DERMATOSIS

VESIKOBULOSA KRONIS

FAIZ M. IKHSAN

1
 PEMFIGUS
DEFINISI
Penyakit kulit autoimun berbula kronik,
menyerang kulit dan membran mukosa.
GEJALA YANG KHAS
1. Pembentukan bula kendur, mudah pecah
2. Nikolsky (+)
3. Akantolisis (+)
4. IgG terhadap antigen interselular di epidermis
BENTUK
1. PEMFIGUS VULGARIS
2. PEMFIGUS ERITEMATOSUS
3. PEMFIGUS FOLIASEUS
4. PEMFIGUS VEGETANS 2
 PEMFIGUS VULGARIS
EPIDEMIOLOGI
 80% Kasus Pemfigus
 Semua bangsa dan ras
 Pria = Wanita
 Umur pertengahan (dekade 4-5)

ETIOLOGI
 Pasti  belum diketahui
 Kemungkinan :
 Obat: D-penisilamin, Rifampisin, Captopril
 ~ autoimunitas
 ~ fenotif HLA – A 10 dan HLA – Bw 13
3
 PEMFIGUS VULGARIS

PATOGENESIS
 Sifat khas :
 Hilangnya kohesi sel – sel epidermis
 IgG terhadap antigen pada permukaan
keratinosit yang sedang berdiferensiasi

GEJALA KLINIS
 KU  buruk
 Organ : kulit kepala, badan, mukosa
 60% dari kulit kepala / rongga mulut
 Bula : dinding kendur, mudah pecah  kulit
terkelupas krusta
 Tanda nikolsky (+)  akantolisis
 Keluhan : nyeri pada kulit yang terkelupas
 Sembuh  hipo / hiperpigmentasi, parut (-)
4
 PEMFIGUS VULGARIS

HISTOPATOLOGI
 Bula intraepidermal supra basal
 Sel epitel mengalami akantolisis  Nikolsky (+)
 Tes Tzanck : sel akantolitik
 ME : perlunakan semen interselular, desmosom dan
tonofilamen rusak

IMUNOLOGI
 IF langsung : antibodi interselular IgG dan C3
 IF tidak langsung : antibodi pemfigus tipe IgG
 Ab pemfigus sangat spesifik, titernya  beratnya
penyakit, menurun / hilang dengan Tx steroid
5
 PEMFIGUS VULGARIS

DIAGNOSA BANDING
 Dermatitis herpetiformis
 Anak dan dewasa
 KU baik, sangat gatal
 Ruam polimorf
 Bula tegang, sub epidermal dan berkelompok
 IF : IgA bentuk granular intrapapilar
 Pemfigoid bulosa
 KU baik
 Bula tegang, subepidermal
 IF : IgG linear 6
 PEMFIGUS VULGARIS

PENGOBATAN
 Obat utama: kortikosteroid (prednison & deksametason)
Dosis ~ berat penyakit : 60 – 150 mg/hr atau 3 mg/kg/hr
 Kombinasi KS – sitostatik : Siklofosfamid, azatioprin,
metotreksat
 Plasmaferesis
 Topikal : silver sulfadiazine

PROGNOSIS
 Sebelum digunakan kortikosteroid, kematian  50%

7
Nikolsky’s sign 8
Pemfigus vulgaris 9
 PEMFIGUS ERITEMATOSUS

SINONIM
 Sindrom Senear-Usher

GEJALA KLINIS
 KU baik
 Kronis disertai remisi
 Eritema batas tegas, skuama, krusta diwajah 
Lupus eritematosus, dermatitis seboroik
 Bula kendur
 Dapat mengenai mukosa
 Dapat generalisata
 Dapat berubah menjadi Pemfigus vulgaris atau
foliaseus
10
 PEMFIGUS ERITEMATOSUS

HISTOPATOLOGI
 ~ Pemfigus foliaseus
 Hiperkeratosis folikular, akantosis, diskeratosis
stratum granulosum

IMUNOLOGI
 IF langsung : Ab di interselular dan di membran
basalis

DIAGNOSIS BANDING
 Dermatitis herpetiformis
 Pemfigoid bulosa
 Lupus eritematosus
 Dermatitis seboroik 11
 PEMFIGUS ERITEMATOSUS

PENGOBATAN
 Kortikosteroid
 Dosis lebih rendah: Prednison 60 mg sehari

PROGNOSIS
 Lebih baik dari Pemfigus vulgaris

12
 13

Pemfigus eritematosus
 PEMFIGUS FOLIASEUS

GEJALA KLINIS
 Pada dewasa, 40 – 50 tahun
 Tidak seberat PV, kronis, remisi temporer
 Vesikel/bula, skuama, krusta, eksudatif  pecah erosi
 Khas : eritema menyeluruh dengan skuama kasar, bula
kendur, agak berbau
 Jarang didapat lesi di mulut

HISTOPATOLOGI
 Akantolisis di stratum granulosum bula subkorneal
14
 PEMFIGUS FOLIASEUS

