PRESENTASI KASUS

“PEMFIGUS VULGARIS”
Diajukan kepada :
dr. Amelia Budi Rahardjo, Sp. KK.

Disusun oleh :
Revalina Hutami 1620221226

SMF ILMU PENYAKIT KULIT DAN KELAMIN

FAKULTAS KEDOKTERAN UPN “VETERAN” JAKARTA
RSUD PROF. DR. MARGONO SOEKARJO
PURWOKERTO

2017
PENDAHULUAN
Pemfigus merupakan kelainan autoimun berupa bula atau
vesikel di kulit ataupun mukosa, berasal dari lapisan
suprabasal epidermis dan disebabkan oleh proses akantolisis
dan secara imunopatologi terdapat immunoglobulin yang
menyerang sel keratinosit
(Stanley, 2008).
 Dermatosis Vesikobulosa Kronik

PEMFIGUS

Pemfigus Vulgaris Pemfigus Foliaceus

bula muncul dari lapisan bula muncul pada

suprabasal epidermis lapisan granulosum

(Guillen & Khachemoune, 2007).

EPIDEMIOLOGI
Pemfigus vulgaris merupakan bentuk yang tersering dijumpai (80%
semua kasus). Penyakit ini tersebar diseluruh dunia dan dapat
mengenai semua bangsa dan ras. Frekuensi pada kedua jenis
kelamin sama. Umumnya mengenai umur pertengahan (dekade ke-4
dan ke-5), tetapi dapat pula mengenai semua umur, termasuk anak
(Menaldi, S L et al, 2016).
ETIOLOGI
Pemfigus adalah autoimun, karena pada serum penderita ditemukan
autoantibodi, juga dapat disebabkan oleh obat (drug-induced
pemphigus) misalnya D-penisilamin dan kaptopril
(Menaldi, S L et al, 2016).
PATOGENESIS
Obat Antibodi Pemfigus

Berikatan dengan antigen desmosom

Keratinosit terlepas dari susunan satu kesatuannya

Terbentuk celah-celah yang memudahkan ekstravasasi cairan

Bula dan Vesikel (Menaldi, S L et al, 2016)

ANAMNESIS
Nama : Ny. R
Usia : 43 tahun
Jenis Kelamin : Perempuan
Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga
Pendidikan Terakhir : SD
Agama : Islam
Identitas Status Pernikahan : Sudah Menikah
Suku Bangsa : Jawa
pasien
Metode Anamnesis : Autoanamnesis
• Keluhan Utama:
Kulit terasa gatal dan terdapat lepuh seluruh tubuh.

• Riwayat Penyakit Sekarang :

Pasien datang ke poliklinik kulit dan kelamin RSMS pada
tanggal 27 juli 2017 dengan keluhan kulit terasa gatal dan
terdapat lepuh di seluruh tubuh. Keluhan ini sudah dirasakan
sejak 6 hari yang lalu. Keluhan dirasakan 1 hari setelah
mengkonsumsi obat dari dokter umum diluar RSMS (swasta).
Setelah meminum tersebut, pasien merasa tidak ada perbaikan dan
kemudian didapati timbul lepuh pada tubuhnya.
• Riwayat Penyakit Dahulu:
Riwayat penyakit kulit lainnya (+).
Riwayat penyakit asma (+).
Riwayat alergi (+).
Riwayat hipertensi (-).
Riwayat DM (-).
• Riwayat Penyakit Keluarga :
Tidak ada keluarga mengalami hal yang sama.
Riwayat penyakit kulit lainnya (-).
Riwayat alergi (-).
Riwayat hipertensi (-).
Riwayat DM (-).

• Riwayat Sosial Ekonomi:

Pasien tinggal bersama suami dan tiga orang anaknya.
Suami pasien adalah supir serabutan keluar kota
 PEMERIKSAAN FISIK

STATUS GENERALIS
 Keadaaan umum : Tampak sakit sedang
 Kesadaran : Compos mentis
 BB: 80 kg, TB: 152 cm ,
BMI = BB (kg) = 80 = 34,6 (obese type 2)
TB2 (m) (1,52)2
Vital Sign
Hari ke-1 Rawat Inap Hari ke-3 Rawat Inap
– Tekanan Darah : 130/80 mmHg - Tekanan Darah : 120/80 mmHg
– Nadi : 82 x/menit - Nadi : 80 x/menit
– Pernafasan : 20 x/menit - Pernafasan : 22 x/menit
– Suhu : 36°C - Suhu : 36,8°C

