BAGIAN ILMU BEDAH JANUARI 2019

FAKULTAS KEDOKTERAN KASUS BESAR

UNIVERSITAS HALUOLEO

Constriction Band Syndrome

Oleh :
Yuliana Putri Lestari, S.Ked
K1A1 12 101
Pembimbing :
dr. Saktrio Darmono Subarno., Sp. BP-RE

KEPANITERAAN KLINIK
BAGIAN ILMU BEDAH
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS HALU OLEO
KENDARI
2019

1
 BAB I

LAPORAN KASUS

A. IDENTITAS
Nama : By. MD
Umur : 11 bulan
JenisKelamin : Laki-laki
Alamat :Kelurahan palarahi
Agama : Islam
Status :-
Pekerjaan :-
Tanggal Masuk : Kamis, 31 Januari 2019
Ruangan : Poli Bedah Plastik
B. ANAMNESIS (heteroanamnesa)
Keluhan Utama: jari II,III,IV tangan kanan berdempet
Anamnesa Terpimpin:
Seorang bayi laki-laki berusia 11 bulan, lahir normal, datang ke rumah
sakit dengan keluhan jari II, II, IV tangan kanan berdempet sejak lahir. Bayi
ini juga mengalami cacat pada bagian tangan kiri dan kaki kanan sejak lahir.
Nafsu makan dan pola tidur baik.
Riwayat ibu : sebelum hamil hingga selama masa kehamilan mengonsumsi
obat penyubur yang diresepkan dokter. Saat mengonsumsi obat penyubur, ibu
pasien tidak mengetahui bahwa sedang hamil.
Riwayat trauma (-), riwayat perdarahan (-).
Tidak ada riwayat dalam keluarga dengan kelainan bentuk tangan dan kaki.
C. PEMERIKSAAN FISIK
Status generalisata : composmentis, sakit sedang, gizi baik
Status Present :
 Nadi : 120x/m
 Pernapasan : 30x/m
 Suhu : 36.5 oC/aksilar

2
  Berat Badan : 10 kg

Status Lokalisata :

 Regio Manus Dextra

Inspeksi : Deformitas (+) perlengketan digiti II, III dan IV, Swelling (-
), Hematoma (-), Luka (-)
Palpasi : nyeri tekan (-)
 Regio Manus Sinistra
Inspeksi : Deformitas (+) perlengketan digiti III, IV, dan V, swelling
(-), Hematoma (-), Luka (-)
Palpasi : nyeri tekan (-)
 Regio Cruris Dextra
Inspeksi : Deformitas (+) konstriksi pada bagian proksimal, swelling
(-), Hematoma (-), Luka (-)
Palpasi : Nyeri tekan (-)
D. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Anjuran Pemeriksaan
1. Darah Rutin
2. X-Ray manus Dextra et Sinistra
3. X-Ray Cruris D
E. RESUME
Pasien By. Laki-laki umur 11 bulan datang dengan keluhan jari II, III
dan IV tangan kanan berdempet sejak lahir. Bayi ini juga mengalami cacat
pada bagian tangan kiri dan kaki kanan sejak lahir. Nafsu makan dan pola
tidur baik. Riwayat ibu : sebelum hamil hingga selama masa kehamilan
mengonsumsi obat penyubur yang diresepkan dokter. Saat mengonsumsi obat
penyubur, ibu pasien tidak mengetahui bahwa sedang hamil. Riwayat trauma
(-), riwayat perdarahan (-). Tidak ada riwayat dalam keluarga dengan
kelainan bentuk tangan dan kaki
Pada pemeriksaan fisik keadaan umum: composmentis, sakit sedang,
gizi baik, nadi : 120x/m, pernapasan : 30x/m, suhu : 36.5 oC/aksilar, berat

