62

R eView

Localized scleroderma: spektrum klinis dan

Update terapi *
Mariana Figueiroa Careta 1 Ricardo Romiti 1

DOI: http://dx.doi.org/10.1590/abd1806-4841.20152890

Abstrak: Scleroderma adalah penyakit jaringan ikat langka yang dimanifestasikan dengan kulit sclerosis dan keterlibatan sistemik variabel. Dua
kategori scleroderma dikenal: sistemik sclerosis, ditandai dengan kulit sclerosis dan keterlibatan visceral, dan skleroderma lokal atau morphea yang
klasik menyajikan evolusi jinak dan self-terbatas dan hanya terbatas pada kulit dan / atau jaringan di bawahnya. Localized scleroderma adalah
kemudahan dis langka etiologi tidak diketahui. Penelitian terbaru menunjukkan bahwa bentuk lokal dapat mempengaruhi organ-organ internal dan
memiliki variabel- mampu morbiditas. Pengobatan harus dimulai sangat awal, sebelum komplikasi terjadi karena morbiditas tinggi scleroderma lokal.
Dalam ulasan ini, kami melaporkan aspek yang paling penting dan kekhasan dalam pengobatan pasien yang didiagnosis dengan scleroderma lokal.

Kata kunci: Penyakit autoimun; penyakit kolagen; Penyakit Sistem Kekebalan; Epidemiologi; Localized derma sclero-; Tanda dan gejala.

PENGANTAR
Dua kategori scleroderma dikenal: sistematis Temic sclerosis dekade hidup pada orang dewasa, sedangkan 90% anak-anak yang
(SSC), yang ditandai dengan kulit sclerosis dan keterlibatan visceral didiagnosis antara 2 dan 14 tahun. 8-11

(terutama gus esopha-, paru-paru dan sistem vaskular); dan lokal sclero-
derma (LoS), yang klasik menyajikan evolusi jinak dan self-terbatas dan
hanya terbatas pada kulit dan / atau jaringan di bawahnya. Localized
scleroderma atau morphea adalah penyakit jaringan ikat kronis unk-
nown etiologi. 1 Beberapa jenis morphea ada dan masing-masing memiliki
literatur menunjukkan bahwa LoS bukan merupakan penyakit
kulit sively exclu-. 12 Ada bukti dari vement invol- organ internal, asosiasi
dengan penyakit jaringan nective lainnya con dan bentuk peralihan yang
luar biasa untuk SSC, terutama pada orang dewasa dengan bentuk lokal
dari penyakit. 13,14

manifestasi klinis yang berbeda dan tingkat keterlibatan jaringan ikat

(Bagan 1). Morphea ditandai dengan penebalan kulit dengan
peningkatan tities quan- kolagen dalam lesi indurative. 2 entitas ini dibagi KLASIFIKASI
menjadi skleroderma linier, plak morphea, morphea dalam, morphea Klasifikasi yang paling banyak digunakan di rature lite- adalah
bulosa, dan generali- zed morphea. 3,4,5 Masing-masing dari subtipe ini Clinic Klasifikasi Mayo (dalam bentuk fied simpli- nya), karena
dapat mempengaruhi wajah dengan intensitas bervariasi. LoS adalah objektivitas dan ness komprehensif-. 15 Menurut klasifikasi ini, ada lima
subtipe yang paling umum dari scleroderma di masa kecil. kategori LoS kelompok LoS, yaitu:
tidak saling eksklusif, karena subtipe yang berbeda mungkin terjadi
terkait pada pasien yang sama. 1. morphea plak,
2. Generalized morphea,
3. morphea bulosa,
4. scleroderma linier - termasuk subtipe yang
melibatkan kepala dan wajah, linear scleroderma 'en coup de
LoS adalah penyakit langka dengan kejadian sekitar 0,3 sampai 3 saber' (LSCs) dan hemiatrophy wajah progresif (PFH),
kasus per 100.000 penduduk / tahun. 6 Hal ini lebih sering terjadi pada wanita
Kaukasia, dengan perbandingan 2-4 perempuan untuk 1 pria. Prevalensi 5. Mendalam morphea.

mirip pada anak-anak dan orang dewasa. 6-9 Puncak kejadian terjadi pada
kelima

Diterima pada 24.06.2 013.

Disetujui oleh Dewan Penasehat dan diterima untuk publikasi pada 2013/11/10.
* Penelitian yang dilakukan di Dermatologi Departemen das Rumah Sakit Clinicas, Fakultas Kedokteran, Universitas So Paulo (HCFMUSP) - So Paulo (SP), Brasil. Konflik kepentingan: Tidak ada

Dukungan keuangan: CNPq (Dewan Nasional untuk Ilmiah dan Pengembangan Teknologi), No .: 141.992 / 2011-5.

1 University of So Paulo (USP) - So Paulo (SP), Brasil. 2015 oleh Anais

Brasileiros de Dermatologia

Sebuah Bras Dermatol. 2015; 90 (1): 62-73.

scleroderma lokal: spektrum klinis dan pembaruan terapi 63

C HART 1: Deskripsi dari manifestasi yang berbeda dari scleroderma lokal

Klasifikasi subtipe Fitur lesi keterlibatan jaringan lokasi utama

morphea plak Dangkal lesi oval Terbatas pada epidermis dan dermis Bagasi

Dalam Dermis indurasi dalam dan jaringan

SC Variabel - fasia dan otot

morphea linier Batang dan anggota badan indurasi linier Dermis dan jaringan SC (dapat mempengaruhi Batang dan anggota badan

tulang dan otot)

Head (LSCs) dermis Frontoparietal (otot, tulang wajah dan kulit kepala dan SSP)

PFH Dermis, jaringan SC, otot, tulang rawan dan tulang

Generalized morphea 4 atau lebih indurated Terbatas pada dermis dan langka Difus (bukan pada
plak> 3 cm dalam jaringan SC wajah atau tangan)

campuran morphea Kombinasi dari 2 atau lebih subtipe

SC: subkutan; SSP: Sistem Saraf Pusat

Localized Scleroderma - subtipe
morphea plak
Bentuk yang paling sering LoS pada orang dewasa adalah
morphea plak, yang baik-dibatasi dan biasanya terbatas pada dermis. 7,15,16,17
Hal ini characteri- zed oleh terbatas, bulat atau daerah berbentuk oval
dan tidak terkait dengan keterlibatan visceral. 22,23
Mendalam morphea biasanya tidak didahului oleh bukti--bukti klinis
peradangan, perubahan warna kulit atau sclerosis (Gambar 2).
Beberapa penulis menyimpulkan bahwa PFH dapat dianggap berbagai
skleroderma linier dalam. 22,24

kulit keras dan mengkilap, dan mempengaruhi satu atau lebih daerah Beberapa kasus morphea mendalam terisolasi atau luka inju- serupa yang
anatomi, paling sering batang dan mities extre- proksimal (Gambar 1). terkait dengan admnistration vaksin atau injeksi intramuskular vitamin K
Dalam fase awal, tic halo lembayung characteris- dapat dilihat di sekitar dijelaskan. 25,26

plak ( cincin ungu); ini sesuai dengan fase inflamasi dari morphea.

morphea bulosa
morphea bulosa adalah bentuk yang jarang dari morphea cha-
racterized oleh penampilan bula atau erosi pada plak morphea. 18

mendalam morphea

Subtipe diklasifikasikan sebagai 'morphea'usual- ly dalam

memanifestasikan dirinya sebagai lesi tunggal pada batang atas, dekat
tulang belakang. 19, 20, 21 Kulit di atasnya mungkin memiliki penampilan normal,
penampilan atrofi atau akan mengeras, dan akan hampir selalu tertekan
atau berpegang pada pesawat yang mendalam. Hal ini biasanya
asimtomatik

F IGURE 2:
Sabar dengan

morphea mendalam yang

melibatkan itu
GAMBAR 1: lesi morphea plak yang melibatkan bagasi tungkai kanan bawah

Sebuah Bras Dermatol. 2015; 90 (1): 62-73.

 Careta MF, Romiti R

Generalized morphea
Generalized morphea didefinisikan sebagai plak morphea yang
melibatkan lebih dari 2 situs tubuh. Hal ini lebih sering terjadi pada
wanita, dan latihan fisik telah dikutip sebagai faktor pemicu. Plak yang
sedikit meradang, berpigmen, tidak jelas, menebal, ditaati pesawat
dalam, fascia dan otot, dan yang paling umum pada batang dan
ekstremitas. onset sclerosis adalah gra- ganda dan relatif cepat selama
periode bulan. Tanda-tanda peradangan akut seperti edema dan hema
eryt- juga mungkin tidak ada. 27
dengan plak morphea atau skleroderma linier di daerah lain (paling
sering di bagasi) adalah bentuk aneh ditemukan pada anak-anak dan
jarang terlihat pada orang dewasa. 7 Tion dura- penyakit ini dua kali lebih
lama ketika LoS memiliki onset di masa kecil, dan kambuh dan aktivitas
penyakit kronis lebih sering dilaporkan dalam kasus ini. 7
LSF tidak sering. Jablonska et al. melakukan studi 20 tahun dari
pasien dari Institut Nasional Mexico City dan menemukan 30 pasien
dignosed dengan LSsc dan 9 dengan PFH. 34

Ketika berada di kulit kepala, hal itu menyebabkan plak alopecia

kajian literatur yang komprehensif membuatnya pos- sible untuk
memverifikasi bahwa gambar klinis mirip dengan kondisi klinis yang
dijelaskan di atas disebut indis- tinctly sebagai morphea umum dan
morphea mendalam.
28,29,30 Kedua istilah yang digunakan untuk menggambarkan situasi klinis
yang sama di mana proses sklerotik fundamental mempengaruhi dermis
mendalam dan jaringan adiposa, tetapi juga fasia dan otot dangkal
dalam ner manusia-luas. Istilah 'umum morphea' mengacu pada
ekstensi yang fibrosis dapat mencapai, sedangkan istilah 'morphea
dalam' dimaksudkan untuk menggambarkan temuan kal histologi- otot
dangkal, fasia, sue tis- adiposa dan keterlibatan dermis yang mendalam
di LOKASI yang secara klinis cara lized.
distribusi linear. plak sering atrofi dan sedikit tertekan, dan kulitnya
halus, mengkilap, keras dan kadang-kadang berpigmen. Hal ini biasanya
unilateral, mempengaruhi daerah parietal, dan cenderung merusak
tulang, menyebabkan lesi tertekan digambarkan sebagai LSsc. Ini
mungkin meluas ke daerah malar dan hidung, dan bibir atas.
Ketika gangguan sepenuhnya mempengaruhi setengah dari
wajah, itu diklasifikasikan sebagai PFH atau Parry-Romberg syn drome. 35,36,37
Proses ini menyebabkan atrofi seluruh jaringan adiposa, dan otot dan
tulang deformitas, dengan tidak ada perubahan jelas dalam kulit. Onset
penyakit biasanya terjadi pada usia rata-rata 11 tahun. Jalannya

