HIPOSPADIA

PRASTYO-TARUNA
 OVERVIEW

Embriologi Perkembangan Penis

Anatomi Penis dan Uretra
Definisi Hipospadia
Epidemiologi Hipospadia
Etiologi Hipospadia
Anomali yang Berasosiasi dengan Hipospadia
Klasifikasi Hipospadia
Manifestasi Klinis
Diagnosis dan Pemeriksaan
Kelainan Anatomi pada Penis
Tatalaksana
 EMBRIOLOGI PERKEMBANGAN PENIS

Minggu 4-7 Minggu 7-17 Minggu 7-17

Kloaka: endo, meso, Gen SRY pada Mesoderm: tuberkulum

ekto.
Pada kranial kloaka,
mesoderm membentuk
tuberkulum genitalia.
Pada kauda kloaka, Sel sertoli dalam testis
endoderm membentuk
urogenital folds.
Prekusor genitalia
ekterna pria atau
wanita.
kromosom Y korpora kavernosa
mendiferensiasi primitive dan glans penis.
sex cords untuk menjadi Endoderm: urogenital
testis. folds uretra.
Ektoderm kulit penis
membantu dan preputium.
perkembangan sel
germinal dan leydig.
Sel leydig memproduksi
testosterone 5 alfa
reduktase II DHT
menginduksidiferensiasi
genitalia eksterna.
 ANATOMI PENIS DAN URETRA

Penis:
Pangkal penis terfiksir
oleh ligamentum
suspensorium.
Batang penis:
Terdiri dari 3 bagian
erektil:
2 korpora kavernosa
1 korpus spongiosum di
ventral korpora
kavernosa, dilewati
uretra pars spongiosa.
Jaringan erektil ada VAN
dan otot.
 DEFINISI HIPOSPADIA

Greek hipo (di bawah), spadon (celah).

Hipospadia: kelainan anatomi yang disebabkan
oleh terhentinya perkembangan penis normal
intrauterine uretra berada di sisi ventral dari
penis.
 EPIDEMIOLOGI HIPOSPADIA

Insidensi: 0,4-8,2 per 1.000 kelahiran hidup bayi laki-laki.

Sering terjadi pada ras kaukasia dan jarang terjadi pada
ras hispanik.
Insidensi meningkat 2x secara global dalam 20 tahun
membaiknya layanan kesehatan, kesadaran
masyarakat lebih tinggi, metode pencatatan dan
pelaporan lebih baik.
Insidensi meningkat pada bayi premature dengan BBLR,
paparan progestin, androgen, atau aktivitas anti
androgenik terhadap fetus laki-laki.
Pada negara berkembang, tidak ada peningkatan
insidensi hipospadia.
 ETIOLOGI HIPOSPADIA

Defek produksi
testosterone di
Idiopati sporadik
testis atau
adrenal

Defisiensi Penurunan ikatan

beberapa DHT dengan
reseptor reseptor
androgen di penis androgen
 ETIOLOGI HIPOSPADIA

Maternal dan
Genetik Fetus
Lingkungan
4-10% kasus hipospadia Paparan maternal Prematur dengan BBLR.
berelasi dengan selama awal kehamilan Insufisensi plasenta
keluarga sebelumnya terhadap zat HCG stimulasi
Gen Fgf8, Fgf10, dan estrogenic atau steroidogenesis testis
Fgfr2 perkembangan progestin. selama fetus belum
uretra tidak bekerja Estrogenik: pestisida ada aksis hipofisis-
normal. sayur dan buah, susu gonadal yang mandiri.
Gen ACT3, Cyr61, dari sapi perah,
CTGF, dan CADD45 beberapa tumbuhan,
gen untuk estrogen dan obat-obatan.
hiperaktivitas Semakin tinggi usia ibu
semakin tinggi
derajat keparahan
hipospadia.
Ibu dengan hipertensi
maternal, preeklamsia,
atau obesitas kadar
estradiol lebih tinggi.
ANOMALI YANG BERASOSIASI
DENGAN HIPOSPADIA

Gangguan
Kriptokidismus perkembangan
seksual

Sindrom
Sindrom WAGR
malformasi
 KLASIFIKASI HIPOSPADIA
Diklasifikasikan berdasarkan
letak meatus uretra yang
dapat berapa antara glans
penis hingga perineum:
Anterior (65-70%)
Middle (10-15%)
Posterior (20%)
 MANIFESTASI KLINIS

Pancaran urin yang

sulit diarahkan karena
Kurvatura penis ke
leta meatus uretra
arah ventral
yang abnormal sulit
kencing berdiri

