Skenario 5

Steven Johnson Syndrome

Tujuan Pembelajaran
1. Diagnosis Kerja (Pemeriksaan)
2. Diagnosis Banding
3. Epidemiologi & Faktor Resiko
4. Etiologi, Patogenesis & Patofiologi
5. Penatalaksanaan & Edukasi
6. Komplikasi & Prognosis

Diagnosis Kerja

Penegakan Diagnosis

Anamnesis
Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan Penunjang

Anamnesis
Komunikasi Umum
Identitas

Komunikasi Medis

Fundamental Four
Riwayat Penyakit Dahulu
Riwayat Penyakit Sekarang
Riwayat Kehidupan Pribadi

 Keluhan utama
badan.

Onset

: bercak merah di seluruh

: 5 hari.

Lokasi

: tubuh, ekstremitas, mukosa

Kualitas

: perih, melepuh, gatal

bibir.

Kuantitas
berbeda.

Memperberat

: lebih dari satu, ukuran

:-

 Memperingan : Kronologis : siang hari minum panadol

karena pusing dan demam, pada malam

hari timbul bercak merah dan lepuh.
Rentang waktu 8 jam.

Keluhan tambahan : mata terasa terasa

berat dan berair.

Pemeriksaan Fisik
Vital Sign

Kesadaran : compos mentis

HR
: frekuensi 96x /menit
Tekanan darah : 120/70 mmHg
Temperatur : 36,7 C
Pernapasan : frekuensi 20x /menit

Mata dan Mulut

Konjungtiva palpebra pucat (-/-)
Sklera ikterik (-/-)
Oedem palpebra superir (+)
Pupil isokor ka=ki 3mm
Lesi di mukosa bibir (+)
Edema, erosi dan krusta di mukosa bibir

Status Lokalis : Kulit

Warna kulit : sawo matang.
Terdapat perubahan warna kulit : merah,
hitam.

Efloresensi
Ditemukan makula eritema dan
hiperpigmentasi, vesikel, bula, krusta,
erosi, krusta.
Lokasi di hampir seluruh tubuh yang
menyebar generalisata.

 Tersusun herpetiform, bentuk

polikistik, ukuran numular dan plakat.

Berbatas tegas.
Tepi teratur, tidak aktif dan tidak
menonjol.
Bagian tengah tidak menonjol dan
tidak ada central healing.
Permukaan verukosa.

 Palpasi

Lembab
Suhu : hangat
Tekstur : kasar
Turgor : menurun
Permukaan : verukosa

Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium

Tidak khas
Leukositosis diduga ada infeksi
Eosinofilia kemungkinan alergi obat
Gangguan elektrolit
Gangguan fungsi organ yang terkena
IgE, IgG, IgM meningkat
CD4 (dermis) dan CD8 (epidermis)
meningkat

Histopatologi
1. Infiltrat Sel Mononuklear disekitar pembuluh
pembuluh darah Dermis Superfisial.

2. Edema dan Ekstravasasi sel darah merah di

Dermis Papular.

3. Degenerasi Hidrofik lapisan Basalis sampai

terbentuk Vesikel Subepidermal.

4. Nekrosis sel Epidermal dan kadang kadang di

Adnexa.

5. Spongiosis dan Edema Interasel di Epidermis.

Diagnosis Banding

Eritema
multiforme
a/ : merupakan erupsi mendadak dan rekuren pada
kulit dengan gambaran khas berbentuk iris

Etiologi :
idiopatik
faktor predisposisi ( sinar UV , hawa dingin , faktor
endokrin )

Pada orang dewasa disebabkan oleh obat obatan

dan keganasan

Gejala klinis :
Tipe Makula eritema
Tipe Vesikobulosa

Eritema Multiforme
Tipe makula- eritema
Erupsi timbul mendadak ,simetrik
Predileksi : punggung tangan , telapak tangan ,
ekstensor ekstremitas dan selaput lendir
Gejala khas : bentuk iris
Bagian tengah : vesikel
Lingkaran konsentris yang pucat
Lingkaran merah

