REFERAT

BULLOUS DISEASE
Pembimbing:
dr. Bowo Wahyudi, Sp.KK
Disusun oleh:
MIMI OKTAFIA (2008730089)
SMF ILMU KESEHATAAN KULIT DAN KELAMIN RSUD BANJAR
FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH JAKARTA
2013

Pendahuluan
Bullous disease (penyakit berlepuh) ialah penyakit yang ditandai
dengan terdapatnya lepuh (vesicle maupun bulla) pada kulit.
Terjadinya bulla pada kulit dapat dibedakan sesuai dengan letak
terjadinya

bulla

yaitu

intradermal.
Mekanisme

bulla

epidermal,

subepidermal,

dan

terjadinya bulla dapat dibagi

menjadi :
Autoimun

Reaksi endogenous terhadap

lingkungan
Infeksi
Bullous genodermatosus
Metabolik
Iskemik
Proses mekanis

faktor

PEMFIGUS
Definisi

Kumpulan penyakit kulit autoimun berbula kronik

menyerang kulit dan membrana mukosa histologik
ditandai bula intra epidermal akibat akantolisis
imunopatologik

antibodi

terhadap

komponen

desmosom
pada permukaan
keratinosit jenis IgG baik
Bentuk
pemfigus:
Berdasarkan letak bula :
terikat
beredar dlm sirkulasi darah.
1. P. /Vulgaris
2. P. Eritematosus
3. P. Foliaseus
4. P. Vegetans

Bula supra basal : P vulgaris, P

vegetans
Bula str granulosum : P
foliaseus , P eritematosus

Persamaan 4 bentuk pemfigus :

Bula kendur pd kulit

Tanda Nickolsky positif

Akantolisis selalu positif ( Tes

Tzank positif )
Hilangnya kohesi sel-sel
epidermis

Antibodi tipe IgG di serum

maupun terikat pd

PEMFIGUS VULGARIS

Pemfigus vulgaris merupakan kelainan herediter

paling sering pada aksila, lipat paha, dan leher
disertai lesi berkelompok yang mengadakan regresi
sesudah beberapa minggu atau beberapa bulan.
Bentuk paling sering 80% dr semua kasus
=
Mengenai usia pertengahan dekade 4-5
Dapat mengenai anak
Antigen berupa transmembran glikoprotein Bm
130 kD terdapat pada keratinosit

Rasa nyeri pada kulit yg terkelupas

Keadaan umum buruk
Lesi awal biasanya berupa stomatitis
aphtaosa.
biasa menetap berblan bulan
Lesi pada kulit berupa bula kendor
pecaherosi

Gejala dan Tanda

Mukosa dengan epitel

skuamosa mulut, vulva,
servik, konjungtiva, hidung,
faring, laring
Intertrigo (daerah lipatan paha,
ketiak, pydara)
Kulit kepala

Predileksi

Diagnosis Banding
- Pemfigoid bulosa
- Dermatitis herpetiformis
- Pemfigoid sikatrikal
- Erupsi obat bulosa
Terapi
- Rawat inap pada kasus berat
- Terapi sistemik:
Steroid : Prednison 60-150 mg sehari tergantung ringan/beratnya
penyakit
ditambah dengan sitostatik untuk mengurangi efek samping.
Dosis diturunkan
perlahan bila peny telah membaik & stabil selama 2
minggu.

Prognosis

Sebelum kortikosteroid digunakan, maka kematian

terjadi pada 50% penderita dalam tahun pertama.
Sebab kematian ialah sepsis, kakeksia, dan
ketidakseimbangan elektrolit. Pengobatan dengan
kortikosteroid membuat prognosisnya lebih baik.

Pemfigus Vegetan
- Varian jinak dari P. Vulgaris dan jarang ditemukan.
- Klasifikasi:
- Tipe Neuwmann
Serupa P vulgaris
Usia lebih muda
Khas : bula kendur erosi vegetasi
- Tipe Hallopeau
Pustul bersatu vegetasi
- Predileksi : terutama daerah
intertriginose,wajah,extremitas.
- Terapi
: Sama seperti P. Vulgaris yaitu diberikan
kortikosteroid

Prognosis

Tipe hallopeau, prognosisnya lebih baik karena

berkecenderungan sembuh.

