PENDAHULUAN

Sklerosis sistemik (SSc) atau skleroderma adalah penyakit multi system

kronik,penyebabnya belum diketahui. Sklerosis sistemik ditandai dengan kulit
menebal akibat penumpukan (akumulasi) jaringan ikat (konektif), disertai kelainan
fungsi dan bentuk organ visceral termasuk saluran cerna, paru, jantung dan ginjal.
Prevalen sisclerosis sistemikrelatifrendah, anak-anak dan dewasa muda jarang
terkena. Usia 30-50 tahun paling banyak terkena penyakit ini.(1)
Sklerosis sistemik merupakan penyakit autoimun dengan cirri sklerosis kulit
sirkumskrip atau generalisata dan dibagi dalam dua bentuk yaitu : Skleroderma
sirkumskripta dan Skleroderma difusa progresif.(2)
Sklerosis sistemik merupakan penyakit multi sistem yang didasarkan proses
autoimun, kerusakan sel endotel pembuluh darah, dan aktifasi fibroblast yang luas.(3)
Gejala khas berupa bercak-bercak putih kekuning-kuningan dan keras, yang sering
kali mempunyai halo ungu disekitarnya.(2)
Secara epidemiologi, wanita lebih sering terkena dengan perbandingan wanita
berbanding laki-laki yaitu 3:1 hingga 14:1. Namun, penderita laki-laki memiliki onset
yang lebih cepat dibandingkan dengan wanita.(3) . Onset rata-rata SSc terjadi antara 40
dan 50 tahun, tetapi pada wanita berkisar antara 30 dan 39 kurang dari 10% pasien
terkena SSC sebelum usia 20.(4)
Etiologi penyakit ini tidak diketahui. Penyebab utama mungkin sel endotel
pembuluh darah yang cedera, penyebab dari hal tersebut belum diketahui. Awalnya,
terjadi edema pada organ target, yang diikuti oleh fibrosis. Kapiler kulit mengalami
penurunan jumlah. Sisanya mengalami dilatasi dan berproliferasi, sehingga tampak
gambaran telangiektasis. Fibrosis terjadi karena kelebihan produksi kolagen oleh
fibroblas.(5)

KLASIFIKASI
Barnett

dan

German

Dermatological

Research

Community

(Arbeitsgemeinschaft Dermatologische Forschung) membagi atas tiga jenis :(4)

1. Tipe I Keterlibatan jari dan tangan untuk pergelangan tangan (acrosclerosis)
dan wajah
2. Tipe II proksimal (ekstremitas) ascending sclerosis termasuk lengan bawah
3. Tipe III awal pengembangan sclerosis di badan
Klasifikasi lain di sebutkan oleh LeRoy, yaitu :(4)
1. Limited CutaneusSSc (lcSSc)
2. Diffuse CutaneusSSc (dcSSc)
Adapun perbedaan dari ke dua tipe diatas dapat dilihat pada table di bawah
ini(6)
Aspek
Kulit

lcSSc

dcSSc

Penebalan kulit terjadi di akhir Penebalan kulit terjadi di

tahap;

awal tahap; Bergerak naik

Terdapat pada distal ekstremitas keproksimal

bagian

atas dan bawah, wajah, leher dan ekstremitas

dan

badan;

Telangiektasis

kalsinosis

umum

terjadi;

dari
badan;

dan telangiektasis dan kalsinosis

tidak dapat ditemukan pada tahap

ditemukan friction rub pada tendon

akhir;

friction

rub

pada

tendon ditemukan
GI

Dismotilitas

esophagus

lebih Dismotilitas esophagus sering

umum dari pada keterlibatan usus terlihat.

kecil dan besar.
Paru

Keterlibatan

usus

kecil dan besar.

Fibrosis paru kurang sering dan Fibrosis paru umum terjadi

tidak parah; Hipertensi pulmonal dan
sering dan parah

parah;

pulmonal

Hipertensi

kurang

sering

terjadi

Ginjal

Jarang membahayakan ginjal

Lebih serring membahayakan

ginjal

Asosiasiaut

Antibodi anti sentromer dominan

oantibodi

Antibodi

Anti-Scl-70

dominan; antibodi Anti-RNA

polymerase lebih sering

Lebih dari 50% pasien sklerosis sistemik tergolong tipe lcSSc. Mereka
memiliki onset penyakit yang tersembunyi, episode fenomena Reynaud yang
panjang, perjalanan penyakit yang lebih jinak, insidensi penyakit ginjal dan paru yang
lebih rendah dengan prognosis yang baik.(4)
Pasien dengan dcSSc memiliki perjalanan yang singkat. Pasien ini sering
mendapatkan artritis, fenomena Raynaud dan keterlibatan kulit termasuk tangan dan
badan. Sebagai tambahan, mereka juga memiliki insidens yang tinggi terhadap
penyakit ginjal, jantung, paru dan friction rub pada tendon.(4)
PATOGENESIS
Patogenesis dari penyakit kompleks

