Penyakit Vesikobulosa Kronik

Alfiatur Rizki 110.2008.017

1.

PEMFIGUS 1.1PEMFIGUS VULGARIS

1.2PEMFIGUS ERITEMATOSA

1.3PEMFIGUS FOLIASEUS
1.4PEMFIGUS VEGETANS 2. 3. 4. 5. 6. PEMFIGOID BULOSA DERMATITIS HERPETIFORMIS CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOOD PEMFIGOID SIKATRISIAL PEMFIGOID GESTATIONIS
2

Pemfigus
Kumpulan penyakit kulit autoimun berbula kronik, menyerang kulit dan membrana mukosa yang secara histologik ditandai dengan bula intraepidermal akibat proses akantolisis dan secara imunopatologik ditemukan antibody terhadap komponen desmosom pada permukaan keratinosit jenis IgG, baik terikat maupun yang bebas di dalam sirkulasi darah.

Secara garis besar dibagi menjadi

Pemfigus vulgaris

Pemfigus eritematous

Pemfigus foliaseus

Pemfigus vegetans
4

Menurut letak dan celah pemfigus di bagi menjadi 2 yaitu

Suprabasal

Stratum Granulosum

1.

Suprabasal ialah pemfigus vulgaris dan pemfigus vegetans, 2. Stratum granulosum ialah pemfigus eritematous dan pemfigus foliaseus.

Pemfigus Vulgaris
Pemfigus ialah penyakit autoimun, karena pada serum penderita ditemukan autoantibody, juga dapat disebabkan oleh obat (drug induced pemphigus), misalnya D-penisilamin dan kaptopril.

Keadaan umum penderita biasanya buruk.

Penyakit dapat mulai sebagai lesi di kulit kepala yang berambut atau di rongga mulut kira-kira pada 60% kasus, berupa erosi yang disertai pembentukan krusta, sehingga sering salah didiagnosis sebagai pioderma pada kulit kepala yang berambut atau dermatitis dengan infeksi sekunder.
6

 Tanda Nikolski positif disebabkan oleh adanya akantolisis. Cara mengetahui tanda tersebut ada dua yaitu dengan menekan dan menggeser kulit diantara dua bula dan kulit tersebut akan terkelupas atau dengan menekan bula, maka bula akan meluas karena cairan yang didalamnya mengalami tekanan.
7

Pemfigus Vulgaris

Penatalaksanaan
1. Medikamentosa Kortikosteroid karena bersifat imunosupresif. Kortikosteroid yang paling banyak digunakan ialah prednison dan deksametason. Dosis prednison bervariasi bergantung pada berat ringannya penyakit, yakni 60-150 mg sehari. Ada pula yang menggunakan 3 mg/kgBB sehari bagi pemfigus yang berat.(1)

Penatalaksanaan (cont..)
2. Non medikamentosa Maka perawatan luka yang baik adalah sangat penting karena ia dapat memicu penyembuhan bula dan erosi. Pasien disarankan mengurangi aktivitas agar resiko cedera pada kulit dan lapisan mukosa pada fase aktif penyakit ini dapat berkurang. Aktivitas-aktivitas yang patut dikurangi adalah olahraga makan dan minum yang dapat mengiritasi rongga mulut (makanan pedas, asam, keras, dan renyah).(7)
10

Pemfigus Eritematosa
Keadaan umum penderita baik. Lesi mula-mula sedikit dan dapat berlangsung berbulan-bulan, sering disertai remisi. Lesi kadang-kadang terdapat di mukosa. Kelainan kulit berupa bercak-bercak eritema berbatas tegas dengan skuama dan krusta di muka menyerupai kupu-kupu sehingga mirip lupus eritematosus dan dermatitis seboroika.
11

 Hubungannya dengan lupus eritematosus juga terlihat pada pemeriksaan imunofloresensi langsung. Pada tes tersebut didapati antibodi di interseluler dan juga di membrana basalis. Penyakit ini dapat berubah menjadi pemfigus vulgaris atau foliaseus.