Pemfigus Foliaseus
Pemfigus foliaseus merupakan suatu kelainan autoimun yang
ditandai dengan hilangnya daya adesi interselular keratinosit di
bagian epidermis (akantolisis), yang akhirnya mengakibatkan
pembentukan vesikel/bula dangkal.
- Orang dewasa 40-60 th
- Tanda klinis: vesikel, bula pecah eksudatif erosi eritem
Lebih ringan dr P vulgaris
- Awal Kepala berambut wajah dada bagian atas mirip
dermatitis seboroik
- Yang khas:
Eritema menyeluruh disertai skuama kasar
Pemfigus
Eritematosus
Terapi dr
sama
dengan P vulgaris dosis lebih kecil
-- Varian
P foliaseus
- Tanda : eritem berbatas tegas, skuama
dan krusta di wajah menyerupai kupukupu ~ Lupus eritematosus
- Predileksi : wajah , kulit kepala, punggung
bagian atas

PEMFIGOID BULOSA
Pemfigoid Bulosa (PB) adalah penyakit umum
autoimun kronik yang ditandai oleh adanya bula
subepidermal pada kulit.
-Tanda klinis
- Bula sub epidermal dinding tegang shg
tidak
mudah pecah
- Cairan jernih / hemoragik
- Gejala klinis
- Keadaan umum baik, penampakan
umumnya asimtomatik, dpt
disertai gatal, sering pada orang tua.
-Predileksi:
- Lipat paha, ketiak , lengan bagian fleksor.
- Mulut 20% kasus
-Antigen:
- Protein yang dihasilkan sel basal pada
zona membran basal

-Histopatologis

Bula sub epidermal, Akantolisis (-)

Sel infiltrat terutama eosinofil
-Imunologis
Endapan IgG dan C3 tersusun seperti
pita di Zona
membran basal
- Tanda Nickolsky (-)
- Terapi
- Steroid : Prednison 40 60 mg/hari
- Kombinasi Tetrasiklin 3x500mg/hr &
Niasinamid 3x500mg/hr
- Dapson : 200 -300 mg / hari
- Prognosis:
- Kematian jarang dibandingkan dengan
p. vulgaris

DERMATITIS HERPETIFORMIS (Morbus Duhring)

Penyakit vesikulobulosa yang jarang dijumpai.

Penyakit ini ditandai dengan erupsi papulovesikel
yang tersusun berkelompok, sangat gatal denga
distribusi simetris.

-Gejala klinis:
Sangat gatal seperti rasa terbakar pada anak atau
dewasa
- Tanda klinis:
-Vesikel/ bula berkelompok, dinding tegang
-Dasar eritema
- Simetris
- Predileksi:
- Punggung, - daerah ekstensor
- sakrum,
- lengan atas
- bokong,
- siku & lutut

- Antigen:
- Gluten
- 90% kasus menunjukkan enteropati sensitif
terhadap gluten
- Histopatologi:
- Netrofil di papila dermis mikroabses neutrofilik
- Bula sub epidermal
- Eosinofil
- Imunopatologis:
- Ig A granular pd papila dermis
- Terapi
- Diit : Hindari gluten : gandum, alkohol
- Topikal : Kortikosteroid krim potensi sedang
- Sistemik
: Dapson 100-300 mg / hari KI def G6PD
ES anemia hemolitik
- Prognosis: Kronik residif

Pemfigus vulgaris

Pemfigoid bulosa

Dermatitits herpetiformis

Etiologi

Autoimun

Disangka albumin

Belum jelas

Usia

30-60 tahun

Biasanya usia tua

Anak atau dewasa

Keluhan

Biasanya tidak gatal

Biasanya tidak gatal

Sangat gatal

Kelainan kulit

Bula berdinding kendur, krusta Bula berdinding tegang

Vesikel berkelompok, berdinding

bertahan lama

tegang

Tanda nikolski

Tempat predileksi

Biasanya generalisata

Perut, lengan fleksor, lipat paha, Simetrik: tengkuk, bahu, lipat

tungkai medial

ketiak,

posterior,

ekstensor,

daerah

lengan
skrotum,

bokong
Kelainan mukosa mulut

60%

10-40%

histopatologi

Bula intraepidermal, akantolisis

Celah di taut dermal-epidermal, Celah

bula

di

jarang
subdermal,

subepidermal,

terutama

terutama netrofil

eosinofil
Immunofluorensensi langsung

IgG dan komplemen di epidermis IgG seperti pita di membrane IgA granular di papilla dermis
basal

enteropati

Peka gluten

HLA

B8, DQw2

terapi

Kortikosteroid (prednisone 60- Kortikosteroid (prednisone) 40- B8, DQw2 DDS (diaminodifenil
150mg sehari), sitostatik

60mg sehari

sulfon) 200-300mg sehari

CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOOD

(CBDC)