Generalized morphea berbeda dari SSC. Pasien dapat

mengembangkan sclerosis dari jari-jari, tetapi biasanya tidak ulserasi ini,
phalanx resorp- tion, perubahan kapiler lipatan kuku atau fenomena
Raynaud, yang terjadi di SSC. Wajah umumnya terhindar. Selain itu,
kehadiran kontraktur fleksi sendi dan manifestasi otot-sendi yang umum. 30
Paru, esofagus, ginjal, atau anomali jantung yang kadang-kadang
terdokumentasi. 7,9,11,12,30

scleroderma linier
scleroderma linier ditandai dengan satu atau lebih garis-garis SEBUAH
linear indurasi kulit yang mungkin melibatkan dermis, jaringan subkutan,
otot dan tulang yang mendasarinya. scleroderma linear sering
ditemukan pada anak-anak dan remaja, dan merupakan bentuk yang
paling sering dari scleroderma di masa kecil, mempengaruhi 40-70%
dari anak-anak belajar. 8,9,11 Sekitar 67% pasien dengan scleroderma
linear didiagnosis sebelum usia 18 tahun. 6 Hal ini biasanya satu, lesi
unilateral distribusi linear dan melibatkan ekstremitas, wajah atau kulit
kepala. Lesi sering mengikuti garis Blaschko's (Gambar 3).

scleroderma linear dapat mempengaruhi otot-otot dan tulang

yang mendasarinya, menyebabkan gangguan pertumbuhan dan
ankilosis. 31,32 Anak-anak lebih sering terkena daripada orang dewasa,
tetapi kedua jenis kelamin dipengaruhi sama. Sekitar 50% pasien
dengan scleroderma linear memiliki associa- ted scleroderma di plak. 33 Mixed B
bentuk seperti scleroderma lokal dari wajah (LoSF) terkait
F IGURE 3: A. Pasien dengan lesi skleroderma linier (trilinear) di dahi; B. Skema garis
Blaschko's

