GAWAT DARURAT KULIT

Sindroma Steven Johsons TEN (toxic epidermal necrolysis) PEMPHIGUS ERITRODERMI

Sindrom Steven Johsons

Bentuk severe (berat) dari Erythema Multiforme (EM): * kelainan kulit akut exantema sebagai reaksi intoleren, dg gamb klinis khas target lesion (eritema sirkuler atau plak urtikaria dg. bag. tengahnya berlepuh). * gejala ringan, biasanya sbg lesi kambuhan oleh karena inf. HSV

EM =Erythema Multiforme: - patogenesis: ?/ belum jelas benar - reaksi thd Stimuli/infeksi berdasar Mek Imun (reaksi hipersensitiv tipe II) Etiol : diduga HSV -- PCR: DNA dari HSV di epid. Pada 90% pend.EM Imunositokimia: Ag spes. HSV pada lesi kulit Serologi: Anti HSV antibodi sering positip pada EM yang rekuren.

STEVENS JOHNSON SYNDROME

Sinonim:
ERITEMA EXUDATIVUM MULTIFORME MAJOR ECTO DERMOSIS EROSIVA PLURIORIFICIALIS

SSJ: kelainan kulit & mukosa berat, akut, sering oleh krn reaksi thd obat, kadang kadang ok infeksi.

* ETIOLOGI

: -1. ALERGI OBAT -2. INFEKSI

* INSIDENS : 2-3 kasus / 1 juta populasi /thn (USA & Eropa)

Wanita : laki2 = 1 : 2

GEJALA/GAMBARAN KLINIK :

KHAS LESI KULIT : -makula ireguler dg gambaran lesi target, bagian tengah berlepuh (vesikel/bula) pd. 83% -rash morbiliform, mula2 pd muka, leher, bag. tengah badan menyebar ke ekstrim. dan seluruh tubuh -nikolskys sign + LESI MOKUSA (vesikula dan bula) : mulut, konjungtiva, anogenital pada 100%

Gejala konsitusi/umum
PRODROMAL MENDADAK SUHU 39-400C SAKIT KEPALA, MALAISE, BATUK, PILEK, MULUT DAN TENGGOROK KERING/SAKIT NADI LEMAH & CEPAT, PERNAFASAN CEPAT MULUT : STOMATITIS , VESIKEL, PSEUDO MEMBRAN (+), EKSUDASI, ULCERASI, FISURA PERDARAHAN dan SULIT MENELAN, bila mengering - KRUSTA HEMORAGIK pada bibir, dan HIPERSALIVASI.

MATA, HIDUNG DAN ANOGENITAL :

KONJUNGTIVITIS , ULKUS-KORNEA 91% RHINITIS &EPISTAKSIS,KRUSTA PD NARES BALANITIS & VULVOVAGINITIS

PREDILEKSI LESI : MUKA, LEHER, PUNGGUNG,TANGAN & KAKI SELURUH TUBUH

Perjalanan: progresif 4-5 hari,- fase statis/plateau sampai 2 minggu, reepiteliasasi: beberapa minggu.
KOMPLIKASI :
KERUSAKAN PADA BOLA MATA buta OESOFAGITIS BONCHOPNEUMONIA 23% GANGGUAN ELEKTROLIT KARENA KERUSAKAN HEBAT, terutama pada bentuk lebih berat (TOKSIK EPIDERMAL NECROLYSIS) SKAR KONTRAKTUR, ALOPESIA, ANONYCHIA

DIAGNOSA BANDING :
1.DERMATITIS MEDIKAMENTOSA BERAT 2TEN 3 PEMFIGUS VULGARIS 4 BULOUS PEMFIGOID

DIAGNOSIS :
1.KELAINAN PADA MUKOSA 2 KELAINAN PADA KULIT 3 TANDA NIKOLSKY POSITIF

PENGOBATAN & PERAWATAN :

1. IDENTIFIKASI & ELIMINASI FAKTOR PEMICU 2 TX. MEDIKAMENTAOSA 3. TX. SUPORTIV :RAWAT INAP, INFUS

TERAPI Medikamentosa:
1. ImunosupresiI : Kortikosteroid dosis tinggi, jangka pendek, TAP PERING OFF (Dosis= 1 2,0 mg/Kg BB/hari, METIL PREDNISOLON iv)

atau Korton asetat (Kortison) dosis= 4 X 100 mg/hari i.m 2. Imunoglobulin (IVIG)= 0,2-0,75 g/kg BB 3. Plasmapheresis dan hemodialisis 4. Siklofosfamid : inhibitor cellular mediated cytotoxic 5. Thalidomide, inhibitor TNF- 6. Antibiotika, antasida

Tx. Suportiv:
1. GARAM KCL 1 gr/hari UNTUK DEWASA 2. DIET RENDAH GARAM 3. ANABOLIK /TKT, ROBORANSIA 4. LOKAL : * BASAH KOMPRES/KRIM ANTIBIOTIK * KERING KORTIKOSTEROID KRIM/OINMENT PERBAIKAN : 12 mg/hari ( DOSIS PEMELIHARAAN)

PALM

SJS TANGAN

ARM CLOSE

PUNGGUNG

LEGS

LIPS

TOKSIK EPIDERMAL NEKROLISIS (T.E.N) Bentuk yang lebih berat dari SSJ
SINDROM KLINIK DENGAN GAMBARAN MIRIP COMBUSTIO, PENGELUPASAN EPIDERMIS BISA SELURUH TUBUH DAN BERSIFAT AKUT, SERING FATAL. PENYEBAB :

NON INFEKSI, BIASANYA O.K ALERGI OBAT SISTEMIK

INSIDENSI.
T.E.N- DAPAT TERJADI PADA SEMUA USIA DIAGNOSIS BANDING :

- SSSS (=STAPHYCOCOCCAL-SCALDED SKIN SYNDROME), penyebab: toksinemia dari staphylococcus epidermolysis biasanya mengenai anak2 dan lesi pd mukosa (-)
- STEVENS JOHSONS SYNDROME - PEMFIGUS VULGARIS

DIAGNOSIS
ANAMNESA GEJALA KLINIK PEMERIKSAAN LABORATORIK: - LED , lekositosis, anemia
- hipoalbumin, hipoprotein - CD4 T cell , NK cell

PENGOBATAN
T.E.N : KORTIKOSTEROID DOSIS TINGGI, ANTIBIOTIK UNTUK INFEKSI SEKUNDER KESEIMBANGAN ELEKTROLIT TERAPI SUPORTIV

OBAT-OBAT PENYEBAB A.L -TERUTAMA: DERIVAT SULFA, ANTIKONVULSAN dan NSAID - YANG LAIN: PIRAZOLON, SALISILAT ALLOPURINOL PENISILIN TETRASIKLIN FENIL BUTAZON BARBITURAT

GAMBARAN AKUT
-LESI KULIT, MULAI LEHER, MUKA DAN MEJALAR KESELURUH TUBUH BERUPA ERITEM, BULA, PENGELUPASAN KULIT, NIKOLSKY SIGN POSITIP -TAMPAK SAKIT, KESADARAN TURUN- KOMA -KONJUGTIVITIS, RHINORRHOE, STOMATITIS DAN PERDARAHAN

BACK

WAJAH