REFERAT

DERMATOSIS VESIKOBULOSA

Pembimbing: dr. Hj. Nurhasanah Sp.Kk

Karina Fitrah Amanda (03012138)
 Dermatitis Chronic Bullous Pemfigoid Pemfigois
Pemfigoid
Pemfigus herpetiformis Disease of sikatrikal gestational
Bulosa
Childhood

1. P. Vulgaris
2. P. Eritematosus
3. P. Foliaseus
4. P. Vegetans
 Pemfigus

Pemphix  lepuh/ gelembung

kelompok penyakit berbula kronik, menyerang kulit dan

membran mukosa yang secara histologik di tandai
dengan bula intraepidermal, dimana akibat dari
autoantibodi yang secara langsung menyerang
permukaan keratinosit yang mengakibatkan hilangnya
adhesi antara keratinosit melalui proses yang disebut
akantolisis.
 A. Pemfigus Vulgaris

• Bentuk yang paling sering dijumpai.

• Mengenai umur pertengahan, tetapi dapat jg
mengenai semua umur.
• Keadaan umum buruk.
• Bula dan erosi di kulit dan membran mukosa.
• Semua selaput lendir dgn epitel skuamosa dapat
diserang ( konjungtiva,Diferensiasi
hidung, faring, laring,
Sel Th 1
esofagus, uretra, vulva, serviks).
terhambat

• Bula yg timbul berdinding kendur, mudah pecah,

dan diikuti oleh krusta yang bertahan di atas
kulit yang terkelupas.
• Nikolski sign +
 DIAGNOSIS :

Nikolsy’s sign (+)

1.Biopsi kulit dan
Patologi Anatomi
2.Imunoflorosensi

TATALAKSANA :

1.Medikamentosa
-Kortikosteroid : prednison &
deksametason

2. Non Medikamentosa
-Perawatan luka
 Pemfigus

Pemphix  lepuh/ gelembung

kelompok penyakit berbula kronik, menyerang kulit dan

membran mukosa yang secara histologik di tandai
dengan bula intraepidermal, dimana akibat dari
autoantibodi yang secara langsung menyerang
permukaan keratinosit yang mengakibatkan hilangnya
adhesi antara keratinosit melalui proses yang disebut
akantolisis.
B. Pemfigus Eritematosa

• Keadaan umum baik

• Kelainan kulit berupa bercak- bercak eritema
berbatas tegas dengan skuama dan krusta di wajah
Peningkatan Ig E
menyerupai kupu-kupu, sehingga mirip lupus
eritematosus dan dermatitis seboroika.
C. Pemfigus foliaseus

• Pada orang dewasa (40-50 tahun)

• Gejala tidak seberat pemfigus vulgaris.
• Vesikel/bula  skuama dan krusta eksudatif
 pecah  erosi

• Mula-mula dapat mengenai kepala yang berambut,

wajah,Diferensiasi
dan dada bagian
Sel Th atas.
1
• Gambaran terhambat
khas : eritema menyeluruh disertai
banyak skuama kasar, sedangkan bula yang
berdinding kendur hanya sedikit, agak berbau.
 D. Pemfigus Vegetans

• Tipe Neuman • Tipe Hallopeau

Biasanya menyerupai Lesi primer ialah pustul –

pemfigus vulgaris, kecuali
timbulnya pada usia lebih
muda.
Predileksi : muka, aksila,
genitalia eksterna.
Bula kendur  erosi 
vegetatif dan proliferatif
papilomatosa.
pustul yang bersatu 
meluas ke perifer 
vegetatif dan menutupi
daerah yang luas di aksila
dan perineum.
 PEMFIGOID
II BULOSA
Penyakit autoimun kronik yang ditandai oleh
bula subepidermal pada kulit.
• Sebagiam besar mengenai usia lebih dari 60 tahun.
• Terdapat 2 fase :
1. Fase non bulosa
Fase prodromal tanda dan gejala non spesifik, rasa
gatal ringan – parah
2. Fase bulosa
Perkembangan vesikel&bula + urtikaria dan infiltrat
papul dan plak yang kadang membentuk pola
melingkar. Distribusi simetris dan predileksi pada
aksila, paha medial, perut, fleksol, lengan bawah,
tungkai bawah.
 IMUNOLOGI :