3
 badan : 10 kg. Pada status lokalis didapatkan : Regio manus dextra
perlengketan digiti II, III dan IV, Regio manus sinistra perlengketan digiti III,
IV, dan V, Regio cruris sinistra konstriksi pada bagian proksimal .
F. DIAGNOSIS
Constricton Band Syndrome
G. TERAPI
Nonfarmakologi:
• Edukasi
Farmakologi :
 Pro Rekonstruksi
Operatif :
 M.W plasty
H. PROGNOSIS
Quo ad vitam : Dubia ad malam
Quo ad functionam : Dubia ad malam
Quo ad sanactionam : Dubia ad malam

4
Foto klinis

5
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi
Congenital Constriction Band Syndrome (CCBS) adalah kondisi
sporadis yang hadir dalam hubungan anomali bawaan lainnya seperti kelainan
muskuloskeletal, craniofacial, dan thorako-abdominal. Nama lain dari
Congenital Constriction Band Syndrome (CCBS) yaitu Streeter’s Dysplasia
dan Amniotic band syndrome(ABS). 1
Congenital Constriction Band Syndrome (CCBS) merupakan kelainan
non genetik dengan spektrum luas dari konstriksi dan amputasi sederhana pada
jari ekstremitas hingga kelainan kraniofasial mayor hingga defek visera bahkan
kematian dan merupakan kumpulan gejala yang ditandai dengan cincin
konstriksi, akrosindaktili bahkan amputasi ekstremitas. Tekanan cincin
konstriksi menyebabkan obstruksi limfatik pada distal obstruksi tergantung
segmen tubuh yang mengalami konstriksi. Cincin pada ekstremitas
menyebabkan hemihipertrofi, pseudoarthrosis, pada kranium berakibat
ensefalokel, komplikasi labio/ gnatopalatoskisis pada wajah, gastroskisispada
lambung dan thorakoskisis pada dinding dada.2
B. Epidemiologi

Insidens Congenital Constriction Band Syndrome (CCBS) bervariasi dari

1 dalam 1200 kelahiran hingga 1 dalam 1500 kelahiran. Ada kecenderungan
yang signifikan terjadi pada anggota gerak atas dan peningkatan frekuensi pada
anggota tubuh bagian distal. Congenital Constriction Band Syndrome
1
dikategorikan sebagai malformasi kongenital anggota gerak kelas VI. Tidak
ada perbedaan insidensi antara jenis kelamin. Faktor risiko prenatal terkait
dengan amniotik band syndrome meliputi prematuritas (<37 minggu), berat
lahir rendah (<2500g), penyakit ibu pada kehamilan atau perdarahan plasenta
pada trauma, percobaan aborsi pada trimester pertama adalah temuan yang
sangat terkait. Jarang ada yang mengungkapkan riwayat keluarga dengan pola

6
 pewarisan langsung, karena sindrom terjadi tanpa hubungan khusus dengan
dikenal kelainan genetik atau kromosom. Karotipe hampir selalu normal dan
sindromnya hampir selalu bersifat sporadis. Insiden malformasi yang terlihat di
tangan adalah dua kali lebih sering disertai deformitas kaki.3
C. Etiologi

Secara etiologis, beberapa faktor telah terjadi diduga menjadi penyebab

constriction band syndrome. Pertama, kerusakan pada kantung ketuban telah
terlibat sebagai penyebab sindrom band konstriksi di bawah teori ekstrinsik.
Penyebab pasti dari robekan ketuban adalah tidak diketahui. Kedua, faktor
lingkungan telah terlibat. Beberapa peneliti berspekulasi bahwa trauma perut
yang dapat menyebabkan trauma tumpul ke plasenta telah terbukti
menyebabkan sindrom band konstriksi di beberapa kasus di Indonesia.
Sayangnya, telah dilaporkan bahwa intens kontraksi rahim yang disebabkan
oleh obat yang dikenal sebagai misoprostol (analog prostaglandin E) telah
menghasilkan sindrom band kosntriksi. Ini telah digunakan untuk menginduksi
abortus. Jika kehamilan berlanjut setelah 6 hingga 8 minggu kehamilan, bayi
mungkin mengalami sindrom band konstriksi. Akhirnya, faktor genetik dapat
menjadi predisposisi bayi dengan perkembangan sindrom band konstriksi.
Gangguan ini tidak diekspresikan kecuali dipicu atau diaktifkan dalam keadaan
tertentu seperti faktor lingkungan tertentu (pewarisan multifaktorial). Para
peneliti telah membahas kemungkinan genetik itu faktor-faktor yang
mempengaruhi perkembangan pita amniotik sindrom pada kasus-kasus
tertentu.3
Etiologi penyakit ini belum sepenuhnya dipahami. Berbagai teori yang
diajukan untuk sindrome ini meliputi :
i. Gangguan membran terkait dengan perkembangan amniotik band
ii. Kelainan vaskular yang menyebabkan kejadian iskemik
iii. Faktor genetik. 4
D. Patogenesis

