KRISTY KUMALADEWI 20050310158

PENYAKIT BULA

PEMPHIGUS VULGARIS
Definisi : salah satu penyakit berlepuh dengan pembentukan bula di atas kulit normal dan selaput lendir Penyebab : belum diketahui, diduga berhubungan dengan autoimun Jenis kelamin : pria=wanita, menyerang semua bangsa, usia 50-60 tahun. Obat seperti D-penisilamin dapat menginduksi penyakit ini

Gejala singkat penyakit : keadaan umum penderita biasanya buruk, 60% lesi biasanya pada kepala berambut dan mukosa mulut. Erosi dengan krusta beberapa bulan timbul bula generalisata bula berdinding kendur pecah krusta yang dapat bertahan lama. Tanda Nikolsky selalu (+); penderita mengeluh gatal dan nyeri Predileksi : generalisata; mukosa yang diserang : mata, hidung, laring, faring, serviks, vulva, uretra UKK : bula berdinding kendur, eritema, krusta, erosi, hipo/hiperpigmentasi

Gambaran histopatologis : pada epidermis ditemukan bula suprabasal, akantolisis epitel pada dasar bula. Dengan mikroskop elektron ditemukan perlunakan semen interseluler, kerusakan desmosom dan tonofibril Pemeriksaan : 1. Imunologi : tes imunofluoresensi langsung didapatkan antibodi intraseluler tipe IgG dan C3 tes imunoflourosensi tidak langsung didapatkan antibodi pemphigus pada IgG 2. Tes Nikolsky selalu (+) kulit yang terlihat normal akan terkelupas apabila ditekan dengan ujung jari secara hati-hati atau isi bula yang masih utuh melebar bila ditekan (bulla spread phenomenon)

Pemeriksaan sel Tzanck selalu (+) giemsa (sel akantolitik dari lapisan spinosum, agak bulat berinti besar dikelilingi halo) DD : Dermatitis herpetiformis, Pemfigoid bulosa, Sindrom Steven-Johnson Penatalaksanaan : Obat utama kortikosteroid, prednison 60-150 mg/hari atau deksametason dosis tinggi IM atau IV. Setelah ada perbaikan, dosis diturunkan secara logaritmik. Antibiotik spektrum luas untuk melindungi dari terhadap infeksi
2.

Alternatif lain berupa kombinasi kortikosteroid dengan imunostatik, misalnya prednison 50-100 mg/hari dengna siklofosfamida 100-500 mg/hari efek kotikosteroid tidak terlalu tinggi, efek samping dapat dicegah Perhatikan keseimbangan cairan tubuh Prognosis : lebih baik (kortikosteroid dan imunostatik)

Bula berdinding kendur, eritem, krusta, erosi dan hiperpigmentasi

PEMPHIGUS FOLIASEUS
Definisi : salah satu bentuk pemfigus yang memberi gejala klinik berupa vesikel-vesikel berdinding tipis yang mudah pecah Penyebab : belum jelas, diduga proses autoimun Umur : 40-50 tahun, pria = wanita, dan menyerang semua bangsa Gejala penyakit : tidak seberat pemfigus vulgaris. Vesikel atau bula berukuran kecil berdinding tipis dan kendur pecah erosi dan eksudatif. Khas : eritem menyeluruh dengan banyak skuama kasar, bula kendur sedikit. Penderita

Predileksi : kulit kepala, wajah, dada, dan daerah seboroik; bersifat smetris UKK : eritema menyeluruh disertai skuama kasar. Vesikel atau bula lentikuler berdinding kendur hanya sedikit; daerah erosif generalisata. Gambaran histopatologis : Epidermis : ditemukan akantolisis dengan bula subkorneal Dermis : tampak pelebaran masing-masing pembuluh darah disertai sebukan sel-sel radang seperti eusinofil, limfosit dan sel plasma Pemeriksaan Lab : imunologi IgG, Tes Niklosky (+), percobaan Tzanck (+)