12

Penatalaksanaan
Pengobatannya dengan kortikosteroid seperti pada pemfigus vulgaris, hanya dosisnya tidak setinggi seperti pada pengobatan pemfigus vulgaris. Kortikosteroid yang paling banyak digunakan ialah prednison dan deksametason. Dosis prednison bervariasi bergantung pada berat ringannya penyakit, Dosis patokan prednison 60 mg sehari.
13

Pemfigus Foliaseus
Pemfigus foliaseus ialah kumpulan penyakit kulit autoimun berbula kronik dengan karakteristik ada lesi krusta Gejalanya tidak seberat pemfigus vulgaris. Perjalanan penyakit kronik, remisi terjadi temporer. Penyakit mulai dengan timbulnya vesikel/bula, skuama dan krusta dan sedikit eksudatif, kemudian memecah dan meninggalkan erosi.
14

 Mula-mula dapat mengenai kepala yang berambut, muka, dan dada bagian atas sehingga mirip dermatitis seboroika. Kemudian menjalar simetrik dan mengenai seluruh tubuh setelah beberapa bulan. Yang khas ialah terdapatnya eritema yang menyeluruh disertai banyak skuama yang kasar, sedangkan bula yang berdinding kendur hanya sedikit, agak berbau. Lesi di mulut jarang terdapat.(1)

15

Penatalaksanaan
Pengobatannya dengan kortikosteroid, kortikosteroid yang paling banyak digunakan ialah prednison dan deksametason. Dosis prednison bervariasi bergantung pada berat ringannya penyakit, Dosis patokan prednison 60 mg sehari.

16

Pemfigus Vegetans

Pemfigus vegetans ialah varian jinak pemfigus vulgaris dan sangat jarang ditemukan.

Terdapat 2 tipe ialah : 1. Tipe Neumann 2. Tipe Hallopeau (pyodermite vegetante)

17

Tipe Neumann
Tempat predileksi di muka, aksila, genitalia eksterna, dan daerah Intertrigo yang lain.(1) Yang khas pada penyakit ini ialah terdapatnya bulabula yang kendur, menjadi erosi dan kemudian menjadi vegetatif dan proliferatif papilomatosa terutama di daerah intertrigo. Histopatologi Lesi dini sama seperti pada pemfigus vulgaris, kemudian timbul proliferasi papil papil ke atas, pertumbuhan ke bawah epidermis, dan terdapat absesabses intra epidermal yang hampir seluruhnya berisi eosinofil.
18

Tipe Hallopeau
Lesi primer ialah pustul-pustul yang bersatu, meluas ke perifer, menjadi vegetatif dan menutupi daerah yang luas di aksila dan perineum. Di dalam mulut, dalam terlihat gambaran yang khas ialah granulomatosis seperti beledu. Histopatologi terdapat akantolisis suprabasal, mengandung banyak eosinofil, dan terdapat hiperplasi epidermis dengan abses eosinofilik pada lesi yang vegetatif. Pada keadaan lebih lanjut akan tampak papilomatosis dan hiperkeratosis tanpa abses.
19

Penatalaksanaan Obat utama ialah kortikosteroid karena bersifat imunosupresif. Kortikosteroid yang paling banyak digunakan ialah prednison dan deksametason. Dosis prednison bervariasi bergantung pada berat ringannya penyakit, yakni 60-150 mg sehari. (1)

20

Pemfigoid Bulosa
Pemfigoid Bulosa (PB) adalah penyakit umum autoimun kronik yang ditandai oleh adanya bula subepidermal pada kulit. ditandai oleh adanya bula subepidermal yang besar dan berdinding tegang, dan pada pemeriksaan imunopatologik ditemukan C3 (komponen komplemen ke-3) pada epidermal basement membrane zone, IgG sirkulasi dan antibody IgG yang terikat pada basement membrane zone.
21

Epidemiologi

Usia > 60 tahun Jarang terjadi pada anak-anak

Etiologi

Etiologinya ialah autoimunitas, tetapi penyebab yang menginduksi produksi autoantibodi pada pemfigoid bulosa masih belum diketahui.

Kelainan yang dini ialah terbentuknya celah di perbatasan dermalepidermal. Bula terletak di subepidermal, sel infiltrat yang utama ialah eosinofil. Histopatologi

22

Imunologi

Pada pemeriksaan imunofluoresensi terdapat endapan IgG dan C3 tersusun seperti pita di B.M.Z. (Basement Membrane Zone).

