Dermatosis Vesikobulosa

Kronik
Putri Caesarrini (030.11.234)

Pendahuluan
Pemfigus berasal dari kata pemphix : gelembung/melepuh.
Dikelompokkan ke dalam penyakit kronik bulosa dan
autoimun
Menyerang berbagai umur terutama usia pertengahan
usia tua
Semua kasus pemfigus dipastikan secara histologi dan
imunopatologi
Ada beberapa tahap pengobatan: loading phase,
mengontrol penyakit, dan fase pemeliharaan (konsolidasi
dan pengobatan secara tapering of)
Dasar pengobatan berupa kortikosteroid lokal maupun
sistemik
Dapat dikontrol melalui diagnosis dini dan pengobatan

Pemfigus
Kumpulan penyakit kulit autoimun berbula kronik
Menyerang kulit dan membrana mukosa
Ditandai secara histologik dan imunopatologik
Bula yang kendur pada kulit, mudah pecah
Pada penekanan bula meluas (tanda Nikolski positif)
Akantolisis positif
Antibodi tipe IgG terhadap antigen interselular di
epidermis

Terdapat 4 bentuk pemfigus:

Pemfigus vulgaris
Pemfigus eritematosus
Pemfigus foliaseus
Pemfigus vegetans

Menurut letak celah pemfigus dibagi menjadi 2 :

Di suprabasal ialah pemfigus vulgaris dan variannya
pemfigus vegetans
Di stratum granulosum ialah pemfigus foliaseus dan
variannya pemfigus eritematosus

Pemfigus vulgaris
pemfigus vulgaris mengenai umur pertengahan
(dekade ke-4 dan ke-5)
penyakit auto imun atau karena obat (D-penisilamin
dan kaptopril).
Semua bentuk pemfigus mempunyai sifat sangat
khas, yaitu:
Hilangnya kohesi sel-sel epidermis (akantolisis)
Adanya antibody IgG terhadap antigen determinan
yang ada pada permukaan keratinosis yang sedang
berdiferensiasi.

Target antigen
pada lesi oral
desmoglein 3
Lepuhan terjadi
akibat reaksi
autoimun
terhadap antigen

Desmoglein adalah
komponen
desmosom

Target antigen
Lesi oral dan
kulit desmoglein
1 dan 3

Fungsi
desmosom
yaitu
meningkatkan
kekuatan
mekanik
epitel
gepeng
berlapis pada kulit dan
mukosa

Gejala klinis

 Histopatologi
- Bula intraepidermal suprabasal
- sel-sel epitel yang mengalami akantolisis pada dasar
bula
Imunologi
- tes imunofloresensi: antibodi interselular tipe IgG
dan C3. Antibodi ini spesifik untuk pemfigus dan
kadar titernya sejajar dengan beratnya penyakit dan
akan menurun kemudian menghilang dengan
pengobatan kortikosteroid.

Diagnosa banding
Dermatitis herpetiformis
Pemfigoid bulosa

Tatalaksana
Kortikosteroid: prednison & deksametason
- Prednison: 60 150 mg sehari dan ada yang
menggunakan 3 mg/kgBB sehari bagi pemfigus yang
berat, im atau iv.
- Belum ada perbaikan masih timbul lesi baru setelah 5
7 hari dengan dosis inisial dosis dinaikkan 50%.
- Ada perbaikan dosis diturunkan bertahap.
- Cara yang terbaik adalah memantau titer antibodi
- Obat ajuvan atau steroid-sparing drugs: azathioprine
sebagai imunosupresif, metotreksat, tetrasiklin yang
dikombinasikan dengan nikotinamid

 Non medikamentosa
- Perawatan luka
- Mengurangi aktivitas
- Mengurangi makan dan minum yang dapat
mengiritasi rongga mulut

Pemfigus eritematosus
Lesi dapat ditemukan di mukosa
bercak-bercak eritema berbatas tegas dengan
skuama dan krusta di muka menyerupai kupukupu
bula yang kendur
tes imunofloresensi didapatkan antibodi di
interselular dan di membrana basalis

 Histopatologi:
hiperkeratosis folikular, akantosis, dan diskeratosis
stratum granulare tampak prominen.
Diagnosis banding
- Lupus eritematosus
- Dermatitis seboroika

Tatalaksana
Pemberian kortikostreoid: prednison dengan dosis
sebesar 60 mg/hari dan dapat diberikan obat
ajuvan.

