Pemphigus Vulgaris

Oleh: Nadia Asmarani HP

Narasumber : dr. Vita Sp.KK

Program Internsip Dokter Indonesia

RSUD Sayang Cianjur – Kab.Cianjur, Jawa Barat
2017
ALLPPT.com _ Free PowerPoint Templates, Diagrams and Charts
IDENTITAS
Nama : Ny S
Jenis Kelamin : Perempuan
Tanggal Lahir : 14-05-1988
Usia : 29 th
Alamat : Pasir Hingkir Rt/Rw 02/05, Desa Sukanagalih, kec.Pacet, Cianjur
Tgl Masuk : 21/11/2017
 SUBJEKTIF
Keluhan Utama : Lepuh dan lecet di seluruh tubuh
Satu minggu SMRS muncul lepuh dan lecet di seluruh tubuh dan terasa nyeri. Keluhan disertai
muncul lepuhan berisi cairan. Cairan lama kelamaan berubah menjadi nanah dan kemudian
pecah. Lepuhan yang pecah menjadi koreng basah dan berbau amis. Keluhan tidak disertai panas
badan, mual muntah, atau batuk pilek.

Delapan bulan SMRS (Maret 2017) pertama kali muncul lepuhan merah berisi cairan di daerah perut
saat pasien sedang hamil 2 bulan. Kemudian bintik merah berisi cairan tersebut pecah menyebar
ke perut, tangan, wajah, leher, payudara, vagina, bokong dan kaki. Kemudian pasien berobat ke
RSUD Cianjur dan dirawat 6 hari. Pasien pulang dengan keadaan membaik dan kulit yang basah
sudah menjadi kering.

Tiga minggu kemudian, keluhan yang sama muncul kembali. Pasien dirawat 5 hari lalu pulang dalam
keadaan membaik.
Satu minggu kemudian keluhan lepuhan merah berisi cairan muncul kembali namun pasien
tidak langsung berobat. Pasien berobat satu bulan kemudian (26 September 2017) ke RSUD s
ambil melahirkan dan dirawat 4 hari.
 Delapan bulan SMRS
(Maret 2017) pertama kali Satu minggu kemudian
muncul lepuhan merah keluhan yang sama
berisi cairan di perut saat muncul kembali namun
pasien sedang hamil 2 pasien baru berobat
bulan. Rawat 6 hari dan setelah satu bulan dan
perbaikan dirawat 4 hari.

Muncul keluhan yang Pasien datang kembali ke

sama tiga minggu IGD dengan keluhan
kemudian dan di rawat serupa pada tanggal
selama 5 hari, lalu pulang 21/11/2017
dalam keadaan membaik.
OBJEKTIF
Pemeriksaan Fisik

Keadaan umum : tampak sakit sedang

Kesadaran : Compos Mentis
Tensi : 100/70 mmHg
Nadi : 70x/m
Respi : 18x/m
Suhu : Afebris
Kepala Deformitas (-)

Mata/Telinga/Hidung Pupil isokor, konjungtiva anemis -/-, sklera ikterik -/-

Telinga : t.a.k Hidung : pernafasan cuping hidung (-)

Mulut/Wajah Stomatitis

Leher KGB tidak membesar, JVP tidak meningkat

Thorax B/G simetris

Paru : Inspeksi : simetris ki=ka
Palpasi : vokal fremitus ki=ka
Perkusi : sonor ki=ka
Auskultasi : rh (-/-), wh (-/-)
Jantung : Bunyi jantung s1 s2 murni reguler
Abdomen Inspeksi : Datar
Palpasi : Deformitas (-), massa (-)
H/L : tidak teraba membesar
Perkusi : Timpani
Auskultasi : BU (+)
Ekstremitas t.a.k
Status Dermatologikus :
Distribusi : Regioner

Lokasi : Kulit kepala, wajah, lengan bawah kanan, telapak tangan kanan, telapak
kanan kiri, punggung tangan kiri, punggung tangan kanan, lengan bawah kanan,
perut, payudara kiri, selangkangan, punggung kaki kanan, punggung kaki kiri

Karakteristik lesi : Multipel, diskret, bentuk bulat sampai irreguler, ukuran diameter
terkecil 0.5 cm terbesar 3 cm, batas tegas, menimbul, sebagian basah, sebagian
kering.

Efloresensi : Papula eritem, vesikel, pustula, bula, bula hypopion, erosi, krusta pu
stulosa, krusta sanguiolenta
Hasil Laboratorium

Hb/Ht/Lk/Tr : 11.9/36.5/11.7/391
Differential
• Neutrofil : 63.2
• Limfosit : 17.7
• Monosit : 4.3
• Eosinofil : 11.5
• Basofil : 1.10

• ANA Test (-)

 ASSESMENT
Kelainan kulit berupa vesikel atau bula berdinding kendur, mudah pecah menjadi
erosi yang nyeri. Diawali erosi pada membran mukosa mulut, sehingga dapat disertai
nyeri menelan.