Hari ke-2 Rawat Inap Hari ke-4 Rawat Inap

– Tekanan Darah : 130/80 mmHg – Tekanan Darah : 120/90 mmHg
– Nadi : 84 x/menit – Nadi : 82 x/menit
– Pernafasan : 20 x/menit – Pernafasan : 20 x/menit
– Suhu : 36,8°C – Suhu : 36,6°C
Status Generalis
\\

• Kepala : Mesochepal, simetris, rambut hitam, distribusi merata

Mata : Konjungtiva anemis (+/+), sklera ikterik (-/-)
Hidung : Simetris, deviasi septum (-), sekret (-), discharge (-)
Telinga : Simetris, sekret (-), discharge (-)
Mulut : Mukosa bibir dan mulut kering, sianosis (-),
• Tenggorokan : T1 – T1 tenang , tidak hiperemis
• Leher : Dalam batas normal
• Thorax
Jantung : BJ I-II reguler, murmur (-), gallop (-)
Paru : SD vesikular, RBH (-)/(-), RBK (-)/(-), Whz (-)/(-)
• Abdomen : datar, timpani, supel, nyeri tekan (-), BU (+) Normal
• Ekstremitas : Akral hangat (+/+)/(+/+)
edema (-/-)(-/-)
sianosis (-/-)(-/-)
Status Dermatologis
Kamis, 27/07/2017
Efloresensi :
• Vesikel dan bula kendur, soliter, berbatas tegas diatas kulit yang
eritem generalisata disertai erosi dan ekskoriasi.
• Plakat eritem berbatas tidak tegas disertai skuama kasar pada
ekstremitas superior dan ekstermitas inferior.
Status Dermatologis
Jumat, 28/07/2017
Efloresensi :
• Vesikel dan bula kendur, soliter, berbatas tegas diatas kulit yang
eritem generalisata.
• Erosi dan eksoriasi pada bula yang telah pecah
• Plakat eritem berbatas tidak tegas disertai skuama kasar pada
ekstremitas superior dan ekstermitas inferior
Status Dermatologis
Sabtu, 29/07/2017
Efloresensi :
• Bula sudah mulai megempis, soliter, berbatas tegas diatas kulit
yang eritem generalisata
• Erosi dan eksoriasi pada bula yang telah pecah
• Plakat eritem berbatas tidak tegas disertai skuama kasar pada
ekstremitas superior dan ekstermitas inferior
Status Dermatologis
Minggu, 30/07/2017
Efloresensi :
• Vesikel dan bula kendur kembali muncul soliter.
• Vesikel dan bula kendur berbatas tegas diatas kulit yang eritem
generalisata disertai erosi dan ekskoriasi.
• Plakat eritem berbatas tidak tegas disertai skuama kasar dan
keropeng pada ekstremitas superior dan ekstermitas inferior
Hari ke-1 Rawat Inap Hari ke-2 Rawat Inap
Hari ke-3 Rawat Inap Hari ke-4 Rawat Inap
Hari ke-1 Rawat Inap Hari ke-2 Rawat Inap

Regio Thoracalis anterior et

Regio Thoracalis anterior et
abdominalis
abdominalis
Hari ke-3 Rawat Inap
Regio Hari ke-4 Rawat Inap
Thoracalis
anterior et Regio Thoracalis anterior
abdominalis et abdominalis
Hari ke-1 Rawat Inap Hari ke-2 Rawat Inap
Hari ke-3 Rawat Inap Hari ke-4 Rawat Inap
PEMERIKSAAN ANJURAN
• Imunologi
Test imunofluoresensi langsung didapatkan antibodi intra selular tipe IgG & C3
Test imunofluoresensi tidak langsung didapatkan antibodi pemfigus pada IgG
• Test Nikolsky selalu (+)
• Pemeriksaan sel Tzanck selalu (+) (Siregar, R. S, 2015).

DIAGNOSIS
 Pemfigus Vulgaris
DIAGNOSIS BANDING (Menaldi, S L et al, 2016) &
(Siregar, R. S 2015)

Pemfigus Dermatitis
Pemfigoid Bulosa
Vulgaris Herpetiformis

adalah salah satu adalah penyakit residif

penyakit berlepuh menahun dengan ruam adalah penyakit kronik
dengan adanya
Definisi pembentukan bula polimorfik, terutama yang ditandai bula besar
diatas kulit normal dan berupa vesikel atau bula berdinding tegang.
selaput lendir. berkelompok.

