Oleh : dr Nenden L.S.

SpKK
Universitas Yarsi
Penyakit kulit yang termasuk
penyakit kulit darurat adalah
Stevens Johnson Syndrome

Toxic Epidermal Necrolysis

Stapylococcal Scalded Skin Syndrome

Pemfigus Vulgaris

SINDROM STEVENS-JOHNSON
(SSJ)
SINONIM :
Ektodermosis erosiva pluriorifisialis
Sindrom mukokutanea- okuler
Eritema multiformis tipe Hebra
Eritem bulosa maligna
SINDROM STEVENS-JOHNSON
DEFINISI :
SSJ : KELAINAN KULIT : TERMASUK
ERITEMA MULTIFORMIS MAYOR
KULIT SELAPUT LENDIR/ MUKOSA DI
ORIFISIUM, MATA DAN ORGAN-ORGAN
TUBUH LAIN
KEADAAN UMUM BERVARIASI :
RINGAN SAMPAI BERAT
SINDROM STEVENS-JOHNSON
ETIOLOGI :
Sampai kini : ?
Merupakan eritema multiformis : derajat berat (EMM)
# Obat sistemik :
Penisilin & sintetiknya, streptomisin, sulfonamid,
tetrasiklin, analgetik/antipiretik: derivat salisil, pirazolon,
metamizol, metapiron, parasetamol, klorpromasin,
karbamazepin, kinin, antipirin, tegretol dan jamu
# Penyebab lain : Infeksi : bakteri, virus, jamur, parasit,
neoplasma, paska vaksinasi, radiasi dan makanan

SINDROM STEVENS-JOHNSON
Patogenesis :
Belum diketahui dengan jelas, diduga diperankan oleh
alergi tipe III & IV
Rx tipe III akibat terbentuk kompleks antigen-
antibodi yang membentuk mikropresipitasi aktivasi
sistem komplemen. Akibat adanya akumulasi sel
neutrofil yang melepaskan lisozim kerusakan
jaringan organ target
Rx tipe IV akibat sel limfosit T yang telah tersensitasi
terkontak ulang dg antigen yg sama. Sel T melepaskan
limfokin Rx peradangan
SINDROM STEVENS-JOHNSON
Gejala klinis :
Terjadi pada anak & dewasa, jarang pada usia < 3 tahun
# KU bervariasi : ringan sp berat
# Kesadaran : kompos mentis koma
# G/ prodormal: demam tinggi, malaise, nyeri kepala,
batuk pilek dan nyeri tenggorokan
TRIAS KELAINAN :
a. Kelainan kulit
b. Kelainan selaput lendir di orifisium
c. Kelainan selaput mata dan mata
SINDROM STEVENS-JOHNSON
KELAINAN KULIT

Eritem, papul, vesikel, bula.
Vesikel & bula pecah erosi
Prognosis buruk bila (+) purpura & lesi
generalisata

SINDROM STEVENS-JOHNSON
Kelainan selaput lendir orifisium
Paling sering (100%) > mukosa mulut
Orifisium genital eksterna -- 50 %
Lubang hidung & anus -- 8 % & 4 %
Kelainan :
Laring dan sal pernapasan atas
Esofagus
Hidung - rinitis + epistaksis & krusta
Anus --- jarang ditemukan

SINDROM STEVENS-JOHNSON
Kelainan selaput lendir mata
Kel sel laendir mata ---- 80 %
Paling sering : konjungtivitis kataralis/ konjungtivitis
purulen
Kornea : erosi, perforasi, ulkus, kekeruhan-- buta
Iritis, uveitis, iridosilitis & udem palpebra
Kelainan lain :
# Kelainan kuku : onikolisis
# Organ lain : sal pencernaan, ginjal : nefritis, hati
SINDROM STEVENS-JOHNSON
SINDROM STEVENS-JOHNSON
SINDROM STEVENS-JOHNSON
SINDROM STEVENS-JOHNSON
SINDROM STEVENS-JOHNSON
LABORATORIUM :
Tidak khas
- Lekositosis(+) --- mungkin infeksi
- Eosinofilia : kemungkinan alergi obat
- Enzim transaminase serum meningkat, albuminuria,
gg elektrolit, gg fs organ tubuh yg terkena

HISTOPATOLOGI :
Biasanya tidak diperlukan
Bila ragu : DD/ eksantema fikstum multipel / NET

