REFERAT

KASABACH MERRITT SYNDROME

Disusun Oleh :
Annisa Aprianti
1710221045

Pembimbing :
dr. Agus Fitrianto, Sp.A

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN ANAK

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH Prof. DR. MARGONO SOEKARJO
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS PEMBANGUNAN
NASIONAL “VETERAN” JAKARTA
2018
 BAB I
PENDAHULUAN

Kasabach-Merrit Syndrome adalah sebuah sindroma yang mengancam jiwa, dimana

koagulasi konsumtif yang berasosiasi dengan tumor vaskular: hemangioendotelioma
kaposiform dan Tufted angioma. KMS adalah kombinasi dari hemangioma kapiler,
trombositopenia yang menjadi faktor predisposisi dari perdarahan dengan ptechiae, ekimosis,
dan memar spontan. KMS pertama kali dideskripsikan pada tahun 1940 oleh Kasabach dan
Merrit pada bayi laki-laki berumur 2 bulan yang didiagnosis dengan hemangioma kapiler
dengan trombositopenia bermakna dan hipofibrinogenemia. Secara tipikal lesi berada pada
superfisial dan soliter, namun dapat melibatkan struktur internal seperti hati.
Terapi yang direkomendasikan dapat dilakukan meliputi penggunaan obat steroid,
embolisasi, interferon, laser, skleroterapi, kemoterapi, radioterapi atau pembedahan.Pada
setiap kasus, dokter harus memutuskan penggunaan terapi yang paling tepat sehingga dicapai
involusi maksimal dan pemeliharaan fungsi organ. Tidak ada satu modalitas terapi yang lebih
dari yang lain. Beberapa terapi telah dilakukan penelitian dan menunjukkan tingkat
keberhasilan yang bervariasi.
Karakteristik yang khas angiogenesis pada Kasabach-Merritt Syndrome menunjukkan
bahwa kemoterapi merupakan salah satu terapi yang logis untuk dilakukan. Kemoterapi telah
meningkat penggunaannya. Pemberian Vincristine dengan dosis yang diperkirakan memiliki
efek samping rendah dapat digunakan sebagai agen antiangiogenik. Vincristine dapat
membuktikan sebagai salah satu terapi yang dapat digunakan pada bayi dengan tumor
pernbuluh darah. Bleomisin juga menunjukkan sebagai satu terapi yang efektif pada
hemangioma dan malformasi pembuluh darah.
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi
Kasabach-Merrit Syndrome didefinisikan sebagai suatu hemangioma besar yang disertai
trombositopenia dan koagulopati yang disebabkan kerusakan endotel pada hemangioma
tersebut sehingga menyebabkan aktivasi trombosit, pembentukan bekuan fibrin-trombosit,
pemakaian faktor koagulasi dan peningkatan fibrinolisis.

2.2 Epidemiologi
Secara global, laporan penyakit KMS termasuk langka. Hemangioma adalah gejala
yang paling sering muncul sebagai tumor vaskular yang terjadi pada 2.5% neonatus di
Amerika serikat. Kebanyakan dari kasus adalah jinak, dengan refresi 70-80% kasus pada
umur 7 tahun. Beberapa hemangioma dapat mengancam nyawa yakni 1 dari 300
hemangioma memiliki asosiasi dengan koagulopati.
Secara tipikal, KMS terjadi pada awal masa balita (<1 tahun) atau pada masa kanak-
kanak. Terdapat laporan kasus-kasus pada saat sebelum lahir, presentasi pada saat baru lahir,
dan yang lebih langka lagi kasus pada anak yang lebih tua dan dewasa. KMS harus menjadi
dalam salah satu diagnosis banding pada kasus trombositopenia kronik pada segala rentang
umur.
Insiden pada anak laki-laki dan laki-laki dewasa sedikit lebih tinggi jika dibandingkan
dengan anak perempuan atau wanita dewasa. KMS harus dibedakan dengan hemangioma
pada anak, dimana lebih banyakterjadi lebih banyak pada perempuan dibandingkan dengan
laki-laki. Tidak ada predileksi menurut ras yang telah diidentifikasi.

