KELAINAN GENITALIA

EKSTERNA PADA ANAK

LAKI-LAKI
REDI RULANDANI
130221200004
EMBRIOLOGI
EMBRIOLOGI
EMBRIOLOGI
EMBRIOLOGI
 ANATOMI

• Sistem reproduksi laki-laki terdiri dari

• Struktur luar : penis, skrotum dan testis.
• Struktur dalamnya terdiri dari vas
deferens, uretra, kelenjar prostat dan
vesikula seminalis
• Penis : 2 korpus kavernosus, korpus
spongiosum, Glans penis
• Kelainan pada penis dan skrotum dapat
bersifat kongenital atau didapat.
ANATOMI
ANATOMI
 ETIOLOGI

Kelainan genetik dan kromosom

Faktor Mekanik

Faktor Infeksi

Faktor Obat

Faktor Umum Ibu

Faktor Hormonal

Faktor Radiasi

Faktor Gizi

Faktor-Faktor Lain
FIMOSIS
• Prepusium penis yang tidak dapat diretraksi (ditarik) ke
proksimal sampai ke korona glandis
• Suatu keadaan normal yang sering ditemukan pada bayi
baru lahir atau anak kecil
• Fimosis menyebabkan gangguan aliran urine berupa sulit
kencing, pancaran urine mengecil, menggelembungnya
ujung prepusium penis pada saat miksi, dan
menimbulkan retensi urine
• Higiene lokal yang kurang bersih menyebabkan postitis,
balanitis, balanopostitis.
• fimosis yang menimbulkan keluhan miksi,
menggelembungnya ujung prepusium pada saat miksi,
atau fimosis yang disertai dengan infeksi postitis
merupakan indikasi sirkumsisi
 PARAFIMOSIS
• Prepusium penis yang diretraksi sampai di sulkus koronarius tidak
dapat dikembalikan pada keadaan semula dan timbul jeratan pada
penis di belakang sulkus koronarius
• Dapat menyebabkan gangguan aliran balik vena superfisial
sedangkan aliran arteri tetap berjalan normal  menyebabkan
edema glans penis dan nyeri  Nekrosis glans penis
• Tatalaksana paraphimosis dengan mengurangi penile edema dan
mengembalikan prepusium ke posisi semula:
– Teknik manual dengan memijat glans selama 3-5 menit
– Injeksi hyaluronidase ke dalam prepusium edematous
• mengurangi edema dan memudahkan preputium ditarik
• Hyaluronidase meningkatkan difusi cairan yang terjerat antara jaringan
dan mengurangi bengkak pada preputium
• cocok untuk penggunaan pada anak-anak dan bayi
– Dorsum insisi pada jeratan
• Setelah edema dan proses inflamasi menghilang pasien dianjurkan
untuk menjalani sirkumsisi.
HIPOSPADIA
• “hypo” yang berarti “di bawah” dan “spadon“ yang berarti “lubang”.
• Kelainan kongenital pada genital eksterna laki-laki akibat penyatuan lipatan uretra yang tidak sempurna dengan
gambaran letak ostium urethra externa di sepanjang permukaan anterior penis semenjak masa pertumbuhan
janin.
• Kelainan meliputi:
– Letak meatus uretra abnormal pada bagian ventral penis,
– Lengkung abnormal pada bagian ventral penis (chordee),
– Distribusi preputium abnormal, yang berlebih pada bagian dorsal dan sedikit pada bagian ventral (hood).
 • Kelainan yang umum terjadi pada genital eksterna laki-laki
• Prevalensi
– 18.6 per 10000 kelahiran bayi laki-laki

EPIDEMIOLOGI •
•
Jumlah kasus stabil setiap tahunnya sejak tahun 2000
Prevalensi bervariasi di tiap negara :
• Eropa 19.9
• USA 34.2
• Asia 0.69 – 69

(EAU, 2020)
KLASIFIKASI
HIPOSPADIA

Koronal Penoskrotal Perineal

TANDA DAN GEJALA

Orifisium Uretra Externa (OUE) tidak berada di ujung glands penis.

