan otot lurik.17,18

2) Prevalensi
Secara khusus dalam kategori tumor primer jinak
jantung, rabdomioma memiliki insiden yang relatif sekitar
5,8%. Biasa terjadi pada sebagian besar pada pria.18

32
3) Etiologi
Rhabdomyoma antenatal karena adanya hydrops
foetalis akibat aritmia selama perkembangan janin.
Rhabdomyoma tanpa tuberus sclerosis pada kedua orang
tuanya, kemungkinan akibat mutasi de novo pada kromosom 9
atau 16, atau salah satu orang tuanya menderita tuberus
sclerosis ringan sehingga tidak terdeteksi secara klinis.17

4) Gambaran Klinis
 Pemeriksaan fisik pada pasien dewasa dengan rabdomioma
mengungkapkan adanya massa polypoid di wilayah leher,
dan bisa terdapat pada daerah kepala serta leher. 18
 Pasien dengan rabdomioma jantung terdapat murmur
jantung.18,19

Gambar 11 . Heart Tumor Rhabdomyoma

5) Diagnosis
Diagnosis berdasarkan anamnesa dan gambaran klinis.
Dapat dilakukan juga pemeriksaan penunjang lain. Dapat

33
 dilakukan pemeriksaan radiografi seperti MRI dan CT scan
jantung.19,20

Gambar 12 . tampak adanya atrial rabdomioma pada CT Scan

Jantung

Pemeriksaan Histologi
Setiap massa pada kepala dan leher harus dilakukan
biopsi untuk menentukan diagnosa. Temuan histologist yang
terdapat pada rabdomioma adalah ditandai oleh adanya sel-sel
besar yang menyerupai otot lurik, sel-sel ini sangat eosinofilik
poligonal dengan inti di perifer.1

34
 Gambar 13. Pathology outlines of rhabdomyoma : Abundant eosinophilic and
granular cytoplasm18

6) Terapi
Pasien dengan rabdomioma dewasa mungkin akan
mengalami kesulitan progresif bernafas dan menelan. Dalam
hal ini dapat diberikan oksigen melalui lubang hidung dengan
kesulitan bernafas. Dan dalam keadaan sulit menelan dapat
diberikan cairan infuse tambahan sampai pembedahan
dilakukan. Pasien dengan rabdomioma jantung harus di tangani
kardiologi.21
7) Prognosis
Walaupun mortalitas bedah pada kasus seperti ini
dilaporkan hanya 5%3, namun tindakan bedah pada kasus ini
berisiko tinggi dan sangat kecil keberhasilannya, mengingat
tumor multiple dan lokasinya tidak hanya pada rongga LV
tetapi sudah berinfiltrasi pada miokard.20

2.6.4 Tumor Fibriohistiositik

Tumor Fibriohistiositik terdiri atas campuran fibroblast dan

sel fagositik penuh-lemak dengan gambaran histiositik.2

a. Histiositoma Fibrosa
1) Definisi
Histiositoma fibrosa adalah lesi jinak yang
bermanisfestasi sebagai nodus berbatas tegas, dapat digerakan,
dan terletak di dermis atau jaringan subkutis.2
2) Prevalensi
Sebagian kasus terjadi pada orang dewasa.2
3) Etiologi

35
 Idiopati diduga proses reaktif terhadap trauma.2
4) Gambaran klinis
Nodus berbatas tegas, dapat digerakan, dan terletak di
dermis atau jaringan subkutis.2

Gambar 14. Gambaran histiositoma fibrosa 8

5) Diagnosis
Biopsi insisi atau biopsi eksisi terdapat proliferasi sel
gelondong yang saling kait dan lesi yang kaya akan sel berbusa
penuh lemak dengan morfologi histiosit.2
6) Terapi
Biopsi eksisi.2
7) Prognosis
Baik.2

2.6.5 Tumor Vaskular

a. Hemangioma

36
1) Definisi

Hemangioma adalah proliferasi abnormal dari

pembuluh darah yang dapat terjadi pada setiap jaringan yang
mengandung pembuluh darah. Jadi, hemangioma dapat terjadi
di kutis, subkutis, otot, hepar, traktus gastrointestinal, otak,
paru-paru, ataupun tulang. Sampai saat ini masih menjadi
perdebatan, apakah hemangioma merupakan tumor,
hamartoma, atau malformasi vaskuler. 22

Hemangioma merupakan tumor vaskular jinak terlazim

pada bayi dan anak. Meskipun tidak menutup kemungkinan
dapat terjadi pada orang tua, contohnya adalah cherry
hemangioma atau angioma senilis yang biasanya jinak,
kecil, red-purple papule pada kulit orang tua.16,17

2) Prevalensi

Prevalensi hemangioma ± 1- 3% pada neonatus dan

± 10% pada bayi sampai dengan umur 1 tahun. Lokasi
tersering hemangioma pada kepala dan leher (60%), dan
sekitar 20%-nya merupakan lesi yang multiple. Bayi lahir
prematur merupakan faktor resiko yang telah teridentifikasi,
terutama neonatus dengan berat badan lahir di bawah 1500
gram. Rasio kejadian wanita dibanding pria 3:1.15,18
Komplikasi hemangioma lebih sering terjadi pada bayi
perempuan dibanding laki-laki, dan lebih sering terjadi pada
kulit putih. Kebanyakan hemangioma timbul tanpa adanya
riwayat keluarga (sporadis), tetapi ada beberapa penelitian
yang melaporkan bahwa hemangioma berhubungan dengan gen
autosom-dominan.22,23

3) Etiologi

37
 Penyebab hemangioma sampai saat ini masih belum
jelas. Angiogenesisnya sepertinya memiliki peranan dalam
kelebihan pembuluh darah. Cytokines, seperti basic fibroblast
growth factor (bFGF) dan vascular endothelial growth factor
(VEGF), mempunyai peranan dalam proses angiogenesis.
Peningkatan factor-faktor pembentukan angiogenesis seperti
penurunan kadar angiogenesis inhibitors misalnya gamma-
interferon, tumor necrosis factor-beta, dan transforming growth
faktor-beta berperan dalam etiologi terjadinya hemangioma.23

4) Gejala Klinis

Gambaran klinik dari hemangioma adalah heterogen,

gambaran yang ditunjukkan tergantung kedalaman, lokasi, dan
derajat dari evolusi. Pada bayi baru lahir, hemangioma dimulai
dengan makula pucat dengan teleangiektasis. Sejalan dengan
perkembangan proliferasi tumor gambarannya menjadi merah
menyala, mulai menonjol, dan noncompressible plaque.
Hemangioma yang terletak di dalam kulit biasanya lunak, masa
yang terasa hangat dengan warna kebiruan. Seringkali,
hemangioma bisa berada di superfisial dan di dalam
kulit. Hemangioma memiliki diameter beberapa milimeter
sampai beberapa sentimeter. Hemangioma bersifat solid, tapi
sekitar 20% mempunyai pengaruh pada bayi dengan lesi yang
multiple. 22,23

Bayi perempuan mempunyai resiko tiga kali lebih besar untuk menderita
hemangioma dibanding bayi laki-laki, dan insidensi meningkat pada bayi
prematur. Kurang lebih 55% hemangioma ditemukan pada saat lahir, dan
perkembangannya pada saat minggu pertama kehidupan. Dulunya, hemangioma
menunjukkan fase proliferasi awal, involusinya lambat, dan kebanyakan terjadi

