Diagnosis dan Managemen

Urtikaria & Angioderma

Presented by

Urtikaria

(Kaligata, gidu, biduran, sumimikang, karumba dll) :

erupsi kulit menimbul (wheal), batas tegas,
berwarna merah, bagian tengah pucat, memucat bila
ditekan, disertai rasa gatal, dapat berlangsung akut,
khronik atau berulang

Angioderma

(giant urticaria, angioneurotic edema, quinckes

edema) = urtikaria lesi jaringan subkutan,
submukosa tidak berbatas tegas, tidak gatal, sering
dengan rasa nyeri dan terbakar.
Urtikaria ( U) dan Angioedema (A) kronik dapat
mengganggu kwalitas hidup penderita.

15 25% populasi umum, sering

ditemukan pada masa infant & anak
sekolah angka pasti ?
+ 3% anak prasekolah & 2% anak
lebih tua terkena
U. Akut > anak, sedangkan u. Kronik
> dewasa
U + A 50 %
U 40 %
A 10 %

Urtikaria dapat diklasifikasikan berdasarkan durasi

atau etiologi dan mekanisme patofisiologi.
A.Durasi
1. Akut
Urtikaria akut biasanya berlangsung bbrp jam
sampai bbrp hr (kurang dari 6 mgg) &
umumnya penyebabnya dpt diketahui.
2. Kronik
Urtikaria yg berlangsung lebih dari 6 mgg, &
urtikaria biasanya berulang & tidak diketahui
pencetusnya, serta dapat berlangsung sampai
beberapa tahun. Urtikaria kronik umumnya
ditemukan pd org dewasa.

B. Etiologi & mekanisme patofisiologi

1. Mekanisme imun
Mekanisme imun dpt diperantarai melalui
reaksi hipersensitivitas tipe I, II & III.
2. Mekanisme nonimun (antifilaktoid)
a)Angiodema herediter
b)Aspirin
c)Liberator histamin, yaitu zat yg dpt
menyebabkan pelepasan histamin seperti
opiat, pelemas otot, obat vasoaktif & makanan
(putih telur, tomat, lobster).

3. Fisik
a. Dermatografia (writing on the skin)
b. Urtikaria dingin
c. Urtikaria kolinergik
d. Urtikaria panas
e. Urtikaria solar
f. Urtikaria & angioedema tekanan
g. Angioedema getar
h. Urtikaria akuagenik

4. Miscellaneous
a. Urtikaria Papular
Etiologi : gigitan serangga (nyamuk, lebah, dll)
Pruritus bifasik : papular wheal
Reaksi hipersensitivitas tipe I & IV
b. Urtikaria pigmentosa
c. Mastositosis sistemik
d. Infeksi disertai urtikaria
e. Urtikaria dgn penyakit sistemik yg mendasarinya
1. Penyakit vaskuler kolagen
2. Keganasan
3. Ketidakseimbangan sistem endokrin
f. Faktor psikogenik
g. Urtikaria & angioedema idiopatik

Klasifikasi urtikaria berdasarkan etiologi :

1. Makanan : Ikan, ubur-ubur, kacang, telur, coklat,
strawberi, tomat, babi, susu sapi, keju, gandum, ragi
2. Makanan aditif : salisilat, tartazine, benzoate, penicilin,
aspartame
3. Obat : Penicilin, aspirin, sulfonamide, obat-obatan kausa
pelepasan histamine non-imunologi (contoh : morfin,
kodein, polimiksin, dekstran; kurare, kuinin)
4. Infeksi : Infeksi bakteri kronik, infeksi viral, infeksi
protozoa & helmintes
5. Inhalan : Serbuk pollen, rambut hewan, debu rumah,
aerosol
6. Penyakit lainnya : Penyakit serum, SLE, hipertiroidisme,
penyakit tiroid autoimun, kanker, arthritis rheumatoid,
polisitemia vera.

7. Rangsangan fisik : dermografisme, urtikaria tekanan,

urtikaria kolinergik, urtikaria solar, urtikaria dingin, panas
8. Urtikaria kontak nonimunologi : tumbuhan, hewan (ulat,
ubur-ubur)
9. Urtikaria Imunologik : makanan, kimia, tekstil, kosmetik,
parfum, basitrasin
10. Penyakit kulit : Urtikaria pigmentosa, dermatitis
herpetiform, pemphigoid, amyloidosis
11. Hormon : Kehamilan, premenstruasi (progesterom)
12. Genetik : Angioedema herediter, urtikaria kolinergik,
amilodosis ginjal, urtikaria dingin.