Sebuah Bras Dermatol. 2015; 90 (1): 62-73. 64

scleroderma lokal: spektrum klinis dan pembaruan terapi
evolusi penyakit berlangsung dalam beberapa tahun dan kemudian
diikuti oleh stabilisasi. Ada dominasi pra lebih tinggi pada wanita (2-3: 1).
Tinggi keparahan didefinisikan sebagai presentasi dengan
pansclerotic atau umum morphea, LoSF dan pes subty- dengan bukti
morbiditas tinggi (misalnya: ner- pusat keterlibatan sistem vous,
ekstremitas shortening, contracture bersama). keparahan moderat
didefinisikan sebagai cir- cumscribed morphea dalam atau scleroderma
linear dari batang atau ekstremitas tanpa bukti bidity mor- tinggi. pasien
rendah keparahan adalah mereka dengan morphea dibatasi dangkal
(lesi plak). 38
Linear scleroderma en coup de saber (LSCs)
LSCs adalah bentuk yang jarang dan menarik dari LoS, yang
pertama kali dijelaskan oleh Addison pada tahun 1854. 39 Ini memiliki
lapangan progresif lambat dan umumnya terbatas pada hemiface
tersebut. LSCs lesi seringkali diawali dengan kontraksi dan kekakuan
dari daerah yang terkena, membentuk alur tertekan pada daerah parietal
dan memperluas ke kulit kepala, mengembangkan area alopecia linear
(Gambar 4). alur dapat memperpanjang ke daerah hidung, bibir atas
dan, kadang-kadang, untuk gingiva. Lidah ipsilateral mungkin atrofi dan
jarak dan arah gigi dapat diubah. rahang mungkin terlibat dan
tulang-tulang tengkorak mungkin akan terpengaruh. Dalam kasus ty
deformi- rahang, dapat menyebabkan oklusi miskin gigi, implantasi gigi
yang buruk, akar gigi atrofi dan penampilan tertunda gigi. 37
Ini mempengaruhi terutama anak-anak dan lebih nant predomi-
pada wanita dibandingkan laki-laki (3: 1). Ada dence SEWAKTU lebih
tinggi pada menarche itu. Rata-rata usia onset sekitar 13 tahun dan fase
aktivitas lesi kulit biasanya berlangsung 2-5 tahun. 10,32,40 Sangat sedikit
yang diketahui tentang patogenesisnya. Akibatnya, sebuah rapy
the-efektif belum ditemukan.
LSCs jarang berhubungan dengan gejala neurologis dan
oftalmologi. 41,42 Namun, pedia- penduduk tric menyajikan perubahan yang
lebih Extracutaneous (terutama ortopedi, mata dan saraf) dari populasi
orang dewasa. 8
LSCs biasanya unilateral, tetapi kasus-kasus bilateral langka
telah dilaporkan. 43-45
F IGURE 4:
Pasien dengan
LSCs
65
Parry-Romberg Syndrome atau Progresif hemiatrophy wajah
The hemiatrophy wajah progresif (PFH), juga dikenal sebagai
sindrom Parry-Romberg (PRS), pertama kali dijelaskan oleh Parry pada
tahun 1825 dan Romberg pada tahun 1846. Ini adalah kelainan langka
yang tidak diketahui asalnya yang biasanya berkembang antara dekade
pertama dan kedua kehidupan. 46,47 Penyakit ini memiliki lambat,
perkembangan diri terbatas dan ly usual- berlangsung selama 2 sampai
20 tahun sampai menjadi nary statio-. Hal ini ditandai dengan atrofi
unilateral dari kulit, jaringan subkutan, otot dan struktur tulang yang
mendasari, yang paling umum yang mempengaruhi mes dermato- dari
satu atau beberapa cabang dari saraf trigeminal. Atrofi dapat didahului
oleh ransum indu- kulit dan perubahan warna kulit yang terkena, seperti
depigmentasi atau hiperpigmentasi dan alopecia cicatricial dapat diamati
di daerah yang terkena kulit kepala. Dalam kebanyakan kasus,
peradangan kulit, indurasi dan kepatuhan yang absen atau minimal. 48,49,50
Keterlibatan area di bawah wilayah mata lebih sering (Gambar 5).
PFH mungkin secara klinis sangat mirip dengan LSsc, dan
mereka mungkin hidup berdampingan di sekitar 20-37% pasien, yang
membuatnya sulit untuk membedakan antara mereka. 51,52 Persentase ini
hidup berdampingan jauh lebih tinggi dari yang disajikan oleh LSsc dengan
bentuk-bentuk LS. 37,49 Namun, PFH tidak kulit hadir sclerosis di salah ges
sta- nya. 46,47 Beberapa penulis telah dijelaskan pasien dengan Lssc
mengkonversi dengan waktu ke PFH. 50,53-56 Usia pada saat diagnosis adalah
signifikan ketika diagnosis LSsc atau PFH. Banyak penulis menganggap
LSsc dan PFH menjadi spektrum penyakit yang sama. 45,57 Wartenberg
Des-cribed LSsc sebagai bentuk gagal dari PFH, sedangkan Wolf dan
Ehrenclou percaya bahwa PFH bukan penyakit yang berbeda tetapi
sindrom yang dapat hidup berdampingan dengan skleroderma linier atau
terjadi sebagai sequela berbagai tions menderita penyakit. 58,59 Kriteria
histopatologi untuk membedakan kedua bentuk tidak ada. 45
Kedua LSsc dan PFH dapat mempengaruhi hanya jaringan taneous
subcu- (paling sering pada wajah) atau mempengaruhi kulit pertama dan kemudian
jaringan dalam lainnya. 60
F IGURE 5:
Pasien dengan
PFH
Sebuah Bras Dermatol. 2015; 90 (1): 62-73.
 Careta MF, Romiti R
kasus diucapkan dari PFH tampaknya dikaitkan dengan
keterlibatan SSP yang relevan, yang diamati pada pasien dengan onset
awal penyakit atau riwayat trauma sebelumnya lesi. 24,36
Sekitar 30-40% pasien dengan PFH perubahan hadir khas
morphea atau skleroderma linier off area wajah. 35,36,45,49
Frekuensi komplikasi neurologis adalah sekitar 20% dan
frekuensi komplikasi mata adalah sekitar 15%. (Bagan 2). 8,36,37,61
ETIOLOGI
Patogenesis LSsc, PFH, LoS dan SSC tampak serupa. Ada
referensi yang menunjukkan bahwa itu dipicu oleh infeksi virus atau
bakteri, misalnya dengan B. burgdorferi. 56,62,63 Penelitian lain menyangkal
berorganisasi ini. 60,64
Faktor genetik telah terlibat. 56
Namun, tampaknya tidak konsisten, karena hanya
4,7% kesesuaian antara kembar telah diamati dan studi keluarga
mengungkapkan frekuensi hanya 1,6% di antara kerabat tingkat
pertama. 65-67
kelainan pembuluh darah di scleroderma juga telah dilaporkan. 52
Beberapa penelitian percaya bahwa cifications cal- otak yang
berhubungan dengan scleroderma wajah mewakili hemangioma
kalsifikasi. 68 Kehadiran neurovasculitis diidentifikasi dalam studi yang
berbeda. 24,69-73
Trauma dilaporkan bertindak sebagai aktivator atau tiator ini- dari
PFH. 24,74-77 Beberapa penelitian, bagaimanapun, tidak belie- ve bahwa
trauma adalah pemicu atau prediktor keparahan di PFH. 60 Adanya bias tidak
dapat dikesampingkan karena pertanyaan tentang memicu faktor untuk
pasien.
Sejak LSsc dan PFH mungkin melibatkan menggugat tis- wajah
dan ipsilateral parenkim otak, yang memiliki pangsa sel nenek moyang
yang sama, ada hipotesis disgenesis kortikal, malformasi yang
mempengaruhi satu sisi tabung saraf rostral. 78,79,80 Beberapa ciri sebagai
sindrom neurokutaneus di mana manifestasi kulit yang disebabkan oleh
otak primer mations malfor-. 54,55,70 Sebuah tiruan dari sel rentan akan
mengembangkan lesi mengikuti garis Blaschko's. Dengan demikian,
beberapa berspekulasi tentang kemungkinan mosaicism genetik
C HART 2: Perbandingan PFH dan LSsc
temuan PFH
Menghadapi atrofi unilateral
indurasi minimal atau tidak ada atau peradangan sebelumnya
atrofi kulit (rambut normal dan tidak ada sclerosis)
Terkait dengan displasia tulang yang mendasari, gue ton-, gingiva dan
langit-langit unilateral
Sebuah Bras Dermatol. 2015; 90 (1): 62-73. 66
menjadi faktor penentu untuk distribusi linear dari proses sclerosis. 81 Teori
ini akan menjelaskan bagaimana beberapa lesi frontoparietal mungkin
terjadi. 82
Karena deskripsi lesi kulit yang melibatkan daerah sesuai
dengan saraf ches bran- trigeminal, Romberg menyarankan gangguan
serat tic sympathe- sebagai etiologi mungkin. 50
bukti patologis mation inflam- intraserebral telah diilustrasikan
dalam laporan kasus dengan biopsi otak. 42,69,77,79,83
Beberapa perubahan yang menyarankan cess pro autoimun
digambarkan sebagai: elevasi antinuclear antibo- dy; hubungan dengan
penyakit seperti LES, rheumatoid arthritis (RA) dan SSC; asosiasi
dengan mielitis transversa; dan kehadiran band oligoclonal di CSF,
dengan kejang dan magnetic resonance imaging (MRI) menunjukkan
lesi otak. 84-87 Resolusi dan ment improve- dengan terapi imunosupresif
juga mendukung teori ini. 69,88,89
Setelah tinjauan literatur yang luas, proses tory inflamma-
dengan substrat autoimun kemungkinan dan asal embriologi penyakit,
seperti mosaicism genetik, tampaknya lebih jelas asso- diasosiasikan
dengan etiopatogenesis pada pasien dengan LoSF. Data yang tersedia
menunjukkan bahwa mekanisme patogenesis scleroderma adalah
kompleks. Kapal, sistem kekebalan tubuh dan matriks ekstraselular yang
terkena dampak dan dapat berkontribusi terhadap perkembangan
penyakit.
MANIFESTASI Extracutaneous
Keterlibatan Extracutaneous di LoS merah conside- menjadi
sangat tidak biasa oleh banyak penulis. 12,13,32,56,57,90,91
Perkembangan penyakit kulit biasanya mendahului manifestasi
sistemik, yang biasanya terjadi beberapa bulan setelah timbulnya LoS. 69,70
gejala sistemik dan tanda-tanda mungkin tidak terjadi secara paralel
dengan aktivitas penyakit neous cuta-. 70
Berikut keterlibatan Extracutaneous dijelaskan pada pasien
dengan LoS: arthritis dan keterbatasan sendi lainnya, keterlibatan
okular, keterlibatan neurologis, lokal rambut rontok di lokasi yang
terkena dampak, Raynaud fenomena, fasia atau otot memaparkan
keterlibatan
Scleroderma en coup de saber
Sepihak, band sklerotik frontoparietal
Biasanya didahului dengan indurasi kulit
Biasanya tidak memperpanjang bawah alis
Penting, depresi, hiperpigmentasi, mengkilap Rosis scle- kulit yang melibatkan kulit
kepala
Sering menyebabkan deformitas dan kontraktur
Pelunakan lesi terjadi dari waktu ke waktu
scleroderma lokal: spektrum klinis dan pembaruan terapi
ment (didokumentasikan oleh studi biopsi atau pencitraan),
gastroesophageal reflux (GERD), esofagitis (didokumentasikan oleh
endoskopi saluran cerna bagian atas), abnor- mal tes fungsi paru (PFP),
penyakit paru-paru restriktif, batuk atau dyspnea, kelainan spesifik pada
computed tomography (CT) atau dada X-ray (CXR), vaskulitis, aritmia,
keterlibatan dalam jaringan payudara dan lain-lain. 7,44,92-94 Perubahan gigi
yang descri- tidur di LSsc dan PFH, dan timah saya untuk maloklusi
serta lidah atrofi. 7,44,93
Lebih dari 20% pasien dengan LoS mengembangkan
manifestasi neous extracuta- seperti radang sendi, kejang, dan uveitis. 11,17
komplikasi neurologis adalah asosiasi mon paling com- manifestasi
sistemik di LSsc. 71,95
Keterlibatan neurologis yang paling sering dikaitkan dengan
scleroderma yang kompleks zures terhadap barang parsial. Dalam 16%
kasus gejala neurologis mendahului manifestasi kulit dan, tampaknya,
tidak ada korelasi dengan tingkat keparahan perubahan otak dan kondisi
kulit. 95,96,97 Meskipun kelainan otak terdeteksi pada pencitraan, pasien
neurologis tanpa gejala dijelaskan. kelainan otak usu- sally ditemukan
ipsilateral dengan lesi kulit. 71,72,88,89,95
Prevalensi yang sebenarnya dari kelainan neuroimaging belum
ditentukan. pencitraan neurologis exa- mination biasanya hanya
dilakukan pada pasien simtomatik dan manifestasi subklinis sering tidak
terdiagnosis.
Sebuah studi yang dilakukan di Departemen Dermatologi dari
das Rumah Sakit Clinicas, University of So Paulo, dinilai perubahan
otak radiologi pada 12 pasien dengan skleroderma lokal dari wajah oleh
per- membentuk magnetic resonance imaging (MRI) tengkorak, sebelum
dan setelah 3 tahun masa tindak lanjut. perubahan otak ditemukan pada
75% kasus dievaluasi dan tidak ada perubahan atau kemajuan dalam
gambar radiologi setelah 3 tahun masa tindak lanjut. 98
kelainan mata yang dilaporkan dalam literatur dibagi menjadi:
keterlibatan struktur adneksa, keterlibatan segmen anterior, keterlibatan
segmen posterior, dan keterlibatan mata-SSP. 36, 61,73,99,100
Keterlibatan okular tidak umum pada anak-anak dengan LoS, hadir di
sekitar 3,2% dari anak-anak dan 10% orang dewasa. Prevalensi
keterlibatan okular adalah 14% di LSCs, yang mempengaruhi segmen
kepala, dan sepertiga pada pasien dengan PFH. Manifestasi ini
biasanya memiliki onset awal. 61
Dalam penelitian yang dilakukan oleh Christianson HB et al.,
Artralgia dilaporkan di 44% dari 191 pasien dengan plak morphea dan
40% dari 44 pasien dengan morphea ralized gene-. 101 Beberapa penyakit
dermatologis, termasuk lichen planus, vitiligo dan alopecia areata telah
dikaitkan dengan morphea. 8
Karena mungkin onset awal dan ketekunan dari LoS selama
bertahun-tahun, morbiditas mungkin substansial.
67
Anak-anak dengan LoS memiliki risiko lebih tinggi dari
pertumbuhan-gangguan Bance, termasuk perbedaan panjang ekstremitas,
kontraktur sendi dan atrofi wajah. Dalam sebuah studi tindak lanjut dari pasien
LoS dengan onset di masa kecil, 25% melaporkan ringan sampai sedang
cacat setelah 20 tahun. 6 Studi lain dari orang dewasa dengan anak-anak-onset
LoS, lebih dari 50% dari pasien melaporkan gejala sisa yang permanen, ding
inclu- berbagai gerakan terbatas, atrofi jaringan dalam dan perbedaan
panjang ekstremitas. 102
Oleh karena itu, komplikasi ortopedi yang antar Fere dengan
mobilitas atau menyebabkan kontraktur sendi yang parah yang umum di
scleroderma linear yang melibatkan anggota badan, terutama pada
anak-anak. Ini jarang obser- ved ketika penyakit dimulai di usia dewasa. 7
Secara umum, semakin besar perpanjangan dan kedalaman
dari proses sclerodermiform, semakin besar lihood seperti-memiliki
anomali visceral terkait. Hal ini terjadi terutama di subtipe: skleroderma
linier, umum morphea dan morphea mendalam.
Fenomena Raynaud biasanya berhubungan dengan
capillaroscopy kuku yang abnormal, yang menunjukkan penyakit jaringan
nective con. Dalam penelitian yang dilakukan oleh Marzano et al. dengan
113 pasien dewasa dengan LoS, nomenon yang fenomenal Raynaud
ditemukan di 7% dari subyek. 87,5% pasien memiliki faktor antinuklear
positif (ANF) dan 50% memiliki anti-sentromer antibodi (ACA). Prevalensi
di 126 anak yang diteliti ditemukan 2%. 7
Fenomena Raynaud dianggap sebagai faktor risiko untuk
perkembangan penyakit sistemik. Oleh karena itu, hati-hati tindak lanjut
dari pasien ini adalah datory manusia-. 7
Insiden penyakit autoimun dan valensi pra autoantibodi
meningkat pada pasien dengan skleroderma linier, bila dibandingkan
dengan kelompok kontrol yang sehat. 17 Kasus diabetes mellitus
tergantung insulin (DM), tiroiditis Hashimoto, Graves' disea- se dan
ulcerative colitis telah dijelaskan. 8,103-105 Ini juga telah melaporkan bahwa
pasien dengan morphea memiliki risiko keluarga terhadap penyakit
autoimun. 8,9
Dalam sebuah penelitian kohort dilakukan oleh Zulian et al.
asosiasi yang paling sering tations manifes- Extracutaneous ditemukan
adalah: sendi / neurologis, mata / saraf dan Raynaud fenomena /
bersama. Hors aut- merekomendasikan perhatian khusus dalam
mengevaluasi vement invol- sendi, mata dan sistem saraf pusat pada
pasien dengan LoS. 17
Temuan lebih dari satu manifestasi Extracutaneous tampaknya
tidak mewakili risiko untuk pengembangan SSC. Prevalensi evolusi
scleroderma linier untuk SSC adalah sekitar 0,9-1,3%. 12.106 Namun,
penyakit ini tampaknya lebih agresif pada pasien dengan keterlibatan
Extracutaneous dibandingkan pada mereka dengan keterlibatan kulit
saja, berdasarkan adanya inflamasi sistemik dan lebih sering kebutuhan
untuk terapi imunosupresif. Pada pasien ini,
Sebuah Bras Dermatol. 2015; 90 (1): 62-73.
 Careta MF, Romiti R