Preputium tidak ada dibagian bawah penis, menumpuk di bagian punggung

penis (dorsal hood).
Adanya chordee, yaitu jaringan fibrosa yang membentang hingga ke glans
penis. Dapat timbul tanpa chordee, bila letak meatus pada dasar dari glands
penis.
PRINSIP
TATALAKSANA
Rekonstruksi phallus (1,5 bulan – 2 tahun ) :
• Chordectomi
• Urethroplasty

operasi bedah hypospadia dilakukan dengan tahapan

• Eksisi chordee (1,5 – 2 tahun)
• Uretroplasty (6 bulan setelah tahap pertama)
 Indikasi fungsi seksual

Indikasi fungsi reproduksi

INDIKASI
Indikasi psiko-sosial

Indikasi kosmetik
TEKNIK OPERASI

• Bergantung pada tipe hipospadia, tidak ada satu teknik untuk seluruh jenis
• Teknik operasi hipospadia satu tahap
– Hipospadia Anterior
• Meatoplasty and glanuloplasty (MAGPI) MAGPI

• GAP (glans approximation procedure)

• Incisi Tubularirasi Urethroplasty
– Hipospadia Posterior
• Onlay Island Flap

(Borer, 2007)
TEKNIK OPERASI

MAGPI

GAP (glans approximation procedure)

(Borer, 2007)
TEKNIK OPERASI

Incisi Tubularirasi Urethroplasty

(Borer, 2007)
TEKNIK OPERASI
• Teknik operasi hipospadia dua tahap
– Indikasi: hipospadia skrotum/perineum, kurvatur berat, penis kecil
– Pada tahap pertama dilakukan orthoplasty dan preputium diposisikan kembali secara ventral
– Tahap kedua dilakukan setelah 6 bulan atau lebih
– Eg :
• Proximal Two Stage Graft
• Byars flap
HIPOSPADIA
Komplikasi :
• Fistula
• Stenosis meatus
• Striktur
• Divertikula
• Terdapatnya rambut pada uretra
EPISPADIA

• Suatu kelainan kongenital genitalia

eksterna laki-laki dengan meatus urethra
pada sisi dorsal penis
• 1:120.000 pria
• Dapat glanular, penil atau penopubis
• Tatalaksana : pembedahan
BURRIED PENIS

• Suatu kelainan sejak lahir di mana

suatu jaringan atau lipatan scrotal
kulit mengaburkan sudut penoscrotal
• Terjadi pada anak-anak dengan
kegemukan
• Perawatan didasarkan pada reseksi
bagian adherent bands dan anchorage
yang dalam pada shaft pada bagian
basis dari penis
MIKROPENIS
• Jarang terjadi
• Penis memiliki ukuran yang jauh di bawah ukuran rata-
rata.
• pada umumnya pada pria prepubertal dan gemuk sekali
• Mikropenis seringkali ditemukan pada anak yang
menderita hipospadi
• Mayoritas anak laki-laki dengan mikropenis sensitif pada
terapi testosterone, sehingga genitoplasty hanya pada
situasi ekstrim di mana terapi testosterone tidak efekif.
PENILE AGENESIS
• Tidak adanya penis sejak lahir atau aphallia
• 1:30 juta populasi
• Phallus tidak ada sepenuhnya, mencakup corpora
cavernosa dan corpus spongiosum
• Pada umumnya, scrotum normal dan testis tidak turun
• Saluran kencing bisa terletak dimana saja pada titik dari
perineal midline sampai atas pubis
• Lebih dari 50% pasien dengan penile agenesis
mempunyai kelainan pada genitourinary
• Tatalaksana dengan rekonstruksi penis dengan flap dari
abdomen kemudian diisi dengan implant
PENILE
DUPLICATION
• Duplikasi penis, atau diphallia, adalah anomali yang
sangat jarang tetapi terdokumentasi dengan baik akibat
fusi genital tubercle yang tidak lengkap.
• Diperkirakan terjadi dalam satu dari lima juta kelahiran
hidup
APOSTHIA

• Aposthia adalah kondisi dimana

preputium sepenuhnya hilang pada
penis dan uretra yang berkembang
normal
• Disebut juga “natural
circumcision”
• Very rare congenital anomaly
MICROPOSTHIA

• Kondisi dimana preputium sangat

kecil sehingga tidak menutupi seluruh
penis
• Microposthia didiagnosis jika glans
penis dapat dilihat saat kondisi flacid
MACROPHOSTHIA

• Bagian berlebih dari preputium

yang membentang di luar glans
penis, kadang-kadang lebih dari ¾
panjang penis, dianggap sebagai
variasi normal, dan istilah
"akroposthion“ diberikan ke bagian
yang berlebihan ini
PREPUTIAL CYCT

• Lesi kistik yang paling umum pada

penis dan preputium adalah kista
smegma, yang terkadang disebut
"smegmoma", dan biasanya terlihat di
bawah preputium, mungkin tampak
kekuningan karena konten smegma.
• Kista preputial umumnya dibagi menjadi
dua kategori utama:
– kista median raphe (urethroid)
– kista epidermoid (folikular)
TERIMA KASIH