38
resolusi yang komplit. Jarang sekali hemangioma menunjukkan pertumbuhan
tumor pada saat lahir. Walaupun perjalanan penyakit dari hemangioma sudah
diketahui, sangat sulit untuk memprediksi durasi dari pertumbuhan dan fase
involusi untuk setiap individu. Superfisial hemangioma biasanya mencapai
ukuran yang maksimal sekitar 6-8 bulan, tapi hemangioma yang lebih dalam
mungkin berproliferasi untuk 12-14 bulan. Pada beberapa kasus dapat mencapai 2
tahun. Onset dari involusi lebih susah untuk diprediksi tapi biasanya digambarkan
dari perubahan warna dari merah menyala ke ungu atau keabu-abuan. Kira-kira
20-40% dari pasien mempunyai sisa perubahan dari kulit, hemangioma pada
ujung hidung, bibir, dan daerah parotis biasanya involusinya lambat dan sangat
besar. Hemangioma superfisial pada muka sering meninggalkan noda berupa
sikatrik.15,20

Gambaran klinis umum ialah adanya bercak merah

yang timbul sejak lahir atau beberapa saat setelah lahir,
pertumbuhannya relatif cepat dalam beberapa minggu atau
beberapa bulan; warnanya merah terang bila
jenis strawberry atau biru bila jenis kavernosa. Bila besar
maksimum sudah tercapai, biasanya pada umur 9-12 bulan,
warnanya menjadi merah gelap.15

5) Klasifikasi

Pada dasarnya hemangioma dibagi menjadi dua yaitu

hemangioma kapiler dan hemangioma kavernosum.
Hemangioma kapiler (superficial hemangioma) terjadi pada
kulit atas sedangkan hemangioma kavernosum terjadi pada
kulit yang lebih dalam, biasanya pada bagian dermis dan
subkutis. Pada beberapa kasus kedua jenis hemangioma ini
dapat terjadi bersamaan atau disebut hemangioma
campuran.17,22

a) Hemangioma kapiler

Strawberry hemangioma (hemangioma simpleks)

39
 Hemangioma kapiler terdapat pada waktu lahir atau
beberapa hari sesudah lahir. Lebih sering terjadi pada bayi
prematur dan akan menghilang dalam beberapa hari atau
beberapa minggu.23 Tampak sebagai bercak merah yang
makin lama makin besar. Warnanya menjadi merah menyala,
tegang dan berbentuk lobular, berbatas tegas, dan lunak pada
perabaan. Involusi spontan ditandai oleh memucatnya warna
di daerah sentral, lesi menjadi kurang tegang dan lebih
mendatar.15,20,22,24

Gambar 15. Strawberry birthmark near the eye 22

Gambar 16. Strawberry Hemangioma (Infantile

Hemangioma) 22
b) Granuloma piogenik

40
 Gambar 17. Pyogenic Granuloma 24
Lesi ini terjadi akibat proliferasi kapiler yang sering
terjadi sesudah trauma, jadi bukan oleh karena proses
peradangan, walaupun sering disertai infeksi sekunder. Lesi
biasanya soliter, dapat terjadi pada semua umur, terutama
pada anak dan tersering pada bagian distal tubuh yang sering
mengalami trauma. Mula-mula berbentuk papul eritematosa
dengan pembesaran yang cepat. Beberapa lesi dapat
mencapai ukuran 1 cm dan dapat bertangkai, mudah
berdarah.22

c) Hemangioma kavernosum

Gambar 18. Hemangioma Cavernosum22

41
 Lesi ini tidak berbatas tegas, dapat berupa makula
eritematosa atau nodus yang berwarna merah sampai ungu.
Bila ditekan akan mengempis dan cepat mengembung lagi
apabila dilepas. Lesi terdiri dari elemen vaskular yang
matang. Bentuk kavernosum jarang mengadakan involusi
spontan. Hemangioma kavernosum kadang-kadang terdapat
pada lapisan jaringan yang dalam, pada otot atau organ
dalam.23,24

d) Hemangioma campuran

Jenis ini terdiri atas campuran antara jenis kapiler

dan jenis kavernosum. Gambaran klinisnya juga terdiri atas
gambaran kedua jenis tersebut. Sebagian besar ditemukan
pada ekstremitas inferior, biasanya unilateral, soliter, dapat
terjadi sejak lahir atau masa anak-anak. Lesi berupa tumor
yang lunak, berwarna merah kebiruan yang kemudian pada
perkembangannya dapat memberi gambaran keratotik dan
verukosa. Lokasi hemangioma campuran pada lapisan kulit
superfisial dan dalam, atau organ dalam. 24

Gambar 19. Hemangioma kapiler dan hemangioma

kavernosum 22

42
Beberapa literatur menyebutkan hemangioma yang lain
diantaranya : 23

a) Hemangioma Intramuskular

Hemangioma Intramuskular sering terjadi pada

dewasa muda, 80-90 % diderita oleh orang yang berumur
kurang dari 30 tahun.hemangioma ini lebih sering terjadi
pada ekstremitas inferior, terutama di paha dan khas
ditunjukkan dengan massa pada palpasi dan perubahan
warna pada permukaan kulit di sekitar area hemangioma.
Hemangioma Intramuskular bisa asimptomatik atau dapat
juga muncul dengan gejala-gejala seperti pembesaran
ekstremitas, peningkatan suhu pada area hemangioma,
perubahan warna pada permukaan kulit, dan sakit.1,22,23

a) Gambar 20. Hasil pencitraan T1 dan T2 MRI dari Hemangioma

Intramuskular pada kaki. Gambaran yang menyerupai ular pada
pembuluh darah menunjukkan tanda yang kuat dari hemangioma;
b) Gambar 21. Gambar T1 (time to repetition [TR]=500, time to
echo [TE]=15.0/1) dan T2 (TR=3000, TE=15/Ef) hasil pencitraan
pada intramuscular hemangioma pada kaki. Hemangioma
radiolusen pada T1 dan radioopak pada T2 menunjukkan bahwa
hemangioma seperti gambaran lemak atau hasil nonliquid. 24

43
 b) Sinovial hemangioma

Sinovial hemangioma kasusnya jarang terjadi. Pada

artikulasio sinovial terdapat eksudat cairan yang berulang,
nyeri, dan menunjukan gejala gangguan mekanik.22,23,24

Gambar 22. a) Gambar  Magnetic resonance imaging (MRI)

menunjukkan lesi yang berat pada sinovial dengan penonjolan pada
kapsul lateral dan komplek retinakuler, tulang
dan meniscus normal; b) Gambar Artroskopi menunjukkan suatu
pedunkulasi, lesi mirip anggur muncul dari sinovial pada lateral
parapatella (arrowhead) 24

c) Osseus hemangioma

Osseus hemangioma sering ditemukan dalam bentuk

kecil-kecil, tetapi dapat menyebabkan nyeri dan bengkak.
Pada tulang tengkorak dapat berhubungan dengan bengkak,
eritema, lunak, atau kelainan bentuk. Pada kasus-kasus yang
jarang, vertebral hemangioma bisa menyebabkan penekanan
pada korda dan fraktur, tapi kebanyakan vertebral
hemangiomas biasanya asimptomatik.24
Osseus hemangioma biasanya solid (melibatkan satu
tulang) atau fokal (melibatkan satu tulang atau tulang