Keterlibatan organ lebih ringan dari pada pasien SSC dan tidak menimbulkan
risiko untuk hidup.
PERUBAHAN LABORATORIUM
Sementara di SSC perubahan serum tertentu (seperti kehadiran
SCL-70) dianggap penanda penyakit, perubahan laboratorium adalah
variabel di LoS dan hubungan mereka dengan penyakit yang mendasari
adalah questio- nable. Topoisomerase 1 antibodi, yang disebut SCL-70,
adalah con- sidered menjadi penanda serologis SSC. 7
yang lebih eosinophilic sedikit, terutama di sekitar kapal dan adneksa
diamati. The lymphohistiocy- infiltrasi inflamasi tic dengan fibroblas
adalah periadnexal dan perivaskular, dan lemak periadnexal cus- hion
menghilang atau mengurangi. Tali colagen kolagen baru terbentuk
mungkin sudah terlihat menyerang jaringan adiposa sebagai
pseudopods, dan dapat accom- dengan didampingi oleh infiltrasi
inflamasi. Kedua dermis dan hipodermis kapal dapat menunjukkan
tumefied endothe- lium dengan lumen menurun. 1

ACA (anti-sentromer antibodi) adalah conside- merah penanda
sindrom CREST, ditandai dengan calcinosis, fenomena Raynaud,
dismotilitas esofagus, sclerodactyly, dan telangiectasias. 7
The eosinofil jumlah dan eritrosit sedi- tingkat pemikiran (ESR)
ditemukan ditingkatkan dalam hal aktivitas penyakit atau kambuh. 7
Hal ini diyakini bahwa ANF positif pada pasien dengan bentuk
campuran. Ketika hadir dalam LoSF, itu akan menunjukkan bentuk yang
lebih lama dengan kursus rumit, tetapi tidak berkorelasi dengan aktivitas
penyakit. 7
ANF dengan pola homogen dan berbintik-bintik adalah tive posi- di
37-50% pasien dengan scleroderma linear. 6,32,56
Oleh karena itu, kehadiran penanda sistemik seperti ANF, ACA
dan SCL-70 tidak selalu merupakan tanda penyakit sistemik. 7,91 Autoantibodi
seperti centrome- ulang, Ro / La, RNP dan SCL-70 mungkin mendahului
ment mengembangkan- penyakit sistemik, dan pasien dengan perubahan
ini harus ditindaklanjuti selama bertahun-tahun. 56
Temuan faktor reumatoid (RF) merupakan faktor risiko untuk
kasih sayang bersama pada pasien dengan LoS. kasus RF positif harus
dipantau. 17
Pada lesi kemudian, scleroderma diinstal dan tidak ada bukti
klinis peradangan. Hal ini cha- racterized oleh fibrosis yang intens dalam
dermis, yang semakin menggantikan adiposa malai. Sebuah diagnosis
histologis definitif defi- adalah mungkin. Pada tahap ini, kulit kolagen
adalah sklerotik, yaitu, eosinofilik, homogen dan padat, dan trate infil-
inflamasi tidak hadir atau diam-diam terbatas sekitar adnexae yang
sudah menunjukkan atrofi. Dengan evolusi penyakit, kecenderungannya
adalah bahwa adnexae akan digantikan oleh fibrosis (Gambar 6).
Pembuluh dari hipodermis menunjukkan dinding menebal dan secara
signifikan menurun ukuran lumen. Penggantian jaringan adiposa oleh
kolagen rotic scle- terbaik dinilai bila dibandingkan dengan fragmen dari
kulit normal kontralateral. The truction des-dari jaringan adiposa secara
klinis dibuktikan dengan depresi dari permukaan kulit. 2
Singkatnya, lesi scleroderma yang characteri- zed oleh tahap
inflamasi awal yang diikuti dengan tahap fibrosis dan hasil dalam
penggantian dermis normal dan struktur hipodermis oleh abnor- mal
kolagen. 10

eosinofilia perifer umumnya ditemukan pada pasien dengan

scleroderma umum, yang mungkin sangat penting. Peningkatan TERAPI
gamma-globulin atau perubahan nological immu- (seperti kehadiran Pengelolaan LoS masih tidak memuaskan dan ada sedikit studi
ANF, anti DNA rantai tunggal), dan penurunan komplemen atau antibodi terapi acak dan terkontrol. 45 modalitas terapi yang berbeda telah
antifosfolipid juga dapat ditemukan. 30,33 antibodi histone anti dan diusulkan, termasuk penggunaan topikal
meningkat prokolagen tipe III tingkat serum telah diusulkan sebagai
indikator ritas seve- di LoS. Hal ini tidak biasa untuk mendeteksi ini
anoma- terletak pada bentuk yang luas dan mendalam morphea. 107-109

Anatomico-patologis PERUBAHAN KULIT

Histologi dari scleroderma tergantung pada dua tor: tahap
penyakit dan kedalaman yang penyakit meluas. Dalam kebanyakan
situasi, perubahan morfologi yang terbaik dilihat di daerah transisi antara
dermis dan jaringan subkutan. Dengan demikian, sampel kulit harus
berisi jaringan subkutan.

Pada fase inflamasi atau lesi awal, yang secara klinis

menunjukkan erythematosus com- ponent, histologi tidak karakteristik
dari skleroderma, dan membuat diagnosis definitif sulit. Pada fase ini,
kehadiran padat, kolagen homogen
F IGURE 6: Histologi akhir-fase scleroderma

Sebuah Bras Dermatol. 2015; 90 (1): 62-73. 68

scleroderma lokal: spektrum klinis dan pembaruan terapi
obat, agen farmakologis imunosupresif, terapi fisik dan fototerapi. 110
Pengobatan harus dimulai pada tahap awal sebelum terjadi
komplikasi terjadi karena bidity mor- tinggi scleroderma lokal, yang
mengarah ke limita- tion gerak dan cacat. Untuk memulai atau
menunjukkan salah satu modalitas pengobatan, kita harus
mempertimbangkan rasa pra atau tidak adanya aktivitas penyakit.
Kriteria aktivitas penyakit antara lain:
- Munculnya lesi baru dalam 3 bulan terakhir (didokumentasikan
oleh dokter);
- Perluasan lesi yang sudah ada dalam tiga bulan terakhir
(didokumentasikan oleh dokter);
- Sedang atau berat eritema atau lesi kulit dengan batas
eritematosa;
- lesi lembayung atau perbatasan lesi;
- Dokumentasi aktivitas penyakit atau progresi ke jaringan dalam
oleh dokter (oleh fotografi, MRI atau ultrasonografi (AS);
- Peningkatan indurasi perbatasan lesi;
- Memburuknya rambut rontok pada kulit kepala, alis atau bulu mata
(didokumentasikan oleh dokter);
- Peningkatan creatine kinase (CK) dengan tidak adanya perubahan
lain;
- biopsi kulit menunjukkan penyakit aktif.
Parameter berikut menunjukkan kerusakan klinis:
- Atrofi dermis;
- Atrofi jaringan subkutan;
- Hiperpigmentasi atau hipopigmentasi lesi;
- pusat lesi dengan peningkatan ketebalan kulit.
Beberapa metode penilaian klinis telah diterbitkan, seperti
depigmentasi, indurasi, eritema, dan skor telangiectasia; dimodifikasi
Rodnan skor kulit (MRSS); dan Localized sclero- derma Kulit Severity
Index (Lossi). 111-113 Semua ini hods bertemu- menilai aktivitas dan
kerusakan bersama-sama, berdasarkan parameter klinis terbatas.
Kurangnya validasi kriteria respon pengobatan membatasi kemampuan
cians clini- untuk menilai efektivitas pengobatan.
Saat ini, tidak ada konsensus pada ment memperlakukan dari
LoS dan berbagai strategi terapi telah diusulkan. Sebagian besar
penelitian adalah case series. Ada sangat sedikit studi con- dikendalikan
komparatif atau plasebo. 114-116 Menurut sebuah studi yang dilakukan oleh
Li et al, di Amerika Serikat dan Kanada pada tahun 2012, rheumatologist
pediatrik mempekerjakan MTX atau kortikosteroid sistemik untuk
mengobati dangkal, morphea dibatasi en plak; dermatologists, di sisi
lain, biasanya meresepkan agen topikal dan rapy photothe- kepada
pasien. 38,115,117-120
Beberapa pilihan terapi yang diusulkan untuk pengobatan LoS:
D-penicillamine, topikal atau vita- lisan
69
min D, psoralen-UVA photochemotherapy, fenitoin, kortikosteroid,
metotreksat, siklosporin dan Feron antar. 121-124
Beberapa pilihan yang tersedia untuk pengobatan topikal, yang
harus dibatasi untuk lebih resmi superfi- dan bentuk terbatas morphea,
seperti plak morphea. Pada awal, tahap yang lebih inflamasi,
penggunaan potensi tinggi kortikosteroid topikal saja dilakukan. Namun,
tidak ada penelitian yang menunjukkan khasiat nyata dari pengobatan
ini. 115
Satu studi percontohan yang dikendalikan dengan topikal
tacroli- mus dan termasuk 10 pasien dengan plak morphea telah
menunjukkan khasiat. 125 Penggunaan imiquimod topikal 3 kali seminggu
telah terbukti efektif dalam mengurangi eritema dan indurasi plak
morphea dalam studi dengan 12 pasien dan laporan dari 2 kasus. 111.126
Kombinasi kalsipotriol dengan betametha- topikal sone telah dibuktikan
efektif dalam sebuah studi prospektif dari 6 pasien dengan plak
morphea. 127
Dalam sebuah studi yang tidak terkendali, ia mengamati bahwa
scleroderma pada anak-anak dapat berhasil diobati dengan kalsipotriol topikal
dan dosis rendah UVA fototerapi. 128
Li et al. didirikan rencana perawatan konsensus (CTPs) untuk
12 bulan pertama aktivitas moderat untuk LoS parah. Berdasarkan bukti
ilmiah, rencana hanya menentukan penggunaan MTX atau kortikosteroid
admi- nistered IV atau oral. Mikofenolat mofetil (MMF) disarankan
sebagai pilihan untuk pasien toleran terhadap MTX atau yang gagal
menanggapi MTX. 129 Konsensus ini didasarkan pada indeks aktivitas,
kerusakan dan efektivitas pengobatan, dan dipandu oleh anggota Carra
(Childhood Arthritis dan Rheumatology Research Alliance). 92 Skema
ditunjukkan pada grafik 3. 127-136
Dengan demikian, MTX dapat digunakan sendiri atau dalam
kombinasi dengan corticotherapy lisan atau suntik. 117,119,125,130-133 Dosis yang
dianjurkan adalah 1 mg / kg / minggu, ly subcutaneous-, dan dosis
maksimum yang dianjurkan adalah 25mg / minggu. 0,4-1 mg / hari atau
5mg / minggu asam folat harus dilengkapi untuk diet. 38
Kebanyakan penelitian melaporkan tingkat peningkatan 80%
dengan regimen terapi ini. 130.131 Hasil itu Serupa lar pada pasien yang diobati
dengan kortikosteroid dan MTX, bila dibandingkan dengan mereka yang
diobati dengan MTX saja. Penggunaan kortikosteroid saja efektif, tetapi
risiko kekambuhan lebih tinggi. 134
tingkat kekambuhan berkisar 28-44% di 16-20 bulan setelah
penghentian MTX. Pada orang dewasa dengan onset di masa kecil,
tingkat kekambuhan ini adalah sekitar 59%. 102.117.135 Terus menerus
penyakit aktif dilaporkan di 30% dari orang dewasa dengan
anak-anak-onset LoS 102 dan di 20% dari pasien dengan onset LoS
setelah 20 tahun. 6
Berdasarkan penggunaannya dalam pengobatan LoS,
imunosupresan lain digunakan dalam pengobatan morphea, seperti
D-penicillamine, yang sedikit dianjurkan karena profil keamanannya
miskin.
Sebuah Bras Dermatol. 2015; 90 (1): 62-73.
 Careta MF, Romiti R