DIAGNOSIS BANDING
 Eritroderma

PENGOBATAN
 Kortikosteroid : Prednison 60 mg sehari

PROGNOSIS
 Penyakit berlangsung kronik

15
 16

Pemfigus foliaseus
 PEMFIGUS VEGETANS

EPIDEMIOLOGI
 Varian jinak PV, sangat jarang

KLASIFIKASI
 Tipe Neumann
 Tipe Hallopeau (Pyodermite vegetante)

17
 PEMFIGUS VEGETANS

GEJALA KLINIS
Tipe Neumann
 Usia lebih muda
 Predileksi: wajah, aksila, genitalia eksterna, intertrigo
 Bula kendur  erosi  vegetatif  proliferatif
papilomatosa
 Lesi oral hampir selalu ditemukan
 Dapat lebih kronis, dapat lebih akut, dapat fatal
Tipe Hallopeau
 Kronis, dapat fatal
 Primer : pustul-pustul yang bersatu  ke perifer
vegetatif
 Oral : granulomatosis seperti beludru (khas) 18
 PEMFIGUS VEGETANS

HISTOPATOLOGI
Tipe Neumann
 Lesi dini = PV
 Timbul proliferasi papil-papil keatas
 Abses intraepidermal berisi eosinofil

Tipe Hallopeau
 Lesi awal = tipe Neumann
 Akantolisis suprabasal, banyak eosinofil
 Hiperplasi epidermis, abses eosinofilik pada lesi
vegetatif
 Lanjut :papilomatosis, hiperkeratosis tanpa abses
19
 PEMFIGUS VEGETANS

PENGOBATAN
 Seperti Pemfigus vulgaris

PROGNOSIS
 Tipe Hallopeau lebih baik
karena cenderung sembuh

20
 21
Pemfigus vegetans tipe Neumann
 PEMFIGOID BULOSA
DEFINISI
 Penyakit autoimun kronik yang ditandai oleh
adanya bula subepidermal yang besar dan
berdinding tegang
ETIOLOGI
 Belum jelas, ~ auto imunitas

GEJALA KLINIS
 KU baik
 semua umur, terutama orang tua
 Kulit : bula / vesikel tegang, disertai eritema
 Predileksi: ketiak, lengan bagian fleksor, lipat paha
 20% kasus menyerang rongga mulut 22
 PEMFIGOID BULOSA

HISTOPATOLOGI
 Kelainan pada celah dermal-epidermal
 Bula sub epidermal
 Sel infiltrat utama: eosinofil

IMUNOLOGI
O endapan IgG dan C3 seperti pita pada BMZ
(Basement Membrane Zone)

DIAGNOSIS BANDING
 Pemfigus vulgaris
 Dermatitis herpetiformis

23
 PEMFIGOID BULOSA

PENGOBATAN
 Kortikosteroid: Prednison 40 – 60 mg/hr
 Kortikosteroid dan sitostatik
 DDS: 200 – 300 mg/hr
 Tetrasiklin (3 x 500 mg) dan Niasinamid (3 x 500 mg)

PROGNOSIS
 Kematian lebih jarang dibandingkan Pemfigus vulgaris
 Dapat terjadi remisi spontan

24
PEMFIGOID BULOSA 25
 DERMATITIS HERPETIFORMIS

DEFINISI
 Penyakit kronik residif, ruam polimorfik terutama
vesikel, berkelompok, simetris dan sangat gatal
  Morbus Duhring

ETIOLOGI
 Belum diketahui

PATOGENESIS
 Antigen : gluten masuk melalui usus halus
 Sel efektor: netrofil
 Yodium dapat pengaruhi remisi dan eksaserbasi

26
 DERMATITIS HERPETIFORMIS

GEJALA KLINIS
 Anak dan dewasa
 Pria : wanita = 3 : 2
 Umur: dekade ke-3
 Kronik residif, seumur hidup
 Remisi spontan pada 10 – 15% kasus
 KU baik, sangat gatal
 Predileksi: punggung, bokong, ekstensor lengan atas,
siku, lutut
 Vesikel / bula tegang, eritema, berkelompok, simetris
KELAINAN INTESTINAL
 > 90% kasus
 Enteropati sensitif terhadap gluten pd yeyunum - ileum
 1/3 kasus disertai steatorea
27
 DERMATITIS HERPETIFORMIS

HISTOPATOLOGI
 Kumpulan netrofil di papilla dermis (mikroabses netrofilik)
 edema papiler, celah subepidermal
 Eosinofil pada infiltrat dermal dan pada vesikel

LABORATORIUM
 Darah tepi: hipereosinofilia ( dapat > 40% )
 Cairan vesikel / bula : eosinofil ( 20 – 90% )

IMUNOLOGI
 IgA granular dan C3 pada papilla dermis
 HLA-B8 ( 85% kasus ) dan HLA-Dw 3 ( 90% kasus )