Tipe vesikobulosa
Lesi berupa makula , papul, dan urtika
Bagian tengah terdapat vesikobulosa

Nekrolisis epidermal - toksik

a/ : penyakit berat , dengan gejala

epidermolisis generalisata disertai kelainan

pada selaput lendir orifisium dan mata

Epidemiologi :
2-3 kasus per tahun
Terjadi pada orang dewasa
Etiologi :
Alergi obat ( 80 95 % )
Penyebab utama : derivat
penisilin,antipiretik/analgetik,jamu

Nekrolisis epidermal - toksik

Gejala klinis :

Gejala prodormal ( demam tinggi )

Kesadaran menurun ( soporokomatosa )
Eritema generalisata , vesikel , bula , purpura
Pada lesi terjadi erosi , eskoriasi dan
perdarahan

Krusta berwarna merah hitam ( bibir )

Komplikasi :
Ginjal ( nekrosis tubular akut )
Terjadi akibat ketidakseimbangan cairan
didalam tubuh

Glomerulonefritis

PEMFIGUS VULGARIS

DEFINISI
Pemphigus berasal bahasa Yunani
Pemphix artinya gelembung atau bula

Pemphigus vulgaris
penyakit autoimmune berupa bula yang bersifat
kronik

Ramona Dumasari Lubis : Gambaran Histopatologis Pemphigus

Vulgaris, 2008
USU e-Repository 2009

EPIDEMIOLOGI
Varian yang paling umum sering terjadi , 8% dari
seluruh kasus pemfigus

Wanita : laki-laki = 2,5 : 1

Biasanya terjadi pada umur dekade 5-6

Rahmayanti:Pemphigus vulgaris oral: Mengenali gambaran klinis

awal dantatalaksana
Jurnal PDGI 61 (1) Hal. 29-34 2012

Gejala Klinis
Keadaan umum buruk
Menyerang semua selaput lendir dengan epitel
squamosa

Konjungtiva , hidung , faring , laring, esofagus,

uretra, vulva dan serviks

Bula
Krusta
Eritema

Ilmu penyakit kulit dan kelamin : FKUI;edisi ke

STEVEN-JOHNSON
SYNDROME

DEFINISI
Steven-Johnson Syndrome(SJS) merupakan
kumpulan gejala yang mengenai kulit, selaput
lendir di orificium, dan mata

Sinonim
Ektodermosis erosiva pluriorifisialis
Sindrom mukokutanea-okular
Eritema multiforme tipe hebra

TRIAS KELAINAN
Kelainan pada kulit
Kelainan selaput lendir di orificium
Kelainan mata

KELAINAN PADA KULIT

ERITEMA
VESIKEL
BULA
EROSI
PURPURA

KELAINAN PADA MUKOSA

MULUT
VESIKEL
BULA
EROSI
EKSKORIASI
KRUSTA KEHITAMAN
PSEUDOMEMBRAN

KELAINAN PADA MATA

EDEM PALPEBRA
KONJUNGTIVA PURULEN
ULKUS KORNEA
IRITIS
IRIDOSIKLITIS

Epidemiologi &
Faktor Resiko

SINDROM STEVENSJOHNSON
SJS pertama diketahui pada tahun 1922
oleh dua dokter, dr. Stevens dan dr.
Johnson pada dua pasien anak laki-laki

Namun dua dokter tersebut tidak dapat

menentukan penyebabnya (Adithan,
2006)

EPIDEMIOLOGI
Jumlah kasus di Amerika Serikat

cenderung meningkat pada awal musim

semi dan musim dingin

Untuk kasus overlap SSJ, NSAID oksikam

(piroksikam, meloksikam, tenoksikam)

dan sulfonamid merupakan penyebab
tersering di Amerika Serikat dan negaranegara barat lainnya

Penyebab tersering di negara-negara

Asia Timur dan Tenggara adalah
allopurinol

EPIDEMIOLOGI
Insidens SSJ diperkirakan 2-3% per juta
populasi setiap tahun di Eropa dan
Amerika Serikat

Umumnya terdapat pada orang dewasa

EPIDEMIOLOGI
Predominasi kasus pada ras Kaukasia

telah dilaporkan dan rasio pria : wanita

adalah 2 : 1

Kebanyakan pasien berusia antara 20-40

tahun, akan tetapi pernah dilaporkan
terjadi kasus pada bayi berusia 3 bulan

EPIDEMIOLOGI
Di bagian Kulit RSCM tiap tahun kira kira
terdapat 12 pasien, yang umumnya
dewasa.