C HART 3: Perbandingan PFH dan LSsc

morphea plak (pengobatan Generalized morphea (tanpa kontraktur morphea linier

topikal) sendi) (Wajah dan anggota badan dengan kemungkinan kontraktur)

kortikosteroid topikal (fase inflamasi awal) PUVA cream fototerapi UVA1 (40 sesi, 3-5x MTX: 15-25 mg / minggu + Prednison 0.5-1mg / kg / hari Methylprednisolone
/ minggu) UVB narrowband (30mg / K x 3 hari / bulan, 6 bolus)

Tidak ada respon setelah 4-8 minggu Tidak ada respon setelah 4-8 minggu Tidak ada respon

tacrolimus topikal MTX: 15-25 mg / minggu + Methylprednisolone

(30mg / K x 3 hari / bulan, 6 bolus) / Prednison mycophenolate mofetil
0.5-1mg / kg / hari

Tidak ada respon setelah 4-8 minggu Tidak ada respon Tidak ada respon

Kalsipotriol + betametason atau imiquimod mycophenolate mofetil PUVA cream fototerapi UVA1 (40 sesi, 3-5x
/ minggu) UVB narrowband
atau PUVA cream / UVA1 (40 sesi,
3-5x / minggu)

Siklosporin dan extracorporeal photopheresis telah mengisolasi laporan. 136-138 pengalaman dengan narrowband UVB. efektivitasnya yang paling sering
perbaikan yang signifikan dalam kasus morphea umum telah dilaporkan
dengan penggunaan infliximab (anti-TNF alpha antibodi) dan imatinib
(tyrosine kinase inhibitor). 139.140
Pilihan terapi lain adalah penggunaan operasi dan physiatry
plastik teknik. Terapi fisik digunakan pada pasien dengan gejala sisa dari
morphea (mobilitas terbatas ekstremitas dan kontraktur sendi). Tidak ada
studi menunjukkan utilitas yang sebenarnya. Dalam kasus apapun, itu
tampaknya tidak memperburuk penyakit, oleh karena itu, bisa
dimanfaatkan dalam kasus yang ditunjukkan. 115
Pengelolaan atrofi wajah, bagaimanapun, adalah menantang.
operasi rekonstruksi paliatif berpotensi bermanfaat bagi pasien dengan
atrofi wajah menodai. Penggunaan gambar tiga dimensi mungkin
berguna dalam periode pra operasi bedah rekonstruksi tulang. 141
disebut dalam kasus-kasus terisolasi dan ada beberapa studi terkontrol. 147
Morphea dapat hadir kecenderungan untuk kemajuan dan
kambuh digunakan, terutama ketika timbulnya penyakit terjadi pada
masa kanak-kanak. 102 Namun demikian, LoS klasik menyajikan kursus
self-terbatas dengan kecenderungan untuk regresi spontan setelah 3
sampai 5 tahun. 101 morphea plak jarang berkembang ke bentuk umum
atau melemahkan. Namun, ketidakpastian tentang sejauh mana guna
memaparkan keterlibatan dan perkembangan lesi scleroderma pada
wajah memerlukan intervensi terapi yang cepat dengan adanya lesi di
situs ini, untuk mencegah kerusakan organ atau struktur internal dan
gangguan estetika serius. 148 Demikian juga, ELGS dan HFP harus selalu
diobati dini dan intensif untuk meminimalkan gejala sisa masa.
Penggunaan berbagai pilihan terapi pada pasien yang sama sepanjang
waktu hidupnya tidak jarang. 149

radiasi ultraviolet merupakan pilihan yang dapat

dipertimbangkan untuk pengobatan morphea. Pilihan yang mungkin
adalah: broadband sinar ultraviolet A (UVA com- digabung atau tidak
dengan psoralen, narrowband UVA1 dan UVB Mekanisme yang dapat
menyebabkan manfaat dalam pengelolaan morphea tidak diketahui.. 142.143
Pengalaman dengan UVA broadband, terkait atau tidak dengan
psoralen, jauh lebih kecil. Sebuah ment improve- klinis 80% pada pasien
yang diobati telah dilaporkan. 143-145
Beberapa penulis berpendapat bahwa pengobatan dengan PUVA
(psoralen topikal dan UVA cahaya) mungkin berguna dalam tahap
inflamasi awal morphea. 146 Ada kurang
KESIMPULAN
LoS tampaknya tidak menjadi penyakit eksklusif kulit. Ketika
penyakit ini didiagnosis, tion atten- khusus harus diambil untuk
keterlibatan organ internal, hubungan dengan jaringan ikat ses lainnya
disea- dan, lebih jarang, bentuk-bentuk transisi SSC. Pengobatan
menantang dan sulit untuk mengevaluasi regresi spontan dari lesi
sklerotik harus selalu dipertimbangkan.

Sebuah Bras Dermatol. 2015; 90 (1): 62-73. 70

scleroderma lokal: spektrum klinis dan pembaruan terapi 71

1992; 33: 155-7.