28
 DERMATITIS HERPETIFORMIS

DIAGNOSIS BANDING
 Pemfigus vulgaris
 Pemfigoid bulosa
 Chronic Bullous Disease of Childhood

PENGOBATAN
 Pilihan: DDS : 200 – 300 mg sehari
ES : agranulositosis, anemia hemolitik,
methemoglobinemia, neuritis perifer,
hepatotoksik
 Diet bebas gluten

PROGNOSIS
 Sebagian besar : kronik residif
29
DERMATITIS HERPETIFORMIS 30
CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILHOOD

DEFINISI
Dermatosis autoimun yang biasanya mengenai anak
usia kurang dari 5 tahun ditandai dengan adanya bula
dan deposit IgA linear yang homogen pada epidermal
basement membrane
ETIOLOGI
 Belum diketahui

31
 CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILHOOD

GEJALA KLINIS
 Usia sebelum sekolah, rata-rata 4 tahun
 KU baik, tidak begitu gatal
 Mulai mendadak, dapat remisi dan eksaserbasi
 Vesikel / bula tegang diatas kulit normal atau
eritematus, cenderung bergerombol dan
generalisata
 Mukosa dapat diserang
 Enteropati (-)

32
 CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILHOOD

HISTOPATOLOGI
 Bula subepidermal berisi netrofil / eosinofil / keduanya
 Mikroabses berisi netrofil
 Tidak dapat dibedakan dengan Dermatitis herpetiformis
dan Pemfigoid bulosa

IMUNOLOGI
 Deposit linear IgA dan C3 pada membran basalis
 Imunofluoresensi tak langsung : IgA anti membran
basalis yang beredar pada 2/3 kasus

33
 CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILHOOD

DIAGNOSIS BANDING
 Dermatitis herpetiformis
 Pemfigoid bulosa

PENGOBATAN
 Sulfonamide : Sulfapiridin 150 mg/kg/hari
 DDS atau kortikosteroid atau kombinasi
 Diet bebas gluten tidak perlu

PROGNOSIS
 Baik, umumnya sembuh sebelum usia remaja
34
Dermatosis linear IgA pada anak 35
 PEMFIGOID GESTATIONIS
DEFINISI
 Dermatosis autoimun dengan ruam polimorf
berkelompok, timbul pada masa kehamilan, dan
masa pascapartus

SINONIM
Herpes gestationis
EPIDEMIOLOGI
 Wanita masa subur
 1 : 10.000 kelahiran

36
 PEMFIGOID GESTATIONES

ETIOLOGI
 Autoimun
 Sering bergabung dengan penyakit autoimun yang
lain seperti penyakit grave, vitiligo, dan alopesia

37
 PEMFIGOID GESTATIONES

GEJALA KLINIS
 Prodromal : demam, malaise, mual, nyeri kepala,
panas-dingin
 Erupsi sering disertai edema di muka dan tungkai
 Papulo vesikel yang sangat gatal dan
berkelompok
 Trimester II (bulan 5-6)
 bisa pada masa nifas atau haid pertama
 Predileksi : abdomen, ekstremitas

HISTOPATOLOGI
 Bula subepidermal berisi eosinofil
38
 PEMFIGOID GESTATIONES

DIAGNOSIS BANDING
 Dermatitis popular gravidarum
 Prurigo gestations
 Impetigo herpetiformis
 Dermatitis herpetiformis
 Pemfigoid bulosa
PENGOBATAN
 Tujuan : menekan terjadinya bula dan mengurangi gatal
 Prednison 20-40 mg/hari dengan dosis terbagi
 Antihistamin, Azatioprin
 Steroid topikal
PROGNOSIS
 Komplikasi ibu : gatal dan infeksi sekunder
 Komplikasi bayi : lahir mati, kurang umur
kegagalan adrenal pada neonatus (ok steroid)
39
PEMFIGOID GESTATIONES
40
 PEMFIGOID SUKATRISIAL
DEFINISI
 Dermatosis autoimun bulosa kronik yang
terutama ditandai oleh adanya bula yang
menjadi sikatriks terutama di mukosa mulut dan
konjungtiva
SINONIM
 Benign mucosal pemphigoid

EPIDEMIOLOGI
 Penyakit ini jarang ditemukan
41
 PEMFIGOID SUKATRISIAL

GEJALA KLINIS
 KU baik
 Kelainan mukosa tersering mulut dan
konjungtiva
 Simtom okular seperti rasa terbakar, fotofobia,
dan sekret yg mukoid
 Kelainan kulit ditemukan 10-30% berupa bula
tegang di daerah inguinal, dan ekstremitas
HISTOPATOLOGI
 Gambaran histopatologi sama dengan
pemfigoid bulosa
42
 PEMFIGOID SUKATRISIAL

PENGOBATAN
 Kortikosteroid pilihan terbaik  Prednison 60 mg
 Obat imunosupresif  metotreksat, siklofosfamid,
azatioprin

43