DD

Penyakit ini dibedakan dengan pemfigus vulgaris dan dermatitis herpetiformis. Pada pemfigus keadaan umumnya buruk, dinding bula kendur, generalisata, letak bula intraepidermal, dan terdapat IgG di stratum spinosum.

Prognosis

Kematian jarang dibandingkan dengan pemfigus vulgaris, dapat terjadi remisi spontan.

23

Gambaran Klinis
Fase Non Bulosa
Rasa gatal ringan sampai parah atau dalam hubungannya dengan eksema, papul dan atau urtikaria, ekskoriasi yang dapat bertahan selama beberapa minggu atau bulan

Fase Bulosa
Perkembangan vesikel dan bula pada kulit normal ataupun eritematosa yang tampak bersama-sama dengan urtikaria dan infiltrat papul dan plak yang kadang-kadang membentuk pola melingkar
24

 Lesi kulit Eritem, papul atau tipe lesi urtikaria mungkin mendahului pembentukan bula. Bula besar, tegang, oval atau bulat; mungkin timbul dalam kulit normal atau yang eritema dan mengandung cairan serosa atau hemoragik. Erupsi dapat bersifat lokal maupun generalisata, biasanya tersebar tapi juga berkelompok dalam pola serpiginosa dan arciform.(3)
Tempat Predileksi Aksila; paha bagian medial, perut, fleksor lengan bawah, tungkai bawah
25

Pemfigoid Bulosa

Pemfigoid Bulosa. Bula tegang diatas kulit yang eritema.

26

Penatalaksanaan
Pengobatannya dengan kortikosteroid. Dosis prednison 40 - 60 mg sehari, jika telah tampak perbaikan dosis diturunkan periahan-lahan.

Sebagian besar kasus dapat disembuhkan dengan kortikosteroid saja. Jika dengan kortikosteroid belum tampak perbaikan, dapat dipertimbangkan pemberian jitostatik yang dikombinasikan dengan kortikoiteroid.
Cara dan dosis pemberian sitostatik sama seperti pada pengobatan pemfigus.
27

Dermatitis Hipertiformis
Dermatitis herpetiformis (D.H.) ialah penyakit yang menahun dan residif, ruam bersifat polimorfik terutama berupa vesikel, tersusun berkelompok dan simetrik serta disertai rasa sangat gatal.

28

Epidemiologi

Dermatitis herpetiformis biasanya terjadi pada penduduk Eropa Utara.

Etiologi

Belum diketahui secara pasti Di antara penderita DH, 77%-87% memiliki antigen HLA B8 dan hampir 90% memiliki antigen HLA DW3.

Prognosis

Sebagian besar penderita akan mengalami D.H. yang kronis dan residif.

29

Gejala Klinis
Keadaan umum penderita baik. Keluhannya sangat gatal. Tempat predileksinya ialah di punggung, daerah sakrum, bokong, daerah ekstenso di lengan atas, sekitar siku, dan lutut. Ruam berupa eritema, papulovesikel, dan vesikel/bula yang berkelompok dan sistemik. Kelainan yang utama ialah vesikel, oleh karena itu disebu herpetiformis yang berarti seperti herpes zoster Vesikel-vesikel tersebut dapat tersusun arsinai atau sirsinar. Dinding vesikel atau bula tegang.

30

Vesikel

31

Vesikopapul

a) Papulovesikel eritematous dan erosi pada siku. b) Vesikel dan papula

32

Penatalaksanaan

Dapsone
Dosis DDS 200-300 mg/hari. Dicoba dulu 200 mg/hari.