REFERENSI 32. Tuffanelli DL. Localized scleroderma. Semin Cutan Med Surg. 1998; 17: 27-33.
1. Fitzpatrick TB, Eisen AZ, Wolff K, Freedberg IM, Austen KE, editor. dermatologi di 33. Falanga V, Medsger TA Jr, Reichlin M. Antinuclear dan anti-untai tunggal DNA
Pengobatan Umum; 1987. p.1841-52. antibodi dalam morphea dan morphea umum. Arch Dermatol. 1987; 123: 350-3. Jablonska S, Blaszczyk
2. Matsuura K, Umebayashi Y, Otsuka F. Computed tomography mengungkapkan menebal 34. M. Awet tindak lanjut nikmat Lebih baik diambil hubungan dekat
jaringan subkutan di scleroderma. Br J Dermatol. 1997; 137: 1015-6. Cassidy JT, Petty RE. The ween hemiatrophy wajah progresif dan skleroderma en coup de saber. J Eur Acad Dermatol
3. skleroderma sistemik dan gangguan terkait. Dalam: Cassidy Venereol. 2005; 19: 403-4. Orozco-Covarrubias L, Guzmn-Meza A, Ridaura-Sanz C, Carrasco Daza
JT, Petty RE, editor. Buku teks Pra pediatrik. Philadelphia: WB Saunders; 2001. p. 35. D, Sosa-
505-34. de-Martinez C, Ruiz-Maldonado R. Scleroderma "en coup de saber" dan hemiatrophy wajah progresif.
4. Nelson A. Localized slerodermas. Dalam: Cassidy JT, Petty, RE, editor. Textbook of Apakah mungkin untuk membedakan mereka? J Eur Acad Dermatol Venereol. 2002; 16: 361-6.
Pra pediatrik. Philadelphia: WB Saunders; 2001. p. 535-44. Uziel Y, Miller ML, longgar RM.
5. Scleroderma pada anak-anak. Pediatr Clin Utara Am. 36. Blaszczyk M, Krlicki L, Krasu M, Glinska O, Jablonska S. Progresif setengah wajah
1995; 42: 1171-203. atrofi: keterlibatan sistem saraf pusat dan hubungan dengan skleroderma en coup de saber. J
6. Peterson LS, Nelson AM, Su WP, Mason T, O'Fallon WM, Gabriel SE. epidemio- The Rheumatol. 2003; 30: 1997-2004. Tollefson MM, Witman PM. En coup de saber morphea dan
logi dari morphea (lokal skleroderma) di Olmstead Negara 1960-1993. J Rheumatol. 1997; 24: 37. Parry-Romberg syndro-
73-80. saya: review retrospektif dari 54 pasien. J Am Acad Dermatol. 2007; 56: 257-63. Li SC, Feldman BM,
7. Marzano AV, Menni S, Parodi A, Borghi A, Fuligni A, Fabbri P, et al. Localized scle- 38. Higgins GC, Haines KA, Punaro MG, O'Neil KM. pengobatan
roderma pada orang dewasa dan anak-anak. penyelidikan klinis dan laboratorium pada 239 kasus. Eur J pediatrik scleroderma lokal: hasil survei dari Amerika Utara rheumatologists anak. J
Dermatol. 2003; 13: 171-6. Rheumatol. 2010; 37: 175-81. Addison CH. transaksi Medico-chirurgical 1854 dikutip Fox
8. Zulian F, Athreya BH, longgar R, Nelson AM, Feitosa de Oliveira SK, Punaro MG, et al. 39. TC: dicatat pada
Juvenile scleroderma lokal: fitur klinis dan epidemiologis di 750 anak-anak. Sebuah studi sejarah scleroderma di Inggris. Br J Dermatol. 1892; 4: 101. Chiang KL, Chang KP, Wong TT, Hsu
internasional. Rheumatology (Oxford). 2006; 45: 614-20. Leitenberger JJ, Cayce RL, Haley RW, 40. TR. Linear scleroderma "en coup de saber":
9. Adams-Huet B, Bergstresser PR, Jacobe HT. presentasi awal sebagai kejang parsial keras pada anak. Pediatr Neonatol. 2009; 50: 294-8.
autoimune yang berbeda sindrom di morphea: review dari 245 kasus dewasa dan anak. Arch
Dermatol. 2009; 145: 545-50. 41. Chung MH, Sum J, Morrell MJ, Horoupian DS. Keterlibatan intraserebral di sclero-
10. Fett N, Werth VP. Update pada morphea: Bagian I. Epidemiologi, presentasi klinis, derma en coup de saber: laporan kasus dengan temuan neuropathologic. Ann Neurol. 1995; 37: 679-81.
dan patogenesis. J Am Acad Dermatol. 2011; 64: 217-28.
11. Christen-Zaech S, Hakim MD, Afsar FS, Paller AS. morphea Pediatric (lokal 42. Luer W, Jockel D, Henze T, Schipper HI. lesi inflamasi progresif dari
scleroderma): review dari 136 pasien. J Am Acad Dermatol. 2008; 59: 385-96. Dehen L, Roujeau JC, parenkim otak pada scleroderma lokal dari kepala. J Neurol. 1990; 237: 379-81. Ostertag JU,
12. Cosnes A, keterlibatan Revuz J. internal di sclero- lokal 43. Hulsmans RF, Neumann HA. Bilateral tempoparietal skleroderma "en
kulit. Kedokteran (Baltimore). 1994; 73: 241-5. ... Coup de saber" Hautarzt 1994; 45: 398-401 Rai R, Handa S, Gupta S, Kumar B. Bilateral En Copu de
13. Birdi N, longgar RM, Thorner P, Fritzler MJ, Silverman ED. Localized scleroderma pro 44. Saber - Sebuah Langka Entity.
gressing penyakit sistemik: laporan kasus dan kajian literatur. Arthritis Rheum. 1993; 36: Pediatr Dermatol. 2000; 17: 222-4.
410-5. 45. Gambichler T, Kreuter A, Hoffmann K, Bechara FG, Altmeyer P, Jansen T. Billateral
14. Mayorquin FJ, McCurley TL, Levernier JE, Myers LK, Becker JA, Graham TP, et al. linear scleroderma "en coup de saber" terkait dengan atrofi wajah dan komplikasi neurologis. BMC
Perkembangan linear masa scleroderma fatal sclerosis sistemik. J Rheumatol. 1994; 21: Dermatol. 2001; 1: 9. Parry CH. Koleksi dari kertas yang tidak diterbitkan. London: Underwood; 1825.
1955-7. 46. p.178.
15. Peterson LS, Nelson AM, Su WP. Klasifikasi Morphea (Localized 47. Forstner; 1946.MH.
Romberg p.75-81.
Trophoneurosen. Dalam: Romberg MH. Klinische ergebnisse. Berlin:
Scleroderma). Mayo Clin Proc. 1995; 70: 1068-1076.
16. Nelson A. scleroderma Localized termasuk morphea, skleroderma linier, dan eosi- 48. Jappe U, Hlzle E, sindrom Cincin J. Parry Romberg. Review dan observa- baru
fasciitis nophilic. Curr probl Pediatr. 1996; 26: 318-24. tions didasarkan pada kasus dengan fitur yang tidak biasa. Hautarzt. 1996; 47: 599-603. Jablonska S,
17. Zulian F, Vallongo C, Woo P, Russo R, Ruperto N, Harper J, et al. Localized 49. Blaszczyk M, Rosinsk D. Progresif hemiatrophy wajah dan sclero-
Scleroderma in Childhood bukan hanya penyakit kulit. Ar thritis Rheum. 2005; 52: 2873-81. derma en coup de saber: presentasi klinis dan tentu saja sebagai terkait dengan onset pada anak usia
dini dan dewasa muda. Arch Argent Dermatol. 1998; 48: 125-8. Lehmann TJA. The Parry- Romberg
18. Trattner A, David M, Sandbank M. Bullous morphea: entitas yang berbeda. am J 50. sindrom hemiatrophy wajah progresif
Dermatopathol. 1994; 16: 414-7. dan linear scleroderma en coup de saber. Keliru diagnosis atau overlap kondisi? J Rheumatol.
19. Kobayashi KA, Lui H, Prendiville JS. Soliter morphea profunda di seorang gadis 5 tahun: 1992; 19: 844-5.
laporan kasus dan kajian literatur. Pediatr Dermatol. 1991; 8: 292-5. Kirsner RS, Pardes JB, 51. DeFelipe J, Segura T, Arellano JI, merchan A, DeFelipe-Oroquieta J, Martn P, et al.
20. Falanga V. Solitary fibrosa plak paraspinal: soliter Temuan neuropatologis pada pasien dengan epilepsi dan sindrom Parry-Romberg. Epilepsia.
morphea profunda. Br J Dermatol. 1993; 128: 99-101. 2001; 42: 1198-203.
21. Azad J, Dawn G, Shaffrali FC, Holmes SC, Barnetson RJ, Forsyth A. Apakah soliter 52. Woolfenden AR, Tong DC, Norbash AM, Albers GW. hemiatrop- wajah progresif
kemajuan profunda morphea? Clin Exp Dermatol. 2004; 29: 25-7. Blaszczyk M, Krysicka-Janiger K, hy: Abnormalitas pembuluh darah intrakranial. Neurologi. 1998; 50: 1915-7. Cory RC, Clayman DA,
22. Jabo ska S. Primer linear mendalam atrofi 53. Faillace WJ, McKee SW, Gama CH. Klinis dan radiologis
scleroderma. Dermatologi. 2000; 200: 63-6. Temuan di progresif hemiatrophy wajah (sindrom Parry-Romberg). AJNR Am J Neuroradiol. 1997;
23. Malandrini A, Dotti MT, Federico A. Selektif ipsilateral keterlibatan neuromuskuler 18: 751-7.
dalam kasus hemiatrophy wajah dan somatik. Otot saraf. 1997; 20: 890-2. Blaszczyk M, Jablonska S. 54. Taylor HM, Robinson R, Cox T. Progresif hemiatrophy wajah: MRI penampilan.
24. Linear scleroderma en coup de saber. Hubungan dengan Dev Med Anak Neurol. 1997; 39: 484-6.
hemiatrophy wajah progresif (PFH). Adv Exp Med Biol. 1999; 455: 101-4. Torrelo A, Surez J, Colmenero 55. Goldenstein-Schainberg C, Pereira RM, Gusukuma MC, Messina WC, Cossermelli
25. saya, AZORIN D, Perera A, Zambrano A. Jauh morphea W. Anak linear scleroderma "en coup de saber" dengan uveitis. J Pediatr. 1990; 117: 581-4.
setelah vaksinasi dalam dua anak-anak. Pediatr Dermatol. 2006; 23: 484-7. Morell A, Betlloch saya, Sevila
26. A, Bauls J, Botella R. Morphea-seperti reaksi dari vita- 56. Blaszczyk M, Janniger CK, Jablonska S. Childhood skleroderma dan peculiari- nya
min K1. Int J Dermatol. 1995; 34: 201-2. tes. Cutis. 1996; 58: 141-4, 148-52.
27. Daoud MS, Su WP, Leiferman KM, Perniciaro C. Bullous morphea: patholo- klinis 57. Vierra E, Cunningham BB. Morphea dan skleroderma lokal pada anak-anak. Semin
GIC dan evaluasi immunopathologic dari 13 kasus. J Am Acad Dermatol. 1994; 30: 937-43. Cutan Med Surg. 1999; 18: 210-25.
58. 1945; Perang tenberg R. Progressive hemiatrophy wajah. Arch Neurol Psychiatry.
54: 75-96.
28. Su WPD, Orang JR. Morphea profunda. Sebuah konsep baru dan histopatologi sebuah
studi dari 23 kasus. Am J Dermatopathol. 1981; 3: 251-60. 59. Serigala HG, Ehrenclou AH. gangguan trofik asal pusat: laporan kasus pro
29. Taman JH, Lee CW. pengembangan bersamaan dermatomiositis dan morphea pro hemiatrophy wajah progresif terkait dengan lipodistrophy dan gangguan metabolik lainnya. JAMA.
funda. Clin Exp Dermatol. 2002; 27: 324-7. 1927; 88: 991-4.
30. Bielsa saya, Cid M, Herrero C, Cardellach F. Generalized morphea: aspek sistemik 60. Sommer A, Gambichler T, Bacharach-Buhles M, von Rothenburg T, Altmeyer P,
penyakit kulit. Deskripsi dari 12 kasus dan kajian literatur. Med Clin (Barc). 1985; 85: Kreuter A. karakteristik klinis dan serologis hemiatrophy wajah progresif: Serangkaian kasus 12
171-4. pasien. J Am Acad Dermatol. 2006; 54: 227-33. Zannin ME, Martini G, Athreya BH, Russo R,
31. Hatzis JA, Stratigos AJ, Dimopoulos JC, Tzermias CK, Orfanidou A, Bassioukas 61. Higgins G, Vittadello F, et al. nyata
KC. scleroderma linier dengan deformitas kaki yang parah. Australas J Dermatol. Keterlibatan pada anak dengan scleroderma lokal: studi multi-pusat. br J

Sebuah Bras Dermatol. 2015; 90 (1): 62-73.