Angka kematian akibat SSJ bervariasi

antara 5-12%.Berdasarkan kasus yang

terdaftar dan diobservasi kejadian SJS
terjadi 1-3 kasus persatu juta penduduk
setiap tahunnya

ETIOLOGI (INFEKSI)
Virus
Coxsackie, echovirus, poliomyelitis

Bakteri
Brucellosis, dyptheria, erysipelod, glanders
Pneumonia, psittacosis, tuberculosis,
Tularemia, lepromatous leprosy atau
Typhoid fever

Jamur
Coccidiodomycosis dan histoplasmosis

Parasit
Malaria dan trichomoniasis

ALERGI SISTEMIK TERHADAP

OBAT
OBAT

Alergi obat >50%

Analgetik / antipiretik (45%)
Karbamazepin (20%)
Jamu (13,3%)

RISIKO OBAT DENGAN

TIMBULNYA SJS

 Zat tambahan pada makanan (Food

additive) dan zat warna

Kontaktan
Bromofluorene, fire sponge (Tedania Ignis) dan
rhus (3-Pentadecylcatechol)

Faktor fisik
Sinar X, sinar matahari, cuaca

 Pasca vaksinasi
Penyakit-penyakit keganasan
Karsinoma penyakit Hodgkins, limfoma,
myeloma, polisitemia

Etiologi, Patogenesis
& Patofiologi

Reaksi Hipersensitivitas

Reaksi Hipersensitivitas Tipe

3

Reaksi Hipersensitivitas Tipe

3

Reaksi Hipersensitivitas Tipe

4

Patofisiologi

Gejala pada Kulit

Lesi kulit pada Sindrom Stevens-

Johnson dapat timbul sebagai gejala awal

atau dapat juga terjadi sesudah gejala
klinis di bagian tubuh lainnya.

Mula-mula lesi kulit berupa erupsi yang

bersifat multiformis yaitu eritema yang

menyebar luas pada rangka tubuh.

 Eritema akan menjadi vesikel dan bula

yang kemudian pecah menjadi erosi,

ekskoriasi, menjadi ulkus yang ditutupi
pseudomembran atau eksudat bening.

Pseudomembran akan terlepas

meninggalkan ulkus nekrosis, dan

apabila terdapat perdarahan akan
menjadi krusta yang umumnya berwarna
coklat gelap sampai kehitaman.

Variasi lain dari lesi kulit berupa purpura,

urtikaria dan edema. Selain itu, adanya

erupsi kulit dapat juga menimbulkan rasa
gatal dan rasa terbakar.

Gejala pada Mata

Manifestasi pada mata terjadi pada 70%
pasien Sindrom Stevens-Johnson.
Kelainan yang sering terjadi adalah
konjungtivitis. Selain konjungtivitis,
kelopak mata seringkali menunjukkan
erupsi yang merata dengan krusta
hemoragi pada garis tepi mata.

Gejala pada Genital

Lesi pada genital dapat menyebabkan

uretritis, balanitis dan vulvovaginitis.
Balanitis adalah inflamasi pada glans
penis.

Gejala pada Rongga Mulut

Lesi oral didahului oleh makula, papula,
segera diikuti oleh vesikel dan bula.

Vesikel maupun bula yang mudah pecah

selanjutnya menjadi erosi, kemudian

mengalami ekskoriasi dan berbentuk ulkus.

Ulkus ditutupi oleh jaringan nekrotik yang

berwarna abu-abu putih.

Jaringan nekrotik mudah mengelupas

sehingga meninggalkan suatu ulkus yang

berbentuk tidak teratur dengan tepi tidak jelas
dan dasar tidak rata yang berwarna
kemerahan.