7
 Mekanisme constriction band syndrome masih rumit dan kontroversial.
Beberapa perbedaan teori telah diajukan untuk menjelaskan mekanisme
kompleks yang mendasari sindrom band konsriksi. Dua teori tersebut adalah
teori ekstrinsik dan intrinsik. Teori ekstrinsik mengenai mekanisme sindrome
band konstriksi adalah bahwa untaian jaringan terpisah dari lapisan dalam
(amnion) dari kantung ketuban. Kantung ketuban terdiri dari dua lapisan utama
yaitu lapisan luar (chorion) dan lapisan dalam disebut amnion. Menurut teori
ini, sindrom band konstriksi terjadi ketika lapisan dalam (amnion) dari kantung
ketuban pecah, sehingga membuat janin terpapar helai jaringan fibrosa yang
dapat melayang bebas di cairan ketuban dan sebagian masih tetap melekat pada
kantung ketuban. Pita jaringan ini dapat membungkus dan mengerutkan jari,
jari kaki, lengan, kaki, dan bagian lain dari perkembangan janin.
Gejala-gejala yang terjadi akibat band konstriksi tergantung pada bagian
tubuh tertentu yang mengenai untaian jaringan ini dan seberapa erat jaringan
telah melilit bagian tubuh. Teori kedua adalah teori intrinsik atau vaskular yang
diusulkan karena beberapa peneliti mencatat itu sedangkan teori di atas
menjelaskan beberapa kasus sindrom band konstriksi tidak cukup untuk
menjelaskan semua kasus. Teori eksternal gagal menjelaskan mengapa pada
beberapa bayi dengan sindrom band konstriksi kantung ketuban masih utuh.
Mengapa tingkat kejadian malformasi yang mempengaruhi organ internal
dalam beberapa kasus tinggi dan mengapa pada beberapa bayi tidak memiliki
cacat tubuh karna amniotic constriction band.
Teori intrinsik pada pengembangan sindrom band konstriksi
menggambarkan gangguan aliran darah ke bagian tertentu dari perkembangan
janin (gangguan pembuluh darah). Penyebab pasti gangguan pasokan darah
tidak diketahui tetapi diperkirakan menjadi cedera pembuluh darah yang
menyebabkan perdarahan dengan hilangnya jaringan akhirnya di bagian tubuh
yang sakit. Teori intrinsik menjelaskan adanya band kosntriksi sebagai efek
sekunder dari gangguan aliran darah dan selanjutnya kerusakan pada janin.
Dalam sebuah artikel tahun 1987 dijurnal Tetralogy, Webster et al

8
 menunjukkan teori gangguan vaskular ini dengan amnion yang utuh dalam
percobaan hewan. 3,5
E. Gejala Klinis
Tanda dan gejala sindrom band konstriksi sangat bervariasi dari satu
bayi ke bayi lainnya. Beberapa bayi berkembang parah dan bahkan komplikasi
mengancam jiwa. Tidak ada dua bayi yang bisa mengalami hal yang sama
jumlah atau jenis kelainan. Sindrom Band konstriksi berkembang pada titik
mana pun selama 20 pertama minggu kehamilan. Umumnya, komplikasi yang
paling parah terjadi ketika sindrom band konstriksi berkembang di awal
trimester pertama. Beberapa pola yang berbeda telah diidentifikasi dengan
sindrom band konstriksi. Tiga pola yang paling umum adalah sindrom band
konstriksi ditandai oleh satu atau lebih anggota badan yang terpengaruh,
kompleks tungkai-tubuh, dan sindrom band konstriksi ditandai oleh kelainan
kepala dan wajah (kelainan kraniofasial), cacat lahir tertentu pada otak dan
sumsum tulang belakang dan kelainan serius pada lengan dan kaki.

