Disampaikan oleh : Siti Suparti

pembimbing : dr. Titi Suprapti, Sp.KK

Latar Belakang

• Pertama kali dijelaskan oleh Jamieson pada tahun 1873,

dan diperkenalkan oleh Pringle pada tahun 1899,
• steatocystoma multiplex (SM) adalah kelainan yang
jarang terjadi pada unit pilosebase yang ditandai dengan
perkembangan banyak sebum kista dermal.
• steatocystoma multiplex secara historis digambarkan
sebagai kelainan bawaan autosomal, namun kebanyakan
kasus yang ada bersifat sporadis.
Patofisiologi

• Steatocystoma multiplex terjadi baik sebagai kondisi

bawaan sporadis atau autosomal yang dominan yang
ditandai dengan tumor jinak kelenjar sebasea. Lesi terdiri
dari pembentukan nevoid folikel rambut abortif di tempat
di mana kelenjar sebaceous menempel.
• Studi mikroskop elektron menunjukkan sel-sel dinding
kista yang mengalami keratinisasi trichilemmik serupa
dengan bagian isthmus pada selubung luar.
• Hubungan steatocystoma multiplex terhadap
perkembangan kelenjar sebaceous dan kondisi umum
pada pubertas menunjukkan pemicu hormonal untuk
Patofisiologi

• Dalam bentuk familial multipleks steatocystoma, mutasi

dilokalisasi ke gen keratin 17 (K17) di daerah yang
identik dengan mutasi yang ditemukan pada pasien
dengan pachyonychia congenita tipe 2 (PC-2).
• Pachyonychia congenital tipe 2, merupakan kelainan
bawaan dominan autosomal, ditandai dengan distrofi
kuku hipertrofik, keratoderma fokal, kista pilosebasea
multipel, dan berbagai kondisi yang berhubungan
dengan displasia ektodermal.
• Keratin 17 diekspresikan dalam beberapa struktur
epitel, terutama pada kelenjar sebasea, selubung akar
• Sampai saat ini, 14 mutasi telah dijelaskan pada pasien
dengan steerocystoma multiplex atau pachyonychia
congenita tipe 2, yang semuanya dilokalisasi ke domain
inisiasi helix ( 1A domain) gen K17.
• Beberapa penulis mengusulkan bahwa multipleks
steatocystoma hanyalah varian dari pachyonychia
congenita tipe 2 karena keduanya sama-sama memiliki
etiologi dasar yang sama
• Steatocystoma multiplex juga dikaitkan dengan kista
rambut vellus eruptif (EVHC). Kedua penyakit tersebut
memiliki ciri klinis yang tumpang tindih, termasuk usia
onset, lokasi, penampilan lesi, dan wujud pewarisan.
• Laporan tentang lesi hibrida yang menunjukkan ciri
histologis multipleks steatocystoma dan kista rambut
vellus eruptif ada.
• Dengan adanya kesamaan ini, beberapa postulat bahwa
steatocystoma multiplex dan kista rambut vela yang letal,
pada kenyataannya, varian dari penyakit yang sama.
• perbedaan utama dalam pola ekspresi keratin antara
multipleks steatocystoma dan erupsi kista rambut vellus
Epidemiologi
Frekuensi : Steatocystoma multiplex dianggap langka
Ras : Tidak ada predileksi rasial yang ditemukan.
Seks : Kedua jenis kelamin sama-sama terpengaruh.
Usia :
• Dalam presentasi klasik, kista terwujud saat masa remaja
dan awal masa dewasa, dengan usia rata-rata onset 26
tahun. Kasus multipel steatocystoma saat lahir telah
dilaporkan, bentuk sporadis multipleks steatocystoma
dengan presentasi sampai 78 tahun telah dijelaskan.
• Begitu hadir, steatocystoma multiplex adalah kondisi
seumur hidup.
Prognosa

• Steatocystoma multiplex adalah kelainan jinak.

• Pada beberapa pasien, mungkin ada implikasi psikososial
akibat kerusakan karena lesi yang meluas atau dari
jaringan parut yang terlihat pada kondisi inflamasi,
steatocystoma supurativa.
• Prognosis untuk pasien dengan steatocystoma multiplex
sangat baik. Tidak ada laporan yang menggambarkan
transformasi ganas dalam tumor jinak adneksa ini.
Sejarah

• Individu yang terkena sering datang dengan

meningkatnya jumlah kista kulit-ke-kuning yang halus.
• Kista biasanya nontender dan asimtomatik.
• lesi individu dapat pecah ke dalam dermis, menjadi
meradang, dan membentuk saluran sinus dengan
jaringan parut. Kolonisasi bakteri sekunder dapat
menyebabkan pelepasan berbau busuk.
Pemeriksaan Fisik

• Lesi yang timbul sebagai banyak kista dermal kulit-ke-kuning mulai dari
ukuran 3 mm sampai 3 cm. Kista individu berkisar dari elastis sampai
kencang dan sering bebas bergerak. Lesi tidak memiliki titik sentral. Isi kista
adalah cairan krem atau berminyak yang tidak berbau. Lesi multipleks
steatocystoma individu dapat menjadi supuratif, meningkat dalam ukuran,
dan menjadi rentan terhadap ruptur (disebut steatocystoma multiplex
suppurativum). Dalam kasus ini, kolonasi bakteri sekunder sering
menyebabkan buih. Pembentukan jaringan parut yang signifikan dengan
pembentukan saluran sinus.
• Pada kasus khas multipleks steatocystoma, kista didistribusikan di daerah di
mana jumlah kelenjar sebaceous ditemukan, paling sering adalah dada,
lengan, aksila, dan leher. Beberapa laporan multipleks steatocystoma lokal
terbatas pada kulit kepala, wajah, daerah retroauricular, selangkangan, dan
daerah hidung .
Penyebab

