Cutaneous

Lupus Erythematosus
 Klasifikasi Gilliam
(Cutaneous LE)
1. Akut CLE : Lokalisata & Generalisata
2. Subakut : Anuler & Papuloskuamosa
3. Kronik CLE :
 Diskoid Klasik
 Verukosa/hipertrofik
 Mukosa
 DLL
 Etiologi
Host factors
 Susceptibility genes : HLA (DR3, B7-8)
 Sex hormones: Tinggi estrogen, rendah DHEA
(dehydroepiandrosterones)
Environmental factors
 Ultraviolet radiation: UVA, UVB
 Tobacco exposure : lipogenic aromatic amines
 Drugs : INH, CPZ, Phenintoin, Minoksiklin, ,
Hydralazine & Procainamid
 Viruses : Rubella, Cytomegalovirus, Ebstein-
Barr Virus
 Acute Cutaneous LE
 Lokalisata: malar rash (classic butterfly)
 Generalisata : tersebar di daerah
ekstensor tangan,lengan & siku dg
bentuk eksantem, morbiliformis & bulosa
(jarang).
 Bentuk yg paling sering berkembang ke
SLE
 Pemeriksaan imunologis dan ANA positif
kuat.
 Subacute CLE
Makula dan papula (hiperkertotik papulo-
skuamosa atau anuler/polisiklik plak)
Fotosensitif & didaerah paparan matahari
(punggung, bahu, bagian ektensor tangan,
daerah V leher, jarang di wajah)
Separo kasus berkembang menjadi SLE
yaitu pada bentuk papuloskuamosa,
lekopeni, titer ANA (> 1:640) & Anti-
dsDNA antibodi tinggi.
 Chronic CLE
• Klasik Discoid LE : Bentuk tersering, makula
merah keunguan, papul, plak kecil dg
hiperkeratotik di atasnya, batas tegas, kemudian
jadi diskoid, meluas dg hiperpigmentasi dan
eritem. Lesi lama skar atrofik ditengah,
telangiektasis dan hipopigmentasi. Folikular
plugging >>. Lesi di wajah, kulit kepala, telinga,
leher daerah V, ektensor tangan. Bentuk
lokalisata DLE hanya di daerah kepala atau leher
sedang bentuk generalisata mengenai atas dan
bawah leher (lengan, tangan dll)
 Pemeriksaan Laboratorium
 Kelainan Hematologis : anemi hemolitik &
retikulositosis, lekopeni (<4 ribu), limfopeni
(< 1500), trombositopeni (<100 ribu).
 Kelainan Imunologis : Anti DNA, Anti Sm
(antibodi thd SM nuklear antigen), anti
fosfolipid antibodi (VDRL).
 Anti-nuclear antibodi
 HistoPA & imunofloresen
 Pengobatan
LOKAL :
 Proteksi matahari.
 Kortikosteroid : Topikal (golongan kuat),
intralesi (triamsinolon acetonid 2,5-5
mg/ml).
 Calcineurin inhibitor topikal (tacrolimus
0,1% & Pimecrolimus 1%)
SISTEMIK
Antimalaria : Hidroksikloroquin (6,5
mg/kgbb), kloroquin (4 mg/kgbb) &
quinakrin. Diberikan selama 6 – 8 minggu,
dilanjutkan dosis maintenance(250 mg/hr
selama 1 tahun)
Sistemik glukokortikoid: prednison/
metilprednisolon. Pemberin dosis tinggi &
jangka lama banyak menimbulkan efek
samping. Dpt digabung dg anti malaria.
Imunosupresiv : Azatioprin (imuran 1,5-2
mg/kgbb), mycophenolate mofetil.
Terapi biologik : anti TNF alfa (infliximab,
adalimumab)
Revisi kriteria SLE 1982
• Malar rash
• Diskoid rash
• Fotosensitivitas
• Artritis
• serositis (Pleuritis / perikarditis)
• Renal disorder (persisten proteinuria >0,5/hr; celular
silinder)
• Neurologic disorder (kejang; psikosis)
• Hematologik disorder (anemi hemolotik, lekopeni
<4000 ul ; limfopeni <1500 ul; trombositopeni <100
ribuul
 anti treponema; antifosfolipid)
• Anti nuclear antibodi