REFERAT HEMANGIOMA

Pendahuluan

Hemangioma
Hemangiomamerupakan proliferasiabnormal dari pembuluh darah yang dapat terjadi pada semua jaringan yang mempunyai pembuluh darah dan merupakan
tumor pada jaringan lunak yang paling sering terjadi pada anak-anak, dimana angka kejadiannya mencapai 5-10 persen pada anak-anak berumur satu tahun. Meskipun
dilihat dari jumlah kejadian hemangioma yang cukup besar pada anak-anak, tapi patogenesisnya tidak sepenuhnya diketahui, dan
penanganan atau terapi yang tepat pada hemangioma masih kontroversial
(1)
.
Pembagian klasik hemangioma adalah hemangioma pada kulit bagian atas atau hemangioma kapiler, hemangioma pada kulit bagian
dalam atau hemangioma kavernosa, dan hemangioma campuran antara keduanya. Hemangioma muncul saat lahir, meskipun demikian
dapat hilang sendiri beberapa bulan setelah lahir. Hemangioma dapat muncul pada setiap bagian tubuh, akan tetapi hemangioma lebih
mengganggu bagi para orang tua bila hemangioma terdapat pada muka atau kepala bayi
(2,3)
.
Anomali yang terjadi pada hemangioma disebutkan merupakan hasil dari embriogenesis yang tidak sempurna. Banyak teori yang diajukan akan tetapi tidak ada satu pun teori
yang dapat menjelaskan dengan baik perbedaan patofisiologi antara hemangioma dan kelainan pembuluh darah yang lain
(7)
.
Pengetahuan mengenai etiologi, patofisiologi, klasifikasi, pengenalan gejala klinis dari hemangioma, deteksi dini dari komplikasi,
dan penanganan yang efektif untuk hemangioma, menjadi latar belakang disusunnya referat ini.

Epidemiologi

Hemangioma merupakan neoplasma jinak yang sering ditemukan pada bayi yang baru lahir. Dikatakan bahwa 10% dari bayi
yang baru lahir dapat mempunyai hemangioma dimana angka kejadian tertinggi terjadi pada ras kulit putih dan terendah pada ras asia.
Hemangioma lebih sering terjadi pada perempuan bila dibandingkan dengan laki-laki dengan perbandingan 5:1. Angka kejadian
hemangioma meningkat menjadi 20-30% pada bayi-bayi yang dilahirkan prematur dengan berat badan lahir kurang dari satu kilogram
(4,5)
.
30% dari hemangioma terlihat saat bayi lahir dan 70% dari hemangioma muncul pertama kali pada minggu-minggu pertama dari kehidupan
bayi. Walaupun dianggap sebagai penyakit yang tidak herediter, dari survey yang dilakukan didapatkan adanya insiden sebesar 10% pada
bayi-bayi dengan riwayat keluarga menderita hemangioma. Dari literatur dikatakan 80% hemangioma terjadi pada daerah kepala dan leher
dan dapat mengalami pertumbuhan sampai kurang lebih 18 bulan sebelum akhirnya akan mengalami regresi spontan yang dikenal dengan
fase involusi yang dapat memakan waktu 3-10 tahun. Hampir semua hemangioma pada anak-anak akan mengalami regresi spontan dan
menghilang tanpa terapi apapun. Akan tetapi, hemangioma juga dapat menjadi masif sehingga menimbulkan komplikasi yang mengancam
nyawa seperti perdarahan dan gagal jantung sehingga diperlukan terapi sejak dini
(2,3,4)
.
Mortalitas dan morbiditas terjadi apabila hemangioma berhubungan dengan struktur-struktur penting seperti saluran
pernafasan dan menggangu fungsi pernafasan penderita, ataupun apabila terjadi perdarahan yang masif. Akan tetapi hal ini sangat jarang
terjadi
(6)
.


