STEVENS JOHNSON

SYNDROME
&
NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
OLEH:
MUHAMMAD ADIL S.KED
 Sindrom Stevens-Johnson
(SSJ)
SINONIM
Ektodermosis erosiva pluriorifisialis
Sindrom mukokutanea-okular
Eritema multiformis tipe Hebra
Eritema bulosa maligna
 Sindrom Stevens-Johnson
DEFINISI
SSJ : Sindrom Stevens-Johnson (SJS) adalah kompleks
hipersensitivitas imun kompleks yang biasanya melibatkan kulit
dan selaput lendir.
Sementara presentasi kecil dapat terjadi, keterlibatan signifikan
dari mulut, hidung, mata, vagina, uretra, saluran pencernaan, dan
saluran pernapasan membran mukosa yang lebih rendah dapat
berkembang dalam perjalanan penyakit.
Epidemiologi
 Etiologi

Faktor
pencetu
s
Etiologi pasti belum
diketahui
Merupakan eritema
multiformis derajat berat
:
Eritema multiformis
mayor
 Sindrom Stevens-Johnson
PATOGENESIS
Belum diketahui dgn jelas & diduga diperan oleh reaksi alergi tipe III dan tipe IV

Reaksi tipe III (reaksi kompleks imun) akibat terbentuk kompleks antigen-
antibodi yg membentuk mikropresipitasi hingga terjadi aktivasi sistim komplemen.
Akibatnya terjadi akumulasi sel neutrofil yg melepaskan lisozim kerusakan
jaringan organ target

Reaksi tipe IV(delayed-type hypersensitivity) akibat sel limfosit T yang telah

tersensitisasi dan terkontak ulang dgn antigen yg sama.

Sel T tsb melepaskan limfokin & terjadinya peradangan

Manifestasi Klinis
Trias kelainan :
 Kelainan pada kulit

Sindrom Stevens-Johnson
Kelainan pada mukosa
Kelainan pada mata
Diagnosis pemeriksaan kulit

 Sindrom Stevens-Johnson

LABORATORIUM
Tidak khas
Leukositosis (+) : infeksi
Eosinofilia : kemungkinan alergi obat
Enzim transaminase serum , albuminuria, ggn elektrolit, ggn
fungsi organ tubuh yang terkena
Sindrom Stevens-Johnson
 Sindrom Stevens-Johnson
KOMPLIKASI
Paling sering (16 %) Bronkopneumonia Kematian
Komplikasi lain :
Kehilangan cairan
Gangguan keseimbangan elektrolit
Sepsis
Syok
kekeruhan kornea dan kebutaan
 Sindrom Stevens-Johnson
PENGOBATAN
Harus cepat dan tepat
Terapi suportif:
- Cairan sesuai kebutuhan
- Kebutuhan kalori dan protein yg sesuai
- Pemberian nutrisi melalui NGT, dilakukan sampai mukosa oral
kembali normal.
Sindrom Stevens-Johnson
1) Kortikosteroid (KS) Life-saving
Deksametason : dosis awal 1mg/kgBB tiap 6 jam i.v.
Kemudian selama 3 hari 0,2-0,5 mg/kgBB tiap 6 jam,
setelah itu diturunkan beransur-ansur bila dimungkin diganti dgn prednisone
oral.
2) Antibiotika spectrum luas (utk infeksi)
eg: Gentamisin 5mg/kgBB/hari
3)Antibiotik selanjutnya nerdasarkan hasil biakan dan uji resistensi kuman
dari sediaan lesi kulit/
4) Kelainan yang basah dikompres dengan asam salisil 1 %.
5) IVIG
 Sindrom Stevens-Johnson
PROGNOSIS
Angka kematian : 5 15 %
Bl pengobatan cepat & tepat, prognosis cukup memuaskan
Prognosis buruk bl KU buruk, purpura, bronkopneumonia (+)
 NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
SINONIM
Sindrom Lyell
Toxic Epidermal Necrolysis (TEN)
Epidermolisis nekrotikans kombustiformis
 NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
DEFINISI
NET: penyakit akut & berat. Ditandai dengan :
Epidermolisis luas
Kelainan selaput lendir, orifisium, mata
Lesi eritema, vesikel, bula, erosi & purpura
 NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
ETIOLOGI
Penyebab = SSJ, Penyebab utama NET : obat-obatan
Tabel 1. Obat-obat penyebab NET
Alopurinol Eritromisin Fenolftalein Penisilin Sulfonamid

