SKLERODERMA TIPE

KUTAN/MORFEA

Dibuat oleh: Tita

Npm: 1102014265

Dokter Pembimbing: dr. Ahmad Haykal A. R. B., Sp.KK M.Kes

 Skleroderma merupakan penyakit autoimun
jaringan ikat yang ditandai dengan penumpukan

Definisi
kolagen berlebihan di sekitar pembuluh darah
kapiler dan jaringan yang terkena, misalnya kulit,
paru-paru, jantung, esofagus dan ginjal. Kata
skleroderma berarti “kulit keras”, dan
pengerasan kulit ini merupakan gejala utama
pada semua tipe skleroderma.1

1. Gandi, Melissa, dkk. 2008. Skleroderma Pada Anak. Sari Pediatri. 9(6): 398-405.
Epidemiologi
Insidens morfea diperkirakan 2,7 dari tiap 100.000, penduduk
dengan rasio perempuan dan laki-laki sebesar 2-3:1. Morfea
cukup sering ditemukan pada suku Kaukasia. Sebanyak 20-
30% morfea ditemukan pada saat kanak-kanak, namun dapat
pula ditemukan pada segala usia. Bentul linier lebih sering
ditemukan pada anak.1

1.Rahmayunita, Githa. Ilmu penyakit kulit dan kelamin. 7th ed. Jakarta: Fakultas Kedokteran
Indonesia; 2015.p. 304-306.
 Etiologi

1.Faktor 2 . Trauma jaringan lokal, 3 . Mekanisme

genetik termasuk radiasi, autoimun.
operasi, gigitan
serangga, dan suntikan
intramuskular.
Walaupun masih
kontroversi, infeksi juga
dikatikan dengan Rahmayunita, Githa. Ilmu penyakit kulit dan kelamin. 7th
kelainan ini. ed. Jakarta: Fakultas Kedokteran Indonesia; 2015.p. 304-
306.
Manifestasi Klinis
RETICULATED FASE SKLEROTIK
Tampak sebagai plak atau bercak eritematosa Rasa nyeri adn/atau gatal dapat mendahului
lesi kuit. Bagian yg sklerotik menjadi berwarna
puith mengkilat dengan warna hiperpigmentasi
di sekitarnya

FASE INFLAMATORIK
FASE ATROFIK
Plak hipopgmentasi dengan bagian sklerotik
Plak sklerotik akan melunak dan menjadi atrofi
pada bagian tengah yang dikelilingi warna
dengan warna hipo- atau hiperpigmentasi, kulit
kemerahan atau keunguan pada tepinya tampak berkerut seperti Cigarette paper, cliff
drop (dermal), atau deep indentions (subkutis
atau lebih dalam).
Rahmayunita, Githa. Ilmu penyakit kulit dan kelamin. 7th ed. Jakarta:
Fakultas Kedokteran Indonesia; 2015.p. 304-306.
 Klasifikasi
1 . MORFEA SIRKUMSKRIPTA

Satu buah atau beberapa lesi berbentuk bulat atau lonjong.

-Jenis superfisial = kelainan berbatas pada epidermis dan dermis
-Jenis dalam = kelainan mencapai jaringan subkutan, fasio, dan otot.
ADVANCED
Sebaiknya diikuit karena dapat berkembang menjadi morfea linier
atau morfea generalisata. S URV IV A L SKILLS
 
Atrophoderma of Pasini dan Pierini diduga merupakan residua Presentations are
morfea tipe plak. Kelainan berupa lesi berwarna abu-abu
kecoklatan, berbentuk lonjong, bulat, atau tidak beraturan, communication tools.
permukaan yang licin dan atrofik, berbatas tegas. Pada tepi lesi
atrophoderma terdapat “cliff-drop” sehingga tampak seperti lesi
morfea yang mengalami “burnt-out”

Rahmayunita, Githa. Ilmu penyakit kulit dan kelamin. 7th ed. Jakarta: Fakultas Kedokteran Indonesia; 2015.p. 304-306.
Gambar: Gandi, Melissa, dkk. 2008. Skleroderma Pada Anak. Sari Pediatri. 9(6): 398-405.
 Klasifikasi
2 . MORFEA GENERALISATA

Ditandai oleh adanya 4 buah lesi atau lebih yang terdapat pada
minimal 2 dari 7 lokasi anatomis yang berbeda. Terdapat 3 jenis:
-Isomorfik
-Simetrik
-Pansklerotik

Tidak ditemukan akroskleorsis atau sklerodaktili. Lesi sering

ditemukan pada batang tubuh dan menyebar ke daerah akral,
namun tidak mengenai jari tangan dan kaki. Atrofi otot ditemukan.

