KULIAH

MODUL 3.3
2018
 PENYAKIT KULIT
BERLEPUH
dr. BUWONO PURUHITO,
SpKK, FINSDV
Bagian Dermatologi & Venereologi
Fakultas Kedokteran UNDIP Semarang
 PENYAKIT KULIT
BERLEPUH
= VESICOBULLOUS
(BLISTERING) DISEASES
 DEFINISI:

Penyakit yang ditandai dengan terdapatnya

lepuh
(vesikel~ bula) pada kulit
Vesikel : Gelembung isi cairan jernih (serum), ø
≤ 5mm
Bula : Idem, ø > 5mm
Pustula : Vesikel / bula berisi pus
Vesikel / bula / pustula mengering → krusta
BULA SUPRABASAL
BULA SUBEPIDERMAL
BULA SUBKORNEAL
BULA INTRAEPIDERMAL
 LETAK BULA:
1. Bula Epidermal:
 Letak pada Epidermis
 Dinding / atap tipis → mudah pecah
 Ada Dua: - Subkorneal : di bawah str korneum
- Suprabasal : di atas str basalis

2. Bula Subepidermal:
 Di bawah epidermis
 Dinding / atap tebal, tegang → tidak mudah
pecah, tahan lebih lama
MEKANISME TERBENTUKNYA BULA:
1. Toksin epidermolisis:
S. aureus toksin str korneum lepas
(bula subkorneal)
2. Invasi virus herpes:
Sel epidermis → degenerasi hidropik
(vesikel intra epidermal)
3. Reaksi imunologis:
 Hipersensitivitas:
Dermatitis kontak → edema intersel
(bula intra epidermal)
 Otoimun (otoantibodi):
Sel epidermis → substansi semen antar sel larut
→ epidermis lepas → bula intra epidermal
(pemfigus vulgaris)
4. Membrana basalis rusak
→ Hubungan antar sel basal dan dermis lepas →
bula subepidermal (pemfigoid bulosa, DH, PKT)
5. Proses mekanis
KLASIFIKASI PENYAKIT BULOSA:
1. P.B. OTOIMUN:
o Pemfigus : vulgaris, vegetans, foliaseus,
eritematosus
o Pemfigoid bulosa
o Pemfigus sikatrikal
o Dermatitis herpetiformis
o Herpes gestasionis
o Dermatosis IgA linier pada dewasa (LAD)
o Dermatosis bulosa kronik pada anak (CBD)
o Epidermolysis bulosa akuisita (EBA)
2. P.B. NON OTOIMUN:
o Epidermolisis bulosa yang diturunkan
o Pemfigus familial jinak (Penyakit Hailey-Hailey)
o Penyakit akantolitik non familial
3. P.B. LAIN:
o Eritema multiforme
o Nekrolisis epidermal toksik (TEN)
o Porfiria kutanea tarda (PKT)
o Dll
 PEMFIGUS
• Penyakit berlepuh intraepitelial
• Otoimun tehadap protein spesifik pada mbr sel epidermis
dan desmosom
• Subtipe: - Pemfigus vulgaris
- Pemfigus vegetans
- Pemfigus foliaseus
- Pemfigus eritematosus
BERDASARKAN LETAK BULA:
1. Superfisial:
• Pemfigus foliaseus
• Pemfigus eritematosa
2. Suprabasal:
• Pemfigus vulgaris
• Pemfigus vegetans
PEMFIGUS VULGARIS:
Paling sering dijumpai
Berat → ancam kehidupan
Terutama orang dewasa
♂ dan ♀ sama
KLINIS:
Vesikel jernih, dasar kulit non eritem →
membesar >1cm → bula tipis → pecah →erosi
superfisial → krusta
PREDILEKSI:
→ Mukosa mulut : lesi dini
→ Kulit kepala, lipat paha, vulva /
mukosa vagina (♀)
• Lesi kronik progresif
• Gatal, nyeri, terutama mulut → sulit makan
• Erosi → tanda khas
• Bau tak enak
PEMFIGUS VEGETANS:
 Varian pemfigus vulgaris
 Lesi primer : plakat erosif, hipertrofik, hiperplastik,
verukosa (benjolan) dengan pustula
 Predileksi : daerah intertriginosa (lipatan)
PEMFIGUS FOLIASEUS:
 Bula lebih superfisial
 Prognosis tidak begitu berat
 Lesi terutama di punggung
PEMFIGUS ERITEMATOSUS:
• Varian pemfigus foliaseus
• Gejala ~ seperti Lupus Eritematosus
• Predileksi : wajah dan kulit kepala, punggung
bagian atas
DIAGNOSIS:
1. Biopsi : - Definitif → letak bula
- Akantolisis
- Spongiosis eosinofilik
2. Tes Tzanck : (+) sel akantolitik
3. Tanda Nikolsky : (+)
4. Imunofluoresensi :
- Direk : IgG
- Indirek : antibodi beredar dalam darah
5. Laboratorium : → non spesifik :
Lekositosis, eosinofilia, kadar serum protein rendah,
anemi, laju endap darah menurun, kelainan elektrolit
6. Kultur dan tes sensitifitas : bila ada infeksi sekunder