Patofisiologi

Penyebab hemangioma sampai saat ini masih belum diketahui dengan jelas. Angiogenesis sepertinya memiliki peranan dalam
pembentukan pembuluh darah yang berlebihan. Cytokines, sepertiBasic Fibroblast Growth Factor (BFGF) dan Vascular
EndothelialGrowth Factor (VEGF), mempunyai peranan dalam proses angiogenesis. Peningkatan faktor-faktor pembentukan angiogenesis
seperti penurunan kadar angiogenesis inhibitor misalnya gamma-interferon, tumor necrosis factorbeta, dan transforming growthfactor
beta berperan dalam etiologi terjadinya hemangioma
(7,12)
.
Meskipun mekanisme yang jelas mengenai kontrol dari pertumbuhan dan involusi hemangioma masih belum sepenuhnya
diketahui, pengetahuan mengenai pertumbuhan dari pembuluh darah yang normal dan proses angiogenesis dapat dijadikan petunjuk.
Vaskulogenesis menunjukkan suatu proses dimana prekursor sel endotel meningkatkan pembentukan pembuluh darah, mengingat
angiogenesis berhubungan dengan perkembangan dari pembuluh darah baru yang ada dalam sistem vaskular tubuh. Selama fase
proliferasi, hemangioma mengubah kepadatan dari sel-sel endotel dari kapiler-kapiler kecil. Petanda sel dari angiogenesis, termasuk
proliferasi dari antigen inti sel, kolagenase tipe IV, basic fibroblasticgrowth factor, vascular endothelial growth factor, urokinase, dan E-
selectin, dapat diidentifikasi dengan menggunakan analisaimunokimia. Kadar basic fibroblastic growth factor didapatkan meningkat pada
bayi dengan hemangioma dan dapat digunakan sebagai monitoring efektifitas terapi
(2,4,12)
.
Hemangioma superfisial dan dalam akan mengalami periodepertumbuhan yang sangat cepat dalam waktu 8 sampai dengan 10
bulan. Fase ini dikenal sebagai fase proliferasi. Pada fase ini, lesi superfisial akan tampak sebagai bercak berwarna merah terang dengan
sedikit mengalami peninggian pada kulit, sedangkan pada lesi yang lebih dalam, akan terlihat sebagai benjolan biru keunguan yang sering
terdiagnosa sebagai malformasi vaskuler
(7)
.
Hemangioma superfisial akan mencapai ukuran terbesarnya pada saat bayi berusia 8 bulan sedangkan pada lesi yang lebih
dalam hemangioma dapat terus tumbuh sampai usia bayi 2 tahun. Selanjutnya akan terjadi fase involusi, dimana lesi akan mengalami
regresi secara perlahan. Fase ini dapat berlangsung selama 1 tahun sampai dengan 5 tahun. Pada fase ini sel-sel endotel akan mengalami
apoptosis dan lesi akan menjadi jaringan ikat dan jaringan parut. Lesi yang mula-mula berwarna merah terang akan mengalami perubahan
warna menjadi bercak abu-abu dan peninggian pada kulit menjadi berkurang. Fase involusi ini berakhir pada usia 5 tahun pada 50% bayi
dan 70% terjadi pada saat bayi berusia 7 tahun. Pada sebagian besar penderita pada akhir fase involusi ini, kulit akan kembali terlihat
seperti jaringan kulit normal, sedangkan pada sebagian penderita akan meninggalkan jaringan kulit yang rusak berupa jaringan parut dengan
terdapat telengiektasis pada permukaan kulit
(4,8)
.


Klasifikasi

Pada dasarnya hemangioma dibagi menjadi dua yaitu hemangioma kapiler dan hemangioma kavernosum. Hemangioma kapiler
(hemangioma superfisial) terjadi pada kulit bagian atas, sedangkan hemangioma kavernosum terjadi pada kulit yang lebih dalam, biasanya
pada bagian dermis dan subkutis. Pada beberapa kasus kedua jenis hemangioma ini dapat terjadi bersamaan atau disebut hemangioma
campuran
(1,4,10)
.

Hemangioma kapiler
Strawberry hemangioma (hemangioma simplek)
Hemangioma kapiler terdapat pada waktu lahir atau beberapa hari sesudah lahir. Lebih sering terjadi pada bayi prematur dan akan
menghilang dalam beberapa hari atau beberapa minggu. Tampak sebagai bercak merah yang makin lama makin besar, warnanya menjadi
merah menyala, tegang dan berbentuk lobular, berbatas tegas, dan keras pada perabaan. Involusi spontan ditandai oleh memucatnya warna
di daerah sentral, lesi menjadi kurang tegang dan lebih mendatar
(7)
. (lihat gambar 1)




Granuloma piogenik
Lesi ini terjadi akibat proliferasi kapiler yang sering terjadi sesudah trauma, jadi bukan oleh karena proses peradangan, walaupun sering
disertai infeksi sekunder. Lesi biasanya soliter, dapat terjadi pada semua umur, terutama pada anak dan tersering pada bagian distal tubuh
yang sering mengalami trauma. Mula-mula berbentuk papula eritematosa dengan pembesaran yang cepat. Beberapa lesi dapat mencapai
ukuran 1 cm dan dapat bertangkai, mudah berdarah
(17)
. (lihat gambar 2)

Hemangioma kavernosum
Lesi ini tidak berbatas tegas, dapat berupa makula eritematosa atau nodus yang berwarna merah sampai ungu. Bila ditekan akan
mengempis dan cepat mengembung lagi apabila dilepas. Lesi terdiri dari elemen vaskular yang matang. Bentuk kavernosum jarang
mengadakan involusi spontan
(2,7)
. (lihat gambar 3)

Hemangioma kavernosum kadang-kadang terdapat pada lapisan jaringan yang dalam, pada otot atau organ dalam
(8)
.

