Rolan laki-laki berumur 6 tahun, berasal dari keluarga kurang mampu. Badan Rolan kurus,
letih, dan tidak bergairah seperti anak-anak lainnya. Orang tuanya pemulung dan ibunya
bekerja sebagai pembantu rumah tangga, dia mempunyai 5 saudara. Orang tua Rolan
membawanya ke dokter keluarga yang tidak jauh dari rumahnya. Dokter keluarga
melakukan anamnesis dan pemeriksaan fisik, ditemukan pucat, lesu, sklera non ikterik,
konjungtiva anemis, tidak ada hepatosplenomegali, pembesaran kelenjar tidak ada,
kemudian dilakukan pemeriksaan laboratorium, darah rutin, urin rutin, feses rutin. Hasil
laboratorium didapatkan Hb 5,8 g/dL, leukosit 7.200/m3, LED 52/1 jam, urin dalam batas
normal, feses belum ada. Hitung jenis leukosit: 0/5/1/64/24/6. Dokter keluarga merujuk
Rolan ke RSUD dengan diagnosis observasi Anemia, untuk pemeriksaan laboratorium
lanjutan dan penatalaksanaan selanjutnya. Dokter di RSUD merencanakan pemeriksaan
laboratorium ulang seperti darah rutin, gambaran darah tepi, retikulosit dan lain-lain. Di
laboratorium Rolan bertemu anak sebayanya yang juga pucat, letih, lesu, sama-sama
periksa laboratorium. Hasilnya Hb 6,4 g/dL, lekosit 2.100/mm3, trombosit 72.000/mm3,
retikulosit 0,2 %, kemudian Rolan dan anak tersebut dirawat dibagian anak. Orang tua
mereka cemas dan menanyakan apakah penyakit anaknya bisa disembuhkan. Bagaimana
anda menjelaskan penyakit yang diderita Rolan dan anak tersebut?
1. Klasifikasi Anemia
2. Epidemiologi Anemia Defisiensi
dan Anemia Aplasia pada anak
dan dewasa
3. Etiologi dan Faktor Resiko
terjadinya Anemia Defisiensi dan
Anemia Aplasia
ETIOLOGI
ANEMIA
APLASTIK
Penyebab penyakit anemia aplastik sebagian besar adalah idiopatik (50- 70%).
Beberapa penyebab lain yang sering dikaitkan dengan anemia aplastik adalah
toksisitas langsung dan penyebab yang diperantarai oleh imunitas seluler.
Primer : Kelainan kongenital (Fanconi, nonfanconi, dan dyskeratosis
kongenital), idiopatik
Sekunder : 1. Radiasi, bahan kimia atau obat,
2. Akibat obat – obat idiosinkratik, 3. Karena penyebab lain : Infeksivirus :
hepatitis virus /virus lain, Akibat kehamilan
1. Radiasi
Aplasia sumsum tulang merupakan akibat akut yang utama dari radiasi
dimana stem sel dan progenitor sel rusak. Radiasi dapat merusak DNA
dimana jaringan-jaringan dengan mitosis yang aktif seperti jaringan
hematopoiesis sangat sensitif.5,6 Bila stem sel hematopoiesis yang terkena
maka terjadi anemia aplastik. Radiasi dapat berpengaruh pula pada stroma
sumsum tulang dan menyebabkan fibrosis.
2. Bahan-bahan Kimia
Bahan kimia seperti benzene dan derivat benzene berhubungan dengan
anemia aplastik dan akut myelositik leukemia (AML). Beberapa bahan kimia
yang lain seperti insektisida dan logam berat juga berhubungan dengan
anemia yang berhubungan dengan kerusakan sumsum tulang dan
pansitopenia.
3. Obat-obatan
Anemia aplastik dapat terjadi atas dasar hipersensitivitas atau dosis obat
berlebihan. Praktis semua obat dapat menyebabkan anemia aplastik pada
seseorang dengan predisposisi genetik. Yang sering menyebabkan anemia
aplastik adalah kloramfenikol. Obat-obatan lain yang juga sering dilaporkan
adalah fenilbutazon, senyawa sulfur, emas, dan antikonvulsan, obat-obatan
sitotoksik misalnya mieleran atau nitrosourea
4. Infeksi
Anemia aplastik dapat disebabkan oleh infeksi virus seperti virus hepatitis,
virus Epstein-Barr, HIV dan rubella. Virus hepatitis merupakan penyebab yang
paling sering. Pansitopenia berat dapat timbul satu sampai dua bulan setelah
terinfeksi hepatitis. Walaupun anemia aplastik jarang diakibatkan hepatitis
akan tetapi terdapat hubungan antara hepatitis seronegatif fulminan dengan
anemia aplastik.
5. Faktor Genetik
Kelompok ini sering dinamakan anemia aplastik konstitusional dan sebagian
dari padanya diturukan menurut hukum mendell, contohnya anemia Fanconi.
