LAPORAN PENDAHULUAN

THALASEMIA

WIJAYANTI WULANDARI
1814901210189

UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH BANJARMASIN

FAKULTAS KEPERAWATAN DAN ILMU KESEHATAN
PROGRAM STUDI PROFESI NERS B
BANJARMASIN, 2019
 LAPORAN PENDAHULUAN
THALASEMIA

A. Definisi
Thalasemia adalah kelainan kongenital, anomali pada eritropoeisis yang diturunkan dimana
hemoglobin dalam eritrosit sangat berkuarang, oleh karenanya akan terbentuk eritrosit yang
relative mempunyai fungsi yang sedikit berkurang yang ditandai dengan kondisi sel darah
merah mudah rusak atau umurnya lebih pendek dari sel darah normal 120 hari. (Lestari D,
2012)
B. Pathway(Mapping)
KLASIFIKASI : Thalassemia α
DEFINISI : Oleh karena terjadi duplikasi gen α
Thalasemia adalah kelainan kongenital, Kelainan genetic, gangguan rantai
peptida,kesalahan letak asam amino (HBA1 dan HBA2) pada kromosom 16,
anomali pada eritropoeisis yang Thalasemia β
diturunkan dimana hemoglobin dalam polipeptida
Thalassemia β disebabkan gangguan
eritrosit sangat berkuarang, oleh pada gen β yang terdapat pada
karenanya akan terbentuk eritrosit yang kromosom 11
relative mempunyai fungsi yang sedikit
G3 Eritrosit Mbw o2
berkurang yang ditandai dengan kondisi
sel darah merah mudah rusak atau PRINSIP
umurnya lebih pendek dari sel darah PENATALAKSANAAN:
normal 120 hari. (Lestari.D, 2012) Medikamentosa, bedah, suportif
Rantai𝛽 dalam molekul Hb

Etiologi :
Penyakit yang diturunkan secara Konvensator naik pada
genetik dan resesif. Penyakit ini 1. Ketidakefektifan perfusi jaringan
diturunkan melalui gen yang Noc : klien menunjukkan perfusi
disebut sebagai gen globin beta jaringan yang adekuat
yang terletak pada kromosom 𝛽 produksi terus menerus Nic :manajemen perawatan sirkulasi
11. insufesiensi arteri dan vena,
manajemen sensasi perifer
MANISFESTASI KLINIS : 2. Ketidakseimbangan nutrisi kurang
Thalasemia mayor terdiri dari Pucat, Lemah, dari kebutuhan tubuh
Hb deficite
Anoreksia, Sesak napas, Peka rangsang, Noc :berat badan sesuai dengan
Tebalnya tulang cranial, Kadar Hb kurang tinggi badan
dari 5 gram/100 ml, Kadar besi serum tinggi, Nic :manajemen nutrisi
Ketidakseimbangan poli 3. Intoleransi aktivitas
Ikterik, Peningkatan pertumbuhan fasial peptida
mandibular; mata sipit, dasar hidung lebar Noc :klien dapat melakuka naktivitas
dan datar. Thalasemia Minor terdiri dari Nic :manajemen energi
Pucat, Hitung sel darah merah normal, Kadar
konsentrasi hemoglobin menurun 2 sampai 3 Eritrosit tidak stabil
gram/ 100ml di bawah kadar normal Sel
darah merah mikrositik dan hipokromik
sedang. Anemia berat
Hemolisis

Suplai oksigen
KOMPLIKASI : berkurang
Gagal jantung. Gangguan
fungsi alat tersebut
(hemokromatosis). Limpa
yang besar mudah rupture Ketidakseimbangan Perubahan perfusi
akibat trauma ringan. suplai oksigen jaringan

Kelemahan
Intoleransi
aktivitas
Anoreksia

Nutrisi kurang dari

kebutuhan tubuh Sumber: Betz (2009)
C. Pemeriksaan penunjang
No Jenis pemeriksaan Nilai normal Manfaat

1 Osmotic fragility false positive rate 18.40% Digunakan untuk menentukan

dan false negative rate 8.53% fragility eritrosit.

2 Elektroforesis Hb A1 95-98%, Hb A2 2-3%, Pemeriksaan ini dapat menentukan

hemoglobin Hb F 0.8-2% berbagai jenis tipe hemoglobin di
dalam darah

D. Penatalaksanaan
Penatalaksaan Medis Thalasemia antara lain
1. Medika mentosa
a. Pemberian iron chelating agent (desferoxamine): diberikan setelah kadar feritin serum
sudah mencapai 1000 mg/l atau saturasi transferin lebih 50%, atau sekitar 10-20 kali
transfuse darah. Desferoxamine, dosis 25-50 mg/kg berat badan/hari subkutan melalui
pompa infuse dalam waktu 8-12 jam dengan minimal selama 5 hari berturut setiap
selesai transfuse darah.
b. Vitamin C 100-250 mg/hari selama pemberian kelas besi, untuk meningkatkan efek
kelas besi.
c. Asamfolat 2-5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat.
d. Vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai antioksidan dapat memperpanjang umur sel
darah merah
2. Bedah
a. Splenektomi dengan indikasi: limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak
penderita, menimbulkan peningkatan tekanan intra abdominal dan bahaya terjadinya
rupture. Hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfuse darah atau
kebutuhan suspense eritrosit (PRC) melebihi 250 ml/kg berat badan dalam satu tahun.
b. Transplantasi sumsum tulang telah member harapan baru bagi penderita thalasemia
dengan lebih dari seribu penderita thalasemia mayor berhasil tersembuhkan dengan
tanpa ditemukannya akumulasi besi dan hepatosplenomegali. Keberhasilannya lebih
berarti pada anak usia dibawah 15 tahun. Seluruh anak anak yang memiliki HLA-
spesifik dan cocok dengan saudara kandungnya di anjurkan untuk melakukan
transplantasi ini.
c. Suportif
Tranfusi Darah Hb penderita dipertahankan antara 8 g/dl sampai 9,5 g/dl. Dengan
keadaan ini akan memberikan supresi sumsum tulang yang adekuat, menurunkan tingkat
akumulasi besi, dan dapat mempertahankan pertumbuhan dan perkembangan penderita.
 Pemberian darah dalam bentuk PRC (packed red cell), 3 ml/kg BB untuk setiap
kenaikan Hb 1 g/dl.

E. Daftar Pustaka

Betz. L. C. (2009). Keperawatan pediatric. Edisi 5. Jakarta : EGC

Lestari.D. (2012). Deteksi penyakit anak dan pengobatannya. Jakarta :Tugu Publidsher

Murtie.A. (2014). All about kesehatan anak. Yogyakarta : Trans Idea Publishing

Banjarmasin, Juli 2019

Preseptor Akademik, Preseptor Klinik,

(Nor Isna Tauhidah, Ns., M.Kep) ( )