DD : Eritroderma, Sindroma StevensJohnson, Pemfigus vulgaris Penatalaksanaan : Kortikostreroid merupakan pemilhan pertama, misalnya prednison 60-120 mg/hari atau kortikosteroid lain dengan dosis ekivalen. Setelah mencapai penyembuhan klinis, dosis diturunkan secara logaritmik Antibiotik spektrum luas untuk mencegah infeksi skunder Prognosis : baik

Eritem menyeluruh disertai skuama kasar, vesikel/ bula dinding kendur sedikit

PEMPHIGUS ERITEMATOSUS
Definisi : bentuk pemfigus dengan gejala klinik yang lebih jinak, serta tidak mempengaruhi keadaan umum Sinonim : Sindroma Senear-Usher Penyebab : diduga berkaitan dengan proses autoimun Umur : lebih banyak pada dewasa, lebih sering pada wanita, dan menyerang semua bangsa Daerah : kosmopolit

Gejala penyakit : keadaan umum penderita biasanya baik. Lesi mula-mula sedikit, dapat berlangsung berbulan-bulan dan mengalami remisi. Kelainan kulit berupa bercak eritema berbatas tegas dengan skuama tebal. Eksudasi dan krusta di wajah menyerupai kupu-kupu, sehingga mirip lupus eritematosus dan dermatitis seboroika, kelainan dapat juga generalisata,dapat berkembang menjadi pemfigus vulgaris atau foliaseus Predileksi : kedua sisi batang bidung dan pipi, mirip gambar kupu-kupu; juga dada, punggung, kulit kepala dan ekstremitas UKK : eritema berbatas tegas dengan skuama tebal disertai eksudasi dan krusta yang berwarna kuning coklat

Gambaran histopatologis : Epidermis : akantolisis, hiperkeratosis folikular dan bula subkorneal Dermis : ditemukan papilomatosis dan pelebaran pembuluh darah di ujung stratum papilare Penmeriksaan Lab : Imunologi : terdapat IgG Tes Nikolsky Pemeriksaan sel Tzanck DD : SLE, Dermatitis herpetiformis, Pemfigoid bulosa

Penatalaksanaan : Kortikosteroid seperti pada pengobatan pemfigus vulgaris, tetapi dosis lebih rendah. Dosis permulaan 40-60 mg prednisolon/hari sampai lesi-lesi berkurang. Setelah penyembuhan klinis, dosis diturunkan Kortikosteroid topikal, misalnya fluosinolon asetonida 0,25%, klobetason 0,01% berkhasiat baik Prognosis : lebih baik daripada pemfigus vulgaris

Tampak eritem dan skuama basah

PEMPHIGUS VEGETANS

Definisi : merupakan bentuk jinak dari pemfigus vulgaris Penyebab : diduga autoimun Umur : lebih banyak menyerang usia muda, pria=wanita Gejala Penyakit : terdapat 2 tipe Tipe Neumann : bula-bula kendur yang menjadi erosif, kemudian menjadi vegetatif dan proliferatif papilomatosa Tipe Hallopeau (pyodermite vegetante) : lesi primer berupa pustula-pustula yang menyatu, meluas ke arah tepi, selanjutnya mengalami vegetasi

Pemeriksaan Histopatologi: Tipe Neumann : mula-mula menyerupai pemfigus vulgaris proliferasi papil ke atas, pertumbuhan epidermis ke bawah, dan terdapat abses-abses intraepidermal Tipe Hallopeau : lesi awal sama dengan tipe Neumann; terdapat akantolisis suprabasal, hiperplasia epidermis dengan banyak eusinofil; abses eusinofilik pada lesi vegetatif. Pada keadaan lanjut terdapat papilomatosis dan hiperkeratosis tanpa abses.