Anemia Fanconi merupakan kelainan autosomal resesif yang ditandai oleh
hipoplasia sumsung tulang disertai pigmentasi coklat dikulit, hipoplasia ibu
jari atau radius, mikrosefali, retardasi mental dan seksual, kelainan ginjal dan
limpa
ETIOLOGI
ANEMIA
DEFISIENSI
BESI
Kekurangan besi dapat disebabkan oleh :
1 Kebutuhan yang meningkat secara fisiologis
a. Pertumbuhan
Pada periode pertumbuhan cepat yaitu pada umur 1 tahun pertama dan
masa remaja kebutuhan besi akan meningkat, sehingga pada periode ini
insiden ADB meningkat. Pada bayi umur 1 tahun, berat badannya meningkat 3
kali dan massa hemoglobin dalam sirkulasi mencapai 2 kali lipat dibanding
saat lahir. Bayi prematur dengan pertumbuhan sangat cepat, pada umur 1
tahun berat badannya dapat mencapai 6 kali dan masa hemoglobin dalam
sirkulasi mencapai 3 kali dibanding saat lahir.
b. Menstruasi Penyebab kurang besi yang sering terjadi pada anak
perempuan adalah kehilangan darah lewat menstruasi.
2. Kurangnya besi yang diserap
a. Masukan besi dan makanan yang tidak adekuat Seorang bayi pada 1 tahun
pertama kehidupannya membutuhkan makanan yang banyak mengandung
besi. Bayi cukup bulan akan menyerap lebih kurang 200 mg besi selama 1
tahun pertama (0,5 mg/hari) yang terutama digunakan untuk
pertumbuhannya. Bayi yang mendapat ASI eksklusif jarang menderita
kekurangan besi pada 6 bulan pertama.
b. Malabsorpsi besi
Keadaan ini dijumpai pada anak kurang gizi yang mukosa ususnya mengalami
perubahan secara histologis dan fungsional. Pada orang yang telah
mengalami gastrektomi parsial atau total sering disertai ADB walaupun
penderita mendapat makanan yang cukup besi. Hal ini disebabkan
berkurangnya jumlah asam lambung dan makanan lebih cepat melalui bagian
atas usus halus, tempat utama penyerapan besi heme dan non heme.
3. Perdarahan
Kehilangan darah akibat perdarahan merupakan penyebab penting terjadinya
ADB. Kehilangan darah akan mempengaruhi keseimbangan status besi.
Kehilangan darah 1 ml akan mengakibatkan kehilangan besi 0,5 mg, sehingga
darah 3-4 ml/hari (1,5 – 2 mg) dapat mengakibatkan keseimbangan negatif
besi.
4. Transfusi feto-maternal
Kebocoran darah yang kronis kedalam sirkulasi ibu akan menyebabkan ADB
pada akhir masa fetus dan pada awal masa neonatus.
5. Hemoglobinuria
Keadaan ini biasanya dijumpai pada anak yang memiliki katup jantung
buatan. Pada Paroxismal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH) kehilangan besi
melaui urin rata-rata 1,8 – 7,8 mg/hari.
6. Iatrogenic blood loss
Pada anak yang banyak bisa diambil darah vena untuk pemeriksaan
laboratorium berisiko untuk menderita ADB
7. Idiopathic pulmonary hemosiderosis
Penyakit ini jarang terjadi. Penyakit ini ditandai dengan perdarahan paru yang
hebat dan berulang serta adanya infiltrat pada paru yang hilang timbul.
Keadaan ini dapat menyebabkan kadar Hb menurun drastis hingga 1,5 – 3
g/dl dalam 24 jam
8. Latihan yang berlebihan
Pada atlit yang berolaraga berat seperti olahraga lintas alam, sekitar 40%
remaja perempuan dan 17% remaja laki-laki kadar feritin serumnya < 10
ug/dl. Perdarahan saluran cerna yang tidak tampak sebagai akibat iskemia
yang hilang timbul pada usus selama latihan berat terjadi pada 50% pelari.
4. Patogenesis dan Patofisiologi
terjadinya Anemia Defisiensi dan
Anemia Aplasia
Anemia defisiensi zat besi
– Deplesi besi
– Defisiensi besi
– Anemia zat besi
Anemia aplastik
– Komplikasi :
- Anemia pasca perdarahanhipoksiakematian
- Pada anak : Gangguan fungsi kognitif, tumbuh kembang,
dan imunitas
– Prognosis :
- Baik, jika penyebab diketahui dan penanganan adekuat
Bila gagal, pertimbangkan:
- Diagnosis salah
- Obat dosis tidak adekuat
- Preparat Fe tidak tepat dan kadaluarsa
- Perdarahan tidak teratasi
- Penyakit lain yang memengaruhi absorpsi dan pemakaian
besi
- Gangguan absorpsi saluran cerna
Anemia Defisiensi Vitamin
– Komplikasi :
B12 dan Asam Folat
- Akibat hipovitaminosis : Gangguan oksigenasi (iskemia jaringan)
- As. Folat : Cacat lahirspina bifida
- B12 : Atrofi optik, degenerasi sub akut medula spinalis
– Prognosis :
- Baik, jika etiologi megaloblastosis telah diidentifikasi dan pengobatan yang
tepat telah diberikan
- Def. as. folat baik jika diberi vitamin pada prenatal
Anemia Aplastik
– Komplikasi
- Infeksi berat, perdarahan, gagal jantung pada anemia berat
– Prognosis
- Tahun pertama setelah didiagnosisSurvival rate 20%
- Umumnya meninggal karena infeksi, perdarahan, atau
komplikasi saat transfusi darah
10. Kasus Anemia Defisiensi dan
Aplasia yang memerlukan
Rujukan
Anemia Aplastik
– anemia gravis
– gagal terapi oral
– memerlukan besi paraenteral
– indikasi transfusi darah
– memerlukan modalitas diagnostik tambahan
– komplikasi anemia
Thanks!