Dermatosis

Vesikobulosa
Oleh: May Velyn Dina
Pembimbing: dr. Fitra Hergyana, Sp.KK
 Definisi
Dermatosis Vesikobulosa
Berbagai penyakit kulit yang
manifestasi kliniknya ditandai
dengan terutama adanya vesikel dan
bula
Chronic
Dermatitis bullous
Pemfigus herpetiformi disease of
s childhood
Pemfigoid Pemfigoid
Pemfigoid
bulosa gestasionis
sikatrisial
 Pemfigus

Kumpulan penyakit Menyerang kulit dan

Berbula kronik
autoimun membrana mukosa

Secara imunopatologik:
antibodi terhadap
Secara histologik: bula Dikelompokan menjadi
komponen desmosom
intraepidermal 4 bentuk mayor
pada permukaan
keratinosit (IgG)
 Epidemiologi
Jarang terjadi dengan insidens sebesar 0,5 3,2% per 100.000 kasus per tahun

Laki laki dan perempuan memiliki angka kejadian yang sama besar

Onset usia: 50 60 tahun

Laki laki : perempuan = 1:2,3 (di Bali)

Pemfigus vulgaris paling banyak terjadi

Etiologi dan Patogenesis
Genetik Pasien Drug
dengan induced
penyakit pemphigus
autoimun
yang lain
 Etiologi dan Patogenesis
Terbentuknya Antibodi IgG mengikat
Terbentuk dan
autoantibodi (IgG) desmoglein (antigen)
Desmoglein 1 dan 3 terlepasnya
terhadap antigen pada permukaan sel
plasminogen activator
epidermal intraseluler keratinosis

Mengubah Tidak ada kohesi

Plasmin kerusakan Pemisahan sel sel
plasminogen antara sel sel
desmosom keratinosit
plasmin (akantolisis)

Terbentuk celah pada

Terbentuk bula
suprabasal
 Pemfigus Vulgaris

Sebagian besar
60% pasien lesi pasien mengeluh
dimulai dari stomatitis aftosa
mulut sebelum diagnosis
ditegakan

Lesi kulit dapat

berlangsung 2 6
Nyeri pada lesi
bulan sebelum lesi
kulit muncul
 Pemfigus Vulgaris

lesi berupa bula

berdinding kendur

Bula mudah pecah

dengan
meninggkalkan kulit
yang mudah Nikolsky sign (+)
mengelupas diikui
dengan pembentukan
krusta
 Pemfigus Vegetans
Tipe Neumann Tipe Hallopeau

Lesi primer : berupa pustular yang meluas

Gejala serupa dengan pemfigus vulgaris
ke perifer

Awal lesi: bula kendur erosi Lesi menjadi vegetasi

Lesi menjadi vegetatif dan proliferatif

Paling sering di daerah fleksor
papilomatosa terutama daerah intertrigo

Lesi oral ditemukan Lesi di mulut: granulomatosis

Pemfigus Foliaseus

Lesi di mulut
Perjalanan jarang terjadi
penyakit ini
Erosi dengan kronik, remisi
krusta dan
dasar
Berskuama eritematosa

Lesi awal:
timbul
vesikel
dan bula
Pemfigus Eritematosa

Sindrom Senear
Usher

Bercak
Erosi eritema
dengan berbatas
krusta dan tegas dengan
tampak skuama dan
berskuama krusta pada
wajah

Paling sering terdapat

di punggung
Pemeriksaan Penunjang

Pemfigus vulgaris

Biopsi Pemfigus foliaseus

kulit &
patologi
anatomi
Pemeriksaan Penunjang

Imunofloresensi
Imunofloresensi langsung

Imunofloresensi tidak langsung

Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan
ELISA Lebih sensitif dan spesifik
untuk mendiagnosis
pemfigus

Menggunakan desmoglein 1
&3
 Tatalaksana
Prednisone
1,5mg/kgBB/hari 3
minggu
Kortikosteroid Pulse dose therapy
(metilprednisolon sodium
suksinat IV selama 2 3
jam untuk 5 hari

Azatriophine
2mg/kgBB/hari
Imunosupresif Siklofosfamid
1,1
2,5mg/kgBB/hari
 Pemfigoid Bulosa

Ditandai dengan Disertai rasa gatal

Penyakit autoimun adanya bula dan jarang
kronik subepidermal pada mengenai mukosa
kulit mulut

Lebih banyak
terjadi pada usia Jarang terjadi pada
60 tahun dengan anak anak
puncak 70 tahun
Etiologi dan Patogenesis
Terbentuknya
Antigen : PBAg1 IgG mengikat
autoantibodi IgG
atau PBAg2 antigen
terhadap antigen

Leukosit dan Menyebabkan

Aktivasi
protease sel mast kemotaksis dari
komplemen
merusak jaringan eosinofil

Terjadi pemisahan
epidermis dengan
dermis
 Gejala Klinis

Dikarakteristikan
Predileksi: area
dengan bula yang
fleksor
besar

bula ruptur area

yang
Nikolsky sign (-) hiperpigmentasi
atau
hipopigmentasi
 Pemeriksaan Penunjang
Bula subepidermal
Histopatologi Terdapat sel infiltrat eosinofil

