SKLERODERMA

Disusun oleh:
Novia Aristantia
17360067
Pembimbing:
Dr. Rina Kriswiastiny, Sp.PD

KEPANITERAAN KLINIK SENIOR STASE ILMU PENYAKIT DALAM

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MALAHAYATI
RUMAH SAKIT PERTAMINA BINTANG AMIN LAMPUNG
TAHUN 2016
 SKLERODERMA

Skleroderma berasal dari bahasa yunani, scleros (keras) dan derma (kulit). Skleroderma,
biasa juga disebut sistemik sklerosis, adalah suatu penyakit autoimun kronis yang dapat
mempengaruhi sejumlah sistem tubuh.
( Setiyohadi, 2006 buku ajar ilmpu penyakit dalam)
Etiologi

Penyebab dari skleroderma tidak diketahui hingga saat

ini.
Patofisiologi
Antigen-antibody

Mengaktifkan
komplemen

Melepaskan
machropage
kemotaktif faktor

Enzim protease
protease dan enzim
lain

Kulit mengeras
KLASIFIKASI

LOKAL

SKLERODERMA

SISTEMIK
Skleroderma Lokal

Morphea Linier Sclerosis

Skleroderma Sistemik
Diffuse Limited
Kelainan Kulit
Tahap awal: Edema tangan dan jari tangan
tanpa nyeri.

Beberapa bulan kemudian: kulit menebal dan

keras.

Penebalan mulai dari jari tangan lalu menuju

bagian yang lebih proksimal yaitu dorsum
manus, lengan, muka dan seluruh tubuh.

Kulit tampak mengkilap seperti lilin

Sklerosis sistemik difus: penebalan diseluruh

tubuh terutama pada dinding dada dan
abdomen

Sklerosis sistemik terbatas: jari dan muka

Kelainan Paru
 Dapat timbul fibrosis paru dan kelainan vaskular paru
 Fibrosis umumnya terjadi pada kedua basal paru.

Fibrosis paru  penurunan kapasitas difusi karbonmonoksida

 penurunan kapasitas difusi vital  penyakit paru restriktif
Kelainan Gastrointestinal
 Pada esofagus akan terjadi dismotilitas motorik
menyebabkan disfagia dan refluks gastroesofageal.
 Pada usus kecil akan terjadi hipomotilitas dan
berkurangnya jaringan otot, menyebabkan masuknya udara
ke dinding usus.
 Pada kolon terjadi atrofi otot menimbulkan divertikel
bermulut lebar. Hipomotilitas kolon menyebabkan
konstipasi.
 Pada springter ani ototnya dapat atrofi menyebabkan
inkontinensia alvi dan prolaps rekti
Kelainan Jantung

Bila terjadi fibrosis pada jaringan jantung terutama terjadi pada

sistem konduksi jantung akan mengakibatkan timbulnya aritmia
dan kematian jantung mendadak
Kelainan Ginjal

Sklerosis sistemik akan menyebabkan terjadinya krisis renal

skleroderma akibat hipereninemia yang ditandai oleh
peningkatan tekanan darah yang tiba-tiba, isufisiensi renal dan
hemolitik mikroangiopati.
Kelainan Muskuloskeletal
 Pada persendian akan timbul poliartralgia
 Pada falang distal, distal radius dan ulna, ramus mandibula,
dan permukaan superior iga posterior dapat terjadi osteolisis
akibat hipovaskularisasi.
 Pada otot terjadi atrofi akibat keterbatasan penggunaan sendi.
Diagnosis
Kriteria mayor:
Penebalan, pengerasan kulit
yang simetrik pada kulit jari
dan kulit proksimal terhadap
sendi metakarpofalangeal atau
metatarsofalangeal.
Kriteria minor:
• Sklerodaktili
• Pencekungan jari atau
hilangnya substansi jari
• Fibrosis basal kedua paru

Tegak bila terdapat:

1 kriteria mayor atau >2 kriteria minor

Perlu dipikirkan kemungkinan skleroderma bila ditemukan

fenomena Raynaud pada wanita umur 20-50 tahun
Tatalaksana
 Penyuluhan dan dukungan sosial
 Penanganan Fenomena Raynaud dan kelainan kulit
 Pemberian obat remitif
 Penanganan kelainan muskuloskeletal
 Penanganan kelainan gastrointestinal
 Penanganan kelainan paru
 Penanganan kelainan ginjal
Penanganan Fenomena Raynaud dan kelainan kulit
 F. Raynaud ringan-sedang: Usahakan tubuh tetap hangat.
Hindari rokok dan udara dingin.
 F. Raynaud berat: vasodilator (nifedipin, prazosin,
nitrogliserin topikal
 Bila disertai ulkus: antibiotik dan pertimbangkan untuk
nekrotomi

Pemberian Obat Remitif

• D-penisilamin, kolkisin dan obat immunosupresan lainnya

Penanganan Kelainan Muskuloskeletal

• Anti inflamasi nonsteroid
Penanganan Kelainan Gastrointestinal
 Dismotilitas esofagus: meninggikan posisi berbaring,
antasida (ringan-sedang), omeprazol (berat)
 Hipomotilitas usus: prokinetik
 Konstipasi: beri obat pelunak tinja
 Bila dicurigai ada infeksi: antibiotik spektrum luas

Penanganan Kelainan Paru

• Pnemonitis interstitial: kortikosteroid atau siklofosfamid

Penanganan Kelainan Ginjal

• Krisis renal: inhibitor enzim pengkonversi angiotensin
Prognosis
 Angka harapan hidup 5 tahun pasien sklerosis sistemik adalah
sekitar 65%.
 Harapan hidup bila kelainan kulit dan keterlibatan organ viseral
semakin luas.

Beberapa prediktor yang memperburuk prognosis

 Usia lanjut
 Penurunan fungsi ginjal
 Anemia
 Penurunan kapasitas difusi CO2 pada paru
 Penurunan kapasitas vital paru
 TERIMAKASIH
wassalamualaikum wr.wb