3. PATOFISIOLOGI
Semua proses pemfigus sifat yang khas yaitu:
1. Poses akontolisis]
2. adanya antibody Ig G terhadap antigen diterminan yang ada pada permukaan
keratinosis yang sedang berdeferensiasi
Sebagian besar pasien, pada mulanya ditemukan dengan testoral yang tampak
sebagai erosi – erosi yang bentuknya ireguler yang terasa nyeri, mudah berdarah dan
sembuh lambat. Bula pada kulit akan membesar, pecah dan meninggalkan daerah
daerah erosi yang lebar serta nyeri disertai dengan pembentukan krusta dan pembesaran
cairan. Bau yang menususk dan khas akan memancar dari bula dan yang merembes
keluar. Kalau dilakukan penekanan yang meminimalkan terjadinya pembentukan
lepuh/ pengelupasan kulit yang normal ( tanda nikolsky ). Kulit yang erosi sembuh
dengan lambah sehingga akhirnya daerah tubuh yang terkena sangat luas. Sekunder
infeksi disertai dengan terjadinya gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit sering
terjadi akibat kehilangan cairan dan protein ketika bula mengalami ruptur.
Hipoalbuminemia sering dijumpai kalau proses penyakit mencakup daerah permukaan
kulit tubuh dan membran mukosa yang luas. ( smeltzer dan Bars:2002, hal 1880)
4. PENYEBAB
Pada penderita pemfigus, sistem kekebalan tubuh menghasilkan antibodi yang
berbalik menyerang sel sehat di kulit dan lapisan tubuh lainnya. Kondisi ini
dinamakan autoimun. Normalnya, antibodi berfungsi untuk menyerang organisme
berbahaya, seperti virus atau bakteri.
Belum diketahui secara pasti apa penyebabnya, namun diduga pemfigus dipicu
oleh penggunaan obat-obatan, seperti:
- Rifampicin.
- Antibiotik, misalnya sefalosporin.
- Obat antiinflamasi nonsteroid (OAINS).
- Obat darah tinggi golongan ACE inhibitor, misalnya captopril.
- Stres.
- Paparan sinar UV.
- Luka bakar.
- Infeksi.
- Usia.
- Menderita penyakit autoimun lain, terutama myasthenia gravis dan thymoma.
Lepuhan dapat muncul dalam ukuran kecil, kemudian membesar secara bertahap.
Seiring waktu, lepuhan akan bertambah banyak hingga menyelimuti wajah, kulit
kepala, dan seluruh tubuh. Adanya lepuhan di dalam mulut dapat meyebabkan rasa
perih saat makan, minum, atau menggosok gigi. Suara penderita juga dapat menjadi
serak akibat lepuhan di tenggorokan.
1. Pemfigus Vulgaris
a. Kulit berlepuh, Ø 1-10 cm, bula kendur, mudah pecah, nyeri pada kulit yang
terkelupas, erosi
b. Krusta bertahan lama, hiperpigmentasi
c. Tanda nikolsky ada
d. Kelamin, mukosa mulut 60%
e. Biasanya usia 30-60 tahun
f. Bau specifik
2. pemfigus eritematosus
a. Biasanya pada usia 60-70 tahun
b. Lesi awal : daerah wajah, kulit kepala, punggung, seluruh tubuh berupa bercak,
eritematosa batas tegas ( seperti kupu-kupu pada wajah) , krusta sifatnya kronis
residif
c. Dinding bula kendur, mudah pecah, erosif yang dikelilingi dasar eritematosa, krusta
dan skuama krusta basah, bau khas
d. Tanda nikolsky ada
e. Mukosa mulut terkena
3. pemfigus bullosa
a. Biasanya usia 50-70 tahun
b. Dinding bula tegang berisi cairan jernih/ hemoragic diatas kulit yang tampak normal
atau eritema
c. Diameter bula bervariasi
d. Lesi mulut / genitalis ( 20 – 40 %)
e. Tidak ada tanda nikolsky
4. pemfigus vegetans
a. pada usia lebih muda dibandingkan dengan pemfigus vulgaris
b. lesi awal dimukosa mulut berbulan-bulan
c. lesi kulit : lokasi inter triginose, wajah, kepala, hidung, extremitas, selluruh tubuh
berupa bula kendur, mudah pecah, erosi vegetans, bau amis, hiperpigmentasi
d. tanda nikolsky ada
6. PATHWAY
7. KOMPLIKASI
Lepuhan yang terbuka, rentan terinfeksi bakteri. Infeksi dapat ditandai dengan
rasa nyeri dan panas pada kulit, keluarnya nanah berwarna kehijauan atau kekuningan
pada lepuhan, serta meluasnya warna kemerahan di sekitar lepuh. Bakteri dapat
menyebar ke aliran darah dan menyebabkan kondisi berbahaya yang disebut sepsis.