Rahmayunita, Githa. Ilmu penyakit kulit dan kelamin. 7th ed. Jakarta: Fakultas Kedokteran Indonesia; 2015.p. 304-306.
 Klasifikasi
3 . MORFEA LINIER

Mengenai daerah ekstremitas, wajah, dan batang tubuh. Mengikuti

garis Blaschko. Dapat mengenai dermis, subkutis, otot, dan tulang
sehingga menyebabkan deformitas yang bermakna.
-En coup de sabre yang berarti potongan pedang, menunjukkan plak
atrofi berbentuk pita linier pada dahi yang meluas ke daerah scalp,
alis, hidung, dan bibir.
-Sindrom Parry-Rhomberg meliputi epilepsy, eksoftalmus, alopesia,
dan progressive facial hemiatrophu, yaitu atrofi unilateral progresif
Gambar: Careta, Mariana Figueroa. 2015. Localized scleroderma: clinical spectrum and
lambat, yang dapat mengenai kulit, jaringan lunak, otot dan/atau
therapeutic update. An Bras Dermatol.90(1):62-73.
tulang.

Rahmayunita, Githa. Ilmu penyakit kulit dan kelamin. 7th ed. Jakarta: Fakultas Kedokteran
Indonesia; 2015.p. 304-306.
Gambar: Gandi, Melissa, dkk. 2008. Skleroderma Pada Anak. Sari Pediatri. 9(6): 398-405.
 Klasifikasi
4. Deep Morphea

Meliputi dermis dalam, jaringan subkutis, fasia, dan otot. Lesi

berupa plak berbatas difus yang simetris. Kulit teraba menebal dan
melekat pada fasia otot di bawahnya. Tanda groove dapat
ditemukan pada tendon dan ligament.

Rahmayunita, Githa. Ilmu penyakit kulit dan kelamin. 7th ed. Jakarta: Fakultas Kedokteran Indonesia; 2015.p. 304-306.
 Diagnosis Banding

-Eosinophilic fasciitis
-Scleredema of Buschke
-Selulitis

Rahmayunita, Githa. Ilmu penyakit kulit dan kelamin. 7th ed. Jakarta: Fakultas Kedokteran Indonesia; 2015.p. 304-306.
 Komplikasi
Pasien anak dengan morfea dapat mengalami
morbiditas yang bermakna; meliputi gangguan
pertumbuhan, fungsi serta kualitas hidup.

Pada morfea pansklerotik terdapat peningkatan Sklerosis yang melingkar pada lengan
risiko karsinoma sel skuamosa yang berkaitan atau tungkai bawah dapat menyebabkan
dengan ulkus kronik. sindrom kompartemen dan ulkus .

Rahmayunita, Githa. Ilmu penyakit kulit dan kelamin. 7th ed. Jakarta: Fakultas Kedokteran Indonesia; 2015.p. 304-306.
 Pemeriksaan histopatologi dapat membantu
keputusan pengobatan, karena terkadang sulit

Pemeriksaan menentukan kedalaman penyakit atau aktivitas

penyakit berdasarkan pemeriksaan fisik saja.
 
Penunjang Pemeriksaan laboratorium lain tidak disarankan
jika terdapat tanda klinis yang membutuhkan
evaluasi lebih lanjut. Terkadang dapat
ditemukan peningkatan titer antinuclear
antibodies (ANA) dan rheumatoid factor (RF)

Rahmayunita, Githa. Ilmu penyakit kulit dan kelamin. 7th ed. Jakarta: Fakultas Kedokteran Indonesia; 2015.p. 304-306.
Tatalaksana
Fototerapi, yaitu sinar ultraviolet Imunomodulator, misalnya metotreksat
A dengan psoralen atau narrow dengan atau tanpa kortikosteroid,
band UVB mikofenolat mofetil, siklosporin, takrolimus
topical, atau imiquimod topikal.

Antimikroba, misalnya
Derivat vitamin D
hidroksiklorokuin

Rahmayunita, Githa. Ilmu penyakit kulit dan kelamin. 7th ed. Jakarta: Fakultas Kedokteran Indonesia; 2015.p. 304-306.
 Prognosis
Bergantung pada bentuk morfea. Sebagian akan mengalami resolusi
spontan dan meninggalkan hiperpigmentasi. Pada morfea
generalisata saat resolusi akan meninggalkan kulit yang atrofi,
sedangkan morfea linier akan bertahan lebih lama dan dapat
resolusi dalam 3-5 tahun. Morfea dapat menyebabkan gangguan
fungsi dan estetik, tetapi kelainan ini jarang menyebabkan
kematian.
 Daftar Pustaka

Careta, Mariana Figueroa. 2015. Localized scleroderma: clinical

spectrum and therapeutic update. An Bras Dermatol.90(1):62-73.

Gandi, Melissa, dkk. 2008. Skleroderma Pada Anak. Sari Pediatri.

9(6): 398-405.

Rahmayunita, Githa. Ilmu penyakit kulit dan kelamin. 7th ed.

Jakarta: Fakultas Kedokteran Indonesia; 2015.p. 304-306.
TERIMAKASIH