Referat

PEMFIGUS

Pembimbing :

dr. R. Nurhayati, M.Ked(DV), Sp.DV

KEPANITERAAN KLINIK SENIOR

BAGIAN ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS RIAU
RSUD ARIFIN ACHMAD PROVINSI RIAU
PEKANBARU
2022
 Anggota Kelompok

Anggy Miranda Zantia Stephen Christopher L.

01 NIM 2108436691 04 NIM 2108436710

Anna Oktavia Suci Wahyuni

02 NIM 2108436601 05 NIM 2208436577

Ferius Harefa Wulan Amelia Putri

03 NIM 2108436590 06 NIM 2108436706
 Pendahuluan
Pemfigus adalah suatu penyakit autoimun dengan manifestasi
bula yang bersifat kronik. Penyakit ini menimbulkan kerusakan
pada permukaan mukosa dan kulit

Pemfigus Pemfigus
Pemfigus Pemfigus foliaseus eritematosus
vegetans vulgaris (PF)
(PV)

Erupsi kulit berupa bula kendur yang Tatalaksana pemfigus

mudah pecah sehingga cepat menjadi
erosi dan dapat meluas ke seluruh
tubuh. Bula berisi cairan jernih
kemudian berubah menjadi keruh,
disertai tanda Nikolsky positif.
diberikan kortikosteroid
dengan kombinasi
imunosupresan menghasilkan
prognosis yang baik. Dapat
juga diberikan IVIg.

Prognosis
Definisi

Pemfigus vulgaris (PV) adalah penyakit bula intraepidermal kronik

yang menyebabkan lesi yang luas pada kulit.
Epidemiologi
 Angka mortalitas kasus pemfigus vulgaris mencapai 75% pada tahun pertama.
Penelitian deskriptif dengan desain potong lintang di Departemen Patologi Anatomi
RS Cipto Mangunkusumo periode Januari 2011 hingga Desember 2018, menunjukkan
pemfigus vulgaris sebagai penyakit bula autoimun (PBA) terbanyak. Pemfigus
vulgaris berkontribusi sebesar 97 dari 240 kasus (40,4%).
 Berdasarkan hasil studi yang dilakukan di Rumah Sakit Umum Pusat Sanglah
Denpasar, didapatkan pemfigus vulgaris merupakan jenis PBA yang paling umum.
Selain itu, ditemukan 20 kasus baru dengan mayoritas jenis kelamin perempuan (65%)
dan sebagian besar berusia 46-65 tahun (50%)
Etiopatogenesis
• Autoantigen dan achantolysis
• Genetik
 Etiopatogenesis
Autoantigen dan achantolysis

• Pemfigus mempunyai sifat khas, yakni hilangnya kohesi sel-sel epidermis. Antibodi IgG mengikat Dsg3
pada permukaan sel keratinosit yang mengakibatkan terbentuk dan dilepaskannya plasminogen
aktivator sehingga merubah plasminogen menjadi plasmin.

• Plasmin menyebabkan kerusakan desmosom sehingga terjadi penarikan tonofilamen dari sitoplasma
keratinosit, yang menyebabkan terjadinya pemisahan sel-sel keratinosit, proses ini disebut akantolisis.

• Penyebab pemfigus vulgaris adalah antibodi yang menyerang desmoglein 1 (Dsg1) dan Dsg3 adalah
glikoprotein transmembran. Dsg1 dan Dsg 3 adalah komponen desmosomal cadherin yang berfungsi
mengikat sel-sel keratinosit agar tetap berikatan.
 Etiopatogenesis
Genetik
• Penyebab PV melibatkan faktor genetik dan lingkungan, seperti paparan sinar UV.

• Penderita PV dengan riwayat keluarga PV terdapat penyimpangan human leukocyte antigen (HLA) seperti
HLA-DR4 dan DQ1. Keterlibatan HLA yang disertai faktor genetik sering menyebabkan PV. Pasien dengan
serotipe DR4 memiliki alel yang tidak biasa DRB1*0402, dan pasien dengan serotipe DQ1 hampir semuanya
memiliki alel langka DQB1*0503.