Predileksi : mulut, wajah, ketiak, kelamin, intertrigo, perineum, umbilikus, hidung, ekstremitas dan kulit kepala. UKK : bula kendur, erosi, vegetatif, proliferatif papilomatosa, sehingga permukaan tampak menjadi kasar Pemeriksaan Lab : Imunologi : IgG DD : pemfigus vulgaris, dermatitis herpetiformis, pemfigosa bulosa Penatalaksanaan : sama dengan pemfigus vulgaris Prognosis : baik

PEMFIGOID BULOSA
Definisi : penyakit kronik yang ditandai dengan bula besar berdinding tegang di atas kulit yang eritematosa Penyebab : belum jelas, diduga autoimun Umur : semua umur terutama pada orang tua, pria = wanita Gejala penyakit : KU baik, sakit ringan, sering disertai rasa gatal; kelainan kulit terutama bulat, dapat bercampur dengan vesikel berdinding tegang, terkadang hemoragik, daerah sekitar merah

Predileksi : ketiak, lengan bagian fleksor, lipat paha dan mulut UKK : bula numular sampai plakat berisi cairan jernih dengan dinding tegang, terkadang hemoragik. Jika bula pecah terlihat daerah erosif numular hingga plakat, bentuk tak teratur Gambaran histopatologi : kelainan dini berupa celah diperbatasan dermis-apidermis dan bula subepidermal. Sel infiltrat utama adalah eosinofil, limfosit dan sel-sel polinuklear, tersebar di dalam dermis

Pemeriksaan Lab : Imunologi : IgG dan C3 tersusun seperti pita di BMZ (besement membran zone) Tes KJ biasanya memberi hasil (-) Tes Nikolsky (-) Pemeriksaan sel Tzanck (+) DD : pemfigus vulgaris, sindrom Stevens-Johnson Penatalaksanaan : Prednison 40-60 mg/hari, jika sudah terdapat perbaikan, dosis diturunkan perlahan-lahan Kombinasi kortikosteroid dengan imunosupresan dapat mengurangi dosis kortikosteroid DDS atau klorokuin memberi hasil yang biak Prognosis : kematian jarang bila dibandingkan dengan pemfigus vulgaris. Dapat terjadi remisi spontan

Tampak bula besar dengan dinding tegang

DERMATITIS HERPETIFORMIS
Sinonim : morbus Duhring, penyakit Duhring Definisi : merupakan penyakit residitif menahun dengan ruam polimorfik, terutama berupa vesikel yang tersusunberkelompok dan simetris, yang disertai rasa gatal yang hebat. Penyebab : belumdiketahui dengan pasti Umur : anak dewasa, banyak pada dasawarsa ketiga. Jenis kelamin : pria :wanita = 3;2

Faktor yang mempengaruhi timbulnya penyakit : sensitifitas terhadap gluten (protein gandum) dapat menimbulkan penyakit. Dari pemeriksaan imunoflouresensi langsung dapat dibuktikan adanya perubahan beberapa imunoglobulin (IgA, IgG, IgM) di ujung papila dermis. Karena itu faktor sensitifitas diduga berperan penting dalam menimbulkan penyakit.

Perjalanan penyakit : keadaan umum penderita biasanya baik, mengeluh rasa gatal dan terbakar. Mulainya penyakit perlahan-lahan, perjalanan kronik dan residitif, biasanya berlangsung seumur hidup; remisi spontan terjadi pada 10 -15% kasus. Eritem/urtika vesikel-vesikel berkelompok dinding vesikel atau bula tegang (tense), tidak mudah pecah dan tersebar bilateral. Lesi kronik meninggalkan daerah hipo/hiperpigmentasi.

Predileksi : punggung, bokong, lengan atas bagian ekstensor, paha, siku, lutut, bersifat simetris. UKK : berupa eritem, papulo-vesikel, vesikel atau bula yang berkelompok simetris. Dinding tegang, berisi cairan jernih. Karena penyebaran berupa herpes maka disebut herpetiformis. Gambaran efloresensi dapat beraneka ragam seperti polisiklik, arsinar, sirsinar, atau korimbiformis. Gambaran histopatologi : ditemukan vesikel atau bula subepidermal disertai eksudasi di papila dermis dan terbentuk mikro abses neutrofilik. Pada lesi-lesi yang agak lanjut didapati sebukan sel eusinofil dan neutrofil di

Pemeriksaan Lab: Imunologi : IgA granular pada papila dermis Pemeriksaan darah tepi : hipereosinofilia yang dapat melebihi 40% Pemeriksaan cairan vesikel atau bula dapat ditemukan banyak eusnofil (20-90%). Tes tempel dengan KJ memberi hasil (+) DD : pemfigus vulgaris, eritema multiforme, pemfigoid bulosa.

