Sindrom paraneoplastik adalah penyakit atau gejala yang dihasilkan dikarenakan

keberadaan Kanker dalam tubuh, bukan dikarenakan keberadaan sel kanker lokal.[1] Keadaan
ini disebabkan oleh faktor imunitas humoral (oleh Hormon atau Sitokina) yang dikeluarkan
oleh sel kanker atau melalui respons imunitas melawan tumor. Sindrom paraneoplastik adalah
simtoma atau gejala yang umum terjadi pada pasien paruh baya atau pasien yang lebih tua, dan
biasanya disertai dengan kanker di paru paru, payudara, ovari atau Limfoma.[2] Terkadang
gejala Sindrom paraneoplastik muncul sebelum didiagnosa sebagai penyakit yang
malignant(berbahaya), yang telah diduga berkaitan dengan patogenesis penyakit. Dalam pola
pikir ini, sel-sel tumor menekan jaringan yang dibatasi antigen (seperti protein saraf), memicu
respon imun anti-tumor yang mungkin sebagian atau, jarang, benar-benar efektif[3] dalam
menekan pertumbuhan dan gejala tumor.
Pemfigus atau pemfigus vulgaris adalah gangguan kulit serius yang ditandai dengan lepuhan
di kulit, bagian dalam mulut, hidung, tenggorokan, dan kelamin. Lepuhan tersebut mudah
pecah dan meninggalkan bekas luka yang rentan terinfeksi.
Pemfigus merupakan peyakit yang jarang terjadi, tetapi dapat menyebabkan kematian bila tidak
ditangani. Pemfigus lebih sering dialami oleh orang berusia 50-60 tahun, walaupun sebenarnya
dapat terjadi pada usia berapa pun. Perlu diingat penyakit kulit ini tidak menular.

Penyebab Pemfigus
Pada penderita pemfigus, sistem kekebalan tubuh menghasilkan antibodi yang berbalik
menyerang sel sehat di kulit dan lapisan tubuh lainnya. Kondisi ini dinamakan autoimun.
Normalnya, antibodi berfungsi untuk menyerang organisme berbahaya, seperti virus atau
bakteri.
Belum diketahui secara pasti apa penyebabnya, namun diduga pemfigus dipicu oleh
penggunaan obat-obatan, seperti:

 Rifampicin.
 Antibiotik, misalnya sefalosporin.
 Obat antiinflamasi nonsteroid (OAINS).
 Obat darah tinggi golongan ACE inhibitor, misalnya captopril.

Faktor lain yang diduga dapat memicu pemfigus adalah:

 Stres.
 Paparan sinar UV.
 Luka bakar.
 Infeksi.
 Usia.
 Menderita penyakit autoimun lain, terutama myasthenia gravis dan thymoma.

Gejala Pemfigus
Gejala pemfigus adalah lepuhan pada kulit yang rentan pecah, sehingga meninggalkan luka
berkerak. Lepuhan dapat menimbulkan nyeri, namun tidak terasa gatal. Bisa juga sebaliknya,
terasa gatal, tetapi tidak menimbulkan nyeri. Lepuhan dapat timbul di area berikut ini:
  Bahu.
 Dada.
 Punggung.
 Bagian dalam mata, hidung, mulut, tenggorokan, paru-paru, dan kelamin.

Lepuhan dapat muncul dalam ukuran kecil, kemudian membesar secara bertahap. Seiring
waktu, lepuhan akan bertambah banyak hingga menyelimuti wajah, kulit kepala, dan seluruh
tubuh.
Adanya lepuhan di dalam mulut dapat meyebabkan rasa perih saat makan, minum, atau
menggosok gigi. Suara penderita juga dapat menjadi serak akibat lepuhan di tenggorokan.

Diagnosis Pemfigus
Banyak kondisi yang dapat menyebabkan lepuhan di kulit. Oleh karena itu, dokter akan
menjalankan pemeriksaan agar dapat mendiagnosis pemfigus dengan tepat, di antaranya
adalah:

 Tes darah. Pemeriksaan darah dilakukan untuk mendeteksi antibodi penyebab

pemfigus.
 Biopsi. Dokter kulit akan mengambil sampel jaringan kulit dari lepuhan untuk
diperiksa di bawah mikroskop.
 Endoskopi. Pada penderita pemfigus, dokter akan melakukan peneropongan atau
endoskopi untuk melihat luka di dalam tenggorokan.

