steatocystoma multiplex (SM) is an uncommon disorder of the pilosebaceous unit characterized by the development of numerous sebum-containing dermal cysts.

Although steatocystoma multiplex has historically been described as an autosomal dominant inherited disorder, most presenting cases are sporadic.

steatocystoma multipleks (SM) adalah gangguan umum dari unit pilosebasea yang ditandai dengan perkembangan kista banyak dermal sebum mengandung. Meskipun steatocystoma multipleks secara historis telah digambarkan sebagai dominan gangguan autosomal diwariskan, sebagian besar kasus menyajikan sporadis.
Steatocystoma multipleks, juga dikenal sebagai penyakit polikistik epidermal dan sebocystomatosis, adalah kondisi dominan autosomal bawaan jinak sehingga beberapa kista pada tubuh seseorang Steatocystoma multiplex occurs as either a sporadic or autosomal dominant inherited condition characterized by benign sebaceous gland tumors. Lesions consist of a nevoid formation of abortive hair follicles at the site where sebaceous glands attach

Steatocystoma multipleks terjadi baik sebagai kondisi warisan dominan sporadis atau autosomal ditandai dengan tumor kelenjar sebaceous jinak. Lesi terdiri dari formasi nevoid folikel rambut yang gagal di tempat di mana kelenjar sebaceous melampirkan

dalam bentuk familial dari steatocystoma multipleks, mutasi dilokalisasi ke keratin 17 (K17) gen di daerah identik dengan mutasi ditemukan pada pasien dengan pachyonychia congenita tipe 2 (PC-2). Pachyonychia congenita tipe 2, yang dominan gangguan autosomal diwariskan, ditandai dengan distrofi hipertrofik kuku, keratoderma focal, beberapa kista pilosebaceous, dan berbagai kondisi yang berhubungan dengan displasia ektodermal

Steatocystoma multiplex is considered rare; the true incidence is unknown. Steatocystoma multiplex is a benign disorder. In some patients, it may have psychosocial implications resulting from the disfigurement due to widespread lesions or from scarring seen in the inflammatory variant, steatocystoma suppurativa.

Steatocystoma multipleks dianggap langka, kejadian yang sebenarnya tidak diketahui. Steatocystoma multipleks adalah gangguan jinak. Pada beberapa pasien, mungkin memiliki implikasi psikososial akibat cacat akibat lesi yang luas atau dari jaringan parut terlihat di varian inflamasi, steatocystoma suppurativa.

Affected individuals often present with an increasing number of smooth flesh-to-yellowcolored cysts. The cysts are usually nontender and asymptomatic. On occasion, individual lesions may rupture into the dermis, become inflamed, and form sinus tracts with scarring. Secondary bacterial colonization can lead to malodorous discharge. Individu yang terkena sering hadir dengan peningkatan jumlah daging halus-to-kuning berwarna kista. Kista biasanya tidak nyeri tekan dan tanpa gejala. Pada kesempatan, lesi individual dapat pecah ke dalam dermis, menjadi meradang, dan membentuk saluran sinus dengan jaringan parut. Kolonisasi bakteri sekunder dapat menyebabkan debit berbau busuk.

Lesi hadir sebagai banyak daging -to - kuning berwarna kista dermal ukuran mulai dari 3 mm sampai 3 cm . Kista individu berkisar dari elastis ke perusahaan dan sering bergerak bebas . Lesi tidak memiliki punctum pusat. Isi kista muncul sebagai krim tidak berbau atau cairan berminyak . Lesi Individu steatocystoma multipleks dapat menjadi supuratif , bertambah besar , dan menjadi rawan pecah ( disebut steatocystoma suppurativum multipleks ) . Dalam kasus ini , kolonisasi bakteri sekunder sering menyebabkan debit berbau busuk . Jaringan parut yang signifikan dengan pembentukan saluran sinus dapat terjadi. Dalam kasus khas steatocystoma multipleks , kista didistribusikan di daerah di mana tingginya jumlah kelenjar sebaceous yang ditemukan , paling sering dada , lengan , aksila , dan leher . Beberapa laporan dari lokal steatocystoma multipleks terbatas pada kulit kepala , wajah , daerah retroauricular , pangkal paha , dan daerah hidung telah dilaporkan . [ 8 , 9 ] akral steatocystoma multipleks , di mana keterlibatan ekstremitas yang lebih menonjol dibanding batang , jarang terjadi dan digambarkan oleh Rollins et al pada tahun 2000 . [ 10 ]

Sementara beberapa penulis merujuk lokal steatocystoma multiplex sebagai kondisi tertentu, saham fitur patologis dan klinis kasus yang khas dan dianggap mewakili varian dari multipleks steatocystoma daripada entitas penyakit yang terpisah. [8] varian Linear telah dilaporkan, [6] dan, meskipun jarang, letusan umum dapat terjadi.

penyebab Steatocystoma multipleks adalah gangguan dari unit pilosebasea yang terjadi baik sporadis atau secara dominan autosomal. Stimulasi androgenik dari kelenjar sebaceous, bersama dengan faktor lingkungan dan lokasi dan jenis mutasi keratin, mempengaruhi timbulnya kista sebaceous. [3]

DD jerawat Conglobata Acne Vulgaris Epidermal Inklusi Kista Erupsi Kista vellus Rambut Folikular infundibulum Tumor Gardner Syndrome Milia sebaceous Adenoma sebaceous Hiperplasia syringoma

Histologi Kista terletak di pertengahan dermis. Lapisan kista adalah, homogen, lapisan tanduk eosinophilic crenulated atau bergelombang runtuh di sekitar ruang kistik tipis.