Penatalaksanaan : Sistemik :

Jika ada infeksi skunder diberi antibiotioka yang masih sensitif Diaminodifenilsulfon (dapson) = DDS 50-300 mg/hari. Efek samping : anemia hemolitik, leukopenia, methemoglobulinemia. Sulfapiridin 1-4 gr/hari dapat menekan pertumbuhan bula. Obat ini kurang paten bila dibandingkan DDS

Topikal :

Bedak antipruritus seperti kamfer 1-2%, mentol 12%, asam salisilat 2-4% untuk mengurangi rasa gatal. Pengaruh makanan bebas gluten masih dalam penyelidikan

Prognosis : sebvagian besar penderita mengalami perjalanan penyakit yang kronik dan residitif.

vesikel berkelompok dan eritem

DERMATOSIS PUSTULOSA SUBKORNEAL

Definisi : tergolong penyakit kulit berlepuh dengan gejala timbulnya pustula di atas daerah yang eritematosa. Penyebab : belum jelas, diduga penyakit autoimun Epidemiologi : banyak menyerang kelompok umur pertengahan; wanita > pria. Gejala penyakit : pustul terletak superfisial seperti pada impetigo bulosa, berbentuk anular dan menjalar secara serpiginosa. Kadangkadang terdapat vesikel yang kemudian menjadi pustulosa.

Predileksi : daerah perut, ketiak, dan lipatanlipatan. Lesi di mukosa jarang dan biasanya ringan. UKK : pustula miliar sampai lentikular, dengan gambaran anular atau serpiginosa. Gambaran histopatologi : pada epidermis didapati pustula subkorneal dengan infiltrasi neutrofil. Pada dermis ditemukan spongiosis dan sebukan neutrofil dan eusinofil dis ekitar pembuluh darah.

Pemeriksaan Lab : kultur cairan pustula adalah steril. Pemeriksaan imunoflouresensi tak langsung tampak gambaran yang mirip dengan pemfigoid bulosa. DD : dermatitis herpetiformis, eritema multiforme, psoriasis pustulosa. Dari gejala klinik dan pemeriksaan, penyakit ini dapat dibedakan. Penatalaksanaan : dapson 50-200 mg/hari selama 2-3 minggu memberi hasil yang baik. Pada beberapa pasien, sulfapridin juga efektif. Prognosis : umumnya baik

pustula miliar sampai lentikular

EPIDERMOLISIS BULOSA
Definisi : suatu penyakit kulit herediter, yang ditandai dengan timbulnya bula baik secara spontan maupun akibat trauma. Penyebab : diturunkan secara genetik Umur : biasanya sejak lahir, wanita = pria Klasifikasi : 1. Epidermolisis tanpa jaringan aprut:

Epidermolisis bulosa simplek (EBS) Epidermolisis bulosasimpleks setempat Epidermolisis bulosa simpleks menyeluruh Epidermolisis bulosa junctional

2. Epidermolisis dengan pembentukan jaringan parut

Epidermolisis

bulosa distrofik dominan (EBDD) Epidermolisis bulosa distrofik resesif (EBDS) Epidermolisis bulosa didapat

Patogenesis : patogenesis yang apsti belum diketahui. Diduga oleh karena pembentukan enzim sitolisis dan mutasi protein yang sensitif terhadap perubahan panas.

Gejala penyakit : bula akan timbul pada tempat yang mengalami tekanan mulai sejak lahir hingga dewasa. Bula berisi cairan jernih dengan dinding yang tegang dan terkadang hemoragik. Bula juga dapat timbul di selaput lendir, pada kuku menyebabkan distrofi kuku. Pada tipe distrofi resesif terdapat retardasi mental dan pertumbuhan tubuh yang terhambat. Gambaran histopatologi : sangat bervariasi. Bula dapat terjadi di stratum basalis atau subbasal. Kulit tampak atrofik dan papila-papila mendatar. DD : pemfigoid bulosa, pemfigoid foliaceus, dermatits herpetiformis

Penatalaksanaan : Umum : hindari trauma mekanik, jangan memakai pakaian yang kaku atau sepatu yang keras, mengawasi anak-anak yang merangkak agar jangan terkena trauma. Kusus : sistemik : belum ada obat yang memberikan hasil yang memuaskan. Kortikosteroid pada beberapa kasus meemberi hasil yang baik, tetapi masih dalam penelitian. Prognosis : umumnya baik

Bula berisi cairan jernih dengan dinding yang tegang dan terkadang hemoragik

SINDROM STEVENS JOHNSON

Definisi : Sindrom Stevens-Johnson (SSJ) merupakan sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium, dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat. Sinonim : Eritema Multiforme Bulosus, Eritema Exudativum Multiforme, Ectodermosis Erosiva Pluriorificialis Penyebab : belum pasti,ada beberapa faktor pencetus seperti :

Infeksi : virus, jamur, bakteri, parasit Alergi obat : penisilin, barbiturat, hidantonin, sulfonamid, fenolftalein Faktor fisik: sinar X, sinar matahari, cuaca Penyakit kolagen vaskular Neoplasma Kehamilan

Umur : biasanya pada usia dewasa, wanita = pria Lebih sering pada cuaca dingin Perjalanan penyakit : panas tinggi dan nyeri kontinuErupsi timbul mendadak. Gejala bermula di mukosa mulut berupa lesi bulosa atau erosi, eritema, disusul mukosa mata, kemudian genitalia sehingga timbul : stomatitis, konjungtivitis, dan uretritis. Gejala prodormal tidak spesifik, dapat berlangsung 2 minggu. Keadaan ini dapat sembuh dalam 3-4 minggu tanpa sisa, beberapa pasien mengalami kerusakan mata permanen.

Predileksi : Biasanya generalisata, kecuali pada kepala yang berambut. UKK : eritema berbentuk cincin (pinggir eritema, tengah relatif hiperpigmentasi) urtikaria atau lesi papular berbentuk target dengan pusat ungu, atau lesi sejenis dengan vesikel kecil. Purpura (petekie), vesikel dan bula, numular sampai dengan plakat. Erosi, eskoriasi, perdarahan dan krusta berwarna merah hitam.

Gambaran histopatologi : peradangan pada bagian atas kulit dan dilatasi pembuluh darah, infiltrasi perivaskuler, ekstravasasi eritrosit serta udema pada stratum korneum. Epidermis mengalami perubahan sedang sampai berat, terjadi spongiosis dan edema intraseluler, pembentukan vesikel dan bula yang mengandung serum dan sel PMN, sebagian eusinofil. Pemeriksaan Lab :

Pemeriksaan darah untuk menilai penyebabnya apakah alergi atau infeksi Imunofluoresensi banyak membantu membedakan Sindrom Stevens-Johnson dengan penyakit kulit dengan lepuh subepidermal lainnya.

DD : TEN, pemfigus, variola hemoragika Penatalaksanaan : Umum:

mengembalikan keseimbangan cairan dan elektrolitdengan pemberian cairan intravena Jika penderita koma, lakukan tindakan darurat terhadap keseimbangan O2 dan CO2

Khusus:

sistemik: kortikosteroid dosis tinggi, prednisone 80-200 mg (live-saving) secara parenteral/per oral, kemudian diturunkan perlahan-lahan Pada kasus berat diberi deksametason IV, dosis 4x5 mg selama 3-10 hari. Jika KU membaik, penderita dapat menelan, maka obat diganti dengan prednisone (dosis ekivalen) pada kasus ringan diberikan prednisone 4 x 5 mg 4 x 20 mg/hari, dosis diturunkan secara bertahap jika terjadi penyembuhan.

Pengobatan lain: ACTH (sintetik) 1 mg, obat anabolik, KCl 3 x 500 mg, antibiotik, obat hemostatik (adona), dan antihistamin

Topical:
vesikel dan bula yang belum pecah diberi bedak salisil 2% Kelainan yang basah dikompres dengan asam salisil 1% Kelainan mulut yang berat diberikan kompres asam borar 3 %. Konjungtivitis diberi salep mata yang mengandung antibiotik dan kortikosteroid

Prognosis : umumnya baik, dapat sembuh sempurna tergantung pada perawatan dan cepatnya mendapat terapi yang tepat. Jika terdapat purpura, prognosis lebih buruk. Angka kematian 5-15%.

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK

Definisi : suatu penyakit epidermal akut yang ditandai dengan epidermolisis menyeluruh Sinonim : LYELL disease Penyebab : tidak diketahui, diduga ada hubungan dengan alergi obat Umur : sering pada orang dewasa, pria = wanita Gejala penyakit : penderita tampak sakit berat disertai demam tinggi dengan kesadaran menurun. Lesi kulit berupa eritema menyeluruh yang diikuti vesikel dan bula dalam jumlah banyak. Pada wajah timbul erosi dan ekskoriasi.

Predileksi : Seluruh tubuh (generalisata) UKK : Eritema, vesikel, dan bula generalisata. Erosi dan ekskoriasi mukosa. Epidermolisis numular sampai plakat, dan purpura yang tersebar di seluruh tubuh. Gambaran histopatologi : pada stadium dini tampak vakuolisasi dan nekrosis sel-sel stratum basalis sepanjang perbatasan epidermisdermis. Pada lesi lanjut tampak nekrosis eusinofilik sel-sel epidermis dengan pembentukan vesikel subepidermal.

Pemeriksaan Lab : kimia darah untuk melihat keseimbangan cairan tubuh DD : sidrom Stevens Johnson, dermatitis kontak toksik, Staphilococcus scalded skin syndrome Penatalaksanaan ;

Umum : keseimbangan cairan dan elektrolit. Diet rendah garam tinggi protein. Khusus :

Kortiosteroid

: deksametason 4-6x5 mg/hari selama 3-5 hari kemudian diturunkan secara cepat Antibiotik : gentamisin 2 x 80 mg/hari, eritromisin 20-40 mg/kgBB/hari selama 7-14 hari KCL 3x500 mg

Prognosis : tergantung luas kelainan. Jika meliputi > 50%, prognosis buruk.

Eritema, vesikel, dan bula generalisata. Erosi dan ekskoriasi mukosa

CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOOD(CBDC)

Definisi: CDBC ialah dermatosis autoimun yang biasany mengenai anak-anak usia <5 tahun yang ditandai denagn adanay bula dan terdapat deposit IgA linier yang homogen pada epidermal basement membrane Etiologi:belum ada,tapi sebagai faktor pencetusnya infeksi dan antibiotik sering: penisilin Gejala klinis: -Penyakit ini dimualai pada usia sebelum sekola ratarata 4 tahun. -KU baik -Tidak begitu gatal

UKK: Vesikel-bula berdinding tegang diatas kulit yang normal/ eritematosa,cenderung bergerombol dan generalisata.Umumnya tidak didapatkan enteropati Gambaran Histopatologi :bula subepidermal berisi neutrofil/eosinofil/bisa keduanya. Pemeriksaan Imunologi :Deposit IgA dan C3sepanjang membran basalis dari kulit di parilesi Terapi: - Sulfapiridin dosis 150 mg/KgBB/hari

Kombinasi kortikosteroid dengan imunosupresan dapat mengurangi dosis kortikosteroid DDS atau klorokuin memberi hasil yang biak Prognosis : kematian jarang bila dibandingkan dengan pemfigus vulgaris. Dapat terjadi remisi spontan

bula subepidermal berisi neutrofil/eosinofil/bisa keduanya

DAFTAR PUSTAKA
Djuanda, Adhi Prof. Dr. dr, dkk.2006. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin.FKUI : Jakarta Sularsito, Sri Adi, Dr.,dkk.1986.Dermatologi Praktis.PADVI :Jakarta Siregar, R. S.,2005, Saripati Penyakit Kulit, 2nd ed, Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta Mulyono, 1986, Pedoman Pengobatan Penyakit Kulit dan Kelamin, 1st ed, Meidian Mulya Jaya, Jakarta