2.3 Patofisiologi
Trombositopenia memiliki asosiasi dengan lesi vaskular diakibatkan oleh koagulopati
konsumtif lokal. Lesi vaskular mencetuskan koagulasi intravaskular dengan penyumbatan
platelet, menyebabkan trombositopenia, dan konsumsi fibrinogen dan degradari, juga aktivasi
dna konsumsi dari faktor koagulasi, menyebabkan koagulasi intravaskular diseminata
2.4 Manifestasi Klinis
Manifestasi yang dapat muncul pada pasien dengan KMS yakni lesi pada kulit yang
terlihat dapat berwarna biru, keunguan, atau coklat kemerahan. Kebanyakan lesi terdapat pada
ekstremitas. Beberapa bayi atau anak yang lebih tua dengan lesi viseral datang dengan
pembesaran abdomen. Mereka yang memiliki Hemangioendotelium Kapsiformis biasanya
datang dengan hepatomegali atau jaundice. Lesi vaskular ini dapat berlanjut dan membesar
pada 18 bulan pertama kehidupan.

Trombositopenia dan koagulopati konsumtif memiliki asosiasi dengan KMS dan tidak
selalu muncul dengan tingkatan berat. Namun gejala dapat memburuk dalam
perkembanganya, terlebih pada saat adanya pembesaran hemangioma. Anak yang terkena
dapat muncul sesaat saat lahir atau dapat tidak menemui tenaga medis selama beberapa bulan.
Individu yang terkena biasanya muncul cukup langka pada dekade kedua atau ketiga pada
kehidupan.
Ptechiae, memar, atau perdarahan spontan dapat menjadi gejala awal untuk mencari
bantuan tenaga medis. Lesi biasanya nyeri. Volume darah yang besar bersirkulasi melalui lesi
dapat menyebabkan gagal jantung kongestif karena tingginya pengeluaran dari darah.
Gangguan kardiovaskular seperti kolaps, ptechiae, dan perdarahan mungkin dapat muncul
sebagai gejala akut sepsis. Saat lesi pada kulit muncul, seorang klinisi harus mencari pada lesi
vaskular terdapat pada organ viseral seperti limpa, hati, atau otak.
Beberapa pasien dengan Cavernous Kaposiform Hemangioengothelioma difus pada
organ viseral dapat muncul dengan dalam bentuk anemia, trombositopenia, koagulopati dan
perdarahan, yang dapat salah didiagnosis sebagai Immune Trombositopenik Purpura.
Menurut perjalanan klinisnya, terdapat regresi yang lambat dengan lesi yang akan
meninggalkan diskolorasi berwarna merah kecoklatan yang biasanya tidak dapat hilang secara
total. Belum diketahui persentasi lesi KHE yang dapat berubah menjadi KMS.
Gejala dari KMS termasuk berikut:
- Terlihat hemangioma besar pada jaringan kulit, atau hemangioma yang lebih kecil
namun berjumlah banyak, biasanya terdapat pada ekstremitas
- Abdomen yang membesar
- Hepatomegali atau Jaundice
- Ptechiae, memar, atau pendarahan spontan
- Lesi yang nyeri
- Anemia
Lesi pada kulit biasanya kentara, biasanya muncul dalam bentuk dalam bentuk memar
berukuran besar dengan tepi iregular. Lesi-lesi ini dapat muncul dimanapun pada tubuh dan
dapat berkembang selama 12-18 bulan masa awal kehidupan, biasanya meluas dengan dilapisi
oleh kulit yang mengkilat, bersisik dan berwarna keunguan. Lesi KHE, TA, atau campuran
keduanya dapat muncul dengan bentuk diskolorasi berwarna biru atau coklat kemerahan
dengan indurasi kulit. Jika trombositopenia meningkat, biasanya muncul massa yang memiliki
indurasi ekimosis yang besar.
Bayi yang terkena dapat muncul dalam bentuk ptechiae, memar, dan perdarahan.
memar dan ekimosis dapat muncul pada jarak yang jauh. Lesi internal dapat muncul hanya
dalam bentuk memar dan ekimosis didalam kulit. Lesi-lesi ini biasanya nyeri. Infiltrasi yang
agresif dengan ulserasi dan infeksi langka ditemukan namun dapat terjadi. Perdarahan akibat
trombositopenia dan koagulopati harus di observasi secara lokal dan pada jarak yang jauh.
ulserasi dan infeksi langka ditemukan namun dapat terjadi. Perdarahan akibat trombositopenia
dan koagulopati harus di observasi secara lokal dan pada jarak yang jauh.
Temuan klinis dari KMS termasuk berikut:
- Hemangioma kulit, biasanya muncul dalam bentuk memar yang besar, iregular pada
 daerah manapun pada tubuh dan seringkali luas, dilapisi oleh kulit yang mengkilat dan
bersisik.
- Munculnya Hemangioendoteliom Kaposiformis atau Tufted Angioma yakni
diskolorasi berwarna biru atau coklat kemerahan dengan indurasi kulit
- Ptechiae dan memar
- Lesi yang nyeri, diperparah dengan tekanan
- Pendarahan akibat trombositopenia dan koagulopati (lokal pada daerah yang terkena,
atau akibat Koagulasi Intravaskular Diseminata.
- Takikardia, kesulitan menelan, shock
- Pucat (Tanda dari anemia)

