HIPOSPADIA

Pembimbing:
dr. Fauriski Febrian Prapiska, Sp. U(K)
Oleh:
Fahreza Rahmadika Ainur (190131056)
Muhammad Ikhsan (190131104)
M. Ikhsan Syafri Amir Nasution (190131105)
Shaniya Mizarani Sovic (190131160)
Tiara Azriena Dzulkarnain (190131175)
EMBRIOLOGI
ANATOMI
 DEFINISI
Kata hipospadia berasal dari bahasa Yunani yaitu Hypo (dibawah) dan Spadon (lubang). Hipospadia
adalah suatu kelainan yang terjadi bila penyatuan di garis tengah lipatan uretra tidak lengkap sehingga
meatus uretra terbuka pada sisi ventral penis. Pada hipospadia didapatkan tiga kelainan anatomi dari
penis yaitu meatus uretra terletak di ventral, terdapat korde, dan distribusi kulit penis di ventral lebih
sedikit dibanding di distal. Hipospadia dapat didefinisikan sebagai adanya muara urethra yang terletak di
ventral atau proximal dari lokasi yang seharusnya.
 EPIDEMIOLOGI
• Kelainan kongenital pada anak laki-laki
• Insidensi berkisar 1:250 kelahiran bayi di dunia
• Di AS berdasarkan Metropolitan Atlanta Congenital Defect
Program (MACDP) trdpt 2x lipat peningkatan hipospadia yg
dikaitkan dgn >> insidensi kelahiran prematur, BBLR, atau
paparan progestin/anti androgen saat kehamilan
• Prevalensi di Indonesia tdk diketahui pasti namun penelitian pada
2002-2004 di RS Cipto Mangunkusumo trdpt 124 kasus
hipospadia
 ETIOLOGI
● Penyebab terjadinya kelainan ini masih belum diketahui dengan pasti, sangat bervariasi dan
multifaktorial.
• Adanya defek pada produksi testosterone oleh testis dan kelenjar adrenal
• kegagalan konversi dari testosteron ke dihidrotestoteron
• defisiensi reseptor androgen
• penurunan ikatan antara dihidrostestoteron dengan reseptor androgen
• adanya paparan estrogen atau progestin di awal kehamilan dicurigai dapat meningkatkan resiko
hipospadia
• Lingkungan yang tinggi terhadap aktivitas estrogen sering ditemukan pada pestisida di sayuran dan
buah, susu sapi, beberapa tanaman, dan obat-obatan (terpapar diethylstilbestrol) mungkin
meningkatkan resiko terjadinya hipospadia
KLASIFIKASI
 PATOFISIOLOGI
Struktur genital kekurangan Kekurangan sintesis Testosterone tidak dapat diubah
• Faktor genetik
reseptor androgen hormone androgen jadi dihidrotestosteron (DHT)
• Faktor hormonal
• Faktor
lingkungan Gangguan perkembangan
sel leydig Supresi produksi testosteron

Paparan EDC Sebagai zat anti androgenik

Gangguan pembentukan tuberkel genital

Gangguan pembentukan
Genital fold gagal bersatu lekukan di bawahnya,
di atas sinus urogenital bagian lateral seharusnya
menjadi genital fold

