TUTORIAL Januari 2019

“Kolestatis”

Nama : Dita Aridhatamy

No. Stambuk : N 111 18 042
Pembimbing : dr. Amsyar Praja Sp.A

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TADULAKO
RUMAH SAKIT UMUM DAERAH UNDATA
PALU
2019
Dita Aridhatamy Departemen Ilmu Kesehatan Anak
N 111 18 042 RSUD UNDATA

KASUS TUTORIAL
Pasien bayi dengan usia 3 bulan masuk rumah sakit Undata pada tanggal 24
Januari 2019 di pav. Catelia dengan keluhan kuning seluruh badan. Riwayat penyakit
sekarang : pasien bayi laki-laki masuk rumah sakit dengan keluhan kuning seluruh
badan yang disertai demam sebelum masuk rumah sakit. BAB (+) sedikit berwarna
pucat, BAK (+) kuning gelap seperti teh dan lancar, Batuk (-), dan Muntah (-) .
Sebelumnya pasien pernah mengalami keluhan yang sama kurang lebih
sekitar 3 bulan terakhir/sejak lahir bayi sudah terlihat sedikit kuning, urine berwarna
sedikit gelap/kuning pekat dan BAB berwarna kuning dan kadang kehijauan. Setelah
itu pasien di bawa berobat di Rs.Poso dan terlihat perbaikan. Dari riwayat penyakit
keluarga tidak ada yang mengalami keluhan seperti ini. Pada saat lahir pasien tidak
langsung mengkonsumsi ASI tetapi diberikan susu formula, dan juga tali pusar sukar
terlepas dan sering berdarah, umur 2-3 bulan, pasien kemudian mengonsumsi ASI.
Pada pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum pasien yaitu sakit sedang,
kesadaran composmentis dan status gizi baik. Tanda-tanda vital didapatkan denyut
nadi 120 kali/menit, suhu 36.5ᵒC, dan respirasi sebanyak 32 kali/permenit. Pada
pemeriksaan kulit tampak jaundience seluruh badan, Bentuk kepala Normocepal,
Pada pemeriksaan mata ikterik (+), Anemia (+), Hidung rhinorrhea (-), Telingga
otorrhea (-), Mulut kering (+), Sianosis (-), Lidah kotor (-), pada pemeriksaan tonsil
T1/T1. Pada pemeriksaan leher tidak ada pembesaran kelenjar getah bening.
Pada pemeriksaan thoraks nampak pergerakan dada simetris bilateral (+/+),
retraksi dinding dada (-/-), Vocal fremitus kanan dan kiri (+/+), dan sonor (+/+),
bronkovesikuler (+/+). Pada pemeriksaan abdomen tampak datar, peristaltic usus (+),
timpani pada seluruh region abdomen (+), nyeri tekan abdomen (+) pada bagian supra
pubic.
Dari hasil laboratorium didapatkan :
WBC : 40,05 x 103/uL
RBC : 3,22 x 106/uL
HGB : 7,9 g/dL
HCT : 22,6 %
PLT : 759 x 103/uL

Anjurn pemeriksaan penunjang

1. Pemeriksaan bilirubin
- Bilirubin total 35,4 mg/dl,
- Bilirubin indirek 12,1mg/dL,
- Bilirubin direk 23,2 mg/dL,
2. Faal Hati
- SGPT 410,7 U/L,
- SGOT 218 U/L
3. USG
 PEMBAHASAN