Komplikasi lain dapat muncul akibat penggunaan kortikosteroid dan obat
imunosupresif dalam jangka panjang, yaitu:
- Gangguan pertumbuhan pada anak-anak.
- Gangguan hormon.
- Osteoporosis.
- Timbul kanker, seperti limfoma.
8. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
Banyak kondisi yang dapat menyebabkan lepuhan di kulit. Oleh karena itu,
dokter akan menjalankan pemeriksaan agar dapat mendiagnosis pemfigus dengan tepat,
di antaranya adalah:
- Tes darah. Pemeriksaan darah dilakukan untuk mendeteksi antibodi penyebab
pemfigus.
- Biopsi. Dokter kulit akan mengambil sampel jaringan kulit dari lepuhan untuk
diperiksa di bawah mikroskop.
- Endoskopi. Pada penderita pemfigus, dokter akan melakukan peneropongan atau
endoskopi untuk melihat luka di dalam tenggorokan.
9. PENATALAKSANAAN MEDIS
1. Pemfigus vulgaris
a. Umum
- Perbaiki keadaan umum
- Atasi keseimbangan cairan ( input atau output ), elektrolit, tanda-tanda vital
b. Sistemik
- Kortikosteroid : Prednison 60-150 mg/hr ( tergantung berat ringannya penyakit
- Tapering off disesuaikan dengan kondisi klinis dan kadar IgG dalam darah
sampai dosis pemeliharaan
- Dapat dikombinasikan kortikosteroid dan sitostatika (Azotlapin 1-3 mg/kg BB )
untuk sparing efek.
- Antibiotika bila ada infeksi sekunder
- KCL 3x500 mg/ hari
- Anabolik ( Anabolene 1x1 tablet/ hari )
c. Topikal
- Eksudatif : kompres
- Darah erosif : - Silver sulfadiazine
- Krim antibiotik bila ada infeksi
- Kortikosteroid lemah untuk lesi yang tidah eksudatif
2. pemfigus eritematosus
a. umum
- Pengawasan keadaan umum, tanda vital, input atau output cairan dan elektrolit
- Diet lunak, TKTP, rendah garam
b. Sistemik
- Kortikosteroid : prednison 60-100 mg/hr ( tergantung berat ringannya penyakit)
- Kombinasi kortikosteroid dan azatioprin (1-2 mg/kg BB)
- Antibiotik : bila terdapat infeksi sekunder
- Anbolik ( anabolene 1x1 tb/ hari)
c. Topikal
- Untuk lesi basah : kompres
- Untuk lesi erosif : mupirocin
- Untuk lesi berskuama : kompres hidrokortison 2,5 %, lanalcin 10 %, vaselin
albumin 100
3. Pemfigus bulosa
a. umum
a. umum
- Pengawasan keadaan umum, tanda vital, input output cairan dan elektrolit
- Diet lunak, TKTP, rendah garam
f. Sistemik
- Prednison 60-150 mg/hr, tapering off sesuai dengan kondisi klinis sampai dosis
pemeliharaan
- Antibiotik bila ada infeksi sekunder
- Alternate dapseon 100-200 mg/hari
- KCL 2x500 mg (k/p)
- Anabolik (anabolene 1x1 tablet sehari)
g. Topikal
- Betadine gargle untuk kumur
- Bibir kenalog in arabase
- Garamicin krim atau fucidine krim 2xsehari untuk daerah erosif
- Untuk krusta : kompres salep antibiotik
- Mandi PK / 10.000
- Riwayat kesehatan
Keluhan utama : nyeri karena adanya pembentukan bula dan erosi
Riwayat penyakit dahulu : Riwayat alergi obat, riwayat penyakit keganasan ( neoplasma ),
riwayat penyakit lain, Riwayat hipertensi
- Pemeriksaan Fisik
- Keadaan Umum : Baik
- Tingkat kesadaran : Composmentis
- Tanda – tanda vital :
o TD : Dapat meningkat/ menurun
o N : Dapat meningkat/ menurun
o RR : Dapat meningkat/ menurun
o S : Dapat meningkat/ menurun
- Kepala : Kadang ditemukan bula
- Dada : Kadang ditemukan bula
- Punggung : Kadang ditemukan bula dan luka dekubitus
- Ekstremitas : Kadang ditemukan bula dan luka dekubitus
- Pemeriksaan diagnostik
a. Klinis anamnesis dan pemeriksaan kulit : ditemukan bula
b. Laborat darah : hipoalbumin
c. Biopsi kulit : mengetahui kemungkinan maligna
d. Test imunofluorssen : didapat penurunan imunoglobulin
2) gangguan rasa nyaman: nyeri berhubungan dengan lesi pada kulit, pecahnya bula
