Regresi Spontan Epulis Kongenital: Sebuah Laporan Kasus dan Tinjauan Literature

Priyanshi Ritwik1*, Robert B Brannon2, Robert J Musselman1

Abstrak

Pendahuluan: Epulis kongenital adalah lesi langka yang ditemukan pada tulang alveolar anak
yang baru lahir, didiagnosis segera setelah lahir. Lesi ini memiliki predileksi terbanyak pada
region rahang atas anterior dan 9: 1 kecenderungan pada jenis kelamin perempuan. Setelah
didiagnosis tatalaksana yang biasa dilakukan untuk lesi tersebut yakni dengan eksisi bedah di
bawah anestesi umum.

Presentasi kasus: Tujuan laporan kasus ini adalah untuk menggambarkan regresi spontan epulis
kongenital pada anak perempuan Afrika Amerika sehat yang berusia tiga minggu . Mereka
menunjukkan lesi nodular sessile bilobed dengan ukuran 1,5 cm di kanalis maksilaris kanan.
Kesan klinis adalah epulis kongenital. Karena lesi tidak mengganggu pemberian makan dan
respirasi, pendekatan konservatif diambil. Anak itu di observasi selama 18 bulan, dimana lesi
semakin mengecil.

Kesimpulan: Manajemen konservatif mencegah operasi yang tidak perlu dan paparan anestesi
pada neonatus.

Pengantar

Epulis kongenital sel granular (CE) adalah tumor jinak yang timbul pada tulang alveolar
bayi yang baru lahir dan terdiri dari sel dengan sitoplasma granular vaskulatur yang menonjol.
Neumann mendokumentasikan kasus pertama CE. Pada tahun 1871 ia menjelaskan Tumor
bilobed berwarna merah licin menyerupai polip yang dilekatkan oleh batang (bertangkai) ke gusi
di rahang kiri tepi atas bayi yang baru lahir. Dia menggambarkan tumor tersebut tersusun dari
sel-sel kasar yang besar dengan banyak pembuluh darah yang terpisah dari mukosa mulut di
atasnya oleh sesuatu yang longgar sebagai batas. Neumann mencari literatur untuk hal serupa
kasus itu namun sia-sia. Hingga saat ini ada lebih dari 200 kasus CE dilaporkan dalam literatur
berbahasa Inggris dengan operasi pengangkatan yang dianjurkan sebagai pengobatan pilihan.
Ada diskusi yang sangat terbatas dalam literatur tentang pendekatan konservatif terhadap CE.
Karena kekurangan kasus yang ditangani tanpa pembedahan, laporan ini menjelaskan gambaran
klinis dan perilaku biologis CE itu terselesaikan tanpa intervensi bedah. Laporan ini juga
membandingkan temuan ini dengan CE sebelumnya yang dilaporkan telah mengalami remisi
spontan.

Presentasi kasus

Seorang anak perempuan Afrika Amerika berusia tiga minggu dirujuk ke klinik kami
untuk "evaluasi dan pengobatan kista di gusinya ”. Anak itu dilahirkan melalui persalinan per
vaginam. Dia tidak punya masalah medis lain. Ibu nya melaporkan bahwa riwayat pra-kelahiran
bayi nya tidak biasa, dan bahwa anak itu lahir dengan lesi di mulutnya. Menurut ibunya, lesi itu
telah berkurang ukurannya selama durasi tiga minggu. Pemeriksaan intra oral Mengungkapkan
lesi nodular sessile bilobed kira-kira Ukuran 1,5 cm dalam dimensi terbesarnya di tulang alveolar
rahang atas kanan, di regio gigi caninus yang tidak erupsi (Gambar 1). Permukaan lesi
halus,berwarna pink dan non-hemorrhagic. Setelah palpasi, tidak ada rasa sakit,
ketidaknyamanan atau limfadenopati. Sebuah radiograf peri-apikal rahang atas diambil yang
mana mengungkapkan tidak ada kelainan radiografi. Kesan klinis menunjukkan CE. Analisis
urin untuk menilai vanillyl mandelic acid (VMA) untuk menyingkirkan neuroectodermal Tumor
masa kanak-kanak itu negatif. Hitung darah lengkap dengan diferensial mengungkapkan semua
nilai darah dalam kisaran normal. Ibunya lebih memilih manajemen lesi non-bedah jika
memungkinkan. Dalam konsultasi dengan ahli patologi oral dan maksilofasial diputuskan untuk
melakukan observasi mingguan selama sebulan ada pasien kami,diikuti dengan pengamatan
bulanan. Ibunya rutin dating sesuai yang dijadwalkan. Lebih dari 18 bulan tindak lanjut dari
pasien kami, secara klinis lesi berkurang menjadi kurang dari 2 mm dan tetap lesi sessile
(Gambar 2). Pertumbuhan gigi primer meletus di rahang lengkung atas tanpa komplikasi. Pasien
kami telah bertemu semua tonggak perkembangan untuk usianya.
Diskusi

