DERMATOSIS

VESIKOBULOSA
Disusun oleh :
Nudiya Azimah 2010730081
Pembimbing:
Dr. Rizqa Haerani,
Sp.KK

Defini
si
Merupakan
penyakit kulit
yang ditandai
adanya
vesikel dan
bula.

Vesikel adalah
gelembung berisi
cairan serum,
berukuran kurang
dari cm garis
tengah, dan
mempunyai dasar

Bula adalah
vesikel yang
berukuran lebih
besar

Kelompok
Penyakit ini
1.
2.
3.
4.

Pemfigus
Pemfigoid bulosa
Dermatitis herpetiformis
Chronic Bullous Disease of
childhood
5. Pemfigoid sikatrisial
6. Pemfigoid gestationis

1.
Pemfigus

Merupakan penyakit kulit autoimun berbula kronik, menyerang kulit dan

membrana mukosa
yang secara histologