Diterjemahkan dari bahasa Inggris ke bahasa Indonesia - www.onlinedoctranslator.

com

KULIAH SMT V

OLEH : KETUT SUTEJA WIBAWA

1. SINDROM STEVENS JOHNSON
NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK
2.

3. ERYTHRODERMA
4. ERYTHEMA MULTIFORMA
5. KULIT KALED
SINDROM (SSSS)
STE PAD
SINDROMA
Stevens-Johnson Sindroma

(SJS) - episodik akut

intoleransi mukokutan

reaksi yang paling sering ditimbulkan oleh

obat-obatan & lebih sedikit lagi karena infeksi.

 Insiden

• 1- 2 per juta/tahun.

• Perempuan dua kali> laki-laki.

• Dewasa > anak-anak.

 Etiologi

- > 50% - obat merupakan faktor

penyebab.

- Minoritas - infeksi,

vaksinasi dll.
 Patogenesis

Reaksi hipersensitivitas

Tipe III & IV.

 Gambaran Klinis

Tanda Trias :

1. Kulit.

2. Selaput lendir.

3. Mata.
Ini memulai prodrome nonspesifik :

• Demam • Rasa tidak enak badan

• Sakit kepala • Rinitis

• Batuk • Sakit tenggorokan

• Nyeri dada • Muntah

• Diare • Mialgia
• Artralgia.
Kulit :

• Eritematosa (terkadang

ruam morbiliform).

• Gelembung.

• Bulosa, pustular - jarang .

Selaput lendir :
Minimalkan dua permukaan lendir

• Bibir.
• Lisan rongga (selera,
bukal).
• Anogenita.
Tanda :

• Eritema.
• Edema menyusul lepuh itu
pecah & berubah menjadi luas.

• Erosi hemoragik berwarna merah kusam

yang dilapisi oleh pseudomembran
berwarna putih keabu-abuan atau ulkus
dangkal seperti aphthous.
Lesi mulut- nyeri, menyebabkan
susah makan & hipersalivasi.

alat kelamin- Lesi bulosa-erosif

atau purulen hemoragik yang
menyakitkan.

Dubur- erosi.
Mata : Konjungtiva -

• Peradangan & kemosis.

• Vesikulasi & erosi yang

menyakitkan.

• Lakrimasi bilateral.
• Fotofobia konjungtivitis dengan

purulen &

pseudomembran.

• Ulserasi kornea, depan

uveitis & panoftalmitis.

 Histopatologi

• Nekrosis sel satelit (awal

tahapan) - epidermis -

nekrosis eosinofilik pada

lapisan basal & suprabasal -

pemisahan subepidermal.
• Infiltrasi sel mononuklear

-dermis papiler.

• Eksositosis- epidermis.
 Laboratorium

• Laju sedimentasi darah -.

• Leukositosis.
• Ketidakseimbangan cairan-elektrolit.

• mikroalbuminuria, hipo-
proteinemia
• Transaminase hati -,
anemia.
 Diagnosa

Tanda Trias :

• Kulit, selaput lendir, mata.

• <10% atau 10 – 30% tubuh

keterlibatan luas permukaan.

 Perbedaan diagnosa

• Eritema multiforme: <10% lesi

pada permukaan tubuh + lesi
target khas yang terlokalisasi.
• SSSS: disebabkan oleh
stafilokokus epidermolisin
toksinemia subkornea
akantolisis.
• Erupsi obat makula.

• Memperbaiki erupsi obat.

• GVHD akut.

• Eksantema virus.
 Komplikasi

Toksisitas, dehidrasi,

-
ketidakseimbangan air & elektrolit

syok hemodinamik.

Paru-paru busung, mental

tumpul, bingung, koma &

kejang.
 Komplikasi Terlambat

• Kulit sembuh: hiper dan/atau

hipopigmentasi.
• mukosa: jaringan parut.

• Mata:

- Simblepharon, sinekia
- kekeruhan kornea atau
jaringan parut - kebutaan .
 Perlakuan
• Sesuai penyebab, jenis, stadium
& komplikasi.
• Kortikosteroid :
- Tidak digunakan secara rutin.
- SJS yang diinduksi obat tahap
awal.
- Prednison 1 – 2 mg/kgBB/hari
atau dex metason 4 x 10 mg/
hari/i. .
• Antibiotik :
- Penangkal - pencegahan
infeksi.
- Berdasarkan hasil kultur -
kulit, erosi mukosa.
misal gentamisin 2 x 60 mg <
40 kg berat badan, 2 x 80 mg
> Berat badan 40 kg - fungsi
ginjal mon ring / wee .
• Pemantauan Hemodinamik,

darah gas & cairan,

elektrolit & protein

keseimbangan.
• Perawatan suportif:

- Perawatan paru (hisap,

drainase postural, dll).

