Referat

Bullous disease
Pembimbing :

dr. Bowo Wahyudi Sp.KK

Oleh:

Syafira Febrianti <<

2017730117
 Bullous disease atau vesicobullous disease

Penyakit yang ditandai dengan terdapatnya lepuh (vesikel atau bula) pada kulit.

Vesikel

Bula

Miller R.D., Cohen N.H., Eriksson L.I et al, Miller’s Anesthesia. Ed 9. Vol 1. Elsevier. 2020
 Klasifikasi bullous disease

1. Bullous disease auto imun 2. Bullous disease non auto imun

• Intrapideral • Epidermolisis Bulosa yang
• Pemfigus Vulgaris diturunkan
• Pemfigus Foliaseus • Pemfigus Familiar Jinak
• Pemfigus Paraneoplastik • Penyakit Akantolitik Non-Familiar
• Pemfigus IgA

• Subepidermal
• Pemfigoid Bulosa
• Pemfigoid Gestationis
• Pemfigoid Sikatrisial
• Chronic Bullous Disease of Childhood
• Dermatitis Herpetiformis
 Patofisiologi Vesikel dan Bula
Vesikel/Bula intraepidermal atau Vesikel/Bula subepidermal atau
suprabasal infrabasal atau intradermal

● Spongiosis : terjadinya edema intraselular di antara Akibat lepasnya lapisan basal dari membrana basalis.
sel-sel keratinosit yang terisi cairan Biasanya terjadi akibat proses autoimun

● Degenerasi balon : terjadinya edema intraselular akibat

infeksi

● Akantolisis : hilangnya jembatan antar sel sehingga

terbentuk celah atau rongga berisi cairan

● Sub-corneal : akibat lepasnya stratum korneum dari

lapisan dibawahnya.
PEMFIGUS
 Pemfigus
Kumpulan penyakit kulit autoimun berbula kronik.
Klinis khas : Bula kendur, Nikolsky (+), Akantolisis (+), IgG (+)

Supra basal :

• Pemfigus Vulgaris • Pemfigus Vegetans

 Stratum Granulosum

• Pemfigus Foliaseus • Pemfigus Eritematosus

 Pemfigus Vulgaris
Dermatitis vesikobulosa yang merupakan kelainan herediter.

Etiopatogenesis Gejala Klinis

● Dapat disebabkan oleh obat (drug induced • Lesi awal pada kulit kepala atau rongga mulut berupa erosi yang
pemphigus) disertai krusta.
● Antibodi IgG yang menyerang desmolgen 3 • Dapat menyerang semua selaput lendir dengan epitel skuamosa
• Stomatitis aftosa (+)
• Nikolsky (+)

Pemeriksaan Penunjang Tatalaksana

• Biopsi kulit dan patologi anatomi • Kortikosteroid : prednison 160-150 mg/hari
• Imunofloresensi • Perawatan luka yang baik
• Kurangi aktivitas berat
 Pemfigus Vegetans
Varian jinak pemfigus vulgaris

Klasifikasi Tatalaksana
• Tipe neumann Kortikosteroid : prednison 60 – 150 mg/hari
• Tipe hallopeau

Gejala Klinis
Tipe neumann Tipe hallopeau
• Predileksi di muka, aksila, genitalia eksterna, • Lesi primer pustul-pustul yang meluas ke perifer
dan daerah intertrigo menjadi vegetatif dan menutupi daerah aksila dan
• Bula yang erosi menjadi vegetatif dan perineum
proliferatif papilomatosa pada daerah • Granulomatosis (+)
intertrigo.
• Lesi oral
 Pemfigus foliaseus
Kumpulan penyakit kulit autoimun berbula kronik dengan karakteristik ada lesi krusta.

Gejala Klinis

• Orang dewasa 40 – 50 tahun.

• Lesi awal mengenai kepala, wajah, dan dada.
• timbulnya vesikel/bula, skuama dan krusta dan sedikit eksudatif, kemudian memecah dan meninggalkan erosi.
• Terdapat eritema yang menyeluruh disertai banyak skuama yang kasar.

Histopatologi Tatalaksana
Akantolisis di epidermis bagian atas di stratum
granulosum • Prednison
• Deksametason
 Pemfigus Eritematosus
Bentuk lokal dari pemfigus foliaseus

Gejala Klinis
• Lesi mula-mula sedikit dan dapat berlangsung berbulan-bulan, sering disertai remisi.
• Kelainan kulit berupa bercak-bercak eritema berbatas tegas dengan skuama dan krusta di muka menyerupai kupu-kupu.
• Dapat berubah menjadi pemfigus vulgaris atau foliaseus.