ini melibatkan berbagai macam sel

(selendotel, selepitel, fibroblast dan sel limfosit) berinteraksi melalui berbagai

mekanisme yang tergantung keadaan lingkungan dan mediator kunci.Aspek utama
dari penyakit meliputi inflamasi , pembuluh darah, dan sel jaringan penyambung.
Variasi klinik dari sklerosis sistemik membuat patogenesis yang berbeda dari setiap
pasien.(3)
DIAGNOSIS
Temuan klinis yang dikonfirmasi pemeriksaan dermatopatologi.(5)
MANIFESTASI KLINIS
Raynauds phenomenon dengan jari yang nyeri dan dingin. Nyeri/kekakuan
jari tangan dan kaki. Disfagia khususnya akibat makanan padat. Konstipasi, diare,
malabsorpsi, berat badan menurun.

Kulit. Tahap awal :Raynauds phenomenon dengan 3 tahap perubahan warna.

Pucat, sianosis, rubor.nonpitting edema pada tangan dan kaki. Nyeri ulserasi pada
tangan (rat bite necrosis). Sembuh dengan jaringan parut.Tahap akhir :sclerodactyly
dengan jari yang runcing (Madonna finger). Kulit yang berkilau, mengeras, yang
tertarik kebawah sehingga susah untuk dilipat dan dikerutkan. Krepitasi kasar pada
sendi ,kontraktur, telangiektasis, kuku tumbuh seperti cakar.(5)
Seiring sklerosis berkembang, terjadi hilangnya kelenjar keringat dengan
anhidrosis dan hilangnya rambut pada ekstremitas bawah.(5)
Wajah. Tahapawal : edema periorbital. Tahap lanjut : edema dan fibrosis yang
mengakibatkan hilangnya garis/kontur kulit pada wajah, masklike (pasien tampak
lebih muda dari kelihatannya), penipisan bibir, hidung seperti paruh, telangiektasis
dan hiperpigmentasi yang menyebar.(5)
Badan. Kelemahan pernapasan dan mobilitas sendi yang melemah.(5)
Perubahan lain. Kalsifikasi kulit pada ujung jari. Dapat terjadi ulkus dan
mengeluarkan eksudat. Hipopigmentasi dapat terjadi secara general dan pada
ekstremitas disertai hipopigmentasi perifollikel.(5)
Variasi klinik. Sindrom CREST (Calcinosiskulit, Raynauds phenomenon,
disfungsi esofagus, sclerodactyly, telangiektasis.(5)

Gambar 1.Tanda sindrom C.R.S.T

(Sumber :http://www.savetovalistezabebe.com/images/stories/crest_sindrom.jpg)

PEMERIKSAAN UMUM
1. Esofagus: disfagia, peristaltic menghilang, refluks esofagus.(5)
2. Sistem gastrointestinal : keterlibatan usus halus menyebabkan konstipasi,
diare, kembung, dan malabsorpsi.(5)
3. Paru : fibrosis paru, alveolitis dan penurunan fungsi paru(5)
4. Jantung : kelainan konduksi jantung, gagal jantung dan perikarditis(5)
5. Ginjal : uremia dan hipertensi maligna(5)
6. Sistem muscuosceletal : carpal tunnel syndrome, kelemahan otot.(5)
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
1. Dermatopatologi. Tahap awal : Infiltrasi sel ringan disekitar pembuluh darah
dermis. Tahap akhir : perluasan dan homogenisasi kolagen, penebalan dermis
dengan penggantian bagian atas atau seluruh lemak subkutan oleh kolagen
hyalin.(5)
2. Auto antibody. Ditemukan auto antibodi ANA. Auto antibody anti sentromer
pada 21% kasus dcSSc 71% pada CREST, DNA topoisomer pada 33% kasus
dcSSc 18% pada CREST.(5)

Gambar 2. Raynaud Phenomenon. Bercak putih kekuning-kuningan pada jari tangan

(Sumber: http://images.rheumatology.org/image_dir/album75672/md_01-10-0008.jpg )