Kebanyakan bayi dengan constriction band syndrome memiliki bentuk

kelainan pada lengan dan kaki atau jari dan jari kaki. Satu atau lebih anggota
badan mungkin terpengaruh. Anggota tubuh bagian atas mungkin terpengaruh
lebih dari ekstremitas bawah. Beberapa bayi mungkin memiliki band jaringan
yang mengelilingi atau secara bertahap menyempitkan area janin tertentu.
Band-band ini bisa menyebabkan penyempitan superfisial tanpa merusak
jaringan subkutan.
Pola lain yang terkait dengan constriction band syndrome disebut sebagai
kompleks dinding limbbody. Bayi-bayi memiliki cacat dinding perut dengan
cacat pada lengan dan kaki dan kelainan lainnya. Bayi dapat hadir dengan
encephalocele, omphalocele, melalui celah di dinding perut (abdominoschisis)
atau dinding dada (thoracoschisis) dan berbagai cacat yang mempengaruhi
lengan dan kaki. Kelainan tambahan dapat terjadi pada bayi dengan kompleks
dinding ekstremitas tubuh. Ketiga pola yang terkait dengan constriction band
syndrome melibatkan kelainan kraniofasial seperti penutupan atap mulut tidak

9
lengkap (cleft palate), bibir sumbing (cleft lip), wajah sumbing (facial cleft),
mikrofthalmia, atresia kloanal dan malformasi yang mempengaruhi ukuran dan
bentuk tengkorak. Dalam kasus yang parah, cacat tabung saraf dapat
menyebabkan ke anencephaly.
Dalam beberapa kasus, komplikasi serius lengan dan kaki disebut
terminal transverse limb deficiencies. Dalam kasus seperti itu, bayi yang
terkena mungkin kehilangan sebagian atau seluruh anggota badan, mulai dari
satu jari atau kaki ke seluruh lengan atau kaki.3

Gambar 1. Bayi tanpa ekstremitas infeior sinistra disrtai ring konstriksi

pada lengan kanan.6

Gambar 2. Bayi dengan amputasi lengan bawah kanan.6

Gambar 3. Bayi dengan ring konstriksi pada tangan kanan dan kiri.7

10
 Gambar 4. Bayi dengan ring konstriksi pada ekstremitas inferior kiri.7

Gambar 5. Bayi dengan CBS disertai cleft lip.8

Gambar 6. Clubfoot.8
F. Klasifikasi
Deformitas pada Congenital constriction Band Syndrome sangat
bervariasi, mulai dari deformitas alur dangkal hingga komplit amputasi, bisa
parsial maupun komplit sirkumferensial. Klasifikasi Paterson yang masih
digunukan hingga saat ini, yaitu :
i. Simpel ring konstriksi

11
 ii. Ring konstriksi disertai dengan deformitas dari bagian distal dengan
atau tanpa lymphedema.
iii. Ring konstriksi disertai dengan fusi bagian distal mulai dari yang ringan
sampai berat secara akut
iv. Amputasi intrauterin. 1,3
G. Diagnosa
Diagnosis dari Constriction Band Syndrome ketika anak lahir. Namun,
diagnosis dalam kehidupan intrauterin seringkali sulit. Ultrasonografi 3D dan
Pencitraan Resonansi Magnetik dapat digunakan untuk lebih detail dan
diagnosis akurat dari band and menjelaskan kerusakan atau bahaya pada janin.
Walaupun paling awal mungkin sulit dideteksi dengan USG dan lebih sering
didiagnosis oleh efek yang mereka miliki pada janin anatomi. Diagnostik pada
ultrasonografi prenatal adalah visualisasi dari band amniotik yang menempel
pada janin dengan pembatasan gerak, kontriksi ring ekstremitas dan amputasi
ireguler dengan sindactyly. Teknik ultrasound 3D dan 4D terbaru
menyebabkan diagnosis prenatal yang lebih sensitif. Dalam kasus yang rumit,
MRI dapat membantu.3