Prepution dorsal lebih

tebal dibandingkan
ventral
 DIAGNOSIS

Anamsesis PF PP

Urin sulit diarahkan Sistemik Jika ditemukan

Lubang kecing yang Lokal genitalia kriptokisdismus dan letak
tidak terletak di ujung eksterna abnormal meatus uretra
RPS RPD pasien Ukuran penis USG abdomen dan
karyotyping
Riwayat kehamilan Kurvatura penis saat
usia kehamilan, penyakit, ereksi USG abdomen
obat, pola hidup, mengebaluasi
Preputium
kontrasepsi? kriptokisdismus atau
Letak dan ukuran organ genitalia
Riwayat persalinan meatus uretra perempuan pada kasus
premature? Bblr? Palpasi skrotum disorder of sex
kriptokisdismus development (DSD).
Palpasi inguinal USG ginjal hipospadia
kriptokisdismus dan disertai kelainan traktus
hernia urinarius lainnya.
Karyotyping DSD
evaluasi kromosom
pasien mengkonfirmasi
jenis kelamin.
 KELAINAN ANATOMI PENIS

Fimosis
Kelainan pada
prepusium sehingga
penis tidak dapat
ditarik ke arah
posterior
Kelainan kongenital
akibat prepusium
menempel pada
glans penis
orifisium urethra pada
prepusium tampak
putih, sering terdapat
bekas luka, terdapat
tanda inflamasi, keras,
dan pasien juga sering
mengeluhkan nyeri
saat berkemih
 Parafimosis
prepusium yang teretraksi
kearah posterior dan tidak
dapat dikembalikan ke arah
anterior > jaringan fibrosis
pada prepusium karena
inflamasi yang timbul akibat
retraksi paksa
injeksi hyaluronidase dengan
lidokain (lignokain) pada
area yang terjepit diikuti
dengan penekanan lembut
dan traksi prepusium ke arah
anterior
insisi prepusium yang
menjepit (constricting band)
atau sirkumsisi apabia terjadi
berulang
 Peyronies disease
penebalan jaringan fibrosis pada
korpus kavernosa sehingga
terdapat angulasi penis ke salah
satu sisi dan nyeri saat ereksi
Chordee Tanpa Hipospadia
penis memiliki kurvatura ke arah
ventral akibat adanya chordee
dan perkembangan prepusium
yang tidak sempurna sehingga
terdapat dorsal hood
meatus urethra berada normal
pada ujung penis
pembedahan untuk memperbaiki
chordee pada usia 6 bulan
 Penile torsion
kelainan akibat rotasi
batang penis yang
biasanya terjadi ke arah
berlawanan dengan
arah jarum jam
penile torsion baru
terdiagnosis setelah
dilakukan sirkumsisi atau
saat prepusium diretraksi
banyak ditemui pada
anak dengan hipospadia
Koreksi bedah diperlukan
apabila rotasi <60o dari
garis tengah
 Inconspicuous Penis
penis yang tampak kecil yang
disebabkan karena beberapa
hal seperti webbed penis, buried
penis, dan trapped penis
Webbed penis adalah kulit
skrotum yang memanjang
hingga bagian ventral batang
penis
Buried penis adalah penis yang
berkembang secara normal
namun ditutupi oleh lapisan
lemak suprapubik yang dapat
timbul secara kongenital atau
obesitas
Trapped penis yaitu penis yang
seolah tertanam pada lapisan
lemak suprapubik setelah
sirkumsisi > pembengkakan
skrotum akibat hidrokel, hernia
inguinalis, atau sirkumsisi pada
anak dengan webbed penis
 Micropenis
penis yang terbentuk
normal namun berukuran
kurang dari 2,5 SD dari
mean ukuran normal
penis terhadap usianya
terjadi karena
abnormalitas hormonal
yang terjadi pada masa
kehamilan
PENATALAKSANAAN HIPOSPADIA

Terdapat beberapa cara penatalaksanaan

pembedahan untuk merekonstruksi hipospadia.
The Sidik-Chaula two-stage urethroplasty
Pembebasan chordee dan pembentukan neourethra
Pembentukan seluruh urethra menggunakan cutenous flap
dengan manipulasi yang minimal
Tujuan penatalaksanaan hipospadia, yaitu
Memperbaiki kelainan anatomi dengan keadaan bentuk
yang melengkung (kurvatura) karena pengaruh adanya
chordee.
Menghasilkan bentuk yang baik secara kosmetik
Fungsi seksual berupa fungsi ereksi dan ejakulasi
 PENATALAKSANAAN

Hal yang perlu dipertimbangkan dalam mencapai

keberhasilan tindakan operasi bedah hipospadia:
Usia ideal untuk repair hypospadia, yaitu usia 1,5 2
tahun (sampai usia belum sekolah).
Tipe hipospadia, besarnya penis, dan ada tidaknya
chordee.
URETRHOPLASTY