Sulfapiridine
Dosisnya antara 1-4 gram sehari.
33

 Dosis DDS 200-300 mg/hari. Dicoba dulu 200 mg/hari. Jika ada perbaikan akan tampak dalam 3-4 hari. Bila belum ada perbaikan, dosis dapat dinaikkan. Efek sampingnya ialah agranulositosis, anemia hemolitik, dan methemoglobinemia. Dengan dosis 100 mg sehari umumnya tidak ada efek samping. Yang harus diperiksa adalah kadar Hb, jumlah leukosit, dan hitung jenis, sebelum pengobatan dan 2 minggu sekali. Jika klinis menunjukkan tanda-tanda anemia atau sianosis segera dilakukan pemeriksaan laboratorium. Jika terdapat defisiensi G6PD, maka merupakan kontraindikasi karena dapat terjadi anemia hemolitik. Bila telah sembuh dosis diturunkan perlahan-lahan setiap minggu hingga 50 mg sehari, kemudian 2 hari sekali, lalu menjadi seminggu 1x.
34

Dapsone

Sulfapiridin
Sulfapiridin sukar didapat karena jarang diproduksi sebab efek toksiknya lebih banyak dibandingkan dengan preparat sulfa yang lain. Obat tersebut kemungkinan akan menyebabkan terjadinya nefrolithiasis karena sukar larut dalam air. Efek samping hematologic seperti pada dapson, hanya lebih ringan. Khasiatnya kurang dibandingkan dapson. Dosisnya antara 1-4 gram sehari.

35

CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOOD

C.B.D.C. ialah dermatosis autoimun yang biasanya mengenai anak usia kurang dari 5 tahun ditandai dengan adanya bula dan terdapatnya deposit IgA linear yang homogen pada epidermal basement membrane.

36

Gejala Klinis
Penyakit mulai pada usia sebelum sekolah, rata-rata berumur 4 tahun. Keadaan umum tidak begitu gatal. Mulai penyakitnya dapat mengalami remisi dan eksaserbasi. Kelainan kulit berupa vesikel atau bula, terutama bula, berdinding tegang di atas normal atau eritematosa, cenderung bergerombol dan generalisata. Lesi tersebut sering tersusun anular disebut sluster jewels configuration. Mukosa dapat dikenali. Umumnya tidak didapati enteropati seperti pada dermatitis herpetiformis.
37

Penatalaksanaan
Biasanya memberi respons yang cepat (dengan sulfonamida, yakni dengan sulfapiridin, A dosisnya 150 mg per kg berat badan sehari. Dapat pula dengan DOS atau kortikosteroid I atau kombinasi. Diet bebas gluten seperti pada D.H. tidak perlu.

38

PEMFIGOID SIKATRISIAL
Pemfigoid sikatrisial (P.S.) ialah dermatosis autoimun bulosa kronik yang terutama ditandai oleh adanya bula yang menjadi sikatriks terutama dimukosa mulut dan konjungtiva

39

 Penyakit ini jarang ditemukan.

Epidemiologi

Diagnosis Banding

Pada permulaan perjalanan penyakit, P.S. dibedakan dengan pemfigus vulgaris, liken planus oral, eritema multiforme, penyakit Behcet, dan ginggivitis deskuamativa. Bila terdapat manifestasi alat lainnya, seperti kelainan mata, maka diagnosisnya tidak sulit. Pemeriksaan imunofluoresensi dari lesi di mulut dapat menyokong diagnosis.

40

 Keadaan umum penderita baik. Berbeda lengan pemfigoid bulosa, P.S. jarang mengalami remisi. Kelainan mukosa yang tersering ialah mulut (90%), disusul oleh konjungtiva (66%), dapat juga di mukosa lain, misalnya hidung, farings, tarings, esofagus, dan genitalia. Permulaan penyakit mengenai mukosa bukal dan gingiva, palatum mole dan durum biasanya juga terkena, kadangkadang lidah, uvula, tonsil, dan bibir ikut terserang. Bula umumnya tegang, lesi biasanya tertihat sebagai erosi. Lesi di mulut jarang meng-ganggu penderita makan. Simtom okular meliputi rasa terbakar, air mata yang berlebihan, fotofobia, dan sekret yang mukoid.
41

Gejala Klinis

Gejala Klinis (cont..)

Kelainan mata ini dapat diikuti simblefaron, dan berakhir dengan kebutaan disebabkan oleh kekeruhan kornea akibat kekeringan, pembentukan jaringan parut oleh trikiasis, atau vaskularisasi epitel kornea. Mukosa hidung dapat terkena dan dapat mengakibatkan obstruksi nasal. Jika faring terkena, dapat terjadi pembentukan jaringan parut dan stenosis farings.