Tampak IgG1 dan C3 pada membrana basalis

imunofloresens

Didapatkan memiliki antigen spesifik IgG dan IgE

ELISA terhadap PB180 dan PB230
 Tatalaksana
Kortikosteroid topikal

40 gram Clobetasol
proprionate cream 0,05%

Kortikosteroid oral

Prednison 0,75 1
mg/kgBB/hari
Dermatitis Herpetiformis

Definisi
penyakit yang menahun dan residif, ruam
bersifat polimorfik terutama berupa vesikel,
tersusun berkelompok dan simetrik serta disertai
rasa sangat gatal yang biasanya lesi terdistribusi
pada area esktensor secara simetris dan
ditemukannya deposit IgA di dermis bagian atas.
 Epidemiologi

Laki laki : Lebih sering

perempuan = 1,5 : terjadi pada usia
1 dewasa muda

Cenderung
Pada populasi
memiliki
Kaukasia 1:10.000
hipersensitivitas
kasus
pada gluten
 Etiologi dan Patogenesis
Memicu pengeluaran IL-
Atopi vili yang minimal
Berhubungan dengan 4 dan sitokin
hingga sel sel epitel
gluten sensitive proinflamasi lainnya
mukosa usus halus yang
enteropathy seperti interferon
mendatar
gamma

Ditemukan adanya
Menyebabkan terjadinya
deposit IgA pada lapisan
pembentukan bula
dermis bagian atas
 Gejala Klinis

Rasa gatal dan panas

Ruam berupa
eritema,
Lesi utama:
papulovesikel,
vesikel
bula, vesikel
berkelompok

Distribusi lesi simetris pada

permukaan area esktensor
 Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan histopatologi

Akumulasi neutrofil dan eosinofil pada ujung papil dermis

 Pemeriksaan Penunjang
Pada pemeriksaan imunogenetik, didapatkan 77 87% pasien
dengan dermatitis herpetiformis memiliki HLA-B8 yang
berperan pada dermatitis herpetiformis
 Tatalaksana
Medikamentosa Non-medikamentosa

Dapsone 25 50 mg untuk dewasa dan

Diet rendah gluten
0,5mg/kgBB untuk anak anak

Sulfapiridine 1 1,5 gram

Chronic Bullous disease of
Childhood
ditandai dengan adanya
dermatosis autoimun
bula dan terdapatnya Disebut juga dengan
yang biasanya mengenai
deposit IgA linear yang Dermatosis Linear IgA
anak usia kurang dari 5
homogen pada epidermal pada anak
tahun
basement membrane

Paling sering terjadi

Paling banyak terjadi Ditemukan antigen
pada usia anak anak
pada perempuan HLA-B8
dan pubertas

Etiologi belum
diketahui. Faktor
pencetus diduga infeksi
atau antibiotik
 Etiologi dan Patogenesis
Terdapat
Menyerang daerah
autoantibodi berupa
NC-16A kolagen Kerusakan jaringan
IgA pada membran
tipe XVII
basalis

Terbentuk bula Kehilangan tautan

 Gejala Klinis

Lesi berupa
Terasa sangat
papul, vesikel,
gatal
atau bula

Lesi oral berupa

Terdistribusi
gingivitis.
simetris pada
Mengenai 70%
area ekstensor
penderita
Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan histopatologi

Bula subepidermal yang berisi neutrofil atau eosinofil atau keduanya

Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan imunologi

Ditemukan deposit linear IgA dan C3 di

sepanjang membran basalis

HLA-B8, HLA-DR3
 Tatalaksana

Sulfapiridine 150mg/hari
 Pemfigus Sikatrisial

Dermatosis Ditandai dengan Lebih sering

autoimun bulosa bula yang terjadi pada
kronik menjadi sikatriks perempuan

Paling sering Berkaitan dengan

pada usia 60 HLA-DR4, HLA-
tahun DQw7
 Gejala Klinis

Kelainan mukosa yang

Keadaan umum tersering adalah mulut
Bula umumnya tegang
penderita biasanya baik (90%), konjungtiva
(69%)

Sindrom okular: rasa

Kelainan kulit: vesikel Lesi mudah pecah dan
terbakar, air mata
atau bula dengan dasar menjadi krusta
berlebih, fotofobia, dan
yang eritematosa sikatriks
sekret yang mukoid
 Tatalaksana

Prendison 60mg
Hasil pngobatan kurang memuaskan
 Pemfigoid Gestasionis

Timbul pada masa

Ruam polimorf yang
Dermatosis autoimun kehamilan atau pasca
berkelompok dan gatal
partus

Dapat terjadi pada wanita

dengan pengguna
Terjadi pada 1:1700-10000
kontrasepsi oral atau pada
kelahiran
wanita yang menderita
mola hidatidosa
 Etiologi dan Patogenesis
Terdapatnya
autoantibodi (IgG) yang Berikatan dengan Mengaktifkan sistem
beredar dan mengendap antigen (BP180) komplemen
pada membrana basalis

Terbentuknya vesikel Respons perdangan pada

dan bula subepidermal kulit
 Gejala Klinis

Lesi polimorf (eritema, papul, bula tegang)

Lesi pertama kali timbul pada daerah periumbilikalis

menyebar ke seluruh tubuh

Rasa gatal
 Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan
histopatologi

Didapatkan banyak serbukan sel radang di sekitar pembuluh darah ;

bula di subepidermal
 Pemeriksaan Penunjang

Deposit C3 di sepanjang membran basalis

Imunofloresensi Deposti IgG

terdeteksi 70% penderita mempunyai serum complement-

fixing factor (HG factor).
ELISA Faktor HG merupakan complement-fixing IgG antibody yang
berikatan dengan membran basalis epitel amnion.
 Tatalaksana
Prednisone 0,5mg/kgBB/hari