A.

Definisi
Trikoepitelioma (TE) adalah tumor jinak pada adneksa kulit. Literatur lain
menyebutkan TE adalah tumor jinak hamartomatous dari folikel pilosebaseus yang
biasanya muncul pada masa kanak-kanak atau awal masa remaja dimana lesi terdapat
pada muka, jarang pada kulit kepala, leher dan badan.
Ada pula yang menyebutkan TE sebagai suatu nama yang diberikan pada suatu
kondisi yang tidak biasa terjadi dimana terdapat satu atau multipel lesi tumor jinak yang
muncul pada muka setelah masa pubertas. Sel tumor ini merupakan bentuk dari folikel
rambut yang belum sempurna.
B. Epidemiologi
Prevalensi pasti belum dapat diketahui. Di Amerika Serikat, suatu laboratorium
dermatologi melaporkan terdapat 2,14 dan 2,75 kasus per tahunnya (9000 spesimen).
Baik laki-laki maupun perempuan dapat terkena, akan tetapi karena laki-laki jarang
dikeluhkan sehingga sebagian besar pasien adalah wanita.
Umumnya mengenai awal usia dewasa tetapi kadang-kadang dapat terjadi pada
anak-anak. Bahkan pada satu penelitian dilaporkan trikoepitelioma tipe desmoplastik
terjadi sebagai lesi kongenital. Biasanya timbul pada saat atau setelah masa pubertas.
Tumor ini juga dapat mengenai semua ras.
C. Etiologi
Kasus yang diturunkan secara familial muncul sehubungan dengan adanya mutasi
gen yang disandi oleh supresi tumor pada pita kromosom 9p21. Gen yang terlibat dalam
karsinoma sel basal (PTCH, human patched gene yang terdapat pada pita kromosom
9q22.3) juga berperan dalam patogenesis TE.
Pasien dengan sindrom Brooke-Spiegler mempunyai kecenderungan terkena
tumor adneksa kulir yang multipel seperti silindroma, TE dan spiradenoma. Gen yang
bertanggungjawab adalah gen CYLD (gen cylindromatosis) yang berlokasi pada
kromosom 16q12-q13.

Hal tersebut di atas mungkin saja terjadi karena kedua salinan gen saling
mempengaruhi satu sama lain sehingga menghasilkan tumor yang berbeda.
D. Patofisiologi
Gen yang berhubungan dengan TE tipe familial adalah lengan pendek dari
kromosom 9. Karena beberapa gen supresor tumor berada pada area ini (misalnya p16,
p15, dan gen pada sindrom nevus sel basal), maka gen untuk perkembangan TE tipe
familial juga menyandi supresor tumor. Jika dirubah, proliferasi seluler akan meningkat
karena kurang baiknya fungsi atau bahkan ketiadaan dari supresi tumor. Dengan adanya
angka yang signifikan dari sel Merkel dalam sarang tumor dan deteksi positif sarung dari
dendrosit CD34 di sekeliling sarang tumor, ini menunjukkan bahwa diferensiasi TE
mengarah atau berasal dari struktur rambut, terutama dari tonjolan rambut. Jarang sekali
tumor yang menyerupai TE dilaporkan mengenai hewan.
E. Diagnosis
Diagnosis dapat ditegakkan melalui:
1. Anamnesis
Pasien datang biasanya dengan keluhan kosmetik, tidak gatal, tidak nyeri,
tidak panas tapi hanya tidak nyaman.
2. Pemeriksaan fisik
Dari pemeriksaan dermatologis, akan didapat ujud kelainan kulit sebagai berikut:

Papul atau nodul single atau multiple yang tumbuh lambat.

Lesi biasanya berderet, bentuk papul atau nodul dengan diameter 2 5 mm (dapat
mencapai 5 mm pada muka dan telinga, bahkan dapat berukuran 2 3 cm di
tempat lain), konsistensi keras, bagian tengah dapat membentuk cekungan,
bilateral dan jarang terjadi ulserasi.

Lesi sewarna dengan kulit, tapi terkadang dapat berwarna coklat, kuning, merah

jambu, atau kebiru-biruan dengan permukaan licin.

Sebagian besar lesi berlokasi di kelopak mata, pipi, lipatan nasolabial, hidung,
dahi, di atas bibir, dan pada kulit kepala; 50% lesi terjadi dimuka dan kulit

kepala, adakalanya lesi juga dapat terjadi di leher dan badan bagian atas.
Trikoepitelioma tipe desmoplastik biasanya single, konsistensi keras dan
berbentuk papul yang ditekan oleh plaque di atasnya yang berlokasi pada muka.