42

PEMFIGOID GESTATIONIS
Pemfigoid gestationis (P.G.), adalah dermatosis autoimun dengan ruam polimorf yang berkelompok dan gatal, timbul pada masa kehamilan, dan masa pascapartus.

43

Etiologi

Etiologinya ialah autoimun. Sering bergabung dengan penyakit autoimun yang lain, misalnya penyakit Grave, vitiligo, dan alopesia areata.

Hanya terdapat pada wanita pada masa subur. Insidensnya menurut Kolodny, 1 kasus per 10.000 kelahiran.

Epidemiologi

Prognosis

Komplikasi yang timbul pada ibu hanyalah rasa gatal dan infeksi sekunder. Kelahiran mati dan kurang umur akan meningkat. Jika penyakit timbul pada masa akhir kehamilan maka akan lama sembuh dan seringkali timbul pada kehamilan berikutnya.

44

 Gejala prodromal, kalau ada, berupa demam malese, mual, nyeri kepala, dan rasa panas dingin silih berganti. Beberapa hari sebelum timbul erupsi dapat didahului dengan perasaan sangat gatal seperti terbakar. Biasanya tertihat banyak papulo-vesikel yang sangat gatal dan berkelompok. Lesinya polimorf terdiri atas eritema, edema, papul, dan bula tegang. Bentuk intermediate juga dapat ditemukan, misalnya vesikel yang kecil, plakat mirip urtika, vesikel berkelompok, erosi. Dan krusta.
45

Gejala Klinis

 Tempat predileksi pada abdomen dan ekstremitas, termasuk telapak tangan dan kaki dapat pula mengenai seluruh tubuh dan tidak simetrik. Selaput lendir jarang sekali terkena.

46

Penatalaksanaan
Tujuan pengobatan ialah menekan terjadi nya bula dan mengurangi gatal yang timbul. Hal ini dapat dicapai dengan pemberian prednison 20 - 40 mg per hari dalam dosis terbagi rata. Takaran ini perlu dinaikkan atau diturunkan sesuai dengan keadaan penyakit yang meningkat pada waktu melahirkan dan haid, dan akan menurun pada waktu nifas.
47

Daftar Pustaka
1. 2.

3. 4.
5.

6. 7. 8. 9. 10. 11. 12.

Wiryadi, Benny E., Dermatosis Vesikobulosa., Dalam: Djuanda, Adhi. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. FK UI. Jakarta. 2005. Wojnarowska F et al. Immunobulosa disease. Burn T et al, ed. Rookstextbook of dermatology. 7th edition. Australia : Blackwell publication ; 2004;2033-91. Siregar. S.R. Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit. EGC. Jakarta. 2004; 204-08.30 Hert M, ed. Autoimmune disease of the skin : pathogenesis,diagnosis,management. 2nd revised edition.Austria : Springer-verlag Wien; 2005;60-79. Stanley JR. Pemfigus. In: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ (eds). Fitzpatricks dermatology in general medicine (two vol. set). 7th ed. New York: McGraw-Hill;2008:45974. Hall JC, ed. sauers Manual of skin Disease. 8th edition. Lippincott Williams & Wilkins.2000;232-36. Amagai M. Pemfigus. In:Bolognia JL,Jorizzo JL,Rapini RP (eds). Dermatology. Spain:Elsevier.2008;5;41729. James WD, Berger TG, Elston DM,eds. Andrews Disease of the Skin Clinical Symptoms. 10th ed. Phildelphia.Saunders Elsevier;2006;581-93. Brown, Robin Graham, Tony Burns. Dermatologi Lectures Notes. Edisi Kedelapan. Erlangga Medical Series.2002;144-46. Borradori L, Bernard P. Bullous pemphigoid in Bolognia. J L Jorizzo, J L Rapini, R P. Dermatology, vol 1 2nd Edition by Mosby. MacKie M. R. Clinical Dermatology. 4th Edition. Oxford medical publications;1997. P. 233-235. Schachner A L, Hansen C R. Pediatric Dermatology. 2th Edition.
48