• Respon imun pemfigus memiliki peptida desmoglein dan alel MHC kelas II. Alel MHC kelas II adalah molekul
permukaan sel yang diperlukan untuk presentasi antigen ke sistem kekebalan, karena itu dihipotesiskan
bahwa molekul IT kelas MHC terkait PV, memfasilitasi peptida desmoglein 3 ke sel T sehingga menghasilkan
antibodi pemfigus dan patologi epidermal dari PV.

• Ekspresi Dsg3 di timus, dimediasi faktor transkripsi aire, mendorong toleransi sel T CD4 terhadap stimulasi
Dsg3. Sel T CD4* memberikan bantuan untuk mensimulasikan sel B anti-Dsg untuk memproduksi antibodi.

• Sel helper folikel T CD4* dianggap penting pada peningkatan sel pembantu folikel T dengan sitokin terkait, IL-
27, pada pasien PV. Beberapa faktor mencegah respons Dsg sel-T adalah produksi antibodi anti-Dsg sel-B
 Klasifikasi

Vulgaris Eritematosus

Foliaseus Vegetans
Pemfius Vulgaris

 Bentuk tersering 80 % pada

penderita A. Vesikel, bula dan ulkus di regio dorsum; B. Ulkus
 Mengenai usia 40-50 tahun dan krusta di punggung; C. Ulkus dan krusta di
 Merupakan penyakit autoimun kepala.
 Disebabkan oleh obat
 Lesi gatal,nyeri, flaccid blister
 Nikolsky sign

A. Vesikel, bula dan ulkus di bibir; B. Ulkus dan krusta di bibir

Pemfius Eritematosus

 Penyakit ini merupakan bentuk jinak pemfigus

sehingga prognosisnya lebih baik.
 PE hanya terdiri dari sekitar 7,7% sampai 8,7% dari
total kasus pemfigus.
 Lesi berupa bercak-bercak eritema berbatas tegas
Klinis pemfigus eritematosus
dengan skuama dan krusta di wajah menyerupai
kupu-kupu sehingga mirip lupus eritematosus dan
dermatitis seboroik.
 Pemeriksaan penunjang : pemeriksaan
imunofluoresensi dan pemeriksaan histopatologi
Pemfius Foliaseus

 Mengenai usia 40-50 tahun

 Kronis
 Ditandai dengan timbul vesikel /bula
 Predileksi dikepala, wajah, dada
 Lesi menjalar ke seluruh tubuh
 Khas eritema menyeluruh diserti
skuama kasar Klinis pemfigus foliaseus
 Histopatologi ditemukan akantolisis
di epidermis
Pemfius Vegetans

Tipe neuman
• Timbul pada usia muda
• Predileksi wajah, aksila,
genitalia
• Khas bula yang kendur
• Histopatologi lesi berpoliferasi
hingga ke bawah epidermis Pemphigus vegetans pada abdomen dan punggung
• Abses seluruhnya berisi
eosinofil
Pemfius Vegetans

Tipe Hallpeau
 Lesi pustul yang bersatu
 Perjalan penyakit kronik
 Granulomatosis
 Histopatologi akantolisis
suprabasal, banyak eosinofil,
hiperplasi epidermis
 Papilomatosis dan Pemphigus vegetans pada abdomen dan punggung
hiperkeratosis tanpa abses
 Diagnosis

Pemeriksaan
Anamnesis penunjang
• Usia 40-60 tahun • Histopatologi
• Erosi terasa nyeri • Imunofluoresens
• Keluhan berulang • Serologi
• Pemeriksaan darah,
urin, feses
Pemeriksaan fisik
• Keadaan umum buruk
• Erupsi kulit seluruh tubuh
• Tanda nikolsky positif
 Diagnosis Banding