Medical Care Perawatan medis telah digunakan dengan hasil variabel untuk mengurangi peradangan, jaringan parut meminimalkan, dan mengurangi kebutuhan untuk operasi.

Steatocystoma suppurativa: Pengobatan diindikasikan untuk jaringan parut ini versi inflamasi gangguan dan melibatkan terapi antimikroba dalam kombinasi dengan insisi dan drainase. Perlakuan klasik adalah dengan kelas antibiotik tetrasiklin. Terapi isotretinoin telah efektif pada beberapa pasien, namun pada orang lain, telah menyebabkan kondisi menyala. Kekambuhan setelah pengobatan isotretinoin telah dilaporkan. Menodai lesi: Pasien mungkin memerlukan intervensi medis untuk secara signifikan deformasi lesi ketika pendekatan bedah tidak praktis. Sayangnya, isotretinoin (meskipun efek yang diketahui penurunan aktivitas kelenjar sebasea) telah menunjukkan hasil yang tidak konsisten. Pembakaran dan kekambuhan setelah isotretinoin telah dilaporkan.

Surgical care Perawatan Bedah Kista bisa meluas dan sulit diobati . Berbagai pilihan pengobatan bedah telah digunakan dalam pengobatan steatocystoma multipleks .

Cryosurgery : Cryosurgery telah digunakan di masa lalu dengan keberhasilan yang terbatas . Jaringan parut sisa membatasi pendekatan ini . Aspirasi : Aspirasi sederhana dengan jarum 18 -gauge telah berhasil dalam meminimalkan jaringan parut dari lesi wajah , meskipun tingginya tingkat kekambuhan telah diamati . Variasi metode ini dengan penyisipan dan pemusnahan lembut isi kistik tanpa menghilangkan dinding kista telah terbukti berhasil , dengan tidak ada jaringan parut dan tingkat rendah kekambuhan . Teknik ini dianggap sebagai pengobatan pilihan dalam pengelolaan lesi wajah dan mereka lebih kecil dari 1,5 cm diameter . [ 11 ] Pendekatan ini mungkin tidak layak dengan besar , lesi lebih matang dengan isi kista dari konsistensi lebih padat . Eksisi bedah : Secara tradisional , eksisi bedah adalah metode yang paling sering disebutkan pengobatan . Bedah eksisi dengan excisions elips , flaps , atau cangkok ini seringkali tidak praktis untuk lesi luas dan telah jatuh dari nikmat sekunder yang bersifat memakan waktu dan risiko yang terkait jaringan parut . Pukulan eksisi diikuti dengan penghapusan kista telah digunakan di masa lalu , dengan hasil yang beragam . Varian insisional : varian insisi penghapusan kista telah menjadi metode yang disukai pengobatan . Mini sayatan dari 1 mm dengan pisau bedah No 11 diikuti oleh ekspresi isi kista dan excochleation dari dinding kista dengan menggunakan 1 - mm kuret mengakibatkan jaringan parut minimal dan tingkat rendah kekambuhan . [ 12 ] Sebuah modifikasi teknik bedah , digunakan pada lebih dari 50 lesi , adalah kauter berujung tajam diikuti dengan ekspresi isi kista dan penghapusan forsep dibantu dinding kista . Teknik ini mengakibatkan jaringan parut depresi minimal dan sedikit hipopigmentasi dengan tidak ada bukti kekambuhan [ 13 ] Teknik-teknik terbaru dengan sayatan kecil , 2-3 mm , diikuti dengan penghapusan dinding kista dengan hook phlebectomy menghasilkan . Dalam cosmesis memuaskan , tanpa kekambuhan mencatat . [ 14 , 15 ] Karbon dioksida Laser : . Karbon dioksida ablasi laser telah memungkinkan pengobatan beberapa lesi selama sesi pengobatan tunggal , tanpa anestesi , persentase rendah kekambuhan , dan hasil estetika yang baik [ 16 ]

Medication

Tujuan dari farmakoterapi adalah untuk mengurangi morbiditas dan untuk mencegah komplikasi .

Antibiotik , Lainnya kelas Summary Turunan tetrasiklin dengan efek samping anti -inflamasi telah membantu dalam mengobati steatocystoma suppurativa .

tetrasiklin

Treats gram positif dan organisme gram - negatif dan mikoplasma , klamidia , dan infeksi riketsia . Menghambat sintesis protein bakteri dengan mengikat dengan 30S dan 50S subunit ribosom mungkin ( s ) . Juga berguna untuk efek anti -inflamasi .

Agen retinoid seperti kelas Summary Mengurangi ukuran kelenjar sebaceous dan mengurangi produksi sebum mereka . Retinoid juga memiliki efek anti - inflamasi dengan mengurangi produksi leukotrien tertentu .

Isotretinoin ( Amnesteem , Claravis , Myorisan , Sotret )

Synthetic 13 - cis isomer alami tretinoin ( trans-retinoic acid ) . Kedua agen terkait secara struktural dengan beta - karoten . Mengurangi ukuran kelenjar sebaceous dan produksi sebum . Dapat menghambat diferensiasi kelenjar sebaceous dan keratinisasi abnormal.

Hanya mereka dokter yang berpengalaman atau dilatih dalam penggunaannya harus meresepkan . Sebuah registri US Food and Drug Administration - diamanatkan sekarang di tempat untuk semua individu penulisan resep, pengeluaran , atau mengambil isotretinoin . Untuk informasi lebih lanjut tentang registry ini, lihat iPLEDGE . Registri ini bertujuan untuk lebih mengurangi risiko kehamilan dan efek samping yang tidak diinginkan dan berpotensi berbahaya lainnya selama kursus terapi isotretinoin .