- Perawatan oftalmologi.
- Tinggi kalori & tinggi protein
diet.
• Pengobatan topikal :

- Sofratulle / sulfadiazin

krim.

- Kenalog di orabase - lisan

lesio.
 Prognosa

Tingkat kematian -kerasnya

penyakit & perawatan medis.

KE L
TIDAK Kak
(SEPULUH)
 DEFINISI

Penyakit yang ditandai dengan:

- Ruam makula yang meluas
dengan cepat di lebih dari satu
lokasi mukosa.
- Ruam menyatu ke
eritema luas, nekrosis, dan
pelepasan bulosa pada epidermis
menyerupai luka bakar.
INSIDENS & EPIDEMIOLOGI

1. Rata-rata kejadian pada 0,5 sampai

1,4 per juta per tahun.

2. Di sana adalah TIDAK etnis

jumlah lebih besar; betina muncul

dua kali lebih sering terkena

dibandingkan laki-laki.
3. Paling sering ditemukan pada orang

dewasa.

4. Itu khas terjadi

secara sporadis, namun epidemi

telah diamati dengan penggunaan

obat-obatan secara massal.

 ETIOLOGI
Ini adalah pola alasan polietiologis:

- Obat-obatan (faktor penyebab

utama).
- Infeksi.
- Vaksinasi.
- Penyakit graft versus host
(GVHD).
 PATOGENESIS

Reaksi imun sitotoksik Sel T (CD4

&% CD8)
TNF α

Menginduksi apoptosis
-
penghancuran epidermis &
keratinosit
FITUR KLINIS

- SEPULUH dimulai dengan a

prodrome nonspesifik 1

hingga 14 hari dalam setidaknya setengahnya

pasien.
- Makula terkadang morbiliform
ruam muncul pertama kali di wajah,

leher, dagu, & area batang tengah

& kemudian dapat menyebar ke

ekstremitas & bagian lainnya

tubuh.
- Lesi meningkat dengan cepat dalam
jumlah dan ukuran: ekspresi
penyakit maksimal biasanya dicapai
dalam waktu 4 sampai 5 hari.

- Ruam ini terjadi bersamaan atau

bahkan didahului oleh lesi pada
selaput lendir.
- Gejala ekstra kulit :

- Tanda konstitusional.

- Keterlibatan organ dalam.

- Toksisitas, dehidrasi, &
air & elektrolit
ketidakseimbangan dapat berlanjut

ke hemodinamik terkejut,

edema paru, koma,

dll.
- Komplikasi terlambat :
- Lesi kulit sembuh dengan hiper dan/
atau hipopigmentasi sementara
- Jaringan parut pada lesi mukosa, yang
paling serius pada mata.
- Seperti Sjogren (penyakit autoimun
Sindroma
yang ditandai dengan kekeringan
pada selaput lendir mata, hidung,
mulut & vagina).
- Dalam sebagian kecil kasus,
SEPULUH hadir dengan primer

tidak berbatas tegas membaur

eritema yang cepat

progresif & mungkin menjadi

eritroderma.
 HISTOPATOLOGI

Eritema beraneka ragam dengan

nekrosis eosinofilik yang luas

dari epidermis & pembelahan

pesawat di atas basement

selaput.
 LABORATORIUM
INVESTIGASI

- Sebuah tinggi darah

tingkat sedimentasi.

- Sedang leukositosis,

anemia.
- Ketidakseimbangan cairan-elektrolit,

mikroalbuminuria,

hipoproteinemia.

- Penurunan sementara limfosit

T CD4+ perifer
penting.
 DIAGNOSA

Tzank persiapan menunjukkan

sel kuboid & biopsi kulit bisa

menjadi digunakan ke mengonfirmasi itu

diagnosa.
PERBEDAAN DIAGNOSA

- Stafilokokus tersiram air panas kulit

sindroma.
- Digeneralisasikan tetap obat
letusan.
- Luka bakar, kauterisasi, dll.
- Eritroderma toksik.
 PERLAKUAN

- Glukokortikoid sistemik -

80 hingga 120 mg metil-

prednisolon per hari sampai

penyakit kemajuan memiliki

menurun.
- Penangkal antibiotika

pengobatan harus dimulai

sejak awal.
Sulfonamida & antibiotik dengan

potensi sensitisasi yang diketahui harus

menjadi dihindari (aminopenisilin,

sefalosporin).
- Perawatan topikal mungkin
dilakukan dengan hidrokoloid
atau lebih konservatif, dengan

balutan kain kasa.

Jelas sekali, sulfonamida-

mengandung agen topikal

harus dihindari.
 PROGNOSA

- Morbiditas parah & mortalitas

tinggi.
- Kematian biasanya disebabkan oleh:

- Sepsis.
- Perdarahan gastrointestinal.
- Komplikasi ginjal, hati atau
paru.
ERYTHRODERMA