3) resiko tinggi infeksi berhubungan dengan hilangnya barier proteksi kulit dan
membran mukosa
4) gangguan atau kerusakan integritas kulit berhubungan dengan rupture bula dan
daerah kulit yang terbuka
5) intoleransi aktfitas berhubungan dengan kelemahan fisik, kekakuan sendi
6) ganguan body image berhubungan dengan penampakan kulit yang tidak baik
3. PERENCANAAN
1. gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit berhubungan dengan kehilangan cairan dan
protein
Tujuan
Pemenuhan volume cairan yang optimal dan elektrolit seimbang
Intervensi
a. Pantau TTV, haluaran cairan urine dan waspada terhadap tanda-tanda hipovolemia
R: hipovolemia merupakan resiko utama yang harus segera ditangani
b. Pantau haluaran urine setiap 1 jam sekali dan menimbang BB setiap hari
R: dapat memberikan informasi tentang status cairan
c. Pertahankan pemberian cainan infus dan atur tetesan sesuai dengan program
R: pemberian cairan yang adekuat guna mempertahankan keseimbangan cairan
2. gangguan rasa nyaman: nyeri berhubungan dengan lesi pada kulit, pecahnya bula
Tujuan
Nyeri berkurang atau hilang
Intervensi
a. Periksa daerah yang terkena dan terlibat
R: pemahaman tentang luasnya dan karakteristik kulit untuk memudahkan menyusun
intervensi
b. Kendalikan faktor-faktor iritan ( kelembaban, suhu, sabun ringan, batasi pakaian, cuci
linen)
R: rasa nyeri diperburuk ileh panas, bahan kimia dan fisik
d. Berikan tindakan kenyamanan dasar, seperti pijatan daerah atau area yang tidak sakit
dan perubahan posisi sesering mungkin
R: meningkatkan relaksasi, menurunkan ketegangan otot dan kelelahan umum
3. Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan hilangnya barier proteksi kulit dan membran
mukosa
Tujuan
Tidak terjadi infeksi
Intervensi
a. Implementasi teknik isolasi yang tepat sesuai indikasi
R: menurunkan resiko terkontaminasi silang atau terpajan pada flora bakteri multiple
b. Tekankan pentingnya teknik mencuci tangan yang baik untuk semua individu yang
kontak dengan pasien
R: mencegah kontaminasi silang, menurunkan resiko infeksi
c. Awasi atau batasi pengunjung bila perlu dan jelaskan prosedur isolasi terhadap
pengunjung bila perlu
R: mencegah kontamiasi silang dari pengunjung
d. Periksa luka setiap hari, perhatikan atau catat perubahan penampakan bau atau
kuntitas
R: mengidentifikasi adanya penyembuhan dan memberikan deteksi dini adanya
infeksi.
e. Rawat luka dengan teknik aseptik
R: menurunkan resiko infeksi
4. gangguan atau kerusakan integritas kulit berhubungan dengan rupture bula dan daerah kulit
yang terbuka
Tujuan
Pemeliharaan integritas kulit
Intervensi
a. Kompres yang basah dan sejuk atau therapi rendaman
R : dapat mengurangi rasa nyeri
b. Setelah dimandikan kulit segera dikeringkan dengan hati-hati dan taburi dengan
bedah yang tidak mengiritasi
R : jumlah bedak yang cukup banyak mungkin diperlukan untuk menjaga agar kulit
pasien tidak lengket dengan sprei
Intervensi
a. Kaji tingkat aktifitas pasien
R: untuk mengetahui tingkat ADL pasien
d. Monitor TTV
R: aktifitas banyak dapat meningkatkan nadi
Intervensi
a. Kaji adanya gangguan citra diri ( menghindar, kontak mata kurang)
R: gangguan citra diri akan menyertai setiap penyakit yang tampak nyata
4. DAFTAR PUSTAKA
Doengoes Marilynn, 1999; Rencana Asuhan Keperawatan , EGC, Jakarta Smelltzer and
bars, 2002, hal 188. Harnowo, 2002, hal: 29
Brunner and suddath, 2001; Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah, EGC, Jakarta
Mansjoer, Arif, Dkk, 1999; Kapita Selekta Kedokteran, Jakarta, Medikal Aesculapis