44
didekatnya pada satu area). Penulis lain memberi definisi
yang berbeda. Beberapa penulis mengatakan bahwa
hemangiomatosis merupakan multiple hemangioma yang
berlokasi di antara tulang yang saling berdekatan atau
bersebelahan. Multiple hemangioma juga dihubungkan
dengan cystic angiomatosis tulang dimana tidak didapatkan
komponen jaringan lunak. Skeletal-ektraskeletal
angiomatosis diartikan sebagai hemangioma yang
mempengaruhi kanalis vertebralis, selama tidak berada satu
tempat.23,24

Gambar 23. MRI Imaging of Osseous haemangioma of the tibia 24,25

d) Choroidal hemangioma

Choroidal hemangioma dapat tumbuh didalam

pembuluh darah retina yang disebut koroid. Jika terdapat
pada makula (pusat penglihatan) atau terdapat kebocoran
cairan yang menyebabkan pelepasan jaringan retina (retinal
detachment). Perubahan ini dapat mempengaruhi

45
penglihatan. Kebanyak choroidal hemangiomas tidak pernah
tumbuh atau terjadi kebocoran cairan dan mungkin dapat
diobservasi tanpa pengobatan.1, 26

Gambar 24. 1) Gambar Choroidal hemangioma ini berada di atas

saraf optikus, tapi bisa sampai ke fovea. Walaupun tidak terdapat
robekan, kista pada retina dengan degenerasi fovea menyebabkan
penurunan ketajaman visus sampai 20/200;
2) Gambar Choroidal hemangioma berbentuk bulat dan
berwarna reddish-orange. Tumor ini bisa meluas, tapi berada di
bawah fovea dan visus 20/20. 26

e) Spindle cell hemangioma

Spindle cell hemangioma (SCH) atau disebut juga

hemangioendothelioma merupakan lesi vaskular jinak yang
berbeda yang biasanya terjadi pada dermis atau subkutis
ekstremitas distal (terutama sering didapatkan pada tangan).

 Weiss dan Enzinge(1986) pertama kali

menggambarkannya pada tahun 1986 ketika nama spindle cell
hemangioendothelioma disarankan karena dianggap mewakili
bentuk angiosarcoma kelas rendah yang tidak biasa. Namun, studi
penelitian Weiss dalam Soft Tissue Tumor pada tahun 2002 3 telah
menunjukkan bahwa SCH adalah lesi jinak, kemungkinan reaktif
sehingga mendorong reklasifikasinya. 3

SCH dapat terjadi sebagai lesi sindrom atau

nonsyndromik soliter atau multipel. Ini tidak memiliki

46
kecenderungan gender dan mempengaruhi individu dari berbagai
usia. [ 5 ] Meskipun SCH dapat terjadi di berbagai tempat
anatomis, sangat sedikit kasus yang dilaporkan terjadi di daerah
kepala dan leher. Setelah didiagnosis, pengobatan pilihan adalah
eksisi konservatif dengan follow-up jangka panjang. Perlu
mengenali entitas ini untuk menghindari penanganan radikal atau
agresif, terutama bila berada dekat dengan struktur vital seperti
mata. Sepengetahuan kami, tidak ada laporan SCH sebelumnya
yang terjadi di orbit. Oleh karena itu, kami melaporkan sebuah
kasus SCH soliter yang terjadi di orbit yang dikelola secara efektif
dengan eksisi konservatif. 27

Gambar 25 . Clinical pictures showing the large well-

circumscibed swelling in the inferolateral orbit

f) Gorham disease

Gorham disease dapat menimbulkan nyeri tumpul

atau lemah dan jarang dicurigai lebih awal pada evaluasi
dengan radiografi. Penderita biasanya berumur kurang dari
40 tahun. secara histologi Gorham disease khas
menampakan hipervaskularisasi dari tulang. Proliferasi
vaskular sering mengisi kanalis medularis.1,28

47
Penyebab pasti GSD tidak diketahui. Tidak ada faktor risiko lingkungan, imunologi atau
genetik yang telah diidentifikasi. Sebagian besar kasus terjadi secara acak tanpa alasan
yang diketahui (secara sporadis). 28

Beberapa peneliti telah menduga bahwa masalah sirkulasi

menyebabkan kekurangan oksigen dikirim ke daerah yang
terkena, yang, pada gilirannya, menyebabkan perubahan pH dan
mendorong aktivitas enzim spesifik yang pada akhirnya
menyebabkan kerusakan tulang. 28

Osteoklas adalah sel besar yang menurunkan

tulang. Beberapa laporan menunjukkan bahwa osteoklas berperan
dalam penyerapan tulang di GSD. Osteoklas aktif telah diamati
pada sampel histologis dari beberapa pasien dengan GSD. Selain
itu, CTX-1 (penanda sirkulasi aktivitas osteoklas) telah dilaporkan
meningkat pada beberapa pasien GSD. Telah disarankan bahwa
prekursor osteoklas pada pasien GSD lebih sensitif terhadap
faktor penyebab osteoklas daripada prekursor osteoklas pada
individu yang tidak terpengaruh. Juga, interleukin-6 (faktor yang
menginduksi pembentukan osteoklas) telah dilaporkan meningkat
pada beberapa pasien dengan GSD. Baru-baru ini, sebuah studi
sains dasar mengungkapkan bahwa sel endotel limfatik (LECs)
mengekspresikan faktor stimulasi koloni makrofag tingkat tinggi
(M-CSF), sebuah faktor yang mendorong perkembangan
osteoklas. Menariknya, LECs ditemukan untuk menginduksi
pembentukan dan aktivitas osteoklas dengan cara bergantung
pada M-CSF. Lebih banyak pekerjaan diperlukan untuk
menjelaskan peran osteoklas di GSD. 28

Secara bersamaan, alasan spesifik yang dikembangkan

GSD sama sekali tidak dipahami dengan baik. Penelitian lebih
lanjut diperlukan untuk menentukan penyebab pasti dan
mekanisme yang mendasari yang akhirnya menghasilkan GSD. 28

Prevalensi GSD biasanya mempengaruhi anak-anak dan

orang dewasa muda di bawah usia 40 tahun. Namun, kelainan ini

48
telah dilaporkan pada bayi berusia kurang dari satu bulan dan
orang dewasa berusia di atas 70 tahun, menunjukkan bahwa GSD
berpotensi mempengaruhi individu dari segala usia. Beberapa
sumber medis menyatakan bahwa laki-laki lebih sering terkena
daripada wanita. Sumber medis lain menyatakan bahwa rasionya
bahkan (1: 1). Lebih dari 300 individu yang terkena telah
dilaporkan dalam literatur medis. Karena GSD sangat jarang,
banyak kasus tidak terdiagnosis atau salah didiagnosis sehingga
sulit untuk menentukan frekuensi sebenarnya gangguan pada
populasi umum. 28

Dalam menentukan diagnosa GSD, tidak ada tes atau

prosedur khusus yang secara definitif mendiagnosa GSD, yang
sebagian merupakan diagnosis pengecualian. Diagnosis dibuat
berdasarkan identifikasi gejala karakteristik, riwayat pasien yang
terperinci, evaluasi klinis menyeluruh dan berbagai tes khusus
termasuk biopsi dan teknik pencitraan khusus. 28

