SKLERODERMA

DR. Dr. Endang Herliyanti Darmani, SpKK, FINSDV

 SKLERODERMA

Kolagenosis kronis
Dibagi menjadi dua bentuk :
I. Lokalisata
II. Sistemik

SKLERODERMA LOKALISATA
 Skleroderma sirkumskripta
 Morfea
Insidensi :
● Wanita 3 kali lebih banyak, termasuk anak
● Usia 20-50 tahun

Etiologi :
● Tidak diketahui
● Infeksi Borrelia burgdorferi
● Radiasi sinar X
● Tidak berkaitan dengan skleroderma sistemik
Patogenesis :
● Belum jelas
● Kemungkinan :
a. Trofonerosis
b. Trauma-Infeksi-Intoksikasi
c. Psikosomatik

Gambaran Klinis :
● Bercak putih kekuningan, keras, halo ungu
Klasifikasi :
1. Morfea sirkumskripta/soliter
 Plak atau band
 Numular-telapak tangan
 Bulat, berbatas tegas, berkilat seperti lilin
 Merah kebiruan-gading-halo ungu
 Rambut berkurang diarea lesi
 Respon keringat menurun
 Keras-induratif
 Tidak melekat kebawah
 Lokasi : wajah, genitalia, badan, aksila,
perineum, areola
Morfea sirkumskripta
2. Skleroderma linear
 Lesi soliter dan unilateral
 Lokasi kepala-dahi (en coup de sabre) dan
ekstrimitas
 Atrofi dan depresi lesi
 Menyerang lapisan kulit dalam
 Usia dekade I-II : deformitas
 Hemiatrofi ekstrimitas atau wajah
 Kontraktur wajah
 Anomali kolumna vertebra (spina bifida)
 Morfea linear Morfea linear
(Ekstrimitas Inferior) (en coup de sabre)
3. Morfea Generalisata
 Dada, abdomen, bokong
 Luas, atrofi otot

Morfea Generalisata
4. Morfea Pansklerotik
 Dermis, fat, fascia otot dan tulang
 Badan dan ektrimitas
 Hiperpigmentasi, keras seperti kayu
 Mengganggu fungsi gerak
 Mengganggu bernafas
Morfea pansklerotik (kulit, fascia dan otot)
 Lanjut: dermis menebal, beberapa fibroblast
dan dense kolagen
 Infiltrat pada dermal-subkutis junction
 Hilangnya apendiks dermis

Penatalaksanaan :
1. Tidak ada penatalaksanaan yang efektif
2. Penisilin dan seftriakson selama beberapa bulan
kombinasi dengan oral glukokortikoid.
3. Phototerapi dengan UVA-1 (340-400 nm)
II. SKLERODERMA SISTEMIK
 Skleroderma difusa progresiva

 Etiologi dan patogenesis = S. sirkumskripta

 Tiga stadium :
1. Menyerupai Morbus Raynaud
2. Mukosa
3. Alat-alat dalam
Stadium I :
 Akrosianosis dan akroasfiksi jari tangan
 Telangiektasis di wajah
 Bercak-bercak udema berbatas tidak jelas
 Bercak-bercak indurasi, warna putih kekuningan
 Muka topeng, mikrostomia, sklerodaktili jari tangan
dan ulserasi di ujung jari, akrosklerosis,
hiperpigmentasi, depigmentasi, atrofi.
Stadium II :
 Mukosa oral : indurasi di lidah dan ginggiva
 Paroksisma vasomotorik dan kelainan sensibilitas

Stdium III
 Alat-alat dalam :
 Oesofagus : disfagia dan malabsorbsi
 Paru : dispnea, kor pulmunale
 Jantung : perikarditis dan efusi perikardium
 Ginjal : uremia, hipertensi
Skleroderma sistemik
Fenomena raynaud dan akrosklerosis (udema non
pitting, kulit mengkilat, ujung jari memendek, kuku
distrofi)
 Skleroderma sistemik
Akrosklerosis (ulserasi ujung jari)
Skleroderma sistemik
(muka topeng, kulit tegang, berkilat, garis wajah menghilang, penipisan bibir,
mulut mengecil, telangiektasis)
SINDROMA CRST
 Calcinosis cutis
 Raynaud phenomenon
 Sclerodactily
 Telangiectasis syndrome

 Bentuk ringan dari skleroderma sistemik

 Hanya mengenai oesofagus, alat lain tidak
 CRST Sindroma
Makula dan telangiectasis di wajah
DIAGNOSIS : observasi cukup lama

DIAGNOSIS BANDING :
 Mikosis
 Lupus eritematosus diskoid
 Penyakit raynaud

PENATALAKSANAAN
 Belum ada terapi spesifik
 Terapi ditujukan pada organ yang terkena
 Kortikosteroid (triamsinolon asetonid) injeksi
intralesi seminggu sekali