Belum jelas, diduga Belum diketahui dengan Belum jelas, diduga

Etiologi
autoimun pasti. autoimun.
- Banyak pada - Semua umur
- Anak dan dewasa.
dasawarsa ke-5 dan 6, - Terutama pada orang
- Terbanyak pada
Epidemiologi dapat juga semua tua
dasawarsa ke-3.
umur. - Pria = wanita
- Pria > wanita
 (Menaldi, S L et al, 2016) & (Siregar, R. S 2015)

Pemfigus Dermatitis
Pemfigoid Bulosa
Vulgaris Herpetiformis

- Keadaan umum
- Keadaan umum baik
lebih buruk.
- Adanya rasa gatal dan - Keadaan umum baik
- 60% lesi ditemukan
terbakar - Sakit yang dirasakan
dikepala berambut
Gejala Klinis dan mukosa mulut. - lesi mulai dengan ringan
eritema atau urtikaria - Bula dapat bercampur
- Gambaran awal
yang disusul vesikel dengan vesikel
berupa erosi dengan
atau bula yang
krusta kemudian
berkelompok
timbul bula.
 Pemfigus Dermatitis
Pemfigoid Bulosa
Vulgaris Herpetiformis

- Lokasi : - Lokasi : punggung, - Lokasi : ketiak, lengan

Generalisata bokong, lengan, paha, bagian felksi, lipat paha
siku dan lutut. dan mulut.
- Efloresensi : - Efloresensi :
Pemeriksaan Kulit
Bula berdinding eritema, papulovesikel, - Efloresensi :
kendur, eritema, bula atau vesikel yang Bula numular sampai
krusta, erosi dan berkelompok, plakat berdinding
hipo/hiperpigmentasi berdinding tegang. tegang.

(Menaldi, S L et al, 2016) &

(Siregar, R. S 2015)
 (Menaldi, S L et al, 2016) & (Siregar, R. S 2015)

Pemfigus Dermatitis
Pemfigoid Bulosa
Vulgaris Herpetiformis
IgA granular pada
Imunopatologi IgG interseluler IgG dan C2 pada BMZ
ujung papil

Sistemik :
Utama :
- Dapson 50-
- Kortikosteroid, - Prednison 40-
300mg/hari
prednison 60- 60mg/hari
sulfapiridin 1-4g/hari
150mg/hari atau - kombinasi
Tatalaksana - Jika infeksi sekunder,
deksametason dosis kortikosteroid
berikan antibiotik
tinggi IM atau IV - Dapsone atau
- Antibiotik klorokuin
Topikal :
spektrum luas
Bedak as. salisilat 2-
4%
Diagnosis kerja Pemfigus vulgaris
Kami tegakan :
- Pada autoanamnesis setelah minum obat pasien mengalami lepuh pada
kulit
Hal tersebut sesuai dengan salah satu penyebab pemfigus vulgaris drug
induced (Menaldi, S L et al, 2016)
- Pada pemeriksaan dermatologis didapatkan adanya bula dengan
dinding kendur dan soliter diatas kulit yang eritem, erosi,
ekskoriasi serta krusta.
Hal tersebut sesuai dengan pemeriksaan dermatologis pada pemfigus
vulgaris (Menaldi, S L et al, 2016)
- Didapatkan uji histopatologi Tzanck positif sesuai dengan pemeriksaan
pemfigus vulgaris (Menaldi, S L et al, 2016)
DIAGNOSIS BANDING (Menaldi, S L et al, 2016)

Dermatitis Herpertiformis
Dibedakan dengan pemfigus vulgaris, karena :
- Dapat mengenai anak dan dewasa, sedangkan pemfigus vulgaris mengenai
dewasa.
- Keadaan umum baik, sedangkan pemfigus vulgaris keadaan umumnya buruk
- Keluhan sangat gatal, sedangkan pemfigus vulgaris tidak gatal
- Ruam polimorf, dinding vesikel atau bula berkelompok berdinding tegang,
sedangkan pemfigus vulgaris vesikel atau bula berdinding kendur.
- Pemeriksaan imunologi didapatkan IgA granular pada ujung papil, sedangkan
pemfigus vulgaris didapatkan IgG interseluler.