Biopsi, yang merupakan operasi pengangkatan dan studi

mikroskopis pada jaringan yang terkena, dapat mengungkapkan
adanya jaringan limfatik abnormal dan perubahan tulang yang
khas. Ada hati-hati yang dilaporkan dalam mengambil biopsi lesi
tulang rusuk bila memungkinkan karena biopsi ini dapat
menyebabkan efusi pleura kronis. 28

Teknik pencitraan termasuk sinar-xray, ultrasound,

pemindaian tulang radioisotop, pemindaian tomografi
terkomputerisasi (CT), dan magnetic resonance imaging (MRI)
dapat digunakan untuk membantu mendapatkan
diagnosis. Temuan untuk ujian ini mungkin bervariasi, namun
dapat menunjukkan pembubaran, fragmentasi dan fraktur
tulang. Tes ini juga berguna untuk menunjukkan tingkat penyakit
dan dalam mendeteksi keterlibatan jaringan lunak. Dalam temuan
adanya keropos tulang, pemindaian kerangka tubuh penuh
berguna dalam diagnosis diferensial - terutama terkait dengan

49
gangguan multifokal GLA yang terkait erat. Teknik pencitraan
yang lebih baru memberikan kejernihan anatomis, seperti
limfangiogram resonansi magnetik non-kontras (MR), kontras
dinamis MR lymphangiography dan limfangiogram intranodal
tersedia di beberapa institusi. 28

Dalam hal terapi, tidak ada konsensus dalam literatur

medis mengenai apa pengobatan yang paling efektif untuk
GSD. Pengobatan biasanya diarahkan pada gejala spesifik yang
terlihat pada setiap individu. 28

Pembedahan untuk menghilangkan daerah yang terkena

tulang telah dilakukan untuk mengobati individu dengan
GSD. Dalam beberapa kasus, sebuah cangkok tulang, yang
merangsang atau menambah pembentukan tulang baru, dapat
digunakan bersamaan dengan operasi pengangkatan tulang yang
terkena. Namun, cangkokan tulang hanya bisa digunakan setelah
stabilisasi proses osteolitik. Akibatnya, beberapa dokter lebih
memilih penggunaan tulang buatan (prostetik) untuk
menggantikan tulang yang diangkat dengan operasi. 28

Terapi radiasi, terkadang bersamaan dengan operasi, juga

telah digunakan untuk mengobati individu dengan GSD. Terapi
radiasi telah terbukti efektif dalam mengobati beberapa individu
yang terkena dampak, mencapai penghilang rasa sakit dan
menahan penyebaran osteolisis. Terapi radiasi juga efektif dalam
mengobati chylothorax, yang terkadang dikaitkan dengan GSD. 28

Menurut kasus yang dilaporkan dalam literatur medis,

hasil positif telah dicapai dengan dosis total 30 sampai 45
Gy. Dalam satu kasus yang dilaporkan, hasil positif dicapai
dengan menggunakan dosis total 15 Gy pada individu dengan
GSD yang mempengaruhi ekstremitas atas. 28
Terapi Investigasi

50
 Beberapa individu dengan GSD telah diobati dengan
obat-obatan yang menghambat resorpsi tulang (bifosfonat) seperti
asam pamidronat atau zoledronat. Beberapa individu juga telah
diobati dengan interferon alfa-2b, yang menghambat
pembentukan pembuluh darah dan limfatik. Perawatan ini telah
menyebabkan peningkatan gejala (misalnya nyeri), namun respon
individu sangat bervariasi. Dalam beberapa kasus, bifosfat dan
interferon alfa-2b telah digunakan bersamaan untuk mengobati
individu yang terkena. 28

Obat tambahan yang mempromosikan regenerasi tulang

dan mengurangi metabolisme tulang yang telah digunakan untuk
mengobati individu dengan GSD meliputi vitamin D, cisplatin,
bleomycin, magnesium, estrogen, fluoride, kalsium dan hormon
kalsitonin.Efektivitas terapi semacam itu sangat bervariasi dan
tidak konsisten. 28

Sirolimus, inhibitor mTOR, adalah terapi baru yang

semakin banyak digunakan untuk mengobati GSD. Namun, uji
klinis yang melibatkan jumlah pasien yang lebih besar diperlukan
untuk menentukan dosis, durasi pengobatan, dan keefektifan
terapi GSD yang efektif.  28

51
 Gambar 26. Gambaran radiografi pada pasien dengan Gorham
disease menunjukkan terputusnya tulang.28

g) Kassabach-Merritt syndrome

Kassabach-Merritt syndrome merupakan kumpulan dari

beberapa gejala yaitu hemangioma raksasa, trombositopenia,
dan koagulopati konsumtif. KMS adalah  komplikasi dari
pembesaran pembuluh darah yang cepat yang ditandai dengan
hemolitik anemia, trombositopeni, dan koagulopati. KMS
jarang terjadi namun berpotensi fatal jika terjadi pada bayi.
Kasabach-Merritt syndrome terlihat berhubungan dengan
stagnasi aliran pada hemangioma yang besar, dengan
banyaknya trombosit yang tertahan dan terjadi penggunaan
faktor koagulan yang tidak diketahui sebabnya (consumptive
coagulopathy).15,20

Gambar 27. Back of an arm showing the typical bruising associated

with Kasabach-Merritt Syndrome.29

6) Diagnosis

52
 Secara klinis diagnosis hemangioma tidak sukar,
terutama jika gambaran lesinya khas, tapi pada beberapa kasus
diagnosis hemangioma dapat menjadi susah untuk ditegakkan,
terutama pada hemangioma yang letaknya lebih dalam.1,3

Diagnosis hemangioma selain dengan gejala klinis, juga dapat ditegakkan dengan
pemeriksaan penunjang lain. Penggunaan teknik pencitraan membantu dalam
membedakan kelainan pembuluh darah dari beberapa proses neoplasma yang
agresif. Ultrasonografi dengan Doppler merupakan cara yang efektif, karena tidak
bersifat invasive dan dapat menunjukkan gambaran aliran darah yang tinggi yang
merupakan karakteristik dari hemangioma, demikian dapat membedakan antara
hemangioma dengan tumor solid.1,3

Pada penggunaan X-ray, hemangioma jenis kapiler, X-

ray jarang digunakan karena tidak dapat menggambarkan
massa yang lunak sedangkan pada hemangioma yang
kavernosum biasanya dapat terlihat karena terdapat area
kalsifikasi. Kalsifikasi ini terjadi karena pembekuan pada
cavitas cavernosum (phleboliths). Isotop scan pada
hemangioma kapiler dapat menunjukkan peningkatan
konsistensi dengan peningkatan suplai darah, tapi cara ini
jarang digunakan. Angiografi menunjukkan baik tidaknya
pembuluh darah juga untuk mengetahui pembesaran
hemangioma karena neo-vaskularisasi. Magnetic Resonance
Imaging (MRI) menunjukkan karakteristik internal dari suatu
hemangioma dan lebih jelas membedakan dari otot-otot yang
ada disekitarnya.1,3,7

Hemangioma dapat didiagnosa dengan pemeriksaan

fisik. Pada kasus hemangioma dalam atau campuran, CT Scan
atau MRI dapat dikerjakan untuk memastikan bahwa struktur
yang dalam tidak terlibat.27