Pada lesi yang multipel biasanya bersifat autosomal dominan sehingga perlu
ditanyakan adakah riwayat keluarga dengan gejala serupa. Lesi akan muncul pada
masa kanak kanak atau remaja dan secara berangsur-angsur bertambah luas
sesuai dengan bertambahnya usia. Biasanya lesi terjadi di daerah lipatan
nasolabial, tetapi dapat juga timbul pada daerah dahi, dagu dan preaurikular. Pada
beberapa pasien terdapat lesi berbentuk plaque, nodul atau tumor yang bersatu.
Lesi tipe multipel sering disebut dengan Brooke-Spiegler syndrome/epithelioma
adenoid cysticum dimana terdapat multipel silindroma , spiradenoma, dan
trikoepitelioma.

Trikoepitelioma tipe soliter tampak sebagai papul kecil berukuran 5-8 mm,
sewarna kulit, biasanya pada muka terutama sekitar hidung, di atas bibir, dan pipi
pada dewasa. Kadang-kadang lesi terdapat pada badan, leher, kulit kepala dan
ekstremitas bagian bawah. Terdapat pula TE tipe soliter raksasa meskipun jarang
sekali terjadi. Pada suatu studi kasus dilaporkan ukuran dapat mencapai 4 cm
tanpa menimbulkan keluhan.

3. Pemeriksaan Histopatologis
Untuk memperoleh gambaran histopatologi perlu dilakukan punch biopsi
pada kulit. Prosedur biopsi dengan cara melakukan irisan kecil sehingga dapat
mengambil jaringan untuk pemeriksaan histologi.
Kista yang berisi zat tanduk dan sel-sel stratum basalis merupakan
gambaran histologi yang khas pada TE. Terdapat pula palisade perifer, jarang
dengan bentuk apoptotik maupun mitotik. Sebagian besar stroma terdiri dari
jaringan ikat fibrous dengan sedikit komponen miksoid. Biasanya dijumpai
kalsifikasi bila terdapat kista yang ruptur.

Gambar 1. Kista berisi keratin, tampak pula adanya gambaran mitosis dan apoptosis.

Gambar 2. Kista berbatas tegas, tersusun dari sel stratum basalis yang berkelompok dengan
dengan stroma fibrous di dalamnya.

Gambaran TE tipe desmoplastik (lesi kecil yang soliter) berupa stroma

skerotik yang menonjol dengan serabut tipis dan kista berisi keratin. Selain itu
tampak jaringan kolagen yang tersusun rapi melingkari sel epitel, kalsifikasi pada
sel stratum korneum dalam kista, dan jarang tampak gambaran mitosis.(2)

Gambar 3. Trikoepitelioma tipe desmoplastik.

Tampak beberapa kumpulan sel-sel stratum basalis yang berisi keratin dan stroma
fibrous.

Gambar 4. Trikoepitelioma tipe desmoplastik.

Tampak sel skuamosa mengelilingi kista kecil yang berisi keratin dengan stroma fibrous.

Trikoepitelioma tipe soliter raksasa digambarkan dengan adanya keterlibatan

dermis pars retikular dan jaringan subkutan.

Gambar 5. Trikoepitelioma tipe soliter raksasa

Tumor tersusun dari lobus-lobus dengan rentetan anastomosis dari sel-sel stratum basalis
yang berkumpul dalam struktur sel rambut immatur yang tidak beraturan, dikelilingi oleh
stroma fibromiksoid.

Pada TE tipe multipel akan tampak sarang sel-sel stratum basalis yang tersusun
rapat (pola puzel mozaik) yang dikelilingi oleh membrana basalis hialin yang cocok
dengan gambaran silindroma. Selain itu tampak pula gambaran sarang sel-sel stratum
basalis tersusun secara melingkar seperti pagar bentuk tidak beraturan dan kista berisi zat
tanduk yang multipel yang cocok dengan gambaran TE.

Gambar 6. Gambaran silindroma

Gambar 7. Gambaran trikoepitelioma

4. Pemeriksaan genetik untuk mengetahui abnormalitas dari kromosom 9p21.

F. Diagnosis Banding

Berikut beberapa diagnosis banding dari trikoepitelioma:

1. Siringoma
Siringoma merupakan salah satu tumor jinak adneksa kulit. Biasanya mengenai
pasien dengan Down syndrome. Lesi berupa papul kecil multiple, perabaan keras,
permukaan licin, sewarna kulit atau kekuning-kuningan, unilateral dan linear pada
kelopak mata dan pipi pada remaja perempuan. Lesi juga cenderung terdapat pada
daerah separuh atas dari tubuh terutama bagian anterior.
2. Silindroma
Silindroma biasanya soliter, akan tetapi dapat pula multiple terutama bila terkait
autosomal dominan. Biasanya pertumbuhannya lambat, asimptomatik, kadangkadang nyeri, lesi berupa papul, nodul atau tumor yang tersusun secara linear,
sewarna kulit atau kemerahan atau kebiruan pada kepala dan leher di usia dewasa.
Wanita lebih sering terkena dibanding laki-laki. Multiple silindroma biasanya
mempunyai ukuran yang bervariasi dan terletak pada kulit kepala dan kadang-kadang
pada muka atau tubuh.
3. Adenoma sebasea
Adenoma sebasea biasanya berkaitan erat dengan Muir Torre Syndrome. Lesi berupa
papul atau nodul (diameter 0,5 cm), dapat soliter atau multiple, berwarna kuning
hingga merah jambu, biasanya disertai ulserasi atau perdarahan. Lokasi biasanya pada
kepala dan leher, kadang terdapat pada dinding mukosa pipi.
G. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan primer pada TE adalah terapi bedah. Berikut beberapa alternatif terapi :

Pada lesi soliter dapat dilakukan bedah eksisi.