Kolestasis didefinisikan sebagai sindrom klinis dan biokimiawi yang

disebabkan gangguan aliran empedu mulai dari sel hepar hingga ampula Vaterii.
Manifestasi klinis yang disebabkan kolestasis antara lain ikterus dan pruritus
sedangkan gangguan biokimiawi yang terjadi antara lain peningkatan kadar alkaline
phosphatase dan peningkatan fraksi bilirubin terkonjugasi di dalam serum darah lebih
dari 20% dari kadar bilirubin serum total.
Kolestasis menyebabkan peningkatan bilirubin dalam darah atau
hiperbilirubinemia. Hiperbilirubinemia terbagi menjadi hiperbilirubinemia tak
terkonjugasi dan hiperbilirubinemia konjugasi. Hiperbilirubinemia tak terkonjugasi
adalah peningkatan kadar bilirubin indirek (larut lemak) antara lain disebabkan
karena peningkatan hemolisis. Hiperbilirubinemia konjugasi dapat terjadi melalui
proses non-kolestasis, misalnya pada sindrom Dubin-Johnson, maupun proses
kolestasis. Sindrom Dubin-Johnson terjadi karena gangguan ekskresi berbagai anion
organik (termasuk bilirubin). Berbeda dengan hiperbilirubinemia konjugasi
kolestasis, pada hiperbilirubinemia konjugasi nonkolestasis hanya terjadi peningkatan
kadar bilirubin direk tanpa disertai peningkatan asam empedu (aliran dan ekskresi
asam empedu normal).
Hiperbilirubinemia konjugasi kolestasis dibedakan menjadi kolestasis
intrahepatik dan kolestasis ekstrahepatik. Kolestasis disebut intrahepatik bila
lokasi anatomi gangguan ekskresi empedu terjadi antara sitoplasma hepatosit hingga
duktus biliaris ukuran sedang (diameter 400 μm). Kolestasis disebut ekstrahepatik
bila gangguan ekskresi empedu terjadi di duktus dengan diameter diatas 400 μm,
terutama duktus koledokus.
1. Penyebab Kolestasis Intrahepatik
Kolestasis intrahepatik paling sering disebabkan karena hepatitis virus,
keracunan obat (asetaminofen, penisilin, kontrasepsi oral, klorpromazin, dan
steroid estrogenik atau anabolik), penyakit hepar karena alkohol dan penyakit
 hepatitis autoimun. Penyebab yang kurang sering adalah Primary Biliar,
Cirrhosis, kolestasis pada kehamilan, karsinoma metastatik dan penyakit lainnya
2. Penyebab Kolestasis Ekstrahepatik
Kolestasis ekstrahepatik paling sering disebabkan karena batu duktus koledokus
dan kanker pancreas. Penyebab lainnya adalah striktur jinak (akibat bekas
operasi) pada duktus koledokus, karsinoma duktus koledokus, pancreatitis atau
pseudocyst pancreas, dan Primary Sclerosing Cholangitis.

Alagille mengemukakan empat kedalam klinis yang dapat menjadi patokan

untuk membedakan kolestasis ekstrahepatik dan intrahepatik. Moyer menambah satu
kriteria lagi yaitu gambaran histopatologi hati.
Tujuan utama dari evaluasi bayi dengan kolestasis yaitu untuk membedakan
kolestasis intrahepatik dan ekstrahepatik sedini mungkin. Diagnosis dini obstruksi
bilier ekstrahepatik akan meningkatkan keberhasilan terapi. Kolestasis intrahepatik
seperti sepsis, galaktosemia, atau endo-krinopati dapat diatasi dengan medika-
mentosa.
Ikterus pada kolestasis sering disalahdiagnosis dengan hiperbilirubinemia yang
disebabkan oleh proses laktasi. Walaupun sekitar 2% dari bayi yang menyusui bisa
terjadi hiperbilirubinemia (indirek: 10-15 mg/dL) tetapi bayi tersebut tampak sehat,
aktif dan terjadi penambahan berat badan. Pada pemeriksaan fisik tidak ditemukan
kelainan apapun selain ikterus.
Diagnosis kolestasis ditegakkan melalui amannesis yang teliti, pemeriksaan fisik
dan pemeriksaan penunjang. Pada anamnesis sering ditemukan penderita ikterus
dengan tinja yang berwarna dempul dan urin yang berwarna gelap seperti air teh.
Ikterus didefinisikan dengan menguningnya sklera, kulit atau jaringan lain akibat
penimbunan bilirubin dalam tubuh. Ikterus pada bayi yang lebih dari dua minggu
dapat normal atau bersifat patologi.