Familial Benign Pemphigus (Hailey-

Pemfigoid Bulosa
Hailey Disease)
Kondisi ini secara klinis ditandai dengan lepuhan pada kulit
yang bersifat tegang atau tense, dan jarang melibatkan membran Familial benign pemphigus ditandai dengan
mukosa oral. Lesi primer pada pemfigoid bulosa adalah plak dermatitis disertai erosi superfisial terutama pada area
urtikaria yang membentuk vesikel disertai pruritus
lipatan, seperti inguinal, ketiak, dan leher.
 Diagnosis Banding
Pemfigus IgA
Manifestasi klinis dari pemfigus IgA serupa dengan
pemfigus vulgaris, yakni adanya lepuhan disertai nyeri,
namun tidak melibatkan membran mukosa oral.
Eritema Multiforme
Disebabkan oleh infeksi virus herpes simpleks, obat-
obatan, atau infeksi lain. Lesi klasik berupa plak targetoid
diikuti rasa nyeri dan gejala konstitusional (demam,
letargi, dan myalgia). Lepuhan juga dapat ditemui dengan
sifat yang lebih tegang atau tense.
 Diagnosis Banding

Sindroma Steven Johnson

Merupakan keadaan darurat medis pada sebagian besar kulit dan mukosa.
Kondisi ini seringkali dikaitkan dengan riwayat konsumsi obat atau infeksi
baru. Keluhan yang umum dirasakan adalah nyeri pada kulit dapat
dijumpai makula eritematosa, dan pembentukan bula, disertai demam dan
limfadenopati.
 Tatalaksana
Kortikosteroid Glukokortikoid sistemik dosis penuh 1,5mg/kg/hari selama 2-3 minggu.
Dosis harian tunggal dapat diberikan 0,5mg/kg/hari terutama bila
dikombinasikan dengan terapi imunosupresan.

Rituximab Terapi yang sangan efektif pada pemfigus, diberikan dengan dosis 1000
mg secara intravena pada hari ke-1 dan hari ke-15. Dosis pemeliharaan
diberikan 500 mg secara infus pada 6 bulan dan 12 bulan.

Agen Imunosupresif oral Uji klinis metilprednosiolon dosis tinggi 2,0 mg/kg/hari ditambah
azathioprine 2,0 mg/kg/hari pasien mencapai remisi klinis dalam waktu
74 hari. Harus dilakukan pemantauan darah dan hati pada 8-12 minggu
pertama. Imunosupresan lain dapat diberikan mycophenole mofetil
dengan dosis 30-40 mg/kg/hari (maks 3 gram/hari). Terapi lain yaitu
metotreksat dengan dosis 25 mg perminggu secara oral/IM.

Imunoglobulin intravena Penggunaan y-globulin (IVIg) dosis tinggi yaitu 1,2-2 gram/kg dosis
terbagi dalam 3-5 hari, diberikan setiap 2-4 minggu.

Terapi lain Pemfigus berat dapat digunakan terapi siklofosfamid secara oral
dengan dosis 1,1 – 2,5 mg/kg/hari. Terapi lain dapat digunakan
plasmaferesis untuk pemfigus berat atau untuk pemfigus yang tidak
responsif.
Bagan alur penatalaksanaan pemfigus
 Prognosis
• Pemfigus vulgaris : sebelum menggunakan kortikosteroid
50% dapat terjadi kematian. Sesudah mendapat terapi
kortikosteroid prognosis baik.
• Pemfigus eritematosus : prognosis baik karena lebih ringan
daripada PV.
• Pemfigus foliaseus : memiliki prognosis dubia ad bonam
karena penyakit berlangsung kronik.
• Pemfigus vegetans tipe hallopeu : prognosis baik
• Pemfigus bulosa : jarang menyebabkan kematian dan dapat
remisi spontan.
• Chronic Bullous Disease of Chilhood prognosis baik,
umumnya sembuh sebelum usia pubertas.
 TERIMA KASIH
DOKTER
MOHON ARAHAN DAN
BIMBINGANNYA