SINDROM STEVENS-JOHNSON
DIAGNOSIS :
Berdasarkan --- Anamnesis & G/ Klinis
DIAGNOSIS BANDING :
1. Eksantema Fikstum multipel generalisata
- Persamaan : eritem, vesikel, bula
- Perbedaan : EFM selalu (+) di tempat yg sama, tdk
generalisata, & sembuh ---- hiperpigmentasi
2. Nekrolisis epidermal toksis (NET)
NET : > buruk dari SSJ
Lesi kulit utama : Nikolsky sign (+)
SINDROM STEVENS-JOHNSON
KOMPLIKASI :
Paling sering (16%)-- bronkopneumonia -
kematian
Komplikasi lainnya;
Gangguan keseimbangan cairan & elektrolit
Sepsis
Syok
Simblefaron, ektropion, kekeruhan kornea & kebutaan
SINDROM STEVENS-JOHNSON
PENGOBATAN
Harus cepat & tepat
1. Kortikosteroid --- life saving
Deksametason : 20 30 mg / hr, IV
TH/ sp lesi baru (-)
Penurunan dosis cepat, 5 mg / hr, stlh dosis mencapai
5 mg/hr --- prednison 20 mg/ hr secara oral
Setelah dosis diturunkan secara bertahap --- stop
SINDROM STEVENS-JOHNSON
2 ANTIBIOTIKA
Tujuan : cegah infeksi sekunder (Bronkhopneumonia)
Ab yg jarang alergi : spektrum luas & bakterisidal
A. Gentamisisn : 2 x 60 mg/hr, IM, IV
B. Sefotaksim : 3 x 1 gr/hr, IV dibagi 3 4 x pemberian
Pemberian AB di stop ---- deksametason telah capai
5 mg/hr & tanda2 infeksi (-)
SINDROM STEVENS-JOHNSON
3. Infus dekstrosa 5%, NaCL 0,9%, RL = 1 : 1 : 1
Tujuan :
A. Mengatur & mempertahankan keseimbangan
cairan & elektrolit
B. Pemberian nutrisi & obat
4. TH/ topikal : kenalog ora base
5. Konsul Bagian lain
6. KCL 3 x 500 mg/hr - oral - cegah hipokalemia
7. Diet TKTP
8. Bila perlu transfusi darah

SINDROM STEVENS-JOHNSON
PROGNOSIS
Angka kematian : 5 -15 %
Bila TH/ cepat & tepat, Prognosis memuaskan
Prognosis buruk : bila KU buruk & timbul purpura,
Brinkhopneumonia
Staphylococcal Scalded Skin
Syndrome (SSSS)
Def : infeksi kulit Stafilokokus aureus tipe ttt dg
kelainan kulit epidermolisis
E/: Stafilokokus aureus grup 11 faga 52,55 & 71
Eksotoksin (epidermolin,eksfoliatin)
epidermolisis
Tersering : anak2 fs ginjal blm sempurna
eksotoksin eks mll ginjal
Sumber : mata, hidung, tenggorok & telinga

Staphylococcal Scalded Skin
Syndrome (SSSS)
Perjalanan penyakit : demam disertai ISPA
Awal eritem muka, leher, ketiak, lipat paha,
menyeluruh (24 jam)
2-3 hari bula besar dinding kendur tanda
Nikolsky (+) pengeriputan spontan
pengelupasan kulit (lembaran2) erosif luas
spt kombustio mengering sp deskuamasi
Kelainan : mukosa jarang
Penyembuhan : 10 14 hari sikatriks (-)

Staphylococcal Scalded Skin
Syndrome (SSSS)
Komplikasi : selulitis, pneumonia & septikemi
Diagnosis banding :
Mirip NET histopatologis : hasil SSSS letak celah
stratum granulosusm
Pengobatan :
Sistemik : Kloksasilin 3x50 mg/hari/oral, dewasa 3x250
mg/hari
Topikal : Sofratul atau krim antibiotika
Pemberian cairan & elektrolit
Prognosis : terutama bayi < 1 tahun (1-10%)

Staphylococcal Scalded Skin
Syndrome (SSSS)
Staphylococcal Scalded Skin
Syndrome (SSSS)
Staphylococcal Scalded Skin
Syndrome (SSSS)
Staphylococcal Scalded Skin
Syndrome (SSSS)
Staphylococcal Scalded Skin
Syndrome (SSSS)
PEMFIGUS
Penyakit autoimmun kelainan kulit berbentuk bula.
Pemfigus vulgaris
Cardinal sign :
Bula
Penderita usia pertengahan (40-60 thn)
Lesi di mulut >>>>
Bula superfisial seluruh tubuh
Tanda Nikolsky (+) bula mudah pecah
deskuamasi & krusta
Histopatologis : akantolisis

PEMFIGUS
Penyebab : tersering autoimmun autoantibodi
mengenai protein keratinosit desmoglein 1 &
desmoglein 3
Penyebab lainnya : jarang Penisilinamin yg
digunakan pada th/ rheumatoid artritis (9%),
obat2an spt : Captopril & Rifampin
Faktor predisposisi :
Penderita SLE & Myastenia gravis
HLA : DR 4 & A 10

PEMFIGUS
Epidemiologi : Jarang 1/100.000 & anak2
Laki2 = wanita
Brazil
Tanda & Gejala penyakit :
Bula lunak disertai erosi kulit yg nyeri mukosa dapat
terkena (> 50% penderita)
Tanda Nikolsky (+)
Awal kelainan ditemukan di mulut mukosa lainnya : mata,
nasal & genitalia
Lesi (+) orofaring & esofagus atas
Gejala sistemik (+) : demam
Infeksi sekunder >>>>

PEMFIGUS
TERIMAKASIH