CE juga dikenal sebagai CE pada bayi baru lahir, kongenital tumor sel granular, lesi sel
granular konginetal, tumor sel granular gingiva dari bayi yang baru lahir dan Tumor Neumann.
CE biasanya didiagnosis saat lahir; meskipun, jika lesi besar, mungkin didiagnosis utero dengan
USG 3D dan pencitraan resonansi magnetic Pemeriksaan (MRI). Lesi ini memiliki predileksi
pada tulang alveolarrahang atas, lateral pada garis tengah di daerah kaninus primer dan lateral
gigi seri. CE memiliki 9: 1 predileksi pada jenis kelamin wanita. Secara klinis,tampak masa
sessile nodular atau pedunculated dengan permukaan berwarna normal yang halus. Biasanya,
pasien datang dengan lesi tunggal, meskipun ada laporan kasus dengan lesi multiple dan satu
laporan kasus pasien dengan CE di lidah. Lesi mungkin cukup besar sehingga menyulitkan anak
untuk makan dan / atau dapat menyebabkan penyumbatan jalan nafas. Diagnosis banding klinis
untuk CE meliputi hemangioma, fibroma,rhabdomyoma, rhabdomyoscarcoma, lymphangioma,
sarkoma osteogenik dan chondrogenic, teratoma dan tumor sel granular.

Manajemen lesi yang biasa digunakan yaitu eksisi bedah lengkap dengan anestesi umum
atau anestesi lokal dalam beberapa jam sampai hari setelah lahir. Ada satu laporan kasus eksisi
CE menggunakan laser karbon dioksida dengan anestesi umum pada bayi berusia dua hari dan
laporan lain tentang penggunaan erbium, kromium: yttrium-scandium-gallium garnet (Er, Cr:
YSGG) laser untuk mengangkat lesi CE.

CE diketahui tidak kambuh setelah operasi eksisi bahkan saat pengambilan eksisinya
tidak lengkap. Gigi didaerah lesi biasanya tetap tidak terpengaruh. Namun, ada kasus yang
dilaporkan yaitu hipoplastik regio gigi insisivus kiri primer, caninus dan molar pertama rahang
bawah di mana CE 2,5 cm di hilangkan dengan pembedahan 11 hari setelah lahir. Lipatan
mucoperiostial diangkat selama prosedur operasi dan Penulis berspekulasi bahwa operasi
mungkin telah menganggu perkembangan ketiga gigi sulung ini.

Secara histopatologi, CE terdiri dari sel bulat besar dengan sitoplasma granular
eosinofilik dalam stroma jaringan ikat fibrosa.Diatas permukaan epitel menunjukkan atrofi rete
ridges. Ada banyak kontroversi dan ketidakpastian atas histogenesis CE. Teori tentang asal lesi
yaitu dari berbagai komponen jaringan termasuk epitel odontogenik, sel mesenchymal serta sel
neurogenik.

CE biasanya merupakan temuan yang terisolasi dan belum terungkap ditemukan sebagai
patognomi dari setiap kondisi atau sindrom medis lainnya. Namun, review kasus secara seksama
laporan CE mengungkapkan CE terjadi pada bayi dengan polydactyly, gondok, Triple X
syndrome, polihidramin, hipoplasia maksila dan neurofibromatosis.