• Steatocystoma multiplex adalah kelainan pada unit

pilosebaceous yang terjadi baik secara sporadis atau
autosomal dominan. Stimulasi androgenik kelenjar
sebaceous, bersama dengan faktor lingkungan dan lokasi
dan jenis mutasi keratin, mempengaruhi timbulnya kista
sebaceous.
Differential Diagnoses

• • Acne Conglobata
• • Acne Vulgaris
• • Dermatologic Manifestations of Gardner Syndrome
• • Epidermal Inclusion Cyst
• • Eruptive Vellus Hair Cysts
• • Follicular Infundibulum Tumor
• • Milia
• • Sebaceous Adenoma
• • Sebaceous Hyperplasia
• • Syringoma
Temuan Histologis

• Kista terletak di pertengahan dermis. Lapisan kista

adalah lapisan horny yang bergelombang atau
bergelombang, homogen, eosinofilik yang roboh di
sekitar ruang kistik yang tipis. Ruang-ruang tersebut
menyimpan berbagai jenis keratin, bulu-bulu vellus,
dan sebum halus, yang belakangan sering dihilangkan
dengan pemrosesan jaringan.
• Dinding terbentuk dari beberapa lapisan sel epitel,
dengan lobulus gen kelenjar sebaceous yang diratakan
di antara sel epitel.
• Semua kasus multipolar steatocystoma yang dilaporkan
menunjukkan kutikula eosinofilik dan kurangnya lapisan
granular. Sebaliknya, kista rambut vellus eruptif dilapisi
oleh sel skuamosa dewasa dengan lapisan granular dan
tidak terkait dengan kelenjar sebaceous.
 Perawatan medis

• Perawatan medis telah digunakan dengan berbagai hasil untuk

mengurangi peradangan, meminimalkan jaringan parut, dan mengurangi
kebutuhan akan pembedahan.
• Steatocystoma supurativa : Pengobatan diindikasikan untuk versi
inflamasi parut ini dan melibatkan terapi antimikroba dalam kombinasi
dengan sayatan dan drainase. Pengobatan klasiknya adalah dengan
antibiotik tetrasiklin. Terapi isotretinoin efektif pada beberapa pasien;
Namun, pada orang lain, hal itu telah menyebabkan kondisi menjadi suar.
Kekambuhan setelah pengobatan isotretinoin telah dilaporkan.
• Lesi cacat :Pasien mungkin memerlukan intervensi medis untuk lesi yang
mengalami deformasi secara signifikan saat pendekatan bedah tidak
praktis. Sayangnya, isotretinoin (walaupun diketahui efek penurunan
• Cryosurgery : Cryosurgery telah digunakan di masa lalu dengan
keberhasilan yang terbatas. Kerusakan parut sisa membatasi
pendekatan ini.
• Aspirasi : Aspirasi sederhana dengan jarum 18-gauge telah berhasil
meminimalkan jaringan parut pada lesi wajah, meskipun tingkat
kekambuhan yang tinggi telah diamati.
• Eksisi bedah : secara tradisional, eksisi bedah adalah metode
pengobatan yang paling sering disebutkan. Bedah eksisional dengan
eksisi elips, flaps, atau cangkok seringkali tidak praktis untuk lesi yang
meluas dan telah jatuh di luar bantuan sekunder akibat sifatnya yang
memakan waktu dan risiko jaringan parut yang terkait.
• Varian insisional ; Pembedahan insisional dari penghapusan kista telah
• Laser karbon dioksida : Ablasi laser karbon dioksida telah
memungkinkan pengobatan beberapa lesi selama satu
sesi pengobatan tunggal, tanpa anestesi, persentase
kekambuhan yang rendah, dan hasil estetika yang baik.
Pengobatan

• Tujuan farmakoterapi adalah mengurangi morbiditas dan

mencegah komplikasi.
• Antibiotik : Turunan turunan tetracycline dengan efek
samping anti-inflamasi mereka sangat membantu dalam
mengobati steatocystoma supurativa.
• Tetrasiklin
Tetracycline memperlakukan organisme gram positif dan
gram negatif serta infeksi mikoplasma, klamidia, dan
rickettsial. menghambat sintesis protein bakteri dengan
mengikat 30S dan mungkin 50S subunit ribosom (s). Hal ini
juga berguna untuk efek anti-inflamasi.
• Retinoid like Agen : Penurunan ukuran kelenjar
sebaceous dan penurunan produksi sebumnya. Retinoid
juga memiliki efek antiinflamasi dengan menurunkan
produksi leukotrien tertentu.
• Isotretinoin (Amnesteem, Claravis, Myorisan, Sotret)
Isotretinoin adalah isomer 13-cis sintetis dari tretinoin alami
(asam trans-retinoat). Kedua agen tersebut terkait secara
struktural dengan beta-karoten. Ini menurunkan ukuran
kelenjar sebaceous dan produksi sebum. Hal ini dapat
menghambat diferensiasi kelenjar sebaceous dan
keratinisasi abnormal.
• terima kasih