 Careta MF, Romiti R

Ophthalmol. 2007; 91: 1311-4. 92. Li SC, Torok KS, Paus E, Dedeoglu F, Hong S, Jacobe HT, et al. Perkembangan dari
62. Sahin MT, Baris S, sindrom Karaman A. Parry-Romberg: hubungan yang mungkin Konsensus Pengobatan Rencana untuk Juvenile Localized Scleroderma: Sebuah Peta Jalan Menuju
dengan borreliosis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2004; 18: 204-7. Emery H. Pediatric Studi Perbandingan Efektivitas di Juvenile Localized Scleroderma. Arthritis Care Res (Hoboken). 2012;
63. scleroderma. Semin Cutan Med Surg. 1998; 17: 41-7. 64: 1175-1185. Editing PH, Schiller P. Double-berbaris frontparietal skleroderma en coup de saber.
64. Esgleyes-Ribot T, Garca-De la Torre I, Gonzalez-Mendoza A, Guerrerosantos J, 93.
Barcelo R. Progresif hemiatrophy wajah (sindrom Parry-Romberg) dan antibodi untuk Borrelia. J Am Dermatologi. 1999; 199: 185-6.
Acad Dermatol. 1991; 25: 578-9. 94. Sandhu K, Handa S. Higroma Subdural pada pasien dengan sindrom Parry-Romberg.
65. Feghali-Bostwick C, Medsger TA Jr, Wright TM. Analisis sclerosis sistemik di Pediatr Dermatol. 2004; 21: 48-50.
kembar mengungkapkan kesesuaian rendah untuk adanya antibodi antinuklear. Arthritis Rheum. 2003; 48: 95. Liu P, Uziel Y, Chuang S, Silverman E, Krafchik B, longgar R. Localized scleroderma:
1956-1963. fetures pencitraan. Pediatr Radiol. 1994; 24: 207-9. Kister saya, Inglese M, longgar RM, Herbert J.
66. Katsumoto TR, Whitfield ML, Connolly MK. The patogenesis dari sclerosis sistemik. 96. neurologis manifestasi lokal
Annu Rev Pathol. 2011; 6: 509-37. scleroderma. Sebuah laporan kasus dan kajian literatur. Neurologi. 2008; 71: 1538-1545. Nadeau SE.
67. Arnett FC, Cho M, Chatterjee S, Aguilar MB, Reveille JD, Mayes MD. occur- familial 97. 2002; manifestasi neurologis penyakit jaringan ikat. Neurol Clin.
20: 151-78, vi.
frekuensi rence dan risiko relatif untuk sistemik sclerosis (Scleroderma) dalam tiga kohort Amerika Serikat.
Arthritis Rheum. 2001; 44: 1359-1362. 98. Careta MF1, Leite Cda C, Cresta F, Albino J, Tsunami M, Romiti R. Calon
68. Asher SW, Berg BO. Progresif spasm atrofi. Laporan dari tiga kasus, inclu- studi untuk mengevaluasi hasil klinis dan radiologi pasien dengan scleroderma wajah. Autoimun
ding satu diamati selama 43 tahun dan temuan tomografi dihitung. Arch Neurol. 1982; 39: Wahyu 2013; 12: 1064-9. scleroderma Suttorp-Schulten MS, Koornneef L. Linear terkait dengan
44-6. 99. ptosis dan
69. Batu J, Frank AJ, Guthrie JA, Johnson MH. Scleroderma "en coup de saber": Pat- gangguan motilitas. Br J Ophthalmol. 1990; 74: 694-5. Obermoser G, Pfausler BE, Linder DM, Sepp NT.
Bukti hological peradangan intracerabral. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2001; 70: 382-5. 100. Scleroderma en coup de saber
dengan sistem saraf pusat dan oftalmologi keterlibatan: pengobatan gejala okular dengan
70. Menni S, Marzano AV, kelainan Passoni E. neurologis dalam dua pasien dengan interferon gamma. J Am Acad Dermatol. 2003; 49: 543-6. Christianson HB, Dorsey CS, Kierland
hemiatrophy wajah dan sclerosis hidup berdampingan dengan morphea. Pediatr Dermatol. 1997; 14: 113-6. 101. RR, O'Leary PA. scleroderma lokal: a
Studi klinis 235 kasus. AMA Arch Derm. 1956; 74: 629-39. Saxton-Daniels S, Jacobe HT.
71. Appenzeller S, Montenegro MA, Dertkigil SS, Sampaio-Barros PD, Marques-Neto 102. Evaluasi hasil jangka panjang pada orang dewasa dengan
JF, Samara AM, et al. Neuroimaging temuan di scleroderma en coup de saber. Neurologi. 2004; 62: anak-onset morphea. Arch Dermatol. 2010; 146: 1044-5. Lee HJ, Kim MY, Ha SJ, Kim JW.
1585-9. 103. Dua kasus morphea terkait dengan
72. Holland KE, Steffes B, Nocton JJ, Schwabe MJ, Jacobson RD, Drolet BA. linear tiroiditis Hashimoto. Acta Derm Venereol. 2002; 82: 58-9. Dervis E, Acbay O, Barut G, Karaoglu
cleroderma en coup de saber dengan kelainan neurologis terkait. Pediatri. 2006; 117: e132-6. 104. A, Ersoy L. Asosiasi vitiligo, morphea
dan tiroiditis Hashimoto. Int J Dermatol. 2004; 43: 236-7. Finkelstein E1, Amichai B, Metzker A.
73. Holl-Wieden A, Klink T, Klink J, Warmuth-Metz M, Girschick HJ. linear scleroder- 105. Koeksistensi vitiligo dan morphea: kasus
ma "en coup de saber" terkait dengan vaskulitis serebral dan okular. Scand J Rheumatol. 2006; 35: Laporan dan kajian literatur. J Dermatol. 1995; 22: 351-3. De P, Lloyd HJ, Rashid AM, Anstey AV.
402-4. 106. Morphea menghadirkan lama setelah onset
74. Fry JA, Alvarellos A, Fink CW, Blaw ME, Roach ES. Temuan intrakranial di progres- sindrom Schmidt. Clin Exp Dermatol. 2000; 25: 168-9. Sato S, Fujimoto M, Ihn H, Kikuchi K,
atrofi wajah sive. J Rheumatol. 1992; 19: 956-8. 107. Takehara K. karakteristik klinis associa-
75. Yamanaka CT, Gibbs NF. Trauma yang disebabkan skleroderma linier. Cutis. 1999; 63: 29-32. ted dengan antibodi antihistone pada pasien dengan scleroderma lokal. J Am Acad Dermatol. 1994; 31:
76. Komcsi A, Tvri E, Kovcs J, Czirjk L. cedera fisik sebagai fator memprovokasi di 567-71.
tiga pasien dengan scleroderma. Clin Exp Rheumatol. 2000; 18: 622-4. Pupillo G, Andermann F, 108. Parodi A, Drosera M, Barbieri L, antibodi Rebora A. antihistone di scleroderma.
77. Dubeau F. Linear scleroderma dan epilepsi intractable: Dermatologi. 1995; 191: 16-8.
Bukti neuropathologic untuk proses inflamasi kronis. Ann Neurol. 1996; 39: 277-8. 109. Kikuchi K, Sato S, Kadono T, Ihn H, konsentrasi Takehara K. Serum dari procolla-
jenis gen Saya carboxyterminal propetide di scleroderma lokal. Arch Dermatol. 1994; 130: 1269-1272.
78. Dupont S, Catala M, Hasboun D, Semah F, Baulac M. Progresif hemiatrop- wajah
hy dan epilepsi. Neurologi. 1997; 48: 1013-8. 110. Hunzelmann N, Scharffetter Kochanek K, Hager C, Krieg T. Manajemen locali-
79. Terstegge K, Kunath B, Felber S, Speciali JG, Henkes H, Hosten N. MR otak zed scleoderma. Semin Cutan Med Surg. 1998; 17: 34-40. Dytoc M, Ting PT, Man J, Sawyer D, Fiorillo L.
keterlibatan di progresif wajah hemiatrophy (penyakit Romberg): 111. Pertama kasus seri pada penggunaan imi-
Peninjauan kembali suatu sindrom. AJNR Am J Neuroradiol. 1994; 15: 145-50. Nssgens Z, quimod untuk morphea. Br J Dermatol. 2005; 153: 815-20. Clements P, Lachenbruch P, Siebold J, White
80. Roggenkmper P. kongenital hemiatrophy wajah. Laporan dua pedia- 112. B, Weiner S, Martin R, et al. Inter dan
kasus tric. Klin Monbl Augenheilkd. 1992; 201: 119-21. variabilitas intraobserver dari skor total ketebalan kulit (dimodifikasi Rodnan TSS) di sclerosis sistemik. J
81. Weibel L, Harper JI. morphea linear berikut garis Blaschko. Br J Dermatol. Rheumatol. 1995; 22: 1281-5. Arkachaisri T, Pino S. Indeks Localized scleroderma keparahan dan asses-
2008; 159: 175-81. 113. global yang
82. Soma Y, Fujimoto M. Frontoparietal skleroderma "en coup de saber" berikut sments: studi percontohan instrumen hasil. J Rheumatol. 2008; 35: 650-7. Chung L, Lin J, Furst
garis Blaschko. J Am Acad Dermatol. 1998; 38: 366-8. 114. DE, Fiorentino D. sistemik dan skleroderma lokal. Clin
83. Grosso S, Fioravanti A, Biasi G, Conversano E, Marcolongo R, Morgese G, et al. Dermatol. 2006; 24: 374-92.
scleroderma linier terkait dengan atrofi otak progresif. Otak Dev. 2003; 25: 57-61. 115. Fett N, Werth VP. Update pada morphea: bagian II. ukuran hasil dan pengobatan. J
Am Acad Dermatol. 2011; 64: 231-42,6
84. Garcia-de la Torre I, Castello-Sendra J, Esgleyes-Ribot T, Martinez-Bonilla G, 116. Vilela FA1, Carneiro S, Ramos-e-Silva M. Pengobatan morphea atau scle- lokal
Guerrerosantos J, Fritzler MJ. Autoantibodi pada sindrom Parry-Romberg: studi serologis 14 roderma: review literatura tersebut. J Obat Dermatol. 2010; 9: 1213-9. Weibel L, Sampaio MC,
pasien. J Rheumatol. 1995; 22: 73-7. 117. Visentin MT, Howell KJ, Woo P, Harper JI. evaluasi
85. Sindrom batu J. Parry-Romberg: survei global dari 205 pasien yang menggunakan antar para methotrexate dan kortikosteroid untuk pengobatan scleroderma lokal (morphea) pada anak-anak. Br J
bersih. Neurologi. 2003; 61: 674-6. Dermatol. 2006; 155: 1013-1020. Zulian F, Martini G, Vallongo C, Vittadello F, Falcini F, Patrizi A, et al.
86. Kanzato N, Matsuzaki T, Komine Y, Saito M, Saito A, Yoshio T, et al. Localized sclero- 118. metotreksat
derma terkait dengan kemajuan stroke iskemik. J Neurol Sci. 1999; 163: 86-9. scleroderma Littman B. pengobatan pada remaja scleroderma lokal: secara acak, double-blind, percobaan placebocontrolled.
87. Linear: respon terhadap cedera neurologis? Laporan dan lite- Arthritis Rheum. 2011; 63: 1998-2006. Uziel Y, Feldman BM, Krafchik BR, Yeung RS, longgar RM.
tinjauan rature. J Rheumatol. 1989; 16: 1135-1140. 119. Metotreksat dan corti-
88. Goldberg-Stern H, deGrauw T, Passo M, sindrom Bola WS Jr Parry Romberg: Terapi costeroid untuk scleroderma lokal pediatrik. J Pediatr. 2000; 136: 91-5. Zwischenberger B, Jacobe
Menindaklanjuti pencitraan selama terapi supressive. Neuroradiology. 1997; 39: 873-6. Unterberger saya, Trinka 120. H. Sebuah tinjauan sistematis perawatan morphea dan the-
89. E, Engelhardt K, Muigg A, Eller P, Wagner M, et al. linear scle- algorithin rapeutic. J Am Acad Dermatol. 2011; 65: 925-41. Cunningham BB, Landells ID, Langman C,
roderma "en coup de saber" hidup berdampingan dengan plak-morphea: manifestasi neuroradiological dan 121. Sailer DE, Paller AS. calcipotrie- topikal
respon terhadap kortikosteroid. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2003; 74: 661-4. ne untuk morphea / linear scleroderma. J Am Acad Dermatol. 1998; 39: 211-5. Hulshof MM, Bouwes
122. Bavinck JN, Bergman W, Masclee AA, Heickendorff L,
90. Krafchik BR. Localized scleroderma kulit. Semin Dermatol. 1992; 11: 65-72. Breedveld FC, et al. Double-blind, placebo-controlled calcitriol oral untuk pengobatan
91. Jablonska S, Blaszczyk M, Chorzelski TP, Jarzabek-Chorzelska M, Kumar V, scleroderma lokal dan sistemik. J Am Acad Dermatol. 2000; 43: 1017-1023.
Beutner EH. relevansi klinis dari temuan imunologi di scleroderma. Clin Dermatol. 1992; 10:
407-21. 123. Elst EF, Van Suijlekom-Smit LW, Oranje AP. Pengobatan scleroderma linear dengan