- Imunofluoresensi :
TATALAKSANA :
endapan igG dan C3
tersusun seperti pita di - Kortikosteroid
Basement Membrane
Zone
 Dermatitis
III herpetiformis
Etiologi :
Definisi :
-Belum diketahui pasti.
Penyakit yg menahun & residif,
-Akibat dari respon imun yg terlalu
ruam bersifat polimorfik
aktif thdp antigen.
terutama berupa vesikel,
-Gluten, merupakan protein yg
tersusun berkelompok dan
terdapat pada gandum,
simetrik disertai gatal
memprovokasi terjadinya DH.
Gejala Klinis :
- Keadaan umum baik.
- Sangat gatal , seperti rasa terbakar/tersengat.
- Lesi : eritema, papulovesikel, vesikel & bula yang berkelompok dan simetris.
Yang utama ialah vesikel, oleh krn itu disebut herpetiformis yang berarti
seperti herpes zoster.
- Kelainan intestinal.
 TATALAKSANA

Terapi utama : 1. Dapsone

diet bebas gluten
( Diet Gluten-free)
o Dosis : 200 – 300 mg/ hari.
seumur hidup.
o Efek samping : agranulositosis,
2. Sulfapiridin
anemia hemolitik,
methemoglobinemia.
oEfek toksik lebih tinggi
o Periksa Kadar Hb, leukosit,
Medikamentosa : dibandingkan dengan prepara sulfa
hitung jenis dilakukan sebelum
Preparat sulfon,yaitu yang lain.
pengobatan dan 2 minggu sekali.
diaminodifenilsulfon oEfek samping hematologi lebih
(DDS) dan pilihan
o Kontra indikasi : defisiensi G6PD.
ringan dibanding dapson.
kedua yakni sulfapiridin. o Bila telah sembuh dosis
oDosis : 1 – 4 gr sehari.
diturunkan perlahan- lahan tiap
minggu hingga 50 mg sehari,
kemudian 2 hari sekali, lalu
menjadi seminggu 1 x.
 CHRONIC BULLOUS
DISEASE OF
IV CHILDHOOD
-dermatosis autoimun yang biasanya mengenai anak
usia kurang dari 5 tahun ditandai dengan adanya
bula dan terdapat deposit IgA.

Gejala Klinis :
- Vesikel atau bula, terutama
bula, berdinding tegang di
Tatalaksana :
atas normal / eritematosa,
-Sulfonamida(Sulfapiridin)
cenderung bergerombol ,
150 mg/kgbb/hari.
generalisata.
- Tidak terdapat enteropati spt
pada dermatitis
herpetiformis.
V Pemfigoid sikatrikal
-dermatosis autoimun bulosa kronik yang ditandai
oleh adanya bula yang menjadi sikatriks terutama di
mukosa mulut dan konjungtiva.

Gejala Klinis :
o Permulaan penyakit mengenai
-Keadaan umum baik.
mukosa bukal dan gingiva,
-Kelainan tersering di
palatum molle & durum
mulut,disusul oleh
o Bula umumnya tegang, lesi
konjungtiva, hidung, faring
terlihat seperti erosi
laring, esofagus, genital.
- Sindrom okular meliputi rasa
terbakar, air mata berlebihanm
fotofobia, sekret yang mukoid .
- Mukosa hidung  obstruksi
nasal
- Faring  stenosis faring Tatalaksana :
- Esofagus  adhesi & Kortikosteroid sistemik
penyempitan
- Vulva & penis  bula / erosi
- Kelainan kulit berupa bula
tegang didaerah inguinal &
ekstremitas.
 Pemfigoid
VI gestasional

- Penyakit bulosa autoimun yang terjadi selama

kehamilan atau setelah melahirkan.

Gejala Klinis :
oGejala prodromal ( demam, malaise, mual)
oPapulovesikel yg sangat gatal dan berkelompok.
oLesi polimorf (eritema, edema, papul,bula tegang).
oPredileksi : abdomen, ekstremitas
oErupsi disertai edema di muka & tungkai,
ekskoriasi, krusta. Jika lesi sembuh 
hiperpigmentasi,
oJika ekskoriasi dalam  jar. parut
Tujuan : menekn terjadinya bula &
mengurangi gatal

 Medikamentosa :
- Prednison 20- 40 mg per hari dalam
dosis terbagi rata.
TERIMA KASIH