Krioterapi
Merupakan bedah beku dengan menggunakan cryogen bisa berupa nitrogen cair
atau karbondioksid padat. Mekanismenya adalah dengan membekukan sel-sel
kanker, pembuluh darah dan respon inflamasi lokal untuk mengontrol destruksi
atau menggantikan jaringan yang hidup. Untuk memastikan kesuksesan dari

terapi, maka tiap-tiap lesi yang akan dilakukan krioterapi harus mempunyai batas

klinis yaitu 2-3 mm untuk lesi superfisial dan 5 mm untuk lesi maligna.
Elektrodesikasi
Merupakan salah satu teknik bedah listrik. Elektrodesikasi menggunakan
gelombang sinus, voltase tinggi namun amper rendah. Lesi biasanya tersentuh
oleh monoterminal elektroda. Tujuan utamanya adalah agar lesi menjadi layu dan
warnanya menjadi terang. Kerusakan jaringan dapat mencapai lapisan yang lebih
dalam, dapat terjadi mumifikasi superfisial dan nekrosis setelah dehidrasi awal.
Trombosis pembuluh darah vena juga dapat terjadi beberapa menit. Prosedur ini
relatif ringkas, praktis, dan cepat serta berbuah kesembuhan. Namun kerugiannya,
prosedur ini sangat tergantung pada operator dan sering meninggalkan bekas

berupa jaringan parut.

Laser CO2
Panjang gelombang mencapai 10600 nm, mudah diserap oleh air dan benda padat
sehingga cocok untuk memotong jaringan secara cermat. Perdarahan umumnya
sedikit oleh karena terjadi koagulasi sel-sel darah merah dan penutupan kapilerkapiler yang terpotong. Laser CO2 biasanya digunakan untuk lesi yang multipel.
Terapi menggunakan laser CO2 mungkin berguna dalam memperbaiki penampilan

dengan cara meratakan lesi akan tetapi tumor dapat tumbuh kembali.
Elektrokoagulasi
Pada proses ini dapat terjadi kerusakan pada jaringan yang lebih dalam. Lesi
dapat tersentuh atau tidak tersentuh tergantung dari kedalaman kerusakan yang
dibutuhkan. Percikan kecil yang dilakukan dapat berupa asap atau sebagian
berupa gelombang sinus dengan amper yang tinggi tetapi voltasi yang rendah.
Kerusakan jaringan berakibat nekrosis dan koagulasi pada jaringan di bawahnya
dengan gambaran hialinisasi. Trombosis pada vena (ukuran 1-2 mm) juga dapat

terlihat. Hasilnya akan tampak jaringan berwarna putih dan homagen tanpa daerah

yang hangus.
Dermabrasi
Dermabrasi meliputi pengangkatan jaringan epidermis dan dermis secara mekanis
untuk memperbaiki penampilan. Teknik ini menggunakan wire brush yang
digerakkan oleh mesin. Menggunakan anestesi lokal atau narkose. Perbaikan
terjadi karena dermis yang ditipiskan dengan tehnik ini tidak akan menebal
kembali. Setelah luka sembuh ditutupi epitel baru yang terbentuk diatas raw
surface biasanya terjadi dalam waktu 7-10 hari. Keberhasilan dan cepatnya
penyembuhan tergantung pertumbuhan sel-sel epitel, foilikel rambut, kelenjar
keringat yang ada. Proses ini menyerupai penyembuhan pada donor-site skin
graft. Terapi menggunakan ini mungkin berguna dalam memperbaiki penampilan

dengan cara meratakan lesi akan tetapi tumor dapat tumbuh kembali.
Manajemen lain adalah dengan melakukan superfisial biopsi jika dicurigai terjadi
perubahan ke arah keganasan.

H. Prognosis
Prognosis biasanya baik. Akan tetapi apabila penghilangan lesi hanya sebagian akan
mengakibatkan lesi yang persisten atau rekuren. Meskipun jarang, tumor juga dapat
berkembang menjadi karsinoma stadium lanjut dan mixed tumor (epitelial/sarkomatous).
Trikoepitelioma tipe familial bersifat agresif namun jarang rekuren.