2.5 Pemeriksaan Penunjang dan Diagnosis

Seluruh bayi dengan trombositopenia yang tidak dapat dijelaskan, dengan atau tanpa
bukti akan Koagulasi Intravaskular Diseminata, harus dilakukan evaluasi untuk lesi viseral
atau lesi yang tidak terlihat, khususnya pada hati dan limpa.
Pemeriksaan laboratorium yang dapat membantu yakni:
- Pemeriksaan darah lengkap, dengan hitung jenis, retikulosit, platelet dan
pemeriksaan sel darah tepi
- Prothrombin Time (PT) dan Activated Partial Thromboplastin Time (aPTT) yang
akan menunjukkan hasil memanjang berhubungan dengan koagulasi intravaskular
diseminata.
- Fibrinogen, yakni Fibrin Degradation Product (FDP), dan D Dimer Level- yakni
penurunan pada awal dari Koagulasi Intravaskular Diseminata, dan pada fase kedua
dan ketiga meningkat
- Kultur darah untuk mengeksklusi sepsis
- Pemeriksaan kromosom untuk mengeksklusi penyakit genetik

Pemeriksaan pencitraan yang dapat dilakukan adalah:

- Magnetic Resonance Imaging (MRI)
MRI sebagai modalitas pilihan dalam melakukan diagnosis dengan karateristik lesi
infiltratif dengan batas yang tidak tegas. Seringkali lesi muncul pada potongan jaringan dan
berhubungan dengan kulit, jaringan subkutaneus, dengan ekstensi yang dalam pada otot-otot
skeletal. Karena penampakannya seperti demikian, KMS tampakkannya mirip dengan
neoplasma infiltratif seperti sarcoma.
 Pada T1, dapat terlihat gambaran hipointens atau isointens yang relatif terhadap otot
skeletal. Pada T2, KHE menunjukkan signal hiperintense, dengan edema retikular pada
daerah subkutaneus, seringkali disebut juga dengan stranding (Pecah). Secara kontras,
Hemangioma infantil tidak memiliki polapertumbuhan. Pada pemberian kontras, KHE
menunjukkan adanya penyengatan.

- Pemeriksaan studi Ultrasonography dan Doppler Ultrasonography

Berdasarkan pemeriksaan USG, sering didapatkan massa padat dengan tekstur ekoik
beragam (Heterogenous Echotexture) dengan batas yang tidak tegas Berdasarkan pemeriksaan
studi Doppler, hasil yang diharapkan ialah adanya suatu massa semisolid dengan adanya
aliran pada Doppler dan hipervaskularisasi dengan resistensi arterial yang tinggi mendukung
suatu hemangioma. Kelemahan USG adalah melihat seluas apa ekstensi dari lesi, maka dari
itu MRI masih merupakan modalitas utama
- Computed Tomography (CT) Angiogram
Pemeriksaan CT menjadi salah satu pilihan selain MRI terutama dilakukan untuk
mencari adanya malformasi vaskular, tumor padat atau lesi vaskular proliferatif. Pemeriksaan
CT yang dilakukan yakni pemeriksaan pada kepala, dada, abdomen, dan pelvis harus
dilakukan untuk mengidentifikasi adanya lesi viseral. CT akan menunjukkan sebuah massa
lunak infiltratif dengan batas tidak tegas, dengan adanya penebalan kulit dan lemak
subkutaneus yang pecah. Namun modalitas ini tidak dapat selalu dianjurkan pada anak-anak
sehubungan dengan radiasi yang akan diberikan kepada anak-anak terutama anak-anak bayi.