DIAGNOSIS BANDING:
• Pemfigoid bulosa
• Pemfigoid sikatrikal
• Herpes simplek oral
• Erupsi obat bulosa
PENGOBATAN:
• Rawat Inap : untuk kasus berat
• Terapi cairan dan parenteral : untuk lesi mulut
yang berat
• Topical :
– Kompres : larutan Burrow 1: 40 → 3 – 4 x/hr
– Antibiotika
• Sistemik:
1. Antibiotika : ~ kultur dan tes sensitivitas
2. Kortikosteroid : - paling penting
- pilihan : Prednison
 Dosis awal:
• Lesi kulit → 80-100 mg/hr/dosis terbagi, bila lesi
tetap timbul → dosis dinaikkan tiap 4 hari, dapat
sampai 200-300 mg/hari
• Lesi mulut saja → maks 100 mg/hr
Penurunan dosis:
→ Bila penyakit telah membaik dan stabil selama 2
minggu
3. Imunosupresan :
- Mengurangi e.s. KS
- Mengurangi dosis KS
- Diberikan segera setelah penyakit dapat dikontrol
Azatioprin : 1-2 mg/kg BB/hr dosis terbagi
k.i :
- Penyakit ginjal
- Penyakit hepar
- Gangguan hematologik
Siklofosfamid : Bila azatioprin tidak efektif
e.s :
- Sistitis hemoragik
- Fibrosis retroperitoneal
→ penurunan dosis bila penyakit dapat dikontrol
dan dosis Prednison 20 mgr
PROGNOSIS :

• Tanpa terapi → mortalitas 90%

• Pemfigus foliaseus → jarang meninggal
• Dengan pengobatan → remisi, relaps
• Sepsis : o.k. infeksi sekunder
• 50% meninggal o.k. komplikasi terapi:
- perdarahan gastro intestinal
- gangguan elektrolit
 PEMFIGOID BULOSA:
 Bula subepidermal → tegang → tidak mudah pecah
 Otoantibodi : anti membrana basalis
 Lesi primer : bula tegang, isi jernih, p.u. dasar
tidak eritem
 Dapat ditemukan bula hemoragik
 Diameter bula : beberapa mm – 6 cm
 Sembuh tanpa bekas
 Lesi tersebar seluruh tubuh
 20% kasus disertai lesi oral
 pu. asimtomatik, dapat diserta gatal
Tes Tzanck : (-), Akantolisis (-)
Nikolsky : (-)
Imunofluoresen :
- Direk : - IgG btk pita pada taut dermo epidermal
- Komplemen
- Indirek : Antibodi yang beredar dalam darah
TERAPI:
~ Pemfigus vulgaris
Kortikosteroid : dosis < Pemfigus vulgaris → shg tdk perlu
Imunosupresan
Dapson : 100-200 mg/hr

PROGNOSIS:
Dapat terjadi remisi permanen
DERMATITIS HERPETIFORMIS:
(=DUHRING’S DISEASE)
• Penyakit otoimun : IgA granuler pada papila dermis
• Insiden : tidak diketahui
• ♀: ♂ = 3:2
• Timbul pada dekade 3
• Hubungan dengan hipersensitivitas terhadap gluten
(enteropati gluten sensitif)
KLINIS:
o Vesikel ø 2 – 5 mm, berkelompok, dasar eritem
o Urtika, erosi, krusta
o Bula → jarang ditemukan
o Sembuh → hipo / hiperpigmentasi
o Lesi simetris, predileksi :lutut, bokong, punggung
atas, siku
o Sangat gatal / kadang seperti terbakar
o DH timbul perlahan / kadang mendadak
o Tanpa terapi → penyakit akan lama