Pada prosedur
operasi pertama,
dilakukan
penandaan pada
penis pasien berupa
dua huruf Y yang
berlawanan dengan
jarak 1 mm diatas
meatus urethra.
Penanda ini
digunakan sebagai
pemandu untuk insisi
yang akan dilakukan
pada operasi
pertama
 Melakukan insisi dan degloving hingga fascia Buck
Lalu lakukan diseksi untuk mengidentifikasi chordee.
Bebaskan chordee hingga penis menjadi lurus
Pada tahap ini bisa dilakukan injeksi saline ke dalam
corpus cavernosum sehingga terjadi ereksi buatan
Hal ini bertujuan untuk menilai apakah masih terdapat
kelengkungan ketika penis mengalami ereksi
 Setelah chordee
dibebaskan, maka
lakukan juga
pembebasan
jaringan fibrosa
yang berada di
sekitar chordee
hingga corpus
spongiosum dapat
terlihat dengan
baik. Selanjutnya,
lakukan pembuatan
lubang neourethra
pada bagian glans
menggunakan
gunting yang tajam
 Masukan catheter
urin melalui lubang
uretra baru yang
telah dibentuk
untuk
menghubungkan
lubang ini dengan
lubang uretra yang
sebenarnya
 Lakukan ekstensi pada
insisi yang telah
dilakukan dengan
cara mengikuti alur
sulcus coronarius yang
dimulai dari preputium
Insisi ini akan
digunakan sebagai
flap
Flap yang terbentuk
kemudian dibagi
menjadi dua yaitu
yang berbentuk
segitiga dan berbentuk
persegi
 Gunakan flap yang berbentuk persegi
sebagai tube flap
 Lakukan penarikan
pada tube flap ke
arah posterior untuk
menutupi jaringan
corpus spongiosum
yang masih terbuka.
Selanjutnya, gunakan
flap berbentuk
segitiga untuk
menutupi permukaan
yang belum tertutup
oleh tube flap
 Pada operasi
kedua, dilakukan
insisi pada area
sekitar kateter
untuk membentuk
flap. Gunakan
flap tersebut
untuk melingkupi
kateter lalu jahit.
Kemudian flap
ditutup oleh
jaringan kulit dan
dijahit, lalu kateter
dapat dilepas
 METODE LAIN OPERASI HIPOSPADIA

Metode Duplay
Untuk merekonstruksi hipospadia tipe middle.
Metode Ombredane
Untuk merekonstruksi hipospadia tipe coronal dan
tipe distal.
Metode Nove-josserand
Untuk merekonstruksi hipospadia berbagai tipe tapi
urethroplastinya menggunakan skin graft. Namun
karena metode ini memiliki banyak komplikasi
seperti stenosis, maka pada saat ini tidak
dipergunakan lagi
 KOMPLIKASI

Komplikasi yang terjadi dipengaruhi oleh beberapa

faktor, antara lain :
Usia pasien
Tipe hipospadia
Tahapan operasi yang meliputi ketelitian teknik
operasi
 KOMPLIKASI

Komplikasi awal yang dapat terjadi meliputi

Perdarahan
Infeksi
Edema
Nekrosis flap
Komplikasi lanjut yang dapat terjadi
Ketidakpuasan kosmetik
Striktur uretra, stenosis uretra
 PROGNOSIS

Prognosis hipospadia tergantung pada berat

ringannya kasus dan keberhasilan pembedahan.
Perawatan post operasi juga merupakan faktor
penting yang mempengaruhi prognosisnya.
 DAFTAR PUSTAKA
Kavoussi LR, Novick AC, Partin AW, Peters CA. Campbel-walsh urology. 10th Ed. Elsevier
Saunders, USA : 2012. p. 3503 07.
Sadler TW. Langmans medical embryology. 12th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins;
2012. Chapter 15, Digestive system. p. 223-31.
Schoenwolf GC, Bleyl SB, Brauer PR, West PH. Larsens human embriology. 4th Ed. Churchill
Livingstone, China : 2009. p. 533 4.
Marieb EN, Wilhelm PB, Mallatt J. Human anatomy. 6th Ed. Pearson Education Inc, USA : 2012. p.
738 40.
Elumalai G, Ezzeddin EA. Hypospadia its embrological basis and clinical important. Elixir
Embryology. South America 2017, 102 : 44481 44487.
Leung KC, Robson LM. Hypospadia : an update. Asian Journal of Andrology. Blackwell Publishing
: 2007; 9 (1) : 16 22.
Murphy J Patrick. Hypospadias. In: Holcomb III GW, Murphy JP, Ostlie DJ. Ashcrafts pediatric
surgery. 6th ed. Elsevier Saunders. China; 2014. p. 794- 807
Elder JS. Anomalies of penis and urethra. In: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme III JW, Schor NF,
Behrman RE. Nelson textbook of pediatrics. 20th ed. Elsevier Saunders. Philadelphia; 2016. p.
2586-2587.
Henry MM, Thompson JN. Principles of paediatric surgery. In: Kumar P, Clark M. Clinical surgery.
3rd ed. Elsevier Saunders. China; 2012. p. 666.
Wahidayat I, Sastroasmoro S. Pemeriksaan klinis pada bayi dan anak. Edisi ketiga. Sagung Seto :
2014. p. 19 25.
Tekgul S, Dogan HS, Erdem E, Hoebek P, Kocvara, Undre S, et al. Guidelines on paediatric
urology. European Association of Urology. 2015.
Sukasah CL, Supit L. Sidik-chaula urethroplasty and the manset flap for nonglanular hypospadia
repair. Jurnal Plastik Rekonstruksi. 2012: 74-81. 13. Mattei P, Nichol PF, Rollins MD, Muratore CS.
Fundamentals of pediatric surgery. 2nd ed. Switzerland: Springer; 2017.
TERIMAKASIH