Gambar 7. Tungkai bawah pendek (B) Penyempitan pada tungkai bawah (panah)
(C) Gambar postnatal yang menunjukkan amputasi kaki kiri dan penyempitan
tungkai bawah kanan.9

12
 Gambar 8. (A) Pita amniotik terlihat melekat pada tungkai bawah (panah) (B)
Gambar ultrasonografi dan gambar post-abortal tungkai bawah yang menunjukkan
oligodactyly dan inversi kaki (C) Gambar ultrasonik dan gambar janin post-
abortal, dengan pita amniotik menjembatani tangan (panah), dengan
brachydactyly dan syndactyly (panah lebar).9

Gambar 9. X-ray pada kaki kiri dengan constriction band syndrome.10

H. Penatalaksanaan
Pembedahan adalah terapi andalan. Target operasi adalah untuk
melepaskan ring konstriksi dan acrosyndactyly sehingga anak mungkin
mengalami peningkatan penampilan dan mendapatkan fungsi dasar tangan
seperti pegangan dan cubit. Koreksi ring konstriksi dapat dilakukan di Usia 3
bulan jika perlu. Dalam kasus terapi bedah acrosyndactyly dilakukan antara
Usia 6 dan 12 bulan.

13
 Ada beberapa teknik bedah yang digunakan untuk melepaskan congenital
constriction rings. Strategi manajemen dari constriction band syndrome
tergantung pada sejauh mana anomali terkait. Akhir-akhir ini, ada beberapa
upaya terapi prenatal pada contriction band menggunakan laser fetoscopic
yaitu pemotongan band amniotik sebelum kompresi aktif janin membuat
malformasi. Koreksi bedah untuk ring konstriksi termasuk eksisi dari ring
konstriksi dan jaringan fibrosa subkutan yang berlebihan dan lemak. Diikuti
oleh beberapa flap z-plasty untuk membuat bekas luka kurang mencolok dan
juga distribusi garis dari ketegangan, W- plasty, prosedur Mutaf, triangular-
plasty, quadrangular-plasty, penggantian z-plasty dengan penutupan langsung,
sine plasty dikombinasikan dengan menghilangkan lekuk fibrosa dan
fasciotomy dalam dua tahap adalah beberapa prosedur sedang digunakan. Perlu
dicatat bahwa bayi membutuhkan terapi simtomatik dan suportif. Misalnya,
bayi dengan perkembangan paru yang tidak lengkap dan insufisiensi
pernapasan, pengobatan mungkin termasuk langkah-langkah dukungan oksigen
dan pendukung lainnya terapi sesuai kebutuhan. Berdasarkan kompleksitas dari
keterlibatan sistem organ terkait dan pendekatan multidisiplin.
Komplikasi pasca operasi paling parah dari pelepasan ring konstriksi
adalah potensi masalah pembuluh darah. Di pergelangan tangan, lengan, kaki,
paha dan tubuh, eksisi satu tahap ring konstriksi adalah dapat diterima karena
arteri dan vena utama terlindungi. Namun,aliran darah distal disuplai melalui
perforator dari arteri distal. Operasi satu tahap mungkin gagal mempertahankan
venae comitantes dan membahayakan sirkulasi distal. Oleh karena itu koreksi
ring konstriksi pada digiti paling baik dilakukan dalam dua tahap pada 6 hingga
12 minggu.3
1. Rekonstruksi Acrosyndactyly
Acrosyndactyly adalah suatu kondisi di mana dua atau lebih jari
menyatu di bagian terminal dengan celah epitel proksimal atau sinus antara
jari-jari. Pemisahan jari dan pelapisan kembali ruang interdigital dan
webspace adalah tujuan akhir operasi. Prosedur rekonstruktif tambahan
mungkin diperlukan untuk mengoptimalkan hasil fungsional dan estetika.