Kemajuan terbaru dalam pencitraan pra-kelahiran telah memungkinkan penilaian patogen

janin dan patensi jalan nafas dengan penggunaan ultrasound 3D. Ini memungkinkan dokter untuk
merencanakan tim multi-disiplin untuk hadir pada saat anak telah lahir. Tim ini biasanya terdiri
dari ahli kebidanan, ahli anestesi kebidanan, ahli anestesi anak, ahli neonatologi, otolaringolog,
perawat neonatal dan ahli patologi. Pilihan pengobatan ex uterointra-partum dapat direncanakan
pada kasus dengan lesi obstruktif yang didiagnosis pada janin saat periode pra-kelahiran. Tindak
lanjut janin dengan CE didiagnosis pada periode pra-natal dengan USG 3D juga telah
mengungkapkan bahwa lesi ini menunjukkan pertumbuhan maksimum pada akhir trimester
ketiga; sehingga menimbulkan spekulasi bahwa pengaruh hormonal menjelang akhir trimester
kehamilan mempengaruhi pertumbuhan lesi yang cepat ini .

Dari lebih dari 200 kasus CE pada bayi baru lahir Dilaporkan dalam literatur Inggris,
sudah delapan laporan kasus yang telah mendokumentasikan regresi spontan (Tabel 1). Ada
beberapa rekomendasi dalam literatur untuk menduga, Pendekatan non-bedah dalam kasus CE
dimana tidak ada gangguan pemberian makan atau respirasi. Sedemikian kasus, pemantauan
teratur lesi untuk regresi telah dianjurkan sebagai pendekatan klinis yang dapat diterima.
Alasannya adalah bahwa CE memiliki keterikatan kecenderungan untuk melakukan involute
tanpa menunjukkan pertumbuhan post-natal. Dalam pengelolaan bayi dengan lesi ini, risiko yang
timbul dari penggunaan anestesi umum harus di pertimbangkan dalam membuat keputusan
pengobatan.

Pasien kami memiliki lesi yang relatif kecil (ukuran terbesar 1,5 cm) pada tulang alveolar
rahang atas, yang tidak menyebabkan masalah dalam pemberian makan atau respirasi. Dengan
pemeriksaan radiografi dan urin, kami mengesampingkan tumor neuroektodermal masa bayi
yang juga memiliki predileksi di rahang atas regio anterior. Kepatuhan orang tua untuk kontrol
berikutnya sangat baik. Kasus ini menunjukkan kemampuan CE pada bayi yang baru lahir yang
dengan spontan dapat mengalami kemunduran.Perilaku biologis lesi pada pasien kita dapat
dibandingkan dengan yang dilaporkan oleh Welbury dan Jenkins. Dalam laporan kasus mereka,
lesi CE mengalami kemunduran jangka waktu 12 bulan, tetapi lesi residual tetap ada di regio
asal. Ukuran lesi pada pasien kami sebanding dengan yang dilaporkan dalam delapan kasus CE
lainnya yang dikelola secara konservatif.
Kesimpulan

Dapat disimpulkan bahwa jika lesi CE kurang dari 2 cm dalam ukuran terbesar dan lesi
tidak mengganggu respirasi atau pemberian makanan, pengelolaan lesi non-bedah harus
dipertimbangkan. Keuntungan pengelolaan konservatif terhadap kasus tersebut adalah untuk
menghindari paparan anestesi umum pada neonatus untuk lesi yang dikenal jinak dan tidak akan
kambuh.Penilaian klinis harus dilakukan dalam menentukan mana kasus CE untuk memantau
regresi dan yang mana pertimbangkan untuk eksisi bedah.

Persetujuan

Informed consent tertulis diperoleh dari ibu dari pasien untuk publikasi laporan kasus ini
dan apapun gambar yang menyertainya. Salinan persetujuan tertulis tersedia untuk ditinjau oleh
Editor-in-Chief journal ini.