Alur Diagnosis Kasabach Merritt Syndrome

2.6 Diagnosis Banding

a. Infantil hemangioma
Merupakan tumor vaskular yang paling banyak terjadi pada bayi baru lahir
dengan rasio perbandingan jenis kelamin 3 : 5,1 pada wanita dan pria. Insidensi
infantil hemangioma lebih besar pada bayi lahir prematur. Predileksi terdapat pada
kepala dan leher (60%), badan (25%) dan ekstermitas (15%)

Sebanyak 90 % bersifat asimptomatik, dan sbanyak 10 % menimbulkan gejala

seperti ulserasi, nyeri, infeksi dan gejala lokal lainnya. Komplikasi yang dapat
ditimbulkan dari HI tergantung hemangioma tersebut timbul. Apabila muncul di
periocular atau kelopak mata, maka HI dapat menyebabkan gangguan penglihatan.
Hemangioma Infantil pinna dapat menyebabkan gangguan pendengaran serta HI di
organ visceral dapat menyebabkan perdarahan organ.
Terdapat 3 jenis hemangioma, yaitu : hemangioma kapiler, hemangioma
kavernosa dan campuran keduanya. Hemangioma kapiler (hemangioma superfisial)
terjadi pada kulit bagian atas, sedangkan hemangioma kavernosum terjadi pada kulit
yang lebih dalam, biasanya pada bagian dermis dan subkutis. Pada beberapa kasus
kedua jenis hemangioma ini dapat terjadi bersamaan atau disebut hemangioma
campuran. Hemangioma dapat terjadi di kutis, subkutis, otot, hepar, traktus
gastrointestinal, otak, paru-paru, ataupun tulang. 1,4,10

1. Hemangioma kapiler / Strawberry hemangioma

Hemangioma kapiler terdapat pada waktu lahir atau beberapa hari sesudah
lahir. Lebih sering terjadi pada bayi prematur dan akan menghilang dalam
beberapa hari atau beberapa minggu. Tampak sebagai bercak merah yang
makin lama makin besar, warnanya menjadi merah menyala, tegang dan
berbentuk lobular, berbatas tegas, dan keras pada perabaan. Involusi spontan
 ditandai oleh memucatnya warna di daerah sentral, lesi menjadi kurang tegang
dan lebih mendatar. 7

Strawberry hemangioma. Tampak gambaran hemangioma pada fase proliferasi sampai

dengan fase involusi.

2. Hemangioma kavernosum
Lesi ini tidak berbatas tegas, dapat berupa makula eritematosa atau nodus yang
berwarna merah sampai ungu. Bila ditekan akan mengempis dan cepat
mengembung lagi apabila dilepas. Lesi terdiri dari elemen vaskular yang
matang. Bentuk kavernosum jarang mengadakan involusi spontan.

Hemangioma kavernosum. Tampak lesi berwarna merah keunguan dan kompresibel

pada penekanan. Hemangioma kavernosum kadang-kadang terdapat pada lapisan
jaringan yang dalam, pada otot atau organ dalam.

3. Hemangioma campuran
Jenis ini terdiri atas campuran antara jenis kapiler dan jenis kavernosum.
Gambaran klinisnya juga terdiri atas gambaran kedua jenis tersebut. Sebagian besar
ditemukan pada ekstremitas inferior, biasanya unilateral, soliter, dapat terjadi sejak
lahir atau masa anak-anak.
 Lesi berupa tumor yang lunak, berwarna merah kebiruan yang kemudian pada
perkembangannya dapat memberi gambaran keratotik dan verukosa. Lokasi
hemangioma campuran pada lapisan kulit superfisial dan dalam, atau organ dalam. 7

Hemangioma kapiler dan hemangioma kavernosum (campuran).