Sel mediator mediator2 (histamin) :

Dilatasi pembuluh darah eritema
permeabilitas kapiler udema (eksudasi
cairan & sel) scraf perifer kulit gatal
Pembuluh darah subkutan
Degramulasi sel mediator
Mekanisme
imunologik

Mekanisme
non - imun

Histamin

Reseptor H1, H2, H3 & H4

Degranulasi sel mast kutan / sub kutan

Dilatasi kapiler eritema
pe permeabilitas kapiler ekstravasasi
cairan & sel (eosinofil) udema lokal, gatal
Vaskuler subkutan angioedema (periorbita &
perioral)
Histologis : degranulasi sel mast kutan / subkutan
pelepasan mediator2 (histamin, lekotrin)
dilatasi pembuluh darah dermal / subdermal dgn
infiltasi sel-sel perivaskular terutama eosinofil
Histamin reseptor H pd organ sasaran (H1, H2,
H3 & H4)

Degranulasi sel masif :

jalur imunologik & jalur nonimunologik

Mekanisme imunologik :
a. Reaksi alergi tipe cepat urtikaria akut (IgE mediated)

IgE
IgGg
Reaksi otoimun IgE atau reseptor IgE

b. Aktivasi sistem komplemen C3a & C5a

anafilktoksin sel mast pelepasan
histamin urtikaria mis: reaksi transfusi,
penyakit sistemik, SLE, hepatitis, dll

Mekanisme non imun :

Liberator histamin
Codein, morfin, polimiksin, zat kimia, tiamin,
murbei, tomat
Faktor fisik : Urtikaria solar (cahaya), udara dingin (
u.dingin), dermografisme (gesekan atau tekanan),
urtikaria panas & getaran (vibrasi)
Aktivitas urtikaria kolinergik
Psikis : emosi, stress
Zat penghambat enzim siklooksigenase lekotrin
Aspirin, NSAID, zat pewarna tertrazin, zat
pengawet sodium benzoat
Anafilatoksin (jalur alternatif) endotoksin

 Penyebab U/A pad anak:

Ig E- mediated :
Makanan:
Bayi: susu, telur, kacang, kedelai, gandum
Anak besar: seafood, kacang, kacang-kacangan
Obat-obatan: penisilin,dan antibiotik yang lain. Serum
sickness oleh obat urtikaria.
Reaksi anafilaktik sesudah sengatan atau gigitan
serangga.
Histamin liberator: murbei, narkotik, kodein, antibiotik
polimiksin, D-tubokuramin, dentran volume expander,
tiamin, tomat
Infeksi reaksi imunologik non- IgE
Kontak dengan agen tertentu: bisa melalui reaksi
imunologik atau reaksi imunologik(latex, obat, makanan,
bahan-bahan kimia, asam benzoat, asam sorbik

U/A kronik pada anak:

Jarang, sering dihubungkan dengan:
Makanan, additive, infestasi parasit, infeksi fokal
kronis
(gigi, gusi, sinus paranasalis, tonsil, saluran
kemih), infeksi H. pylori
40 % kasus U/A kronik dengan otoantibodi thdp Ig
E dan reseptor Ig E (Fc ER). Peningkatan prevalensi
U/A pada tiroiditis dgn antibodi mikrosomal dan
antitiroglobulin (tiroiditis Hasimoto)
U. Fisik 1-10 % U/A kronik anak dermografisme.
U. kolinergik, U. dingin (didapat primer)

DD: vaskulitis urtikaria

Lebih 24 jam, respon kurang thdp antihistamin

Anak: primer (SHS), berhubungan dgn penyakit sistemik (SLE,
RA), penyakit kawasaki, mastoiditis

Anafilaksis idiopatik( tidak dicetuskan

oleh antigen eksternal).
U/A menonjol, + gejala-gejala sistemik
(diare,wheezing, hipotensi
berulang) DD HAE

atau

Hereditary Angioneurotic Edema (HAE)

Jarang 1/10000 s/d 1/50000
defisiensi C1 INH gen ditransfer
secara otosomal dominat trait
Pernah dilaporkan pada bayi dan anak