Sebuah Bras Dermatol. 2015; 90 (1): 62-73. 72

scleroderma lokal: spektrum klinis dan pembaruan terapi 73

lisan 1,25-ddihydroxyvitamin D3 (kalsitriol) di tujuh anak. Pediatr Dermatol. 1999; 16: 53-8. 144. Kerscher M, Meurer M, Sander C, Volkenandt M, Lehmann P, Plewig G, et al. PUVA
Mandi photochemotherapy untuk scleroderma lokal. Evaluasi 17 pasien berturut-turut. Arch
124. Higashi Y, Kanekura T, Fukumaru K, Kanzaki T. Scleroderma en Coup de Saber dengan Dermatol. 1996; 132: 1280-2. Usmani N, Murphy A, Veale D, Goulden V, Goodfield M.
Sistem Saraf Pusat Keterlibatan. J Dermatol. 2000; 27: 486-8. Kroft EB, Groeneveld TJ, Seyger 145. Fotokemoterapi untuk
125. MM, de Jong EM. Khasiat tacrolimus topikal morphea lokal: efek pada penanda klinis dan molekuler. Clin Exp Dermatol. 2008; 33: 698-704.
0,1% dalam plak morphea aktif: acak, double-blind, studi percontohan emoliente-dikendalikan. Am J
Clin Dermatol. 2009; 10: 181-7. 146. Kreuter A, Altmeyer P, Gambichler T. Pengobatan scleroderma lokal tergantung
126. Campione E, Paterno EJ, Diluvio L, Orlandi A, Bianchi L, Chimenti S. Localized pada subtipe klinis. Br J Dermatol. 2007; 156: 1363-5. Kreuter A, Hyun J, Stucker M, Sommer A,
morphea diobati dengan imiquimod 5% dan penilaian dermoscopic efektivitas. J Dermatolog 147. Altmeyer P, Gambichler T. A acak
Treat. 2009; 20: 10-3. dikontrol studi UVA1 dosis rendah, UVA1 menengah-dosis, dan narrowband UVB fototerapi
127. Dytoc MT, Kossintseva saya, Ting PT. seri kasus pertama pada penggunaan kalsipotriol-beta dalam pengobatan scleroderma lokal. J Am Acad Dermatol. 2006; 54: 440-7.
methasone dipropionat untuk morphea. Br J Dermatol. 2007; 157: 615-8. Kreuter A, Gambichler T,
128. Avermaete A, Jansen T, Hoffmann M, Hoffmann K, et al. 148. Wu EY, Rabinovich EC, Torok KS, Li SC, Fuhlbrigge RC, CARRANet Penyidik.
pengobatan dikombinasikan dengan kalsipotriol salep dan dosis rendah ultravioleta AI fototerapi di morphea Deskripsi dari Localized Scleroderma Subkelompok dari Registry bersih Carra. Arthritis Rheum.
masa kanak-kanak. Pediatr Dermatol. 2001; 18: 241-5. Martini G, Ramanan AV, Falcini F, Girschick H, 2011; 63: S787-8.
129. Goldsmith DP, Zulian F. Sucessful 149. Marsol B. Update pada klasifikasi dan pengobatan scleroderma lokal.
pengobatan remaja resisten lokal scleroderma berat atau methotrexate dengan mikofenolat mofetil. Actas Dermosifiliogr. 2013; 104: 654-66.
Rheumatology (Oxford). 2009; 48: 1410-3. Seyger MM, van den Hoogen FH, de Boo T, de Jong EM.
130. metotreksat dosis rendah
dalam pengobatan morphea luas. J Am Acad Dermatol. 1998; 39: 220-5. Kreuter A, Gambichler T,
131. Breuckmann F, Rotterdam S, Freitag M, Stuecker M, et al.
Pulsed kortikosteroid dosis tinggi dikombinasikan dengan methotrexate dosis rendah dalam scleroderma lokal yang

parah. Arch Dermatol. 2005; 141: 847-52.

132. Fitch PG1, Rettig P, Burnham JM, Finkel TH, Yan AC, Akin E, Cron RQ. pengobatan
pediatrik scleroderma lokal dengan methotrexate. J Rheumatol. 2006; 33: 609-14. Cox D, O' Regan
133. G, Collins S, Byrne A, Irvine A, Watson R. Juvenile lokal scle-
roderma: review retrospektif respon terhadap pengobatan sistemik. Ir J Med Sci. 2008; 177: 343-6.

134. Joly P, Bamberger N, Crickx B, Belaich S. Pengobatan bentuk parah lokal

scleroderma dengan kortikosteroid oral: folow-up studi pada 17 pasien. Arch Dermatol. 1994; 130:
663-4.
135. Mirsky L, Chakkittakandiyil A, longgar RM, O'Brien C, Paus E. Relapse setelah sistemik
pengobatan di morphea pediatrik. Br J Dermatol. 2012; 166: 443-5. Prez Crespo M, Betlloch Mas I,
136. Mataix Daz J, Lucas Costa A, Ballester Nortes I.
respon cepat terhadap siklosporin dan pemeliharaan dengan methotrexate di skleroderma linier dalam seorang

gadis muda. Pediatr Dermatol. 2009; 26: 118-20. Neustadter JH, Samarin F, Carlson KR, Girardi M.

137. Extracorporeal photochemothe-

rapy untuk umum morphea mendalam. Arch Dermatol. 2009; 145: 127-30. Schlaak M, Friedlein H, Kauer
138. F, Renner R, Rogalski C, Simon JC. thera- sucessful
py seorang pasien dengan terapi bandel scleroderma bulosa umum oleh photopheresis luartubuh
dan mikofenolat mofetil. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2008; 22: 631-3.

139. Diab M, Coloe JR, Magro C, Bechtel MA. Pengobatan bandel umum
morphea dengan infliximab. Arch Dermatol. 2010; 146: 601-4.
140. Moinzadeh P, Krieg T, pengobatan Hunzelmann N. Imatinib dari Generalized lokal M SAKIT SEBUAH DDRESS:
scleroderma (morphea). J Am Acad Dermatol. 2010; 63: e102-4. Iigo F, Jimenez-Murat Y, Arroyo O, Mariana Figueiroa Careta
141. Fernandez M, Ysunza A. Pemulihan wajah
Rua Baro de Teffe 1000 sala 13 - Jardim Ana Maria 13.208-765 -
kontur di Romberg penyakit dan spasm microssomia: pengalaman dengan 118 kasus. Mikro.
2000; 20: 167-72. Jundiai - SP Brasil
142. Buense R, Duarte IA, Bouer M. Localized scleroderma: penilaian thera- yang
respon peutic untuk fototerapi. Sebuah Bras Dermatol. 2012; 87: 63-9. El-Mofty M, Mostafa W,
E-mail: mfcareta@yahoo.com.br
143. El-Darouty M, Bosseila M, Nada H, Yousef R, et al.
Berbeda dosis rendah yang luas-band UVA dalam pengobatan morphea dan sclerosis sistemik.
Photodermatol Photoimmunol Photomed. 2004; 20: 148-56.

Bagaimana mengutip artikel ini: Careta MF, Romiti R. Localized scleroderma: spektrum klinis dan pembaruan terapi. Sebuah Bras Dermatol. 2015; 90 (1):
62-73.

Sebuah Bras Dermatol. 2015; 90 (1): 62-73.