Histopatologi Tatalaksana
Pada lesi yang lama, hiperkeratosis folikular, akantosis, • Prednison
dan diskeratosis stratum granulare tampak prominen. • Deksametason
PEMFIGOID
 Pemfigoid Bulosa
penyakit autoimun kronik yang ditandai oleh adanya bula subepidermal yang besar dan berdinding tegang.

Patogenesis
• Antibodi dan inflamasi abnormal di membran basalis sehingga mengganggu fungsi hemidesmodom.
• Terbentuknya bula akibat komplemen mengeluarkan enzim yang merusak jaringan sehingga terjadi pemisahan
epidermis dan dermis.

Gejala Klinis
• Rasa gatal ringan sampai parah
• Ketiak, lengan bagian fleksor, lipat paha dan mulut.
• Papul, urtikaria, dan ekskoriasi yang dapat bertahan selama beberapa minggu atau bulan.
• Papul dan plak yang membentuk pola melingkar.
• Nikolsky (-)
Pemeriksaan Tatalaksana
• Imunologi (C3) • Prednison 40 – 60 mg
• Histopatologi (Bula subepidermal, dan sel infiltrat
eosinofil.
 Dermatitis Herpetiformis
Manifestasi pada kulit yang disebabkan oleh sensitivitas terhadap gluten.

Gejala Klinis Histopatologi

• Predileks pada Punggung, bokong, lengan atas • Enteropati sensitif terhadap gluten.
bagian ekstensor, paha, siku, lutut, bersifat • Kumpulan neutrofil di papil dermal yang membentuk
simetris. mikroabses neutrofilik.
• Sangat gatal
• Lesi berupa eritema, papulovesikel, dan
vesikel/bula yang berkelompok dan sistemik.
Pemeriksaan
• Imunologi (IgA granular papil
dermal)
• Pemeriksaan darah tepi
(hipereosinofilia)
Tatalaksana • Pemeriksaan cairan vesikel atau
• Diaminodifenilsulfon (dapson) = DDS 50-300 bula
mg/hari
• Sulfapiridin 1-4 g/hari
 Chronic Bullous Disease of Childhood
Dermatosis autoimun yang biasanya mengenai anak usia kurang dari 5 tahun ditandai dengan adanya bula dan
terdapatnya deposit IgA linear yang homogen pada epidermal basement membrane.

Etiologi

Idiopatik
Pencetus :
• Infeksi
• Antibiotik : Penicilin

Gejala Klinis
Tatalaksana
• Ekstremitas khususnya palmar dan plantar.
• Vesikel atau bula berdinding tegang, bergerombol dan Sulfonamida : sulfapiridin, dosis 150
generalisata yang tersusun anular. mg/kgBB perhari.
 Pemfigoid sikatrisial
Dermatosis autoimun bulosa kronik yang ditandai oleh adanya bula yang menjadi sikatriks.

Gejala Klinis
• Sering pada mukosa mulut dan konjungtiva
• Mukosa lain : hidung, faring, laring, esofagus, dan genitalia.
• Obstruksi nasal.
• Lesi bula tegang, erosi.

Pemeriksaan
Imunologi: antibodi IgG di membran basalis

Tatalaksana
Kortikosteroid sistemik : prednison 60 mg/hari
 Pemfigoid Gestationis
Dermatosis autoimun dengan ruam polimorf yang berkelompok dan gatal, timbul pada masa kehamilan, dan masa
pascapartus.

Gejala Klinis Pemeriksaan

• Gejala prodromal • Imunologi: endapan IgG dan C3 di bagian

• Gatal seperti terbakar dermis lamina lusida
• Abdomen dan ekstremitas, tidak simetris. • Histopatologi : bula berisi eosinofil pd
• Eritema, edema, papulo-vesikel berkelompok, dan bula tegang. lapisan subepiderma

Tatalaksana
Prednison 20 – 40 mg/hari dalam dosis terbagi
rata
EPIDERMOLISIS BULOSA
Kelompok kelainan mekanobulosa yang diturunkan secara
genetik, khas ditandai oleh bula pada kulit, dan kadang mukosa,
akibat trauma gesekan ringan atau secara spontan.
 Epidermolisis Bulosa Simpleks Epidermolisis Bulosa Junctional
Lisis keratinosit, mutasi gen K5 atau K14 Hemidesmosom berkurang atau mutasi gen laminin

• Bula tegang akibat gesekan

• Hiperhidrosis, milia
• Erosi dan bula pada kulit dan mukosa
generalisata
• Punggung dan bokong
 Epidermolisis Bulosa Junctional
Reduksi jumlah anchoring fibril dan gen kolagen VII

• Pseudosyndactyly, glove-like epidermal sac,

claw-like clubbing atau mitten-like deformities
• Bula dapat timbul spontan terutama di daerah
tekanan. Bila sembuh meninggalkan skar, atrofi,
hiper- atau hipopigmentasi dengan milia di atas
skar
Terima Kasih