C1 INH Bradikinin
C2 Kinin

permeabilitas
venule
post kapiler

HAE : HAE tipe I / HAE tipe II = 85/15

Assay

Idiopathic
Angioedema

Type I
HAE

Type II
HAE

Acquired
C1 INH
Deficiency

Vasculitis

C4

nl

Low

Low

Low

Low or nl

C4d/C4
ratio

nl

High

High

High

High or nl

C1 INH
level

nl

Low

nl

Low

nl

C1 INH
function

nl

Low

Low

Low

nl

Clq

nl

nl

nl

Low

Low or nl

Angioedema
berulangnl tanpa
urtikaria
pikir
HAE
C3
nl
nl
nl
Low or nl
U. fisik genetik ( getaran, tekanan, panas)

Kelainan inflamasi familial lain:

sangat jarang
autosomal dominant trait
sindroma Muckle-Wells ( U + tuli +
amiloidosis), familial cold urticaria,
defisiensi C3 dengan urtikaria

Urtikaria idopatik ( akut/kronik)

semua penyebab disingkirkan
( anamnesis, pemeriksaan fisik dan
laboratorium)

Penyebab urtikaria pada bayi dan anak

Penyebab urtikaria

Contoh

1.Infeksi

a. Virus: hepatitis B, mononukleosis infeksiosa, influensa, herpes,

varisela-zoster, rubela, campak, mumps
b. Bakteri: streptokokus grup A/B, misalnya pada faringitis, abses gigi,
sinusitis, otitis, infeksi traktus urinarius
c. Parasit: helminthes, Giardia lamblia, Toxocara canis
d. Jamur: histoplasmosis, koksidioidiomikosis, kandidiasis intestinal

2.Obat

a.
b.
c.
d.

3.Makanan

a.
b.
c.
d.
e.
f.

4.Serangga

a. Himenoptera : sengatan tawon, lebah

b. Tungau (dapat kontak langsung atau inhalasi)
c. Ulat

5.Penyebab fisik

a. Urtikaria kolinergik : exercise, emosi, suhu panas

b. Suhu: terutama dingin (cold urticaria)
c. Dermografisme

6.Idiopatik

Antibiotik: penisilin, sefalosporin, sulfonamid, tetrasiklin

Aspirin, antiinflamasi nonsteroid lain
Antikonvulsan
Pelepasan histamin langsung: morfin, kodein, kina, kurare, bahan
radiokontras

Protein susu sapi (pada usia <6 bulan)

Telur (terutama putih telur mentah)
Kacang-kacangan (nuts)
Ikan dan makanan laut (sea food)
Exotic fruits (kiwi, pisang)
Bahan penambah makanan (food additives): tartrazin, natrium meta
bisulfit
g. Lain-lain: coklat, dairy products, grains, berries

U. akut > sering pd bayi / anak

Ukuran, jumlah bervariasi
Papul udematous, datar, merah muda/terang,
2-5 mm papul atau plak batas tegas, datar
bbrp lesi berkonfluensi plak dgn tepi
polisiklik
Gatal selalu ada
Bayi :
o Gatal tidak terlalu berat
o Urtikaria purpurik (urtikaria hemorhagik)
bayi & anak kecil DD : vaskulitis

Angioedema:
Udema subkutan & atau submukosa
Ekstremitas,

bibir,

palpebra,

genitalia,

saluran cerna (abdomen) & faring

5-10 % bayi & anak + urtikaria
Menghilang < 2-3 hari, jarang disertai gatal
A berulang tanpa U HAE atau AAE

Lesi A + U
o Sementara dari waktu ke waktu
o Bbrp lesi menghilang, dpt timbul lesi
baru khronik
o Bayi & anak lesi menghilang dalam
bbrp hari
Anafilaktik idiopatik
o U / A akut, luas
o Wheezing, hipotensi, mual,
tanda-tanda aritmia jantung

muntah,

Tidak sulit, berdasarkan anamnesis, pemeriksaan

fisik dan laboratorium yang benar.
Anamnesis :
Onset: berulang/durasi, lokasi
Ditanya mengenai faktor pencetus
o Makanan, Obat-obatan, Zat aditif, Hobi
o Inhalasi, Penyakit infeksi akut/kronis
o Faktor2 eksaserbasi serangan
Riwayat atopi, dan penyakit penyerta lain

Fisis : gambaran yg khas, btk lesi tipe urtikari

Linier ( dermografism), Urtika kecil dikelilingi

daerah

eritem

(U.