Apabila terjadi trauma mekanik dan

Mengalami perdarahan maka ulkus akan

menjadi krusta berwarna coklat sampai
kehitaman.

Krusta kehitaman yang tebal dapat

terlihat pada mukosa bibir dan seringkali

lesi pada mukosa bibir meluas sampai
tepi sebelah luar bibir dan sudut mulut.

Penatalaksanaan &
Edukasi

Antihistamin
Feniramin hidrogen maleat(Avil) 3X
umur 1-3 tahun = 7,5 mg/dosis
umur 3-12 tahun = 15 mg/dosis

Diphenhidramin hidrokloride(Benadril) 3X
1 mg/kgBB/dosis

Setrizin 1X
umur 2-5 tahun = 2,5 mg/dosis
umur 6 tahun = 5-10 mg/dosis

Kortikosteroid
LIFE-SAVING

KU baik, lesi tidak menyeluruhPrednison 3040mg/hr

KU jelek, lesi menyeluruhDexametason
4 6 x 5 mg/hr 10 hr(intravena)

setelah 2-3hari,mengalami perbaikandosis

Dexametason diturunkan secara cepat, setiap hari

diturunkan 5mg.Setelah dosis mencapai 5 mg sehari
diganti prednison 20mg(diturunkan 10mg)

Pengobatan dilakukan 10 hari

Menjaga keseimbangan
cairan,elektrolit & nutrisi
Glukosa 5% atau larutan Darrow
Intravena imunoglobulin 0,5mg/kgBB (hari
1,2,3,4 & 6 masuk rumah sakit)

diet tinggi protein dan rendah garam KCl 3 x

500mg/ hari dan obat-obat Anabolik

ACTH(Synacthen depot) dosis 1 mg/hari setiap

minggu dimulai setelah pemberian Kortikosteroid.

Antibiotik
Gentamisin = dosis 2 x 60-80 mg/hari(resisten)
Netilmisin Sulfat = dosis 6 mg/kg BB/hari (2X)
Jangan diberikan antibiotik golongan lactam dan
sulfa beresiko tinggi

Klindamisin
=
mg/kgBB/hariintravena

8-16

Topikal
Untuk lesi kulit yang erosif
1. Sofratulle (protektif dan antiseptic)
2. Krem Sulfadiazin Perak
Lesi dimulut/bibir dapat diolesi Kenalog in
Orabase.

 Blister kulitkompres basah dengan larutan

burowi

Purpura luas Vit. C 500 mg atau 1000 mg/hr/IV

Papula,makulasteroid topikal,kecuali luka
terbuka

Perawatan konservatif
1. Perawatan lesi kulit yang terbuka, seperti
perawatan luka bakar. Koordinasi dengan unit
luka bakar sangat diperlukan.

2. Terapi cairan dan elektrolit. Lesi kulit yang

terbuka seringkali disertai pengeluaran cairan
disertai elektrolit

3. Pemberian kalori dan protein secara parenteral.

Lesi pada saluran pencernaan menyebabkan
kesulitan asupan makanan dan minuman.

4. Pengendalian nyeri. Penggunaan NSAID beresiko

paling tinggi sebaiknya digunakan untuk
mengatasi nyeri.

Konsultasi
Bagian oflatmologi= airmata

artifisial,gentamisin(infeksi sekunder)

Bagian kulit dan kelamin=komprehensif

Bagian bedah plastik= perawatan lesi
terbukaperawatan luka bakar

Bagian THT=kelainan pada

faringterbentuk pseudomembran

Komplikasi &
Prognosis

1. Gangguan keseimbangan Cairan

Elektrolit
2. Kebutaan
3. Bronkopneumonia
4. Infeksi Bakteri dan Jamur
5. Sepsis
6. Multi-system Organ Failure

PROGNOSIS
Pada kasus ringan: Bonam
Pada kasus berat dengan berbagai

komplikasi atau dengan pengobatan

terlambat dan tidak memadai, angka
kematian berkisar 5-15%.

Prognosis buruk bila terdapat purpura

luas.