8) Komplikasi

53
1. Perdarahan
2. Ulkus

Gambar 28. Gambaran Hemangioma Anogenital

a) Gambar Hemangioma anogenital dengan nyeri, ulserasi yang
terinfeksi, mulai sembuh setelah pengobatan;
b) Gambar Hemangioma anogenital dengan nyeri, ulserasi yang
terinfeksi, mulai terbentuk sikatrik.22

3. Trombositopenia

Jarang terjadi, biasanya pada hemangioma yang

berukuran besar. Dahulu dikira bahwa trombositopenia
disebabkan oleh limpa yang hiperaktif. Ternyata kemudian
bahwa dalam jaringan hemangioma terdapat pengumpulan
trombosit yang mengalami sekuesterisasi.15

4. Gangguan penglihatan

54
 Pada regio periorbital sangat meningkatkan risiko
gangguan penglihatan dan harus lebih sering
dimonitor. Amblyopia dapat merupakan hasil dari sumbatan
pada sumbu penglihatan (visual  axis). Kebanyakan
komplikasi yang terjadi adalah astigmatisma yang
disebabkan tekanan tersembunyi dalam bola mata atau
desakan tumor ke ruang retrobulbar.20

Hemangioma pada kelopak mata bisa mengganggu

perkembangan penglihatan normal dan harus diterapi pada
beberapa bulan pertama kehidupan.33

Gambar 29. Hemangioma periokuler yang kecil pada bayi

menyebabkan astigmatisma.22

5. Masalah psikososial23
1. Dengan persentase yang sangat kecil hemangioma bisa
menyebabkan obstruksi jalan nafas, gagal jantung.23,24

9) Terapi

Ada 2 cara pengobatan :

a. Cara konservatif

55
 Pada perjalanan alamiahnya lesi hemangioma akan
mengalami pembesaran dalam bulan-bulan pertama,
kemudian mencapai besar maksimum dan sesudah itu terjadi
regresi spontan sekitar umur 12 bulan, lesi terus
mengadakan regresi sampai umur 5 tahun.23

b. Cara aktif
Hemangioma yang memerlukan terapi secara aktif,
antara lain adalah hemangioma yang tumbuh pada organ
vital, seperti pada mata, telinga, dan tenggorokan;
hemangioma yang mengalami perdarahan; hemangioma
yang mengalami ulserasi; hemangioma yang mengalami
infeksi; hemangioma yang mengalami pertumbuhan cepat
dan terjadi deformitas jaringan.23

a) Pembedahan
Indikasi :

1. Terdapat tanda-tanda pertumbuhan yang terlalu cepat,

misalnya dalam beberapa minggu lesi menjadi 3-4 kali
lebih besar.
2. Hemangioma raksasa dengan trombositopenia.
3. Tidak ada regresi spontan, misalnya tidak terjadi
pengecilan sesudah 6-7 tahun.

Lesi yang terletak pada wajah, leher, tangan atau

vulva yang tumbuh cepat, mungkin memerlukan eksisi
local untuk mengendalikannya.23

b) Radiasi

Pengobatan radiasi pada tahun-tahun terakhir ini

sudah banyak ditinggalkan karena :

56
 1. Penyinaran berakibat kurang baik pada anak-anak
yang pertumbuhan tulangnya masih sangat aktif.
2. Komplikasi berupa keganasan yang terjadi pada jangka
waktu lama.
3. Menimbulkan fibrosis pada kulit yang masih sehat
yang akan menyulitkan bila diperlukan suatu
tindakan.23

c) Kortikosteroid

Kriteria pengobatan dengan kortikosteroid ialah :

1. Apabila melibatkan salah satu struktur yang vital.
2. Tumbuh dengan cepat dan mengadakan destruksi
kosmetik.
3. Secara mekanik mengadakan obstruksi salah satu
orifisium.
4. Adanya banyak perdarahan dengan atau tanpa
trombositopenia.
5. Menyebabkan dekompensasio kardiovaskular.23,24

Pengobatan dengan kortikosteroid sistemik telah

dianggap sebagai terapi medikamentosa yang paling
efisien untuk cutaneous infantile hemangiomas tanpa
komplikasi. Pemberian steroid sebaiknya dilakukan pada
masa proliferatif, karena bila diberikan pada masa
involusi kurang bermanfaat. Dosisnya per oral 20-30 mg
perhari selama 2-3 minggu dan perlahan-lahan
diturunkan, lama pengobatan sampai 3 bulan atau atau 2-
3 mg/kg/hari, 1 kali sehari pada pagi hari. Terapi dengan
kortikosteroid dalam dosis besar kadang-kadang akan
menimbulkan regresi pada lesi yang tumbuh cepat.
Beberapa peneliti menganjurkan dosis yang lebih besar

57
 (prednison 5 mg/kg/hari) untuk menghasilkan terapi
efektif, cepat, dan cukup aman, dilanjutkan hingga 6 – 8
minggu dan pada kasus yang lebih berat dapat diberikan
hingga 12 minggu.22,23

Kortikosteroid intralesi sangat baik diberikan pada hemangioma dengan ukuran

kecil (diameter < 10 cm) dan lesi lokal bermasalah (hemangioma disertai ulserasi
atau dengan komplikasi misalnya terjadi ifeksi berulang pada daerah lesi). Dosis
yang diberikan 2 – 3 mg/kg setiap kali suntikan diulang setiap minggu selama 1
-2 bulan. Adanya respon terapi yang baik terhadap steroid ditandai oleh
pengecilan ukuran hemangioma. Pemberian kortikosteroid intralesi dengan
interval waktu 4 – 8 minggu merupakan terapi yang efektif sebagai upaya untuk
menghindari efek samping terapi kortikosteropid sistemik.22,23

Hemangioma kavernosa yang tumbuh pada

kelopak mata dan mengganggu penglihatan umumnya
diobati dengan steroid injeksi yang menurunkan ukuran
lesi secara cepat, sehingga perkembangan penglihatan
bisa normal. Hemangioma kavernosa atau hemangioma
campuran dapat diobati bila steroid diberikan secara oral
dan injeksi langsung pada hemangioma.22,23
Penggunaan kortikosteroid peroral dalam waktu
yang lama dapat meningkatkan infeksi sistemik, tekanan
darah, diabetes, iritasi lambung, serta pertumbuhan
terhambat.22

d) Obat sklerotik
Penyuntikan bahan sklerotik pad lesi hemangioma,
misalnya dengan namor rhocate 50%, HCl kinin 20%, Na-
salisilat 30%, atau larutan NaCl hipertonik. Akan tetapi cara
ini sering tidak disukai karena rasa nyeri dan menimbulkan
sikatriks.22,23

e) Elektrokoagulasi

58
 Cara ini dipakai untuk spider angioma untuk desikasi
sentral arterinya, juga untuk hemangioma senilis dan
granuloma piogenik.23

f) Pembekuan
Aplikasi dingin dengan memakai nitrogen cair.22

g) Antibiotik
Antibiotik diberikan pada hemangioma yang
mengalami ulserasi. Selain itu dilakukan perawatan luka
secara steril.22