Aspirin Fenbufen Hidantoin Pirosikam Tetrasiklin

Barbiturat Fenilbutason Karbamasepin Rifampisin

 NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
Tabel 2. Penyebab NET lain

Difteri Aspergilosis paru

Vaksinasi polio Sepsis akibat E coli
Vaksinasi morbili Limfoma
Anti toksin tetanus Leukemia
Infeksi virus (varisela, Penyakit graft versus host
herpes simpleks
 NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
PATOGENESIS
Belum diketahui
Dianggap NET bentuk berat SSJ
Sebagian SSJ NET
 NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
SIMTOMATOLOGI
Gejala prodromal : malaise, lelah, mual, muntah, diare, angina, demam,
konjungtivitis ringan, radang mukosa mulut & genital
Beberapa jam hari kemudian kelainan kulit : makula, papel, eritematosa,
morbiliformis disertai dengan bula flaccid cepat meluas & konfluens
Lesi wajah, ekstremitas & badan
Lesi eritem,vesikel, erosi mukosa pipi, bibir, konjungtiva, genitalia, anus
Onikolisis, alis, bulu mata rontok + epidermolisis kelopak mata
KU buruk, suhu , Kesadaran
Tanda Nikolsky (+)
Organ tbh : perdarah tr. GI, trakeitis, bronkopneumonia, udem paru, emboli paru,
ggg keseimbangan cairan & elektrolit, syok hemodinamik & kegagalan ginjal
Komplikasi lain : sepsis akb inf Staphylococcus aureus / Pseudomonas aeroginosa,
sering kematian
Gambar NET

Nekrolisis epidermal toksik

 NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
LABORATORIUM
Leukositosis
Enzim transaminase serum
Albuminuria
Ggg keseimbangan elektrolit & cairan
 NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
PEM. RADIOLOGI
Untuk menyingkirkan kemungkinan infeksi :
TBC, bronkopneumonia

HISTOPATOLOGI
Nekrosis di seluruh lapisan epidermis, kecuali str.
Korneum
 NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
DIAGNOSIS
Anamnesis, gejala klinik
Bl ragu laboratorium, histopatologi

DIAGNOSIS BANDING
SSJ
Kombusio
Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS)
Eksantema fikstum multipel / generalisata
 NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
Tabel 3. Perbedaan antara SSJ dengan NET

SSJ NET
Usia Anak sp dewasa Dewasa
KU Ringan sp berat Berat
Kesadaran Kompos mentis Sering menurun
Tanda Nikolsky (-) (+)
Epidermolisis (-) (+)
Nekrosis epidermis (-) (+)
Prognosis Lebih baik Buruk
NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)
Tabel 4. Perbedaan NET dengan Staphylococcal Scalded Skin
Syndrom (SSSS)
NET SSSS
Usia pasien > tua > muda

Lesi target Sering ditemukan Tidak ada

Nyeri kulit Ringan sp sedang Sangat nyeri
Lesi oral Umumnya ada Jarang
Tanda Nikolsky (+) hanya di daerah lesi (+) pada lesi & klt (N)
Derajat eksudasi 4+ (tampak dermis) 1+ (tampak epdermis
superfisial)
Penyembuhan > lama 10 14 hari
Jaringan parut Srg ditemukan, dpt disertai Jarang
hiper / hipopigmentasi
Mortalitas Tinggi (20 50 %) Rendah, umumnya sembuh
spontan
NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)
KOMPLIKASI
Tabel 5. Komplikasi NET
Perdarahan tr. Gastro-intestinal Kegagalan ginjal
Trakeitis Sepsis
Bronkopneumonia Simblefaron
Udem paru-paru Ektropion
Emboli paru Kekeruhan kornea
Ggg keseimbangan cairan & elektrolit Kebutaan
Syok hemodinamik Kematian
 NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
PENGOBATAN
T.U Penanganan infeksi
Mempertahankan keseimbangan cairan &
elektrolit
Pasien sebaiknya dirawat secara aseptik di ruang
khusus / unit luka bakar
 NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
PENGOBATAN
4. Terapi topikal : lihat SSJ
5. Konsultasi ke disiplin ilmu lain : lihat SSJ
6. Tindakan lanjut : lihat SSJ
7. Lain-lain : lihat SSJ

PROGNOSIS
> Buruk dari SSJ