Pengobatan Pemfigus
Pengobatan pemfigus bertujuan untuk meredakan gejala dan mencegah komplikasi. Agar lebih
efektif, pengobatan harus dilakukan sedini mungkin. Pengobatan dapat dilakukan dengan obat-
obatan atau tindakan khusus. Pada pemfigus ringan yang disebabkan oleh penggunaan obat-
obatan, lepuhan dapat sembuh dengan sendirinya setelah penggunaan obat tersebut dihentikan.
Untuk mengobati pemfigus, dokter dapat memberikan beberapa jenis obat. Obat dapat
diberikan secara tunggal atau dikombinasikan dengan obat lain, tergantung kepada tingkat
keparahannya. Beberapa jenis obat yang biasanya digunakan dalam kasus pemfigus adalah:

 Kortokosteroid. Dokter akan memberikan krim kortikosteroid untuk mengatasi

pemfigus ringan. Sedangkan untuk pemfigus yang parah, akan diberikan tablet
kortikosteroid, seperti methylprednisolone. Awalnya, dokter akan memberikan
kortikosteroid dosis tinggi untuk mencegah terbentuknya lepuhan baru. Setelah lepuhan
baru dipastikan tidak terbentuk lagi, dosis akan diturunkan secara bertahap untuk
mengurangi risiko efek samping.
 Obat penekan sistem kekebalan tubuh (obat imunosupresif). Mycophenolate
mofetil, azathioprine, dan cyclophosphamide bisa membantu mencegah sistem imun
menyerang sel sehat.
 Rituximab. Rituximab diberikan melalui suntikan bila obat lain tidak efektif atau
menyebabkan efek samping serius pada pasien.
 Suntikan immunoglobulin. Suntikan immunoglobulin bertujuan untuk mengurangi
atau mencegah keparahan infeksi pada pasien dengan gangguan sistem
 imun. Immunoglobulinjuga dapat menetralkan antibodi yang berbalik menyerang sel
sehat.
 Obat antivirus, antibiotik, dan antijamur. Obat-obatan ini diberikan untuk
mencegah dan mengatasi infeksi akibat lepuhan tersebut.

Pada pemfigus yang parah, dokter akan membuang cairan dalam darah (plasma darah) pasien
dan menggantinya dengan cairan khusus atau plasma darah sehat dari pendonor. Tindakan ini
disebut plasmaferesis. Plasmaferesis bertujuan untuk menghilangkan antibodi penyebab
pemfigus dari dalam darah pasien.
Apabila lepuhan di kulit sudah menyebar luas, pasien harus dirawat di rumah sakit. Langkah
penanganan yang diberikan sama seperti pada kasus luka bakar serius, antara lain:

 Memberikan asupan nutrisi melalui infus, bila terdapat lepuhan parah di dalam mulut.
 Memberikan cairan pengganti melalui infus, guna mengganti cairan tubuh yang hilang.
 Membersihkan luka dan menutupnya dengan perban steril, untuk mencegah infeksi.

Untuk membantu proses penyembuhan, ikutilah petunjuk dokter dalam merawat luka.
Perawatan luka yang benar dapat mencegah infeksi dan pembentukan jaringan parut. Saat
membersihkan kulit, lakukan secara perlahan, serta gunakan sabun yang lembut dan pelembap
setelahnya.
Hindari mengonsumsi makanan pedas yang dapat memperparah lepuhan di mulut. Apabila
lepuh di mulut menyulitkan Anda dalam menggosok gigi, tanyakan kepada dokter gigi
mengenai cara untuk tetap menjaga kebersihan dan kesehatan mulut.
Selain berbagai cara di atas, batasi pula paparan sinar matahari pada kulit, karena sinar
ultraviolet dapat memicu munculnya lepuhan baru.

Komplikasi Pemfigus
Lepuhan yang terbuka, rentan terinfeksi bakteri. Infeksi dapat ditandai dengan rasa nyeri dan
panas pada kulit, keluarnya nanah berwarna kehijauan atau kekuningan pada lepuhan, serta
meluasnya warna kemerahan di sekitar lepuh. Bakteri dapat menyebar ke aliran darah dan
menyebabkan kondisi berbahaya yang disebut sepsis.
Komplikasi lain dapat muncul akibat penggunaan kortikosteroid dan obat imunosupresif dalam
jangka panjang, yaitu:

 Gangguan pertumbuhan pada anak-anak.

 Gangguan hormon.
 Osteoporosis.
 Timbul kanker, seperti limfoma.

terakhir diperbarui: 10 February 2019

Ditinjau oleh: dr. Tjin Willy
Kasperkiewicz, et al. (2017). Pemphigus. Nature Reviews. Disease Primers, 3, 17026.
Tamgadge, et al. (2011). Pemphigus Vulgaris. Contemporary Clinical Dentistry, 2(2), pp. 134-
137.
Ngan, V. DermNet (2005). Intravenous Immunoglobulin.
Ngan, V. DermNet (2003). Pemphigus Foliaceus.
Ngan, V. DermNet (2003). Pemphigus Vulgaris.
Health Service Executive. Conditions & Treatments. Pemphigus Vulgaris.
NHS Choices UK (2018). Health A-Z. Pemphigus Vulgaris.
NIH (2018). MedlinePlus. Pemphigus Vulgaris.
NIH (2018). National Center for Advancing Translational Sciences. Pemphigus Vulgaris.
NIH (2017). National Center for Advancing Translational Sciences. Pemphigus.
Mayo Clinic (2018). Diseases and Conditions. Pemphigus.
Multum, C. Drugs (2018). Penicillamine.
Cafasso, J. Healthline (2018). Pemphigus Vulgaris.
Watson, S. Healthline (2017). Pemphigus Foliaceus.
Tidy, C. Patient (2015). Pemphigus