DIAGNOSIS BANDING
Kelainan kulit mula-mula dapat menyerupai mikosis atau lupus eritematosus
diskoid. Sklerodaktil harus dibedakan dengan lesi pada lepra, siringomieli, dan
penyakit Raynaud . Bentuk ini harus didiagnosis banding dengan penyakit Raynaud
dan miksidema.(2)
Penyakit tersebut jangan dicampur adukkan dengan sklerederma (buschke).
Penyakit ini timbul sesudah penyakit infeksi. Klinis terdapat indurasi keras pada
leher, toraks dan muka. Secara histopatologik pada skleroderma terdapat penebalan
kolagen dengan hialinisasi, sedangkan pada sklerederma tidak ada hialinisasi.(2)
Kurang lebih kasus-kasus

scleroderma mengalami resolusi lengkap

sesudah beberapa bulan. Hanya dari semua kasus menjadi resisten selama beberapa
tahun. Walaupun demikian tidak ada alat viseral yang terkena. Diabetes mellitus
merupakan asosiasi sistemik satu-satunya.(2)
PENGOBATAN
Hingga kini belum ada obat spesifik untuk skleroderma. Obat yang dapat
digunakan adalah imunomodulator dan antifibrotik. Berbagai obat imunomodulator
yang digunakan antara lain siklosporin A, metotreksat, siklofosfamid, mikrofenolat
mofetil dan transplantasi sel punca.Sedangkan sebagai obat anti fibrotic antara lain DPenicillamine, obat interferon- dan anti TGF-.(2)
Terapi harus ditujukan pada alat-alat yang terkena. Penderita harus dilindungi
terhadap pendinginan, bilater dapat fenomena Raynaud. Vasodilatasi dapat diberikan
bilater dapat gejala-gejala vasomotorik. Korrtikosteroid dapat dipakai sebagai
pengobatan, disuntikkan intra lesi seminggu sekali. Efektivitas obat sulit dinilai,
sebab penyakit berkecenderungan membaik secara spontan.(2)

Rekomendasi terapi dapat dilihat pada table dibawah ini.(3)

Keterlibatan organ

Gejala klinis

PilihanTerapi

Vasculopati

Raynauds Phenomenon

Menjagakehangatan, CCB
(nifedipin,

creeping),

ilopros IV
Sistem muskuloskeletal

Sinofitis/miositis

Methotrexate (oral, IM)

Saluran cerna

Refluks

PPI, procinetica

Disfagia

H2-receptor antagonist

Diare, obstipasi

Perubahan

polamakan,

antibiotik (eritromisin)
Sistem respirasi

Dispneu

Oksigen

Alveolitis/fibrosis paru

Cyclophosphamide PO/IM
Azathioprine PO
Glukokortikoid

Sistem jantung

PAH

Oksigen
Diuretik
Bosentan PO
Sildinafil PO
Epoprostenol PO

Ginjal

SRC

ACE-Hemmer
(dosistinggi)

DAFTAR PUSTAKA

1.

Tobing M, Darmadi S, Yuliasih. Sklerosis Sistemik (Skleroderma) Terbatas pada

Seorang Anak Laki-Laki. Unair : 2006 [Accessed2014september 3].Downloaded
at:http://www.journal.unair.ac.id/filerPDF/PDF%20Vol%2013-01-08.pdf

2.

Djuanda Adhi, Hamzah Mochtar, Aisah Siti. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin.
6th ed. Jakarta : Badan Penerbit FKUI. 2010. p.268-270

3.

Goldsmith LA, Katz SI, dkk. Fitzpatricks Dermatology in General Medicine.

8thed. New York : McGraw-Hill. 2012. p.2763-2776

4.

Haustein F. Systemic Sclerosis (scleroderma). Germany :Department of

Dermatology, University of Leipzig. 2014 [accessed2014 september3].
Downloaded at: http://escholarship.org/uc/item/0vd8p0xw

5.

Wolff K, Johnson RA. Scleroderma. Fitzpatricks Color Atlas & Synopsis of

Clinical Dermatology. 6th ed. McGraw-Hill. p. 428-432

6.

Pattanaik D, Brown M, Postlethwaite AE. Vascular Involvement in Systemic

Sclerosis

(Scleroderma).

Dove

Medical

Press

Ltd.

2011

[accessed2014september3]. Downloaded at :
http://www.dovepress.com/getfile.php?fileID=10621