Selain itu, hemangioma di bagi Secara morfologi dapat dikelompokkan menjadi

localized, segmental, intermediate, dan multifocal. Tipe localized ditujukan pada
jenis hemangioma yang tumbuh dari satu titik atau terlokalisir pada suatu area tanpa
perkembangan konfigurasi linier yang jelas. Hemangioma segmental merupakan
hemangioma yang berkelompok membentuk suatu konfigurasi. Sedangkan tipe
intermediate adalah hemangioma yang tidak dapat dikelompokkan pada jenis
localized maupun segmental, dan disebut hemangioma multifocal jika terdapat 10
hemangioma kutis.

b. Port Wine Stain

Port-wine stain mempunyai warna yang lebih gelap. Ukuran hemangioma jenis
ini tidak mengalami pembesaran yang berarti, akan tetapi sering kali timbul
hiperkeratosis pada permukaannya. Perubahan ini mungkin disebabkan oleh adanya
abnormalitas ujung-ujung saraf kulit.
 Port-wine stain tampak berupa bercak pada kulit berwarna merah tua keunguan
dengan batas yang jelas. Paling banyak terjadi pada wajah walaupun dapat muncul
diseluruh tubuh.

2.7 Tatalaksana
Angka mortalitas Kasabach-Merritt Syndrome menurun pada bayi yang mendapatkan
terapi pembedahan, radioterapi, kortikosteroid atau terapi kombinasi lainnya. Tujuan dari
beberapa terapi adalah untuk mempercepat involusi dari lesi, sehingga dapat menghentikan
proses konsumtif tadi. Kasabach-Merritt Syndrome menunjukkan respon yang bervariasi
terhadap berbagai terapi. Sekarang ini, belum ada terapi standar untuk Kasabach-Merrit
Syndrome. Terapi yang direkomendasikan dapat dilakukan meliputi penggunaan obat steroid,
embolisasi, interferon, laser, skleroterapi, kemoterapi, radioterapi atau pembedahan.Pada
setiap kasus, dokter harus memutuskan penggunaan terapi yang paling tepat sehingga dicapai
involusi maksimal dan pemeliharaan fungsi organ. Tidak ada satu modalitas terapi yang lebih
dari yang lain. Beberapa terapi telah dilakukan penelitian dan menunjukkan tingkat
keberhasilan yang bervariasi.
Karakteristik yang khas angiogenesis pada Kasabach-Merritt Syndrome menunjukkan
bahwa kemoterapi merupakan salah satu terapi yang logis untuk dilakukan. Kemoterapi telah
meningkat penggunaannya. Pemberian Vincristine dengan dosis yang diperkirakan memiliki
efek samping rendah dapat digunakan sebagai agen antiangiogenik. Vincristine dapat
membuktikan sebagai salah satu terapi yang dapat digunakan pada bayi dengan tumor
pernbuluh darah. Bleomisin juga menunjukkan sebagai satu terapi yang efektif pada
hemangioma dan malformasi pembuluh darah.
Beberapa kasus dilaporkan sukses dengan penggunakan interferon alfa-2a, namun
dengan tingkat kegagalan yang tinggi. Injeksi subkutaneus dapat menyebabkan nausea,
demam, atau neutropenia. Interferon alfa juga memiiki asosiasi dengan masalah neurologi
pada beberapa pasien. Beberapa bayi dilaporkan mendapatkan diplegia spastis setelah
diberikan agen ini.
Obat-obatan lain seperti asam ε-aminocaproic, aspirin, dipyridamole, ticlodipine,
pentoxifylline, cryoprecipitate, dan heparin juga telah digunakan untuk mengobati KMS
dengan derajat efekasi yang beragam. Kemoterapi termasuk vincristine, cyclophosphamide,
actinomycin D, telah secara sukses diberikan kepada beberapa pasien. Secara spesifik,
vincristine adalah substans yang paling sering mengobati KMS. Namun demikian, terdapat
beberapa kegagalan pada pemberian vincristine. Pada 2008, Leaute-Labreze et al melaporkan
penggunaan propanolol pada 2 orang anak dengan hemangioma berat. Penjelasan potensial
pada efek terapeutik adalah vasokonstriksi, penurunan ekspresi VEGF dan gen bFGF, yang
