PATHWAY THALASSEMIA

Gen/herediter

Gen globin β Kromosom 11

Pembawa sifat Penderita

Transkrip RNA
thalassemia β thalassemia

Kelainan gen Rantai α tidak

Salah satu gen
globin keduanya stabil
kelainan

Membrane
eritrosit rusak
Kelainan sintesis
rantai globin

Anemia berat Transfuse

Thalassemia α Thalassemia β
Demam Pemecahan
Hb
Sintesis Hb α Tidak ada/rantai
globin β Kerusakan
eritrosit Penimbunan
Tidak ada
perubahan % Akibat mutasi
distribusi
Hati Limfe kulit

Eritrosit Prematuritas rantai

Besi
mikrositik Penimbunan
 Kerja hati kelabu
Hemolysis
Pucat, ikterik

Banyak bilirubin
yang tidak Kerja spelen
terkonjugasi
eritrosit leukosit Trombosit

spelenomegali splenektomi
Bilirubin masuk
ke vaskuler Anemia Anti Pembekuan
body darah
Penimbunan abnormal
Kulit kuning eritrosit,
Sumsum
leukosit, Infeksi
tulang
trombosit
belakang
Sirosis hati mmbentuk
eritrosit
Sirkulasi Membuang
-perubahan bentuk wajah
terlalu
-penonjolan tengkorak Ekspansi Hyperplasia banyak sel
masif sumsum darah dari
-Pertumbuhan maksila
sumsum sirkulasi bisa
-face coley (hidung pada wajah anemia
masuk ke dalam & tulang dan kranium
pipi menonjol)

Hipoksia
Gambaran diri (-) Deformitas
/kelainan/trauma
tulang

DK: Gangguan citra diri O2 < Perangsangan

pembentukan
eritropoetin
 Otak Masuk ke
sirkulasi

Pembentukan
sel+otak Merangsang
terhambat eritropoesis/
pematangan
eritrosit
Hemapoesisdi
DK: Keterlambatan
ekstramedula/pemb
pertumbuhan dan
uatan sel darah RBC imature
perkembangan
dan mudah lisis

Hemokromatesis/
menyerap zat besi Hb -> transfusi
terlalu banyak

Fe
Fibrosis

Hemosiderosis
/penumpukan
Limpa Jantung Liver Prancreas Paru-paru Fe di jaringan

Spelenomegali Payah Hepatomegaly DM Frekuensi Pigmentasi kulit

Jantung nafas (coklat)

Plenokromi Perut buncit Gangguan

Imunitas RR: 20
menekan jumlah Perusakan
X
diafragma glukosa /menit integritas kulit
dalam
Infeksi tubuh
Compliance/ DK:
Perkusi pengembang Ketidakefektifan
paru-paru an paru-paru jalan nafas
Defisiensi globin
hemoglobinopatia
pada hemoglobin

GIT/Kerja
Eritrosit rusak lambung Mengaktifkan jantung Hepar/liver Otak
saraf simpatis

Umur eritrosit HCL/asam HR Kinerja O2 <

pendek lambung meningkat/takikardi
Muskulo hepar

Pusing
Deoksigenasi Mual,muntah
Metabolisme CO
/anoreksia
anaerob
Sinkop/
Eritrosit Arteri pingsan
titik kritis DK: Nutrisi <
Asam laktat coroner < O2
kebutuhan
Coma
Pembentukan nyeri
sel sabit di Sementara Menetap
mikrovaskuler Mati
Pegal
Iskemik infark
Sel sabit kaku O2 sedikit
DK: Perfusi
DK:Nyeri CHF/gagal Jaringan
Cepat
Mengelompok lelah jantung Tidak Efktif

Mengantuk Fatique mati

Tersumbatnya
pembuluh
darah
Malas Aktivitas
terganggu
O2 ke jaringan/
organ