Hemangioma campuran
Jenis ini terdiri atas campuran antara jenis kapiler dan jenis kavernosum. Gambaran klinisnya juga terdiri atas gambaran kedua jenis
tersebut. Sebagian besar ditemukan pada ekstremitas inferior, biasanya unilateral, soliter, dapat terjadi sejak lahir atau masa anak-anak.
Lesi berupa tumor yang lunak, berwarna merah kebiruan yang kemudian pada perkembangannya dapat memberi gambaran keratotik dan
verukosa.
Lokasi hemangioma campuran pada lapisan kulit superfisial dan dalam, atau organ dalam
(7)
.(lihat gambar 4).


Beberapa literatur menyebutkan hemangioma yang lain diantaranya:
Intramuskular hemangioma
Intramuscular hemangioma sering terjadi pada dewasa muda, 80-90% diderita oleh orang yang berumur kurang dari 30 tahun. Hemangioma
ini lebih sering terjadi pada ekstremitas inferior, terutama di paha dan khas ditunjukkan dengan massa pada palpasi dan perubahan warna
pada permukaan kulit di sekitar area hemangioma. Intramuskular hemangioma bisa asimptomatik atau dapat juga muncul dengan gejala-
gejala seperti pembesaran ekstremitas, peningkatan suhu pada area hemangioma, perubahan warna pada permukaan kulit, dan sakit
(19)
.

Synovial hemangioma
Synovial hemangioma kasusnya jarang terjadi. Pada artikulasio sinovial terdapat eksudat cairan yang berulang, nyeri, dan menunjukkan
gejala gangguan mekanik
(19)
.

Osseus hemangioma
Osseus hemangioma sering ditemukan dalam bentuk kecil-kecil, tetapi dapat menyebabkan nyeri dan bengkak. Pada tulang
tengkorak dapat berhubungan dengan bengkak, eritema, lunak, atau kelainan bentuk. Pada kasus-kasus yang jarang, vertebrae
hemangioma bisa menyebabkan penekanan pada korda dan fraktur, tapi kebanyakan vertebrae hemangioma biasanya asimptomatik.
Osseus hemangioma biasanya solid (melibatkan satu tulang) atau fokal (melibatkan satu tulang atau tulang di dekatnya pada satu area).
Penulis lain memberi definisi yang berbeda. Beberapa penulis mengatakan bahwa hemangiomatosis merupakan multipel hemangioma yang
berlokasi di antara tulang yang saling berdekatan atau bersebelahan. Multipel hemangioma juga dihubungkan dengancystic
angiomatosis tulang dimana tidak didapatkan komponen jaringan lunak. Skeletal-ektraskeletal angiomatosis diartikan sebagai hemangioma
yang mempengaruhi kanalis vertebralis, selama tidak berada satu tempat
(19)
.

Choroidal hemangioma
Choroidal hemangioma dapat tumbuh di dalam pembuluh darah retina yang disebut koroid. Jika terdapat pada makula (pusat
penglihatan) atau terdapat kebocoran cairan dapat menyebabkan pelepasan jaringan retina (retinal detachment). Perubahan ini dapat
mempengaruhi penglihatan. Kebanyakan choroidal hemangioma tidak pernah tumbuh atau terjadi kebocoran cairan dan mungkin dapat
diobservasi tanpa pengobatan
(19)
.

Spindle cell hemangioma
Spindle cell hemangioma (hemangioendothelioma) merupakan lesi vaskular yang tidak jelas dimana biasanya berlokasi di dermis
atau subkutis dari ekstremitas distal (terutama sekali pada tangan)
(19)
.

Gorham disease
Gorham disease dapat menimbulkan nyeri tumpul atau lemah dan jarang dicurigai lebih awal pada evaluasi dengan radiografi. Penderita
biasanya berumur kurang dari 40 tahun. Secara histologi Gorham disease khas menampakkan hipervaskularisasi dari tulang. Proliferasi
vaskular sering mengisi kanalis medularis
(19)
.

Kassabach-Merritt syndrome
Kassabach-Merritt syndrome komplikasi dari pembesaran pembuluh darah yang cepat yang ditandai dengan hemolitik anemia,
trombositopeni, dan koagulopati. Kassabach-Merritt syndrome terlihat berhubungan dengan stagnasi aliran pada hemangioma yang besar,
dengan banyaknya trombosit yang tertahan dan terjadi penggunaan faktor koagulan yang tidak diketahui sebabnya (consumptive
coagulopathy)
(11,15)
.