Sehingga diagnosis banding dengan Dermatitis Herpetiformis dapat

disingkirkan
DIAGNOSIS BANDING (Menaldi, S L et al, 2016)

Pemfigoid Bulosa
Dibedakan dengan pemfigus vulgaris, karena :
- Keadaan umum baik, sedangkan pemfigus vulgaris keadaan umumnya
buruk
- Mengenai usia tua, sedangkan pemfigus vulgaris mengenai dewasa
- Dinding vesikel atau bula berdinding tegang, sedangkan pemfigus
vulgaris vesikel atau bula berdinding kendur.
- Pemeriksaan imunologi didapatkan IgG dan C2 pada BMZ, sedangkan
pemfigus vulgaris didapatkan IgG interseluler.

Sehingga diagnosis banding dengan Pemfigoid Bulosa dapat

disingkirkan
DIAGNOSIS BANDING (Menaldi, S L et al, 2016)

Mendiagnosis banding dengan Sindrom Steven Jhonson karena :

- Pada autoanamnesis penderita minum obat kemudian muncul lepuh

- Pada pemeriksaan dermatologi SSJ didapatkan TRIAS : lesi pada mukosa minimal
2 lokasi yaitu mulut dan konjungtiva, dapat juga ditemukan erosi dimukosa
konjungtival, sedangkan pada pasien ini tidak ditemukan.
- Bula tidak selalu ditemukan pada pasien SSJ

Sehingga diagnosis banding dengan Sindrom Steven Jhonson dapat

disingkirkan
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
• Kamis, 27/07/2017 (hari ke-1 rawat inap)

DARAH LENGKAP
Hemoglobin : 14,4 g/dl
Leukosit : 23890 u/L (H)
Hematokrit : 43 %
Eritrosit : 4.8x106/ul
Trombosit : 366.000/ul Peningkatan jumlah leukosit
menunjukan adanya peradangan
pada tubuh pasien
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
Kamis, 27/07/2017 (hari ke-1 rawat inap)

KIMIA KLINIK
Ureum darah : 29.4 mg/dl
Kreatinin darah : 0.92 mg/dl
Gula darah sewaktu : 118 mg/dl
SGOT : 18 u/L
SGPT : 41 u/L

Penilaian fungsi ginjal dan enzim hati,

untuk menilai apakah obat yang
drencanakan dapat diberikan atau tidak
 PEMERIKSAAN PENUNJANG

Minggu, 30/07/2017 (hari ke-4 rawat inap)

Total Protein : 6.20 gr/dl (L)
Albumin : 2.77 gr/dl(L)
Globulin : 3.43 gr/dl (H)

Rendahnya kadar albumin dapat barakibat pada

gangguan re-epitelisasi jaringan sehingga
membuat penyembuhan lesi pada pasien relatif
lambat
• Non Farmakologi:
- Rawat Inap
- Menjelaskan kepada pasien mengenai penyakitnya
- Mencegah garukan dan gosokan pada daerah yang
gatal
- Istirahat yang cukup
- Hindari stres psikologis