Pemfigus Foliaseus
Orang dewasa usia 40-50 tahun
kronik, remisi, dan temporer
Gejala klinis:
Diawali dengan lesi vesikel atau bula, skuama, krusta,
dan sedikit eksudatif vesikel atau bula pecah dan
meninggalkan erosi simetrik beberapa bulan
generalisata
Gejala khas:
Eritema yang menyeluruh disertai banyak skuama
yang kasar, bula yang berdinding kendur hanya
sedikit, dan agak berbau.

Gejala klinis

Eritema yang menyeluruh disertai

banyak skuama kasar, bula berdinding
kendur sedikit, sedikit berbau

 Histopatologi
akantolisis di epidermis bagian atas di stratum
granulosum. Kemudian terbentuk celah yang
dapat menjadi bula, sering subkorneal dengan
akantolisis sebagai dasar dan atap bula
tersebut.
Diagnosis banding
Eritroderma
Tatalaksana
Kortikosteroid: prednison 60mg/hari

Pemfigus Vegetans
Pemfigus vegetans ialah varian jinak pemfigus
vulgaris & jarang ditemukan.
Ada 2 tipe:
- Tipe neumann
- Tipe hallopeau

Gejala klinis

Seperti pemfigus vulgaris, dengan

vegetasi diatasnya.

Gejala klinis
Tipe neumann
Menyerupai pemfigus vulgaris. Tempat predileksi:
wajah, aksila, genitalia eksterna. Gejala khas:
bula-bula kendur yang menjadi erosi
kemudian vegetatif dan proliferatif
papilomatosa. Lesi oral (+)
Tipe hallopeau
Pustul-pustul yang bersatu, meluas ke perifer,
menjadi vegetatif, dan menutupi daerah di aksila
dan perineum.
Di dalam mulut: granulomatosis.

Tatalaksana
Medika mentosa
Kortikosteroid
dengan
dosis
pemberian
tergantung berat ringannya penyakit.
Dosis: 60- 150 mg/hari atau 3 mg/kgBB/hari
untuk kasus berat.
Jika belum ada perbaikan masih timbul lesi
baru setelah 5 -7 hari dengan dosis awal
dosis dinaikkan 50%
Jika ada perbaikan dosis diturunkan

Prognosis
Pemfigus foliaseus dengan tipe hallopeau
kecenderungan lebih baik dibanding dengan
tipe neumann

Pemfigoid bulosa
Penyakit autoimun kronik yang ditandai oleh adanya
bula subepidermal yang besar, berdinding tegang,
dan pada pemeriksaan imunopatologik ditemukan
C3 pada epidermal basement membrane zone.
Dapat mengenai semua umur terutama orang tua.
Histopatologi:
Terbentuk celah di perbatasan dermal-epidermal yaitu
di subepidermal, sel infiltrat utama: eosinofil.

Gejala klinis

Bula bercampur vesikel,

berdinding tegas, sering disertai
eritema.
Jika bula pecah dapat terjadi
erosif luas.
Tempat predileksi: ketiak, lengan
bagian fleksor, lipat paha, mukosa
mulut dapat terkena sebesar 20%
kasus.

Diagnosis banding
Pemvigus vulgaris
dinding bula kendur, generalisata, letak bula
intradermal
Dermatitis herpetiformis
Sangat gatal, vesikel berkelompok

Dermatitis herpetiformis
Penyakit yang kronik dan residif, remisi
spontan, ruam polimorfik terutama berupa
vesikel, berkelompok, simetrik, serta gatal.
Manifestasi pada kulit disebabkan oleh
sensitivitas terhadap gluten.
Anak dan dewasa, perbandingan laki-laki dan
perempuan 3:2, terbanyak usia dekade ketiga.

Patogenesis

Antigen = gluten
= Yodium

Remisi dan eksaserbasi

Usus halus dan

sel efektornya:
neutrofil

Timbul lesi di
kulit dan
kelainan di
intestinal

Gejala klinis

Keluhan sangat gatal

Ruam berupa papulo-vesikel atau vesikel-bula yang
berkelompok, dinding vesikel atau bula tegang,
disertai
adanya
eritema.
Vesikel
tersusun
arsinar/sirsinar.