Hipospadia
PATOFISIOLOGI

Korde
adanya atrofi dari corpus spongiosum,
fibrosis dari tunica albuginea dan fasia di
atas tunica, pengencangan kulit ventral dan
fasia Buck, perlengketan antara kulit penis
ke struktur disekitarnya, atau perlengketan
antara urethral plate ke corpus cavernosa.
Karena jaringan ini tidak elastis
menyebabkan penis deviasi ke arah ventral
PATOFISIOLOGI
 DIAGNOSIS
(Anamnesis)
• Keluhan utama : Kesulitan dalam urinasi ( tidak memancar kedepan)
• Trias hypospadias
• Lokasi meatus uretra yang di ventral
• Curvature penile ventral
• Ventral Foreskin yang tidak adekuat
• Riwayat Sirkumsisi
• Riwayat Keluarga Hipospadia
• Riwayat Kehamilan dan Kelahiran
• Kelainan lain seperti hernia inguinalis (15 %) Cryptorchidism (10%)
 DIAGNOSIS
(Pemeriksaan Fisik)
• Tentukan lokasi dan kaliber meatus uretra eksternal di seluruh permukaan penis
( tipe yang paling sering adalah Tipe Glandular)
• Tentukan bentuk dan lebar orificium
• Chordee : downward curvature penile
• Distal Foreskin (Sirkumsisi atau tidak) : Hooded penile appearance
• Tentukan Ukuran penis
• Cari kelainan lain seperti hernia inguinalis dan Cryptorchidism
 DIAGNOSIS
(GMS SCORE)
Glans (G)
1. Ukuran Glans baik , uretral plate normal , sulcus dorsalis dalam
2. Ukuran Glans adekuat , uretral plate adekuat , terdapat sulcus dorsalis
3. Ukuran Glans kecil ,uretral plate sempit, hanya fibrosis atau datar
4. Ukuran Gland sangat kecil, uretral plate tidak jelas, sulcus dorsalis sangat sempit atau datar

Meatus (M)
1. Glanular
2. Sulcus Coronal
3. Mid atau Distal Shaft
4. Proximal Shaft , penoscrotal

Shaft (S)
1. No Chordee
2. Mild (<300)
3. Moderate (30-60 0)
4. Severe (>600)
 DIAGNOSIS
(PEMERIKSAAN PENUNJANG)
• Retrograde urethrography
• Ultrasonography
 DIAGNOSIS BANDING
• Gangguan perkembangan seksual
• Anomali genital
 TATALAKSANA
(Indikasi Terapi)

Fungsional Estetika

• Meatus letak proksimal • Kondisi psikologis orang tua

• Aliran urin yang keluar dari arah
atau masa depan pasien itu
ventral / aliran urin menyemprot sendiri yaitu lokasi meatus
• Stenosis meatus
uretra yang abnormal
• Kurvatura Penis
 MANAJEMEN OPERASI
Tujuan :
1. Merekonstruksi penis menjadi terlihat normal baik struktural maupun fungsi terutama
saaat ereksi, sehingga dapat berfungsi semestinya pada saat dewasa nanti
2. Reposisi muara urethra ke ujung penis agar memungkinkan pasien berkemih seara
normal
3. Adanya neourethra yang adekuat dan lurus

Usia yang ideal untuk dilakukan operasi pada usia 6-12 bulan
 OPERASI
1. Orthoplasty
• Merupakan bagian penting dari operasi hipospadia
• Dilakukan artificial erection test (setelah degloving penis)
• Metode paling populer untuk mengoreksi chordee adalah dengan dorsal plication
2. Uretroplasty
3. Meatoplasty & glanuloplasty
4. Skin coverage of the penile shaft
 EVALUASI PASCA OPERASI
1. HOPE (Hypospadias Objective Penile Evaluation)
Evaluasi meliputi : posisi meatus, bentuk meatus, bentuk glans, bentuk kulit penis, dan
sumbu penis termasuk torsi penis dan lengkungan penis. Rentang nilai 1-10

2. HOSE (Hypospadias Objective Scoring Evaluation)

Evaluasi meliputi : posisi meatus, bentuk meatus, bentuk aliran kencing, arah ereksi dan
keberadaan fistula. Setiap item dinilai dengan skor 1-2 atau 1-4 dengan skor terendah 5
dan tertinggi 16
 KOMPLIKASI
AWAL
LANJUT
Perdarahan Fistula Urethrokutaneus
Hematoma Stenosis Meatal
Infeksi luka pascaoperasi Rekuren / persisten chordee
Wound dehiscene Striktur Urethra
Nekrosis kulit Balanitis Xerotica Obliterans
Infeksi saluran kemih Urethrocele
Retensi Urin
 PROGNOSIS
• Anak-anak dengan hipospadia memiliki masa pubertas dan pertumbuhan seks sekunder
yang normal. Penderita hipospadia memiliki fungsi testis dan androgen yang normal.
• Aktivitas seksual cukup baik dan fertilitas tidak terpengaruh kecuali penderita memiliki
kelainan lain yang berkaitan
TERIMAKASIH