14
Dalam hal itu disebutkan jumlah angka tidak sepenting jarak, panjang,
jumlah, stabilitas, dan kontrol. Namun, acrosyndactyly sering menghadirkan
beberapa tantangan kepada dokter bedah. Pertama, digital biasanya
bergabung dan tidak jelas didefinisikan distal ke titik fusi, dengan beberapa
kelainan bentuk kuku yang terkait. oleh karena itu, seringkali sulit untuk
menentukan ujung jari mana yang milik jari mana. Poin referensi yang baik
yang telah dicatat adalah bahwa jari panjang biasanya merupakan struktur
paling volar dalam massa jari.
Dalam semua kasus, pelestarian ujung jari lebih disukai daripada
amputasi untuk mempertahankan panjang jari. Secara proksimal, webspace
sering tidak ada terutama pada deformitas tipe III (gabungan tip, traktus
sinus antara digital, dan jaringan absen). Dalam kasus-kasus sinus tidak
cukup untuk membuat ulang webspace, sehingga webspace muncul kembali
menggunakan flap lokal. Akhirnya, hipoplasia phalangeal dan perbedaan
panjang jari mungkin memerlukan beberapa operasi sekunder atau prosedur
pemanjangan digital untuk memperdalam komisura pada pasien dengan
sindaktili parah.
Perbaikan acrosyndactyly memerlukan teknik sindactyly standar untuk
pemisahan jari yang terdiri dari Z-plasties interdigital dan flap dorsal
berbasis rectangular, berdasarkan proksimal flap dorsal. Flap dorsal harus
dirancang cukup lama untuk membuat ulang webspace. Pertanda proksimal
flap dorsal rectangular memanjang dari tengah ke phalanx proksimal
(gambar 10)
Terapi harus dilakukan ketika mengangkat flap kulit dari sayatan
zigzag dari Z-plasty karena bundel neurovaskular dapat dipindahkan ke
anterior. Pembedahan biasanya berlangsung dari proksimal ke distal. Secara
distal, fusi jari di ujung jari harus hati-hati dibagi menggunakan gunting
tajam. Setiap saat ahli bedah harus menjaga viabilitas dan panjang ujung
jari, tetapi kadang-kadang amputasi bagian ekrotik tidak bisa dihindari.
Angka yang dipertahankan namun tidak selaras tidak sempurna dapat
direkonstruksi ketika anak lebih besar. Pembuluh darah dan saraf

15
 dipertahankan dan penutupan dilakukan dengan memperkirakan tepi lipatan
kulit. Penutupan kulit yang ketat karena kekurangan kulit dapat
membahayakan perfusi kulit. Dalam hal ini, cangkok kulit dengan ketebalan
penuh dapat diambil dari pangkal paha dan digunakan untuk melapisi
kembali cacat pada sisi jari. Sebelum menerapkan cangkok kulit, penting
untuk mengempiskan tourniquet dan melakukan hemostasis yang memadai.
Dengan melepaskan tourniquet, ahli bedah harus dapat melakukan
pemeriksaan akhir terhadap kecukupan perfusi flap kulit. Dressing jari
kemudian diterapkan untuk mencegah adhesi antara digital yang
direkonstruksi.11
2. Rekonstruksi Hypoplasia Digital
Rekonstruksi hipoplasia digital yang terkait dengan ABS dapat
dilakukan dengan beberapa prosedur, termasuk pendalaman webspace,
transfer gabungan sebagian jari (on-top plasty), policization procedures, toe-
to-hand-transfer, dan bone lengthening procedures. Tujuan operasi adalah
untuk optimalisasi dan performance. Namun, jika fungsi tangan dianggap
dapat diterima, tidak ada terapi alternatif yang masuk akal. Pendekatan
bedah yang bijaksana dapat mengatasi kebutuhan fungsional dan estetika
anak-anak dengan ABS.
Kebutuhan minimal untuk tangan yang berfungsi memerlukan dua
digital dan bebas rasa sakit. Persyaratan lainnya adalah digital bergerak
untuk menangkap objek dan stabil. Untuk fungsi optimal, diperlukan digital
ketiga. Kehadiran digital ketiga memungkinkan pasien untuk dapat
memegang dan melakukan gerakan mencubit dan menggenggam yang kuat.
Pada sebagian besar kasus dengan ABS, ibu jari biasanya selamat.
Dengan demikian terapi biasanya diarahkan untuk meningkatkan fungsi dari
empat digit yang tersisa. Dari sudut pandang rekonstruktif dan dalam
ketiadaan dari digiti seperti pada ABS, struktur proksimal dari digiti normal
memungkinkan beberapa prosedur rekonstruktif dilakukan. Rekonstruksi
digital tergantung pada jumlah dan panjang digit yang terkena serta kondisi
jaringan lunak di sekitarnya. Penataan ulang jaringan lunak lokal seperti Z-