kolinergik),

pada

ekstremitas inferior (U. vaskulitis, papular U),

terbatas pada
solar)

daerah paparan (U dingin/

Laboratorium:
sesuai keadaan klinik pemeriksaan
laboratorium yang sesuai
U.Akut skin test/RAST
U. Kronik
Basic Tests

Discretionary Tests Based

on

Complete blood count with

differential

If vasculitis is suspected :
Antinuclear antibody

Erythrocyte sedimentation
rate

Skin biopsy

Urinalysis

CH50

Liver function tests

If liver function tests abnormal

:

Thyroid function and

autoantibodies
Anti-FceR autoantibody
(if available)
Skin
test tidak perlu

Serology for viral hepatitis

 Riwayat U. fisik test yang sesuai

Condition

Test

Cholinergic urticaria

Exercise, mecholyl challenge ID

Dermographism

Stroking or scratching the skin

Solar urticaria

Controlled exposure to sunlight

Cold urticaria

Ice challenge

HAE periksa kadar C4, C1 INH (antigenik

& fungsional)

Diagnosis Banding
DD U Anak :
Eritema Multiformr
Urtikaria Pigmentosa
Gigitan serangga
Eritema Anulare
Infantile Acute Hemoragic edema
Purpura SHS, pitriasis rosea

Diagnosis Banding..

DD Angioedema
Selulitis
Erisipelas
Dermatitis kontak
SLE
Kasus bedah abdomen
Reaksi anafilaktik Laring

Pengobatan:
Meyakinkan penderita/keluarga:
U/A remisi spontan ( hari, bulan,
tahun)

U/A tidak menyebabkan cacat

U/A dapat dikontrol dgn satu atau
kombinasi obat-obatan

Pada

penderita

dgn

pengalaman

serangan akut saluran napas atas sering

dilengkapi dengan epinefrin inj.

Pengobatan..

Eliminasi pencetus dikenal dan faktorfaktor eksaserbasi serangan

Tabir surya urtikaria solar (panjang
gelombang 285-320 nm)
U. dingin hindari mandi/ berenang di air
dingin
HAE : Hindari faktor eksaserbasi: panas,
aktivitas, aspirin, alkohol

Pengobatan simptomatik

Antihistamin ( AH1) obat utama U/A

AH1 sedasi dan non sedasi
Mulai dengan AH1 non sedasi,
kalau tdk/kurang berhasil : AH 1 non sedasi + AH1 sedasi
Respon kurang: AH1 non sedasi + AH1 sedasi +AH2
Respon kurang AH1 non sedasi + Anti reseptor lekotrin AH1 sedasi
Tidak berhasil : reevaluasi diagnosis kemungkinan vaskulitis,
Steroid, terapi alternatif dipertimbangkan.

 Antihistamin (AH) untuk pengobatan urtikaria

pada bayi/anak

 Kurang/ tidak berespon thdp AH1 : urtika

menetap (Vaskulitis U) terapi alternatif
(kortikosteroid,

siklosforin,

hidroksikloroquin)
HAE : tidak ada respon terhadap AH1

Terapi

serangan,

pencegahan

panjang dan jangka pendek

jangka

Terapi serangan :
Serangan abdomen : IVFD, narkotik
parenteral atau obat anti emetik
Serangan orofaringeal : ICU, intubasi atau
trakeostomi & pemberian C1INH konsentrat

Pencegahan jangka panjang :

Indikasi : Serangan berulang & berat
Riwayat pernah dapat serangan berat
C1INH : tidak praktis, parenteral, mahal
Androgen metabolik me C1INH & C4
Stanazol 2 mg/hr
Danazol 200 mg/hr
Oxandralone 2,5 7,5 mg/hr (efek simpang
kurang)
Agen antifibrinolitik traneksamin : 20-30
mg/kg/hr (efek simpang mengganggu)

Pencegahan jangka pendek :

Sebelum prosedur bedah mulut / leher
Traneksamin atau danazole : 5 hari sebelum
dan dilanjutkan 2 hari sesudah intervensi
C1INH konsentrat (20-30 g/kgBB : 1 jam sebelum
intervensi
C1INH FRESH FROZEN Plasma (10 ml/kg)

Ringkasan:
Telah dibicarakan urtikaria & angioedema pada
bayi dan anak dengan segala permasalahannya:
definisi, patogenesis, etiologi, gambaran klinik
dan terapi/pencegahan.