Diagnosis banding
Pemvigus vulgaris
Pemfigoid bulosa
Chronic bulous diseases of childhood

Tatalaksana
Medika mentosa dan non medika mentosa
Medika mentosa : preparat sulfon
- Diaminodifenilsulfon (DDS) 200 mg/hari jika ada
perbaikan tampak setelah 3-4 hari.

Efek samping: agranulositosis,

methemoglobinemia.

anemia

hemolitik,

Pada pemberian obat ini dilakukan pemeriksaan Hb,

leukosit, hitung jenis sebelum dan setiap 2 minggu
sekali.
Sebelum pengobatan didapatkan defisiensi G 6PD KI
anemia hemolitik
Bila berkurang dosis diturunkan perlahan.

 Non medikamentosa
Diet bebas gluten
Prognosis
Karena penyakit ini bersifat kronis dan residif
maka prognosisnya adalah dubia ad malam.

Chronic bullous disease of

childhood
Bentuk peralihan antara pemfigoid bulosa dan
dermatitis herpetiformis yaitu dermatosis linear
IgA.
Remisi dan eksaserbasi
Dermatosis autoimun yang biasanya mengenai
anak usia < 5 thn.
Bula dan deposit IgA linear yang homogen
pada epidermal membrane basement.
Pencetus: infeksi dari antibiotik penisilin.

Gejala klinis

Vesikel atau bula, berdinding tegang di atas normal

atau eritematosa, berkelompok dan generalisata.
Tersusun anular cluster jewels configuration.

Diagnosis banding
Dermatitis herpetiformis
Pemfigoid bulosa

Tatalaksana
Sulfonamida Sulfapiridin: 150 mg/kgBB sehari
DDS
Kortikosteroid
Atau kombinasi
- Prognosis
Prognosis baik, sembuh sebelum usia akil balik

Pemfigoid Sukatrisial
Dermatosis autoimun bulosa kronik ditandai
oleh adanya bula yang menjadi sikatriks
terutama di mukosa mulut dan konjungtiva.
Disebut dengan benign mucosal pemphigoid
pemfigoid okular.

Gejala klinis
Kelainan mukosa tersering mulut (90%), konjungitva
(66%)
Bula tegang, lesi terlihat erosi.
Gejala okular terbakar, hiperlakrimasi, fotofobia, sekret
mukoid.
Mukosa hidung obstruksi nasal
Mukosa faring pembentukan jaringan parut stenosis
laring
Lesi di vulva dan penis bula dan erosi mengganggu
aktivitas seksual
Bula tegang di daerah inguinal dan ekstremitas /
generalisata

Gejala klinis

Gejala okular terbakar,

hiperlakrimasi, fotofobia,
sekret mukoid.

Lesi di mulut biasanya

terlihat erosi

Diagnosis banding
Pemfigus vulgaris
Liken planus oral
Eritema multiformis
Gingivitas deskuamativa

Tatalaksana
Koktikosteroid prednison: 60 mg
Indikasi kortikosteroid karena terbentuknya
jaringan parut dan sekuele lainnya

Pemfigoid gestationis
Dermatitis autoimun dengan ruam polimorf
yang berkelompok, gatal, timbul pada masa
kehamilan, dan masa pascapartus.
Terjadi pada wanita subur.
Paling sering pada trimester kedua (bulan ke-5
atau ke-6). Waktu paling dini minggu kedua
kehamilan dan paling lambat dalam masa
nifas, yaitu pada masa haid pertama.

Gejala klinis
Gejala prodromal
Sebelum timbul erupsi timbul rasa
gatal seperti terbakar.
Lesi polimorf: papulo-vesikel
berkelompok, dan bula tegang gatal,
eritema, edema.
Jika lesi pecah lebih merah,
ekskoriasi, dan krusta.
Lesi sembuh: hiperpigmentasi,
jaringan parut akibat ekskoriasi.
Predileksi: abdomen dan ekstremitas,
dapat seluruh tubuh, tidak simetris.

Diagnosis banding
Dermatitis papular gravidarum
Prurigo gestationis
Impetigo herpetiformis

Tatalaksana
Tujuan: menekan terjadinya bula dan
mengurangi gatal yang timbul.
Prednison: 20-40 mg/hari
Antihistamin, steroid topikal, azatioprin dapat
diberikan

Prognosis
Prognosisnya cenderung buruk karena dapat
timbul infeksi sekunder. Jika penyakit timbul
pada masa akhir kehamilan, akan lama sembuh,
dan dapat timbul pada kehamilan berikutnya.