16
 plasty atau jumping man flap (five flap plasty) dapat dilakukan untuk
memperdalam webspace pertama untuk meningkatkan genggaman tangan
dan ibu jari. Dalam kasus di mana ibu jari pendek tetapi ada, prosedur
pemanjangan seperti on-top plasty dapat dilakukan sebelumnya.
On-top plasty melibatkan transposisi ujung distal dari jari metakarpal
dan proksimal phalanx pada pedikel neurovaskular untuk memperpanjang
ibu jari atau terkadang jari lainnya. Prosedur penambahan ibu jari lainnya
mungkin termasuk transfer phalangeal, atau distraction lengthening dengan
atau tanpa bone graft. Dalam kasus di mana tidak ada ibu jari, pemindahan
jari kaki ke jari adalah prosedur pilihan. jika semua digit tidak ada, transfer
jari ke jari dengan jari diambil dari kedua kaki dapat dilakukan. Satu jari
dapat digunakan untuk merekonstruksi ibu jari dan jari lainnya untuk
membuat digit ulnar untuk memungkinkan gerakan mencubit.11

Gambar 10. Gambar skematis untuk melepaskan Constriction Band dengan

teknik Upton. (a) Eksisi semua kulit di dinding samping. (b) Debulking dari
jaringan adiposa berlebih. (c) Flap adiposa subkutan dimobilisasi sesuai
kebutuhan untuk memperbaiki kelainan bentuk kontur. (d) Kulit dan penutup
subkutan lebih baik terhubung.11

17
Gambar 11. Menunjukkan tanda dari flab proksimal dorsal rectanguler untuk
membuka webspace.11

18
 BAB III
PEMBAHASAN

Pada anamnesis didapatkan Pasien By. MD laki-laki 11 bulan datang

dengan keluhan jari II,III dan IV tangan kanan berdempet. Bayi ini juga
mengalami cacat pada bagian tangan kiri dan kaki kanan sejak lahir. Riwayat ibu
sebelum hamil hingga selama masa kehamilan mengonsumsi obat penyubur yang
diresepkan dokter. Saat mengonsumsi obat penyubur, ibu pasien tidak mengetahui
bahwa sedang hamil. Riwayat trauma (-), riwayat perdarahan (-). Tidak ada
riwayat dalam keluarga dengan kelainan bentuk tangan dan kaki.
Pada pemeriksaan fisik keadaan umum: composmentis, sakit sedang, gizi
baik, nadi : 120x/m, pernapasan : 30x/m, suhu : 36.5 oC/aksilar, berat badan : 10
kg. Pada status lokalis didapatkan : Regio manus dextra perlengketan digiti II, III
dan IV, Regio manus sinistra perlengketan digiti III, IV, dan V, Regio cruris
sinistra konstriksi pada bagian proksimal .
Diagnosis constriction band syndrome pada pasien ini ditegakkan
berdasarkan pemeriksaan fisik. Pada pemeriksaan fisik kasus ini ditemukan pada
regio manus dextra perlengketan digiti II, III dan IV, regio manus sinistra
perlengketan digiti III, IV, dan V, regio cruris sinistra konstriksi pada bagian
proksimal.
Kepustakaan menyebutkan bahwa karakteristik constriction band syndrome
yakni memiliki tiga pola yang paling umum ditandai oleh satu atau lebih anggota
badan yang terpengaruh, kompleks tungkai-tubuh, dan kelainan kepala dan wajah
(kelainan kraniofasial), cacat lahir tertentu pada otak dan sumsum tulang belakang
dan kelainan serius pada lengan dan kaki. Kebanyakan bayi dengan constriction
band syndrome memiliki bentuk kelainan pada lengan dan kaki atau jari dan jari
kaki. Satu atau lebih anggota badan mungkin terpengaruh. Anggota tubuh bagian
atas mungkin terpengaruh lebih dari ekstremitas bawah.
Penanganan yang di lakukan pada pasien ini yakni dilakukan rekonstruksi
dan M.W-plasty dimana target operasi adalah untuk melepaskan ring konstriksi
dan acrosyndactyly sehingga anak mungkin mengalami peningkatan penampilan