menjadi pencetis apoptosis dari sel endotel.
Sebuah studi yang dilakukan oleh Su et al ditemukan bahwa embolisasi transkateter
dengan partikel polyvinyl alcohol mendapatkan hasil yang baik pada 6 bayi dengan KMS.
Pasien dengan lesi pada daerah temporal, parotis atau submandibular dan leher, mengalami
penciutan dan/atau peringanan atas hemangioma, saat rata-rata jumlah platelet menyentuh
80.000/L pada 5 pasien, salah satunya memiliki rata-rata jumah platelet 102.000/L. Tidak ada
hemangioma yang kembali tumbuh atau mengalami penurunan jumlah platelet dalam kurun
12-18 bulan.
Manajemen bedah seringkali tidak dapat dilakukan pada KMS dikarenakan lesi yang
terlalu besar. Saat lesi cukup kecil, tindakan pembedahan menghasilkan perbaikan jumlah
platelet yang sangat cepat diikuti kelainan darah yang lain. Reseksi pembedahan komplit jika
dapat dilakukan adalah tatalaksana yang paling efektif untuk lesi vaskular komplikata akibat
KMS. Menurut lokasi tumornya, bedah umum, bedah toraks, atau bedah saraf mungkin
dibutuhkan untuk eksisi dan ligasi dari pembuluh darah yang memberikan nutrisi kepada
tumor. Eksisi lokal yang luas direkomendasikan namun mungkin sulit dilakukan. Ukuran
yang besar dan sifatnya yang berkembang secara infiltratif pada lesi vaskular dapat
menyebabkan komplikasi seperti perdarahan, obstruksi, dan gangguan respiratori. Amputasi
mungkin dibutuhkan pada lesi yang intractable pada ekstremitas.
Beberapa lesi secara pembedahan sulit untuk di akses, maka dari itu dibutuhkan
modalitas tatalaksana bukan pembedahan. Prosedur intervensi radiologi dengan menggunakan
alkohol polyvinyl atau ethanol absolut untuk embolisasi atau sklerosis dari pembuluh darah
lesi vaskular. Tehnik lain adalah dengan injeksi polyvinyl beads untuk menghentikan asupan
melalui pembuluh darah. Terapi endovaskular seperti embolisasi arteri transfemoral
menunjukkan hasil yang baik pada beberapa kasus.
Terapi menggunakan kompresi pneumatik antara sendiri atau dengan kombinasi
dengan terapi lain telah membantu beberapa pasien. Modalitas ini sangat berguna saat lesi
vaskular terdapat pada ekstremitas. Kelilingi lesi dengan manset pengukur tekanan darah, dan
secara perlahan naikkan tekanan menuju antara sistol dan diastol. Kembangkan manset secara
berkala (seperti 90 detik kompresi, 30 detik istirahat). Sebuah manset dapat digunakan pada
periode yang panjang. Kompresi dengan stockings mungkim membantu. Seringkali kompresi
pneumatik berguna untuk mereka sebelum menggunakan pilihan terapi yang lebih berbahaya.
 Terapi radiasi sering digunakan pada pasien dengan gejala yang berat. Terapi ini juga
biasanya dikombinasi dengan terapi interferon alfa dengan beberapa kesuksesan. Walaupun
dengan radiasi dosis rendah dilaporkan bahwa terdapat beberapa keuntungan pada beberapa
kasus. Efek samping jangka panjang pada radioterapi harus ditimbang dengan baik, terutama
pada pasien yang sangat muda, dimana memiliki resiko untuk malignansi, atau penurunan
pertumbuhan tulang dari ranah radiasi pada terapi ini. Saat ini, karena efek samping jangka
panjang dari mereka yang selamat dari efek samping jangka panjang, terapi ini tidak lagi
menjadi terapi utama untuk KMS dan cukup banyak klinisi yang sudah meninggalkan terapi
ini. Pasien dengan KMS biasanya masuk ke rumah sakit dengan trombositopenia berat dan
bukti dari koagulopati. Biasanya diobati dengan obat-obatan dan dengan tindakan
pembedahan atau intervensi radiologi dengan perkembangan lesi vaskular, bayi-bayi ini
membutuhkan evaluasi melalui rawat inap.