.
 Pada kasus ini dari anamnesis ditemukan penderita kuning sejak lahir disertai
dengan tinja warna dempul serta urin berwarna gelap. Pada pemeriksaan fisis di-
temukan sklera dan kulit yang ikterus.
Pada kolestasis terdapat akumulasi zat-zat yang tidak bisa diekskresikan karena
oklusi atau obstruksi dari sistem bilier, yang ditandai dengan meningkatnya alkali
fosfatase, γGT dan bilirubin direk.
Pemeriksaan laboratorium yang paling penting pada bayi dengan ikterus yang
lebih dari dua minggu ialah bilirubin direk. Jika bilirubin direk meningkat, maka
harus dilakukan pemeriksaan yang lebih lanjut. Bilirubin direk yang melebihi 17
μmol/L (1 mg/dL) atau lebih 15% dari nilai bilirubin total, maka seharusnya
dipikirkan suatu ke-adaan yang tidak normal. Selain itu keadaan ini dapat disertai
dengan peningkatan kadar γGT, rendahnya kadar albumin, peningkatan alkalin
fosfatse dan pemanjangan nilai PT dan APTT.
Pada kasus ini ditemukan kadar bilirubin total 35,4 mg/dl, bilirubin indirek
12,1mg/dL, bilirubin direk 23,2 mg/dL, SGPT 410,7 U/L, SGOT 218 U/L serta pada
pemeriksaan tinja tiga porsi didapatkan warna dempul.
Penyebab tersering dari kolestasis dibagi atas kolestasis ekstrahepatik (obstruk-
tif) dan kolestasis intrahepatik. Penyebab tersering kolestasis ektrahepatik ialah atre-
sia bilier. Terjadinya atresia bilier diakibat-kan oleh karena proses inflamasi
berkepan-jangan yang menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier
ekstrahepatik sehingga terjadi hambatan aliran empedu. Jadi, atresia bilier adalah
tertutupnya atau kecilnya lumen pada sebagian atau keselu-ruhan traktus bilier
ekstrahepatik yang menyebabkan terjadinya hambatan aliran empedu. Akibatnya di
dalam hati dan darah terjadi penumpukan garam empedu dan peningkatan bilirubin
direk.
Pada kasus ini penderita diberikan terapi berupa :
- Ivfd Ds 5% 8 ttm
- Inj cefotaxime 2 x 150 mg/iv
- Inj dexamethason 3 x 1 mg/iv
 - Urdafalk 2 x 20 mg/iv
- Pct (kp)
- Dan rencana berobat lanjut.
Komplikasi dari kolestasis yaitu terjadinya proses fibrosis dan sirosis hati.
Adanya pembesaran limpa menandakan terjadinya hipertensi portal. Pada keadaan
lanjut dapat terjadi sirosis bilier dan terjadi gagal tumbuh serta defisiensi zat gizi.
Sirosis akan menyebabkan hipertensi portal yang berakibat lanjut terjadinya perda-
rahan, hipersplenisme dan asites. Terjadi-nya asites pada kolestasis merupakan pe-
tanda prognosis yang kurang baik.
 DAFTAR PUSTAKA

1. Prasetyo, D., Ermaya, Y.S., Martiza, I., Perbedaan Manifestasi Klinis dan
Laboratorium Kolestasis Intrahepatal dengan Ekstrahepatal pada Bayi. MKB,
Vol. 48(1). 2016.
2. Nazer, H., Cholestasis. Medscape. 2015.
3. Widagdo. Tatalaksana pemyakit anak dengan ikterus. Sagung Seto: 2012.
4. Feldman, A.G., & Sokol, R.J., Neonatal Cholestasis. NCBI. Vol. 14(2). 2013.
5. Bhatia, V., Bavdekar, A., Matthai, J., Waikar, Y., Sibal, S., Management Of
Neonatal Cholestasis: Consensus Statement Of The Pediatric
Gastroenterology Chapter Of Indian Academy Of Pediatrics. Indian
Pediatrics.Vol.51.2014