Akrodermatitis Enteropatika

Tujuan Pembelajaran

Mahasiswa dapat memahami dan menjelaskan:

1. Etiologi dan faktor risiko
2. Patogenesis dan patofisiologi
3. Gejala klinis
4. Efloresensi dan penegakan diagnosis
5. Diagnosis banding
6. Tatalaksana
7. Komplikasi
Etiologi dan Faktor resiko
Etiologi
1. Gen SLC39A4 ( Mutasi Autosomal Resesif )

Gen SLC39A4 pada kromosom 8q24.3 ada kode gen untuk zinc-ligan binding
protein ZIP 4, zinc, atau iron-regulated transporter like protein. Gen diatas
berfungsi untuk meng-uptake zinc dari luar sel atau lumen kedalam sitoplasma,
yang mana jika terjadi mutasi autosomal resefif akan mengakibatkan terjadinya
defisiensi zinc dan terjadi manifestasi klinik dari kekurangan zinc.
2. Kerusakan/mutasi gen SLC30A2 pada ibu

Kerusakan/mutasi gen ini pada kromosom 1p36.11 yang akan mengakibatkan

menurunnya sekresi zinc pada ASI ibu
Faktor Resiko
● Pemberian ASI yang tidak sesuai jangka waktu yang direkomendasikan
● Bayi yang tidak diberikan ASI
 PATOFISIOLOGI
AKRODERMATITIS ENTEROPATIKA
Patogenesis
Empat pola histologi Akrodermatitis Enterohepatika (AE)

early reddish patches

brightly reddish scaly plaques

scaly psoriasiform plaques

late reddish or brown patches

with desquamation
1

2
 3

2
 Pada Skenario
4
Gejala klinis
Gejala klinis
● Lesi kulit dimulai dengan bentuk eritematosa dan menjadi vesikobulosa,
pustular, atau bahkan eritroskuamosa psoriaformis. Lesi kulit simetris di
daerah periorificial dan retroauricular kemudian menyebar sampai ke
ekstremitas
● Lesi mukosa: gingivitis, stomatitis, dan glositis.
● Efek pada adneksa kulit berupa alopesia kepala, bulu mata, dan alis mata.
● Kelainan kuku: onikodistrofi , onikolisis, dan paranokia
● Kelainan psikis: iritabel, letargi, atau sindrom depresi
● Kelainan mata: blefaritis, fotofobia, dan konjungtivitis
● Diare
● Anoreksia
● Pertumbuhan terhambat
Triase klasik AE:

● Dermatitis akral, dan perioricial

● Alopecia
● Diare
Akrodermatitis pada
bayi baru lahir,
ditemukan lesi
eritroskumosa
psoriaform terutama
pada perioral dan akral
Efloresensi dan penegakan diagnosis
Efloresensi
● Pada regio inguinalis genitalia, terdapat patch eritem, berbatas tegas,
berukuran plakat, berbentuk ireguler, tersebar bilateral simetris, dibagian tepi
lesi, terdapat lesi hiperpigmentasi.
● Pada regio subungual digital 2 dan 3, tampak kuku yang copot disertai
pembentukan krusta.
● Pada regio facialis, terdapat patch eritem berbatas tegas, berukuran lentikular
hingga plakat, berbentuk tidak teratur, tersebar diskret. Di atasnya, terdapat
krusta berukuran lenticular hingga numular dan juga terdapat erosi
Efloresensi
Pada regio inguinalis genitalia,
terdapat patch eritem, berbatas
tegas, berukuran plakat, berbentuk
ireguler, tersebar bilateral simetris,
dibagian tepi lesi, terdapat lesi
hiperpigmentasi.
Pada regio facialis, terdapat patch
eritem, berbatas tegas, berukuran
plakat, berbentuk tidak teratur,
tersebar regional. Di atasnya,
terdapat krusta berukuran lentikular
hingga numular dan juga terdapat
erosi.
Efloresensi

Pada regio subungual digital 2 dan Pada regio interglutealis, terdapat

3, tampak kuku yang copot disertai plak eritem, berbatas tegas,
pembentukan krusta. berukuran plakat, tersebar bilateral
simetris, diatasnya terdapat erosi
Pemeriksaan Penunjang
● Pemeriksaan kadar seng serum
○ < 70 μg/dL (normal : 70-250 μg/dL)
● Pemeriksaan histopatologi
○ Nekrosis keratinosit pada stratum
spinosum dan stratum granulosum di
epidermis
○ Nekrolisis yang memberi gambaran
sitoplasma pucat dan vakuolisasi
○ Parakeratosis yang berkonvluens
Diagnosis Banding
1. Acrodermatitis enteropathica-like syndrome (AES)
2. Dermatitis popok

Dermatitis popok Akrodermatitis Enteropatika

3. Dermatitis atopik
4. Psoriasis 5. Dermatitis Seboroik
TATALAKSANA
MEDIKAMENTOSA

● Zinc Sulfate
○ Dosis : 3 mg/kgBB/hari

● Zinc Klorida
○ Dosis : 10-20 mg
NON MEDIKAMENTOSA
Mengonsumsi makanan mengandung zinc dengan bioavailabilitas tinggi

BAYAM HATI SAPI TELUR KACANG KEDELAI

DAGING SAPI /
KERANG SUSU
KAMBING
EDUKASI

● Kontrol setiap 3-6 bulan sekali untuk memantau kadar zinc dan tembaga

● Mengonsumsi zinc setiap hari secara rutin

● Mengonsumsi makanan yang mengandung zinc dengan bioavibilitas tinggi

KOMPLIKASI
KOMPLIKASI

● Infeksi Sekunder
○ Staphylococcus aureus
○ Candida albicans
● Zinc Toxicity
● Pertumbuhan anak terhambat
● Penyembuhan luka menjadi lama
TERIMA KASIH
Daftar Pustaka
● Wonggokusuma G. Akrodermatitis Enteropatika dan defisiensi seng. CDK.
2015; 42(12): 914-7.
● Samady JA, Schwartz RA, Shih LY, Piela Z, Lambert WC, KJanniger C.
Acrodermatitis Enteropathica-like Eruption in an Infant with Nonketotic
Hyperglycinemia. The Jouunal of Dermatology. 2000;27: 604-608.