2.8 Prognosis
Jika KMS terdeteksi dan di berikan tatalaksana, progosis biasanya lebih baik, dengan
tingkat mortalitas 10-37%, dapat terjadi akibat perdarahan sekunder akibat koagulopati
konsumtif. Walaupun setelah gagalnya tatalaksana, gangguan darah dapat sembuh secara
spontan dalam waktu beberapa bulan.
Tingkat mortalitas dan morbiditas dipengaruhi oleh lokasi anatomis, tingkat
kedalaman dan luasnya lesi vaskular. Selain perdarahan, terdapat kondisi-kondisi lain yang
memiliki asosiasi dengan tingkat mortalitas dan morbiditas, yakni:
- Temuan gangguan viseral
- Trombositopenia berat
- Koagulasi Intravaskular Diseminata
- Infeksi berat
- Gangguan iatrogenik (contoh: akibat prosedur ligasi arteri, emolisasi arteri, atau
tindak pembedahan)
Anemia hemolitik sebagai hasil dari adanya kerusakan fisik pada sel darah merah yang
ringan, sedang, maupun berat. Hasil dari Tes Antibodi atau menggunakan Coomb Test
biasanya negatif pada pasien dengan anemia dan anemia sekunder akibat destruksi angiopati
pada sel darah merah, manifestasi karena adanya schistocytes pada pemeriksaan sel darah
perifer (alat yang dapat membantu untuk membantu adanya hemangioma viseral).
Gangguan jantung kerap ditemukan pada anak akibat besarnya volume yang dipompa
melalui hemangioma yang besar. Adanya asosiasi KMS dengan trisomi 21 mosaik jarang
ditemukan. Namun 43% anak dengan Sindroma Down memiliki lesi vaskular. Tedapat
laporan satu kasus anak dengan Sindroma Down dengan KMS. Aktivasi platelet mencetuskan
adanya perkembangan jaringan vaskular berkelanjutan.
KMS memiliki asosiasi dengan dua lesi vaskular langka lain, yakni:
- Hemangioendotelioma Kaposiform (KHE)
- Tufted Angioma (TA)
Fenomena ini mungkin memiliki asosiasi dengan trauma pada daerah lesi vaskular.
 BAB III
KESIMPULAN

Kasabach-Merrit Syndrome adalah sebuah sindroma yang mengancam jiwa, dimana

koagulasi konsumtif yang berasosiasi dengan tumor vaskular. KMS adalah kombinasi dari
hemangioma kapiler, trombositopenia yang menjadi faktor predisposisi dari perdarahan
dengan ptechiae, ekimosis, dan memar spontan. Secara tipikal lesi berada pada superfisial dan
soliter, namun dapat melibatkan struktur internal seperti hati. Tatalaksana mempunyai
tantangan sendiri tanpa sebuah konsensus pada penanganan medis yang optimal. Tatalaksana
biasanya dimulai dengan kortikosteroid, interferon alfa atau kemoterapi. Intervensi radiologi
pun menjadi salah satu pilihan terapi. Dibutuhkan lebih banyak studi lanjut tentang alur
diagnosis dan tatalaksana dari KMS. Kurangnya bukti dan terapi tunggal yang dapat
digunakan menjadi kesulitan dalam mengobati KMS. Pengobatan KMS pada negara
berkembang pun menjadi sebuah tantangan tersendiri. 

 DAFTAR PUSTAKA

1. Nelson W, Behram R, Kliegnan R. Hemangioma. In : Behrman RE, Kliegman RM,

Jelson HB, editors. Textbook of pediatrics. 16th edition. Philadelphia : WB Saunders
Co; 2000 .p.1976-79
2. Cheerva, A. Kasabach-Merritt Syndrome, 2016. 15 Januari 2017. Available
from:http://emedicine.medscape.com/article/956136-overview#a1
3. Tlougan E. B, Lee, T. M., Drolet, B. A., Frieden, I. J., Adams, D. M., Garzon, M. C.
Medical Management of Tumors Associated with Kasabach-Merrit Phenomenon: An
Expert Survey. 2013. Available from Journal Pediatric Hematooncology 2013;35:618-
622.
4. Osman, N. M. Kasabach-Merrit Syndrome: A Case Report. PSudanese Journal of
Paediatrics. Sudan 2013.
5. D’Souza, D. Kasabach-Merritt Syndrome. 2016. 15 Januari 2017. Available from:
https://radiopaedia.org/articles/kasabach-merrittsyndrome1#image_list_item_5124812
6. Hall, G. W. (2001), Kasabach–merritt syndrome: pathogenesis and management.
British Journal of Haematology, 112: 851–862. doi:10.1046/j.1365-
2141.2001.02453.x