8) Prognosis

Pada umumnya prognosis bergantung pada letak tumor,

komplikasi serta penanganan yang baik.22
Hemangioma kecil atau hemangioma superfisial dapat
hilang sempurna dengan sendirinya. Hemangioma kavernosa
yang besar harus dievaluasi oleh dokter, dan mendapat obat
yang tepat.23

2.6.6. Tumor Jaringan Saraf Perifer

a. Neurofibroma

1) Definisi

Neurofibroma adalah tumor jinak selubung saraf dalam

system saraf perifer. Biasanya ditemukan pada individu dengan

59
 neurofibromatosis tipe I (NF1), sebuah autosomal dominan
penyakit genetic yang diturunkan. Neurofibroma muncul dari
non-myelin jenis sel Schwann yang menunjukkan inaktivasi
bialelic dari gen NF1 yang kode untuk protein neurofibromin.
Berbeda dengan Schwannomas, jenis lain dari tumor yang
timbul dari sel Schwann, neurofibroma menggabungkan jenis
tambahan sel dan elemen struktur selain sel-sel Schwann,
sehinggga sulit untuk mengidentifikasi dan memahami semua
mekanisme sel berasal dan berkembang.30,31

2) Prevalensi

Neurofibroma biasanya timbul pada usia remaja dan

sering dikaitkan dengan masa pubertas. Ukuran dan jumlah
tumor dapat meningkat seiring dengan pertambahan usia dari
pasien yang mengidapnya.32

3) Etiologi

Pada NF1,gen yang bermutasi ada di kromosom 17,

sedangkan pada NF2 di kromosom 22.30
Neurofibromatosis tipe 1 (NF-1) adalah kondisi genetik dominan autosomal
langka (1/3000 subyek), yang disebabkan oleh mutasi gen NF1 , yang terletak
pada kromosom 17q11.2, ditandai dengan beberapa perubahan kulit seperti kafe-
au- lait macules dan bintik-bintik aksila dan oleh pertumbuhan tumor di
sepanjang saraf, yang disebut neurofibromas. 30

Neurofibroma plexiform mewakili varian jarang NF-1

dimana neurofibroma timbul dari banyak saraf sebagai massa
yang menonjol dan merusak yang melibatkan juga jaringan ikat
dan lipatan kulit - oleh karena itu deskripsi klinis lesi sebagai
"kantong cacing." 30
Sebuah laporan kasus yang langka pada tahun 2016
oleh Georgi Tchernev dkk dalam jurnalnya melaporkan kasus

60
 langka neurofibroma plexiformis, timbul dari saraf kranial,
yang juga disertai ciri klasik penyakit NF-1. 30

4) Klasifikasi

Neurofibroma dibagi menjadi tipe yaitu dermal dan

plexiform. Neurofibroma kulit berhubungan dengan saraf tepi
tunggal, sementara plexiform Neurofibroma berhubungan
dengan berkas saraf ganda. Plexiform neurofibroma lebih sulit
untuk diobati dan bisa berubah menjadi tumor ganas.
Neurofibroma Dermal tidak menjadi ganas.

- Neurofibroma Dermal

Gambar 30. Dermal Neurofibroma in a person whose lesions first

appeared when he was a teenager. 33

Neurofibroma dermal (kadang-kadang disebut

sebagai Neurofibroma kulit) berasal dari saraf di kulit . Tiga
jenis yang dibedakan: 31,32

 Diskrit kulit Neurofibroma : massa Sessile atau

pedunkulata pada kulit, yang berdaging dan tidak nyeri
tekan, dan dapat bervariasi dalam ukuran.

61
  Diskrit subkutan Neurofibroma : Lie di bawah ini dan
terlihat seperti benjolan pada kulit, yang terkadang bisa
menjadi lunak.

 Jauh nodular Neurofibroma : Melibatkan jaringan dan

organ di bawah dermis, tetapi sebaliknya menyerupai
kulit dan subkutan neurofibroma.

- Neurofibroma Plexiform

GamD bar 31. (a) Neurofibroma of the skin in a person with

neurofibromatosis type 1. (b) And a large plexiform
neurofibroma 33

Neurofibroma plexiform dapat tumbuh dari saraf di

kulit atau dari lebih berkas saraf internal, dan bisa sangat
besar. Internal plexiform Neurofibroma sangat sulit untuk
menyembuhkannya karena tumor tersebut dapat bertambah

62
 besar melalui lapisan jaringan dan dapat merusak jaringan
sehat atau organ sekitarnya.33

5) Diagnosis

Biopsi ditemukan sel spindle, hiposeluler area dan sel

mast.30

Gambar 30. Temuan histopatologis neurofibroma plexiform. 

(A) Pembesaran silindris saraf subkutan, yang mengandung

saraf besar (hematoxylin dan eosin, pembesaran asli 20x). 
(B) Kontur yang tidak teratur, saraf subkutan yang membesar
diidentifikasi, mengandung goresan saraf yang besar. (Hematoxylin
dan eosin, perbesaran asli 20x). 
(C) Pandangan daya tinggi, menunjukkan pembesaran
silindris saraf subkutan. Selain faring saraf, matriks seluler yang
mengandung fibroblas, sel Schwann, kolagen, dan mucin
ditunjukkan. Proliferasi ini terkandung di dalam epineurium saraf
yang terlibat (hematoxylin dan eosin, pembesaran asli 40x). 
(D) Pandangan ini menunjukkan saraf subkutaneus yang
sangat membesar. Sekali lagi, unsur-unsur saraf, sel Schwann,
fibroblas, kolagen, dan mucin terbatas pada epineurium saraf yang
terlibat (hematoxylin dan eosin, pembesaran asli 40x).

6) Terapi
a. Dengan radioterapi dan kemoterapi, namun lebih disarankan
dengan menggunakan kemoterapi karena akan ditakutkan
tumor semakin menyebar dan berubah ganas bila dilakukan
pengobatan dengan radioterapi. 31

63
 b. Dengan menggunakan obat-obatan (Pirfenidone, Tipifarnib,
Erlotinib (Tarceva) dengan Sirolimus, imatinib (Gleevec),
Pegylated Interferon (Peg-Intron), Peginterferon alfa-2b,
Sirolimus (Rapamycin), Sirolimus, Sorafenib (Nexavar),
Tranilast (Rizaben) ro, In vitro, tranilast.30,31,32

7) Prognosis

Baik.30

b. Schwannoma

1) Definisi

Schwannoma merupakan tumor yang tumbuh lambat

dan dapat timbul dimana saja di sebelah distal perbatasan
daerah yang bermielin dan encapsulated selubung saraf jinak
neoplasma dipisahkan dari jaringan sekitarnya. Beberapa
bentuk mungkin terlokalisir di dalam batang saraf atau
kumpulan serabut saraf yang menyebar di permukaan
tumor.34,35

2) Prevalensi

Prevalensi paling tinggi pada usia dekade kedua dan

ketiga. Paling sering terjadi pada orang dewasa berusia antara
20 dan 50 tahun, tanpa perbedaan jenis kelamin, dengan rasio
jenis kelamin yang sama. 35