Terapi
FARMAKOLOGI
Hari ke-1 Rawat Inap, terapi dari
poliklinik
Sistemik:
– IVFD NaCl 0.9% 20 tpm
– Inj. MP 125-0-0
– Inj. Ranitidin 2x1 amp
– PO : Cetirizin tab 2x1
• Azytromycin 500mg 1x1
• Curcuma plus syrup 1x1
• As. Folat (B1, B6, B12)
Topikal :
– Kompres NaCl 0,9%
– Cream Acdat (untuk kulit yang lepuh)
– Cream untuk kulit sekitar lepuh :
• Desoksimetason cream
• soft u derm cream
Hari ke-2 Rawat Inap
Sistemik:
– IVFD NaCl 0.9% 20 tpm
– Inj. MP 125-0-0
– Inj. Ranitidin 2x1 amp
– Inj Gentamycin 2x1 amp (skin test)
– Inj Difenhidramin 2x1 amp
– PO : Curcuma plus syrup 1x1
– As. Folat (B1, B6, B12)
Topikal :
– Kompres NaCl 0,9%
– Cream Acdat (untuk kulit yang lepuh)
– Cream untuk kulit sekitar lepuh:
• Desoksimetason cream
• soft u derm cream
Hari ke-3 Rawat Inap
Sistemik:
– IVFD NaCl 0.9% 20 tpm
– Inj. MP 125-0-62.5
– Inj. Ranitidin 2x1 amp
– Inj Gentamycin 2x1 amp
– Inj Difenhidramin 2x1 amp
– PO Curcuma plus syrup 1x1
– PO Cetirizin tab 2x1
– PO Azitromycin 500mg 1x1
– As. Folat (B1, B6, B12)
Topikal :
– Kompres NaCl 0,9%
– Cream Acdat (untuk kulit yang lepuh)
– Cream untuk kulit sekitar lepuh :
• Desoksimetason
• sinarcus 5gr
Hari ke-4 Rawat Inap
Sistemik:
– IVFD NaCl 0.9% 20 tpm
– Inj. MP 125-0-62.5
– Inj. Ranitidin 2x1 amp
– Inj Gentamycin 2x1 amp
– Inj Difenhidramin 2x1 amp
– PO Curcuma plus syrup 1x1
– PO Cetirizin tab 2x1
– As. Folat 1x1 (B1, B6, B12)
– PO Azitromycin 500mg 1x1
Topikal :
– Kompres NaCl 0,9%
– Cream Acdat (untuk kulit yang lepuh)
– Cream untuk kulit sekitar lepuh:
Desoksimetason + sinarcus 5gr
Hari ke-5 Rawat Inap
Sistemik: Usul pemberian Albumin pada pasien ini
– IVFD NaCl 0.9% 20 tpm (BPJS)
– Inj. MP 125-0-62.5
– Inj. Ranitidin 2x1 amp Note :
– Inj Gentamycin 2x1 amp pemberian infus albumin ditunda karena
– Inj Difenhidramin 2x1 amp pada hasil laboratorium sebesar 2.77gr/dl
– PO Curcuma plus syrup 1x1
(pemberian albumin pada penderita BPJS
≤ 2.5gr/dl )
– PO Cetirizin tab 2x1
– PO Azitromycin 500mg 1x1
– As. Folat (B1, B6, B12)
– Inj. MTX 12,5mg
Topikal :
– Kompres NaCl 0,9%
– Cream Acdat (untuk kulit yang lepuh)
– Cream untuk kulit sekitar lepuh :
• Desoksimetason
Prognosis
• Quo ad vitam : dubia ad bonam
• Quo ad functionam : dubia ad bonam
• Quo ad kosmeticam : dubia ad bonam
• Quo ad sanationam : dubia ad malam
DAFTAR PUSTAKA
Ahmed AR, Nguyen T, Kaveri S, Spigelman ZS. First line treatment of pemphigus vulgaris
with a novel protocol in patients with contraindications to systemic corticosteroids and
immunosuppressive agents: Preliminary retrospective study with a seven year follow-
up. Int Immunopharmacol 34:25-31.
Guillen S, Khachemoune A. 2007. Pemphigus vulgaris: A short review for the practitioner.
Dermatol Nurs 19(3):269-72.
James W, Berger T, Elston D. 2011. Chronic blistering disorder. Andrew’s disease of the skin
11th ed. Philadelphia: Elsevier.
Menaldi, S L, Bramono, K, Indriatmi, W 2016. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Edisi
ketujuh. FK Universitas Indonesia : Jakarta.
Reddy VG, Ramlal G, Reddy KJ, Swetha K, Madhavi A. Pemphigus vulgaris: Application of
occlusal soft splint with topical steroid in the treatment. J Indian Acad Oral Med Radiol
23:263–6.
Samadi Zeynab GF, Davari P, Firouz A. 2007. Opinions of Experts from Asia on the
Diagnosis and Treatment of Pemphigus Vulgaris. Indian J Med Sci 61(3): 144-151
DAFTAR PUSTAKA
Singh S. 2011. Evidence-based treatments for pemphigus vulgaris, pemphigus foliaceus and
bullous pemphigoid: A systematic review. Indian J Dermatol Venereol Lepr 77(4):456–
69.
Siregar, R. S 2015. Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit. Edisi ketiga. EGC:Jakarta.
Stanley JR. 2008. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. 7th ed. New York: Mc
Graw Hill.
Wojnarwoska F, Venning V, Burge S. 2004. Rook’s textbook of dermatology. 7th ed.
Philadelphia: Blackwell Publishing.