DIAGNOSIS:
 Biopsi : - bula subepidermal
 Lekosit p.m.n
 IF : IgA granuler pada dermis bagian atas
 Serologis → eosinofilia
 Radiologik : kelainan di usus halus
DIAGNOSIS BANDING:
• Pemfigoid bulosa
• Herpes gestasiones
• Skabies
• Reaksi obat
• DKA
TERAPI:
Diit : Hindari gluten : gandum, alkohol
Topikal : Kortikosteroid krim → potensi sedang
Sistemik : - Dapson 200 mg/hr
- Bila tidak terbentuk lesi baru →
turunkan dosis secara bertahap sampai
dosis terendah yang dapat mengontrol
 HERPES GESTASIONES:
 Penyakit otoimun berlepuh yang jarang dijumpai
 Khas : Otoantibodi terhadap T.D.E
Pada kehamilan / keganasan trofoblasti
 Swasirna
 Ada hubungan dengan mola hidatidosa /
koriokarsinoma
 Tidak menular
 Tidak ada hubungan dengan herpes simplek /
zoster
 Patofisiologi belum jelas
Klinis:
Lesi awal papula / plakat / urtika
Sangat gatal
Vesikel → bula tegang, pecah → krusta
Ukuran lesi beberapa mm – cm
Lesi mulai dari abdomen terutama sekitar umbilikus
→ dapat meluas seluruh tubuh dan ekstremitas,
wajah, telapak tangan dan kaki.
P.u. membrana mukosa tak terlibat
Timbul pada trimester 2 / 3
Dapat sehari sebelum persalinan
Lesi urtikaria dapat menetap selama beberapa bulan
Lesi pada bayi (-)
DIAGNOSIS:
• Biopsi:
Epidermis terbelah
Eosinofil pada lepuh
~ Pemfigoid bulosa
• IF :
Direk : IgG dan C3 pada taut dermo epidermal
Indirek : (+) pada beberapa kasus
DIAGNOSIS BANDING:
 Pemfigoid bulosa
 Eritema multiforme
 Dermatitis herpetiformis
 PUPPP (Pruritic Urticaria Papule and Plaques of
Pregnancy)
TERAPI:
Ringan:
• KS topikal potensi sedang, oles 4 – 6 x/hr
• Antihistamin peroral
Berat:
• Prednison 40 mg/hr/oral
• P.u. dapat atasi penyakit dengan cepat, kemudian
diturunkan sampai 10 – 20 mg/hr
• Plasmaferesis : bila tidak berespon pada KS

Pengobatan terhadap bayi baru lahir : Tidak perlu,

karena lesi transien
PROGNOSIS

• Sebagian besar kasus → sembuh beberapa

minggu setelah persalinan
• Eksaserbasi:
- Periode menstruasi
- Penggunaan kontrasepai oral
- Kehamilan berikut
CBDC = CHRONIC BULLOUS
DERMATOSIS OF CHILDHOOD
 Jarang dijumpai
 Pada masa bayi dan anak ( < 5 tahun)
 IgA linier pada taut dermo epidermal
 Patogenesis belum diketahui
 P.u. didahului infeksi saluran nafas atas
KLINIS:
Vesikel berkelompok
Gatal (+) / (-), kadang hebat
Sembuh : hipo / hiperpigmentasi
Predileksi: perioral, genital
50% kasus : lesi mulut
DIAGNOSIS:
• Biopsi : ~ DH
• IF direk : IgA linier pada taut dermo epidermal
• IF indirek: otoantibodi anti mbr basalis (±80%
kasus)

DIAGNOSIS BANDING:
• Varisela
• Impetigo
• Pemfigoid bulosa
• Eritema multiforme
TERAPI:
• ~ DH
• Dapson
• Sulfapiridin
• KS sistemik : sedikit memberi keuntungan
PEMFIGUS VULGARIS
PEMFIGUS ERITEMATOSUS
PEMFIGOID BULOSA
CHRONIC BULLOUS DERMATOSIS OF CHILDHOOD
TERIMA KASIH