3) Etiologi

Kelainan Kromosom 22.2

64
4) Gambaran klinis

Pada daerah paraspinal dapat menampilkan gejala

kombinasi antara mielopatia dan neuropatia perifer.
Schwannoma yang berada didalam kavitas toraks,
retroperitoneum atau pelvis kebanyakan baru terdeteksi
sewaktu ukurannya telah besar dan menampilkan gejala-gejala
visceral yang terlibat. Tumor ini jarang menimbulkan defisit
motorik atau sensorik yang menetap, biasanya pada palpasi
atau gerakan tertentu ia menimbulkan nyeri menjalar sesuai
dengan distribusi saraf yang terkena.35

Schwannomas juga dapat asimtomatik atau bisa

menghasilkan rasa sakit, tanda Tinel yang positif atau sensasi
seperti Tinel, dan perubahan sensorik. Pola pertumbuhan tumor
jinak yang lambat memungkinkan adaptasi fungsi saraf
terhadap efek tekanan. Pertumbuhan lambat dan adaptasi
gugup terhadap peningkatan volume tumor seringkali
merupakan faktor yang bertanggung jawab atas keterlambatan
diagnostik. Dalam sebuah penelitian terhadap 14 kasus
schwannomas pada ekstremitas atas, Akambi Sanoussi dan
36
Dubert menganalisis waktu antara timbulnya gejala klinis
dan pembedahan; Periode ini rata-rata sembilan bulan (dua
bulan sampai tujuh tahun). 35

5) Diagnosis

Massa berbatas tegas, melekat ke suatu saraf perifer,

saraf kranialis, akar saraf spinal. Nervus-8 sering menjadi
tempat lymphamikroskopik menunjukan adanya jaringan
antoni A ( sel gelendongyang berkemas rapat) dan antoni B
(region miksoid longgar). Nucleus yang membentuk pagar
Badan Verocay. Perubahan degenerative (hialinisasi vascular

65
 dan makrofag kaya lemak) cukup sering terjadi. Sering terdapat
nucleus hiperkromatik yang membesar, tersebar, dan tanpa
aktivitas mitotic biasanya mencerminkan perubahan
degeneratif lainnya.2,36

Schwannoma perifer dapat menampilkan perubahan-

perubahan pada tulang yang ditampilkan pada rontgen foto
polos. Pemeriksaan terpilih untuk menampilkan tumornya
adalah dengan CT Scan atau MRI. Biasanya tumor ini
memberikan tampilan hipointens pada T1. Pada T2
intensitasnya meningkat dan memberikan enhancement pada
pemberian zat kontras.35,36

6) Terapi

Bedah eksisi adalah pengobatan pilihan. Secara teoritis,

Schwannomas dapat dilepas karena mereka menolak kelompok
fascicular tanpa menembusnya, sehingga memungkinkan
enukleasi mereka sambil menjaga kontinuitas saraf, 37,38 seperti
yang dilaporkan pada pasien kami. 
Beberapa penulis merekomendasikan eksisi hanya
tumor simtomatik atau yang menunjukkan pembesaran selama
masa tindak lanjut. 6 Penulis lain dalam laporan kasusnya
menunjukkan bahwa ukuran tumor, riwayat lebih lama, atau
adanya gejala neurologis pra operasi berhubungan dengan
kejadian defisit neurologis 32 ; Oleh karena itu,
direkomendasikan eksisi bedah dini untuk mendapatkan hasil
klinis yang lebih baik dan untuk menghindari defisit neurologis
pasca operasi.37,38,39

7) Prognosis

Tumor ini memiliki prognosis yang baik dengan tingkat

kekambuhan rendah dan potensi transformasi ganas. 35

66
 BAB III

KESIMPULAN

1. Jaringan lunak adalah bagian dari tubuh yang terletak antara kulit
dan tulang serta organ tubuh bagian dalam. Yang tergolong jaringan
lunak adalah yang berasal dari jaringan embrional mesoderm yaitu
jaringan ikat, otot,pembuluh darah dan limfe, jaringan lemak, dan
selaput saraf.

2. Tumor jaringan lunak atau Soft Tissue Tumor (STT) adalah suatu
benjolan atau pembengkakan abnormal yang disebabkan
pertumbuhan sel baru.
3. Etiologi dari tumor jaringan lunak bisa disebabkan oleh kondisi
genetik, radiasi, lingkungan karsinogen, infeksi, dan trauma.

4. Diagnosis dapat ditegakkan dari anamnesis yaitu tumor jinak biasnya

tumbuh lambat, tidak cepat membesar, bila diraba terasa lunak dan
bila tumor digerakan relatif mudah digerakan. Sedangkan
pertumbuhan tumor jaringan lunak relatif cepat membesar,
berkembang menjadi benjolan yang keras, dan bila digerakan agak
sukar serta dapat menyebar ke seluruh terutama paru-paru.

5. Pada dasarnya prinsip penatalaksanaan untuk tumor jinak jaringan

lunak adalah eksisi yaitu pengangkatan seluruh jaringan tumor. Tapi
penatalaksanaan berbeda pada sarcoma jaringan lunak yaitu dengan
tambahan kemoterapi.

67
6. Prognosis dari sarkoma jaringan lunak bergantung pada : staging,
lokasi serta besar tumor, respon tumor terhadap terapi, umur serta
kondisi kesehatan dari penderita, dan penemuan pengobatan baru.

DAFTAR PUSTAKA

1. Sjamsuhidajat, R., Jong, W.D., (2005) editor., “Soft Tissue

Tumor”, dalam Buku Ajar Ilmu Bedah, Edisi 2. EGC, Jakarta
2. World Health Organization Classification of Tumors (2002). :
Pathology and Genetics of Tumors of Soft Tissue and Bone.
Edited by Fletcher CDM, U. K., Mertens F., Lyon, France,
IARC Press
3. Weiss S.W.,Goldblum J.R.(2008). Soft Tissue Tumors. Fifth
Edition. China : Mosby Elsevier
4. I Dewa Gede Sukardja.2005. Onkologi Klinik. Edisi 2.
Airlangga University Press.Surabaya.
5. http://www.anatomyatlases.org/MicroscopicAnatomy/Section03
/Plate0340.shtml diakses tanggal 11 Januari 2018
6. Bloom William, Don W. Fawcett. 2002. Buku ajar histologi.
Edisi 12. Terjemahan Jan Tambayong. EGC : Jakarta
7. Ganong William F. 2002. Buku ajar fisiologi kedokteran. Edisi
20. Terjemahan Brahm U. Jakarta: EGC. hal. 408-412
8. Soekanto. Ayly (2013). Tumor Jinak Muskuloskeletal.
Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah. Fakultas Kedokteran UNAIR.
Surabaya

68
9. Todd A Nickloes, DO, FACOS Associate Professor,
Department of Surgery, Division of Trauma/Critical Care,
University of Tennessee Medical Center-Knoxville. Lipoma
(2017). Medscape. Web. 11 Januari 2018
10. Manuaba, T.W.( 2010). Panduan Penatalaksanaan Kanker
Solid, Peraboi 2010. Jakarta : Sagung Seto
11. Berenguer B, de la Cruz L, de la Plaza R. Liposuction in
atypical cases. Aesthetic Plast Surg. 2000 Jan-Feb. 24(1):13-21
12. Abner ML. Lipoma of the abdomen after suction
lipectomy. Plast Reconstr Surg. 2001 Jan. 107(1):293.
13. Al-basti HA, El-Khatib HA. The use of suction-assisted surgical
extraction of moderate and large lipomas: long-term follow-
up. Aesthetic Plast Surg. 2002 Mar-Apr. 26(2):114-7.
14. Halim, Daddy Suradi (2010)  The Prevalence of Fibroma in
Oral Mucosa Among Patient. The Indonesian Journal Res,
Malaysia.
15. Esmeili T, Lozada-Nur F, Epstein J (2005). Common benign
oral soft tissue masses. Dent Clin North Am. 2005 Jan.
49(1):223-40,
16. Manchanda AS, Narang RS, Arora PC, Singh B, Walia S (2013).
Aggressive desmoplastic fibromatosis - a clinicians dilemma
case report and review of literature. J Clin Diagn Res. 2013
Nov. 7 (11):2639-41
17. Batchelor RJ, Lyon CC, Highet AS. Successful treatment of pain
in two patients with cutaneous leiomyomata with the oral alpha-
1 adrenoceptor antagonist, doxazosin. Br J Dermatol. Apr 2004
18. Bjorndal Sorensen K, Godballe C, Ostergaard B, Krogdahl A
(2006). Adult extracardiac rhabdomyoma: light and
immunohistochemical studies of two cases in the
parapharyngeal space. Head Neck .