C.B.D.C. ialah dermatosis autoimun yang biasanya mengenai

anak usia kurang dari 5 tahun ditandai dengan adanya bula dan
terdapatnya deposit IgA linear yang homogen pada epidermal
basement membrane .
- Penyakit kulit berlepuh autoimun yang terjadi pada
anak
- Gejala klinis:
- Mulai usia 4 th
- Ku nya baik, tidak begitu gatal
- Mendadak
- Tanda Klinis:
- Vesikel bula dinding tegang
- Dasar kulit eritem / normal
- Berkelompok
- Predileksi:
- Pantat, ekstensor, Mukosa
- Terapi

Pemfigoid Sikatrisial
Pemfigoid sikatrisial (P.S.) ialah dermatosis autoimun bulosa kronik yang

terutama ditandai oleh adanya bula yang menjadi sikatriks terutama

dimukosa mulut dan konjungtiva dan penyakit ini jarang ditemukan

- Gejala klinis:
- Simptom okular (rasa terbakar, ait mata berlebih,
fotofobia, sekret mukoid)
- Tergantung dari predileksi
- Tanda Klinis:
- Vesikel bula dinding tegang
- Dasar kulit eritem / normal
- Berkelompok
- Predileksi:
- Mukosa mulut (90%), konjungtiva (66%), mukosa lainya.
- Terapi
- Kortikosteroid sistemik 60mg
- Imunosupresif termasuk metotrexat, siklofosfamid

PEMFIGOID GESTASIONIS
Pemfigoid getationis (P.G.), adalah dermatosis autoimun dengan
ruam polimorf yang berkelompok dan gatal, timbul pada masa
kehamilan, dan masa pascapartus
- Gejala klinis:
Gejala prodromal : demam,malaise, mual,nyeri kepala
Erupsi
: Sangat gatal seperti terbakar
- Tanda klinis:
-Papulo-vesikel yang sangat gatal
-Lesinya polimorf terdiri dari eritema,edema,papul dan bula
tegang
- Simetris
- Predileksi:
- Abdomen
- Extremitas
- Dapat seluruh tubuh, tidak simertris
- Terapi :
- Prednison 20-40 mg /hari

Epidermolisis bullosa
Epidermolisis bulosa (EB) merupakan penyakit bulosa kronik

yang diturunkan secara genetik autosom, dapat timbul

spontan atau disebabkan oleh trauma ringan
- Etiologi
: Aktivitas enzim sitolitik
- Epidemiologi : 1:50.000 kelahiran
- Pemeriksaan penunjang
Histopatologik : mikroskop elektron ( gold standard )
Imunoflueresens : pewarnaan antibodi monoklonal
- Penatalaksanaan
Perawatan kulit : Hindari trauma
Sistemik
: Dosis awal tinggi Prednisone 140-160
mg/hari, diturunkan
perlahan mencegah sepsis, Vit
E (menghambat aktivitas
kolagenase dan
merangsang produksi enzim lain).
- Prognosis

EBS lokalisata

Diagnosis EB
EBS
generalisata

secara klinis
ditegakan

EB simpleks

terutama dilihat

EBS
herpetiformis

melalui lokasi
bula, terbentuk,

EBS dengan
distrofik otot

yaitu tempat yang

mudah mengalami
trauma

Herlitz
EB tipe
junctional

Non letal
(Non-Herlitz)

EBD dominan
EB distrofik
EBD resesif

Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)

Nekrolisis Epidermal Toksik adalah sautu penyakit kulit

yang bisa berakibat fatal, dimana lapisan kulit paling

atas mengelupas
- Etiologi

: Obat-obatan, infeksi, keganasan

- Epidemiologi

: 0,5-1,4 kasus /1 jt penduduk

=
-

Patofisiologi : Belum jelas, namun

menganggap bentuk berat dari SSJ

ada

yang

- Gejala dan tanda

Gejala prodromal : malaise, lelah, mual, muntah, diare,

angina, demam,
Kelainan kulit : makula, papel, eritematosa,

morbiliformis disertai dengan bula flaccid cepat meluas

& konfluens

- Penatalaksanaan
Resusitasi cairan dan elektrolit

Perawatan luka
Kortikosteroid sistemik
Antibiotik

- Komplikasi
Nekrosis tubular akut

Pengelupasan membran mukus

Infeksi kulit oleh bakteri

- Prognosis
Jika penyebabnya infeksi, maka prognosisnya lebih
baik dari pada jika disebabkan alergi terhadap obat

TERIMA KASIH