KU : Tampak sakit sedang sampai berat

Mukosa mulut : stomatitis
Kulit : Tampak vesikel/bula berdinding kendur, eritema, erosi, krusta serosa

PEMFIGUS dd/ Pemphigoid Gestational

VULGARIS
+hipoalbumin

Standar Pelayanan Medik Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin

SMF Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin, UNPAD-2010
Planning
• IVFD RL 20gtt
• Dexamethason 2x1 (1amp-0-1amp)
• Ranitidin 2x50mg iv
• Cefotaxim 2x1gr
• Aspirasi bula kemudian oles antibiotik topikal  Gentamisin cr, elox cr
• Rawat luka (wound care)
• Konsul IPD untuk koreksi albumin  Diet ekstra putih telur, vip albumin 3x4
PEMBAHASAN
Pemfigus Vulgaris
Suatu kelompok penyakit autoimun yang ditandai dengan timbulnya lepuh pada kulit
dan mukosa. Merupakan bentuk yang paling sering dijumpai, ditandai bula dinding
kendur, terletak intraepidermal. Umumnya mengenai usia antara dekade ke-4 dan
ke-6

Seborrhoic area
Cell Junction
 DSG 3
Oral

DSG 1
Skin

Drug induced:
-ACEI
-Phenobarbital
-Penicillin
-Penicillamine
 Clinical features
• Pr : Lk
• Dekade 4th-6th
• Biasanya dimulai dengan luka di daerah mulut : buccal/gingival painful. Namun tidak
menutup kemungkinan luka di tempat lain (ex: nasal, laryngeal, oesophageal, rectal)
• Muncul flaccid bullae
• Lesi bisa localized/generalized
(chest, face, scalp, interscapular region)  predominate at seborrhoic areas

European Dermatology Forum

Guideline on the Diagnosis and Treatment of Autoimmune Bullous Disease- Pemphigus, 2016
Nikolsky sign (+)
 Pemphigus Vulgaris in Pregnancy
• Eksaserbasi pada wanita hamil biasanya di trimester 1, trimester 2, dan post partum
• Newborn status: Neonatal pemfigus vulgaris ( 34%), sehat (53.8%)
• Postpartum status: Improvement (19,2%), excacerbation (30.8%), unchanged
(19.2%), lesion free (23%), not mentioned (7.7%)  case report dari 26 pasien dengan
diagnosa pemfigus saat hamil
• Local blister yang ada pada ibu dapat menyebabkan proses passive transfer of antibo
dies ke bayi lewat ASI, namun menyusui bukan suatu kontraindikasi
• Tiga kasus yang kemungkinan terjadi pada PV di kehamilan (effects on pregnancy
outcome):
• Normal
• Neonatal Pemfigus  secara transplacental (IgG akan ditemukan di fetal cir-
culation & fetal epiderm)  akan timbul lesi kulit yang sementara dan biasa-
nya sembuh 2-3 minggu  kasus jarang
• Stillbirth (jarang) (7.7%)

Lin L, Zeng Xin,et all.Pemphigus and pregnancy.Saudi Med J. ncbi.nlm.nih.gov.2015

 Clinical Features

• Nikolsky sign (+) dan Asboe Hansen (+)

• Most accurate test : skin biopsy (histopathology and direct-indirect immunofluorescence)
• Skin biopsi : terlihat pemisahan intraepidermal (acantholysis)
• Immunofluorescence : ditemukan deposit IgG di intraepidermal (circular igG)
• Common complication: skin infection, hypokalemia, hypoalbumin, sepsis, Cushing syndrome
due to steroid

Sameera begum,yashodhara,et al.Pemphigus vulgaris in a pregnant woman and her neonate.BMJ case reports.2012
Guideline on the Diagnosis and Treatment of Autoimmune Bullous Disease- Pemphigus. European Dermatology Forum.2016
 DAFTAR PUSTAKA

1. Standar Pelayanan Medik Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin.SMF Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin.
Fakultas Kedokteran Universitas Padjadjaran.2010
2. Guideline on the Diagnosis and Treatment of Autoimmune Bullous Disease-Pemphigus.European Der-
matology Forum.2016
3. Lin L, Zeng Xin,et all.Pemphigus and pregnancy.Saudi Med J. ncbi.nlm.nih.gov.2015
4. Sameera begum,yashodhara,et al.Pemphigus vulgaris in a pregnant woman and her neonate.BMJ
case reports.2012
5. British Association of Dermatologist.Pemphigoid Gestationis.2017
6. Antonette T. Dulay, MD.Pemphigoid Gestationis Maternal-Fetal Medicine Section.Department of Obste
trics and Gynecology;Senior Physician.Main Line Health System;Axia Women’s Health.2017
 Pemphigus vulgaris vs Bullous Pemphigoid
Pemphigus vulgaris Bullous pemphigoid

Frequency Rare Common

Age Younger (4th-6th decade) Older (often in people over 80 yrs
of age)
Abnormal Desmosome Hemidesmosome (tense bulla)
Blister level Intraepidermal (superfisial) Subepidermal (deep)
Nikolsky sign (+) (-)
IF Circular IgG Linear IgG
Mucosa Common Rare
Treatment Steroid+imunosupresant steroid
Prognosis Die without treatment Ok
Salah satu cell junction yang ditemukan di sel epitelial.
Menghubungkan basal sel epitelial dengan lamina lucida yang
merupakan bagian dari basal lamina
Tense bullae
 Pemphigoid Gestationis

British Association of Dermatologist.Pemphigoid Gestationis.2017

British Association of Dermatologist.Pemphigoid Gestationis.2017
Differential Diagnosis of Pemphigus
Vulgaris
• Pemphigoid
• Erythema Multiforme
• Bullous lichen plannus
Epidermolysis bullosa
Dermatitis herpetiform