69
19. Karl J D'Silva, MD Assistant Clinical Professor of Medicine,
Department of Hematology/Oncology, (2017) Lahey Clinic,
Sophia Gordon Cancer Center. Rhabdomyoma. Medscape. Web.
Sep, 25, 2017
20. Dale K Mueller, MD Co-Medical Director of Thoracic Center
of Excellence, Chairman, Department of Cardiovascular
Medicine and Surgery, Benign Cardiac Tumor. Medscape. Web,
August, 8 , 2017
21. Hansen T, Katenkamp D (2005). Rhabdomyoma of the head and
neck: morphology and differential diagnosis. Virchows Arch.
2005 Nov. 447(5):849-54. [Medline].
22. Sivakumar Chinnadurai, MD, MPH, Kristen Snyder, MD, Nila
Sathe, MA, MLIS, Chris Fonnesbeck, PhD, Anna Morad,
MD, Frances E Likis, DrPH, NP, CNM, Tanya Surawicz,
MPH, Genevieve Ness, PharmD, Cathy Ficzere, PharmD,
and Melissa L McPheeters, PhD, MPH. (2016) . “Diagnosis and
Management of Infantile Hemangioma”. Rockville
(MD): Agency for Healthcare Research and Quality (US); 2016
Jan. Report No.: 16-EHC002-EF
23. Antony George, Varghese Mani,1 and Ahammed Noufal
(2014). : “Update on the classification of Hemangioma”. J Oral
Maxillofac Pathol. 2014 Sep; 18 (Suppl 1): S117–S120.
doi:  10.4103/0973-029X.141321. Retrivied from: https:// www.
ncbi. nlm. nih. gov/ pmc/articles/PMC4 211219/
24. Dr Robertho Schubert (2017): “From the case: Osseous
haemangioma of the tibia”. Retrivied from :
https://radiopaedia.org/cases/osseous-haemangioma-of-the-tibia.
25. Ishmael Chasi, MB, ChB, FRCR; Chief Editor: Felix S Chew,
MD, MBA, Med (2016) : “Bone Hemangioma Imaging.”
Retrivied from :

70
 https://emedicine.medscape.com/article/390293-
overview#showall
26. Paul T. Finger, MD (2016). “Choroidal Hemangioma”.
Retrivied from : https://eyecancer.com/eye-
cancer/conditions/choroidal-tumors/choroidal-hemangioma/
27. Olalere Omoyosola Gbolahan, Oluyemi Fasina,1 Akinyele
Olumuyiwa Adisa,2 and Olubayo A Fasola (2016): “Spindle cell
hemangioma: Unusual presentation of an uncommon tumor.”
Journal list US National Library of Medicine National Institutes
of Health . 2015 Sep-Dec; 19(3): 406. doi:  10.4103/0973-
029X.174634
28. Francine Blei, MD, MBA, Medical Director, Vascular
Anomalies Program, Lenox Hill Hospital of Northwell Health;
Michael T. Dellinger, PhD, Research Director, Lymphatic
Malformation Institute; and Jack Kelly, Lymphangiomatosis &
Gorham's Disease Alliance. (2017) : Gorham Stout Disease.
Retrivied from : https://rarediseases.org/rare-diseases/gorham-
stout-disease/
29. Alexandra C Cheerva, MD, MS; Chief Editor: Hassan M Yaish,
MD (2016) : “Kasabach-Merritt Syndrome”. May, 24th 2016.
Retrivied from : https://emedicine.medscape.com/article/956136-
overview.
30. Georgi Tchernev, Anastasiya Atanasova Chokoeva, James W.
Patterson, Ilko Bakardzhiev, Uwe Wollina, and Claudio Tana
(2016) Plexiform Neurofibromatosis A Case Report, Medicine
(Baltimore). 2016 Feb; 95(6): e2663. Retrivied from :
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4753888/
31. Muir D, Neubauer D, Lim TI, Yachnis AT, Wallace MR. .
(2003) "Tumsrcenic Sifat Neurofibromin-Kekurangan Sel
Schwann Neurofibroma." American Journal of Pathology .
32. Toro JR, Travis LB, Wu HJ, Zhu K, Fletcher CD, Devesa SS.
Incidence patterns of soft tissue , regardless of primary site, in

71
 the surveillance, epidemiology and end results program, 1978-
2001: An analysis of 26,758 cases. Int J Cancer. Dec 15 2006.
33. Mautner VF, Friedrich RE, von Deimling A, Hagel C, Korf B,
Knöfel MT, Wenzel R, Fünsterer C. (2003). "Ganas tumor
selubung saraf perifer di neurofibromatosis tipe 1: MRI
mendukung diagnosis neurofibroma plexiform ganas." American
Journal of Pathology 45 (9).
34. Monsef Boufettal , Mohamed Azouz , Abdelkarim
Rhanim , Mohamed Abouzahir , Mustapha Mahfoud , Ahmed El
Bardouni , Mohamed S, Berrada , and Moradh El Yaacoubi (2014).
“Schwannoma of the Median Nerve : Diagnosis Sometimes
Delayed.” Clinical Medicine Insights Case Report. 2014; 7: 71–73.
Retrieved from:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4125423/
35. Aydin MD, Kotan D, Keles M (2007). Acute median nerve palsy
due to hemorrhaged Schwannoma: case report. J Brachial Plex
Peripher Nerve Inj. 2007;2:19. [PMC free article] [PubMed]
36.  Akambi Sanoussi K, Dubert T (2006). Shwannomes des nerfs
périphériques de la main et du membre supérieur. Analyse de 14
cas. Chir Main. 2006;25:131–5. [PubMed]
37. Lamond RC, Fox B (2004). Management of peripheral nerve
tumors. Limb Preservation. 2004;11:1–4.
38.  Kim SM, Seo SW, Lee JY, Sung KS. Surgical outcome of
schwannomas arising from major peripheral nerves in the lower
limb. Int Orthop. 2012;36:1721–5. [PMC free article] [PubMed]

Kütahya H, Güleç A, Güzel Y, Kacira B, Toker S. Case reports in

orthopedics. 2013. Schwannoma of the median nerve at the wrist and Palmar
Regions of the Hand: a Rare Case Report. [PMC free article][PubMed

72
]

73