19
dan mendapatkan fungsi dasar tangan seperti pegangan dan mencubit. Koreksi
ring konstriksi dapat dilakukan di Usia 3 bulan jika perlu. Dalam kasus terapi
bedah acrosyndactyly dilakukan antara Usia 6 dan 12 bulan. Ada beberapa teknik
bedah yang digunakan untuk melepaskan constriction rings. Koreksi bedah untuk
ring konstriksi termasuk eksisi dari ring konstriksi dan jaringan fibrosa subkutan
yang berlebihan dan lemak. Diikuti oleh beberapa flap z-plasty untuk membuat
bekas luka kurang mencolok dan juga distribusi garis dari ketegangan, W- plasty,
prosedur Mutaf, triangular-plasty, quadrangular-plasty, penggantian z-plasty
dengan penutupan langsung, sine plasty dikombinasikan dengan menghilangkan
lekuk fibrosa dan fasciotomy dalam dua tahap.

20
 DAFTAR PUSTAKA

1. Choulakian MY, Williams HB. 2008. Surgical Correction Of Congenital

Constriction Band Syndrome In Children : Replacing Z-plasty with Direct
Closure. Can J Plast Surg: 16 (4) : 221-223.
2. Putri DMSP, Susiarno H, Handono B. 2018. Eksensefali Sebagai Salah Satu
Komplikasi Amniotic Band Syndrome. Obgynia, Vol 1. No. 1.
3. Ozinko MO, et all. 2017. Congenital Constriction Band Syndrome : A Case
Report and Literature Review. Saudi Journal of Medicine, Vol. 2 : 93-97
4. Sharma M, et all. 2017. Amniotic Band Syndrome : A Syndrome With Mutiple
Congenital Malformations : A Case Series. Global Journal of Reproductive
Medicine
5. Light TR and Ogden JA. 1993. Congenital Constriction Band Syndrome
Pathophysiology and Treatment. Yale Journal Of Biology and Medicine : 143-
155
6. Peterside O, Omietimi JE, Adeyemi OO. 2013. Amniotic Band Syndrome : A
Report Of Two Cases And Review Of The Literature. IOSR Journal of Dental
and Medical Sciences, Vol. 5: 30-34
7. Gupta R, et all. 2008. Congenital Constriction Band Syndrome. JK Science.
Vol. 10, No. 2
8. Doi Y, et all. 2011. A Case Of Amniotic Band Syndrome With Cleft Lip And
Palate. J. Maxillofac. Oral Surg. 10(4):354-356
9. Padmanabhan LD, et all. 2016. Prenatal Diagnosis Of Amniotic Band
Syndrome. Indian J Radiol Imaging. 26(1) : 63-66
10. Komarcevic A, et all. 2016. Single Stage Surgical Treatment Of Amniotic
Band Syndrome – Case Report. 144(9-10) : 545-549
11. Laub DR. 2015. Congenital Anomalies Of The Upper Extremity. Etiology
And Management. Springer : New York.

21