Systemic

Sclerosis
Pembimbing :
dr. Shinta N Barnas, M.Kes., Sp.KK
Batasan
Skleroderma adalah suatu bentuk gangguan
kulit akibat berkurangnya / rusaknya
jaringan penyangga kulit, terutama serat
kolagen.
Bisa tejadi setempat (localized
scleroderma, atau morphea), bisa pula
menyeluruh sehingga menyerang berbagai
organ tubuh (systemic scleroderma)
Definisi
Sklerosis sistemik (Skleroderma) adalah
penyakit yang mengenai beberapa sistem
organ, yang ditandai oleh adanya fibrosis
yang luas, inflamasi, dan vaskulopati
Epidemiologi

Perempuan : Laki-laki = 3:1 -

14:1
Usia : 30-50 tahun

01
Faktor Genetik
Hal ini berdasarkan
adanya lapoan kasus
dalam satu keluarga dan
ada juga yg saudara
kembar
Etiologi
02 03
Proses Imunologis Vaskulopati
Pada organ yang terlibat Perubahan pada mikrosirkulasi dan
ditemukan proses arteriol. Kelainan yang ditemukan :
inflamasi dengan adanya vasokonstriksi, proliferasi tunika
autoantibodi adventisia dan tunika intima,
inflamasi dan trombosis.

04
Fibrosis
Proses inflamasi dan
ghipoksia menginduksi
terjadinya fibrosis.
05
Faktor lingkungan
Kontak dengan bahan pelarut (vinil
klorida, benzene, toluene, epoxy resin),
obat2an (bleomisin, pentazocine, kokain.
Klasifikasi
Secara klinik, sklerosis sistemik dibagi dalam 5 kelompok, yaitu :
1. Sklerosis sistemik difus, dimana penebalan kulit terdapat di ekstremitas distal,
proksimal, muka dan seluruh batang tubuh.
2. Sklerosis sistemik terbatas, penebalan kulit terbatas pada distal siku dan lutut, tetapi
dapat juga mengenai muka dan leher. Sinonimnya adalah CREST Syndrome
(C=kalsinosis subkutan, R=fenomena Raynaud, E=dismotilitas esophagus,
S=sklerodaktili, T= teleangiektasis).
3. Sklerosis sistemik sine skleroderma, secara klinis tidak didapatkan kelainan kulit,
walaupun terdapat kelainan oragan dan gambaran serologik yang khas untuk
sklerosis sistemik.
4. Sklerosis sistemik pada overlap syndrome, yaitu bila didapatkan kriteria yang
lengkap untuk sklerosis sistemik bersamaan dengan kriteria lengkap untuk lupus
eritrematosus sistemik, arthritis rheumatoid atau penyakit otot inflamasi.
5. Penyakit jaringan ikat yang tidak terdiferensiasi, yaitu bila didapatkan fenomena
Raynaud dengan gambaran klinis dan/atau laboratorik sesuai dengan sklerosis
 Sklerosis Sistemik terbatas
Fenomena Raynaud berlangsung dalam
jangka waktu yang lama
Pembengkakan jari, intermiten dalam
jangka waktu yang lama
Progresifitas lambat
Dapat disertai artalgia ringan, jarang
mengenai tendon
Problem utama : ulkus jari, fibrosis
esofagus, usus halu dan paru
10% disertai hipertensi pulmonal dan
fatal
Antisentrometer pada 50-90% kasus
Skerosis Sistemik Difus
Fenomena Raynaud berlangsung dalam
jangka waktu yang singkat; kelainan
kulit timbul sebelum terjadi fenomena
Raynaud
Pembengkakan tangan dan kaki
Progresisiftas cepat
Disertai artalgia atau arthritis, sindrom
terowongan kapal
Semua organ visceral dapat terkena
Jarang disertai hipertensi pulmonal
Antisentrometer pada 5% kasus : Anti-
topi-1
Fenomena
Raynaud
Fenomena Raynaud adalah perubahan warna yang episodik
(polar, sianosis, eritema yang terjadi sebagai respons
terhadap lingkungan yang dingin atau stress emosional.
Walaupun perubahan yang spesifik umumnya terjadi pada
jari tangan, tetapi dapat juga mengenai ibu jari kaki, daun
telinga, hidung dan lidah. Pada fase polar dan sianosis,
penderita akan merasa nyeri dan kaku, sedang pada fase
hiperemis, penderita akan merasa seperti terbakar
 Pemeriksaan Penunjang

ANA Test Radiologi Histopatologi Laboratorium

Ditemukan positif pada Mengetahui adanya Fibrosis pada 2/3 demis DL  Anemia
>90% pasien skleroderma keterlibatan organ dalam bawah dan trabekula Fungsi Ginjal
dengan pola antinukleolar subkutis oleh karena Urinalisis  proteinuria
yang paling spesifik untuk deposisi berlebih protein dan/ cellular cast
sklerodema matrix ekstraseluler,
terutama kolagen tipe 1
dan 3
Pemeriksaan Histologi

Fase awal, ditemukan serat kolagen

berwama pucat dengan infiltrat sel
mononuklear perivaskular yang
meluas ke daerah subkutis. Selain itu
terdapat pula pelebaran pembuluh
darah, proliferasi endotel, dan
tertutupnya lumen pembuluh darah.
Epidermis di atasnya mengalami
atrofi.
Fase lanjut, kulit menjadi avaskular,
inflamasi mereda, unit piloseba- sea
dan ekrin menghilang, serta serat kola
tampak lebih padat.
 Diagnosis
Menggunakan
Kritertia ARA 1 Kriteria Major;
(American Atau
Rheumatology 2 dari 3 Keriteri
Association, 1980)
Minor

1 1 2 3

Skleroderma proksimal : Sklerodaktili Pencekungan Fibrosis

penebalan, penegangan dan jari atau basal kedua
pengerasan kulit yang simetris hilangnya paru
pada kulit jari dan kulit substansi jari
proksimal terhadap sendi
metakarpofalangeal atau
metatarsofalangeal.
Penatalaksanaan
Imunosupres
Latihan Fisik Fototerapi if Terapi Laser

Terapi dan latihan fisik Radiasi UVA-1 Terapi sistemik Terapi laser atau
secara teratur untuk dapat dapat pula diberi metode non
mempertahankan menghambat obat2 imuno invasif
sirkulasi, mobilitas sendi, fibrosis dan supresif, (kamuflase)
serta kekuatan otot untuk proses inflamasi misalnya dapat digunakan
meningkatkan kualitas serta kortikosteroid untuk
hidup mengurangi luas sistemik, jangka teleangiektasia
Kulit pada skleroderma kulit sklerotik pendek disertai
cenderung kering, kaku, foto terapi
dan rentan terhadap
trauma.
Pengerasan kulit dapat
membaik dengan
pemberian kortikosteroid
 Prognosis
Angka harapan hidup 5 tahun penderita sklerosis
sistemik adalah sekitar 68%. Harapan hidup akan
semakin pendek dengan luasnya kelainan kulit dan
banyaknya keterlibatan organ viseral.
Pada sklerosis sistemik difus, kematian biasanya
terjadi karena kelainan paru, jantung atau ginjal.
Sedangkan pada sklerosis sistemik terbatas,
kematian terjadi karena hipertensi pulmonal dan
malabsorbsi
TERIMA
KASIH