Manifestasi klinik

Gambaran klinis dari hemangioma sangat heterogen.Gambaran yang ditunjukkan tergantung kedalaman, lokasi, dan derajat dari
evolusi. Pada bayi baru lahir, hemangioma dimulai dengan makula pucat dengan teleangiektasis. Sejalan dengan perkembangan proliferasi
tumor gambarannya menjadi merah menyala, mulai menonjol, dan tidak kompresibel. Hemangioma yang terletak di dalam kulit biasanya
lunak, masa yang terasa hangat dengan warna kebiruan. Seringkali, hemangioma bisa berada di superfisial dan di dalam kulit. Hemangioma
memiliki diameter beberapa milimeter sampai beberapa sentimeter. Hemangioma bersifat solid, tapi sekitar 20% mempunyai pengaruh pada
bayi dengan lesi yang multipel. Bayi perempuan mempunyai resiko tiga kali lebih besar untuk menderita hemangioma dibanding bayi laki-
laki, dan insidensi meningkat pada bayi prematur. Kurang lebih 55% hemangioma ditemukan pada saat lahir, dan perkembangannya pada
saat minggu pertama kehidupan. Dulunya, hemangioma menunjukkan fase proliferasi awal, involusinya lambat, dan kebanyakan terjadi
resolusi yang komplit. Jarang sekali hemangioma menunjukkan pertumbuhan tumor pada saat lahir
(4,5)
.
Walaupun perjalanan penyakit dari hemangioma sudah diketahui, sangat sulit untuk memprediksi durasi dari pertumbuhan dan
fase involusi untuk setiap individu. Superfisial hemangioma biasanya mencapai ukuran yang maksimal sekitar 6-8 bulan, tapi hemangioma
yang lebih dalam mungkin berproliferasi untuk 12-14 bulan. Pada beberapa kasus dapat mencapai 2 tahun. Onset dari involusi lebih susah
untuk diprediksi tapi biasanya digambarkan dari perubahan warna dari merah menyala ke ungu atau keabu-abuan. Kira-kira 20-40% dari
pasien mempunyai sisa perubahan dari kulit, hemangioma pada ujung hidung, bibir, dan daerah parotis biasanya involusinya lambat dan
sangat besar. Hemangioma superfisial pada muka sering meninggalkan noda berupa sikatrik
(16,17)
.
Gambaran klinis umum ialah adanya bercak merah yang timbul sejak lahir atau beberapa saat setelah lahir, pertumbuhannya
relatif cepat dalam beberapa minggu atau beberapa bulan, warnanya merah terang bila jenis strawberry atau biru bila jenis kavernosa. Bila
besar maksimum sudah tercapai, biasanya pada umur 9-12 bulan, warnanya menjadi merah gelap.
Beberapa gambaran klinis hemangioma yang dapat ditemukan adalah neonatal staining, dapat timbul pada leher, dahi dan
sacrum. Jenis ini biasanya akan mengalami involusi spontan. Salmon patch,biasanya merupakan gambaran hemangioma intradermal yang
berwarna merah muda sampai dengan merah tua dengan batas yang tidak jelas. Hemangioma ini tidak mengalami involusi selama
bertahun-tahun. (lihat gambar 5)



Port-wine stain, berwarna gelap. Ukuran hemangioma jenis ini tidak mengalami pembesaran yang berarti, akan tetapi sering kali timbul
hiperkeratosis pada permukaannya. Perubahan ini mungkin disebabkan oleh adanya abnormalitas ujung-ujung saraf kulit.(lihat gambar 6)

Juvenile hemangioma merupakan kelainan pembuluh darah bawaan yang dapat dikenali oleh adanya regresi spontan selama masa anak-
anak. Akan tetapi regresi ini tidak dapat diprediksi. Pada beberapa kasus, regresi muncul pada waktu periode rapid growth, tetapi sebagian
lagi dapat terus tumbuh dan menimbulkan komplikasi.Strawberry mark dikenali dengan adanya sebuah gambaran halo sign berwarna pucat
dikelilingi telengiektasis.(lihat gambar 7)
Strawberry capillary hemangioma timbul pada waktu lahir atau segera setelah kelahiran. Hemangioma ini dapat tumbuh dengan cepat sekali
dengan warnanya yang kemerahan dan sering muncul pada permukaan kulit dengan bentuk lobus-lobus yang bersifat kompresibel. Lesi ini
sebelum mengalami regresi spontan dapat terjadi komplikasi yang signifikan. A-V fistulas mempunyai anastomose multiple yang luas
dengan pembuluh darah sekitarnya. Sekitar 50% hemangioma jenis ini terjadi di kepala dan leher. Arterial hemangiomamerupakan massa
berdenyut yang dapat dilihat atau diraba, hangat, terdapat gambaran dilatasi dari vena dan berwarna kemerahan. Apabila dilakukan
manipulasi yang berlebihan pada hemangioma jenis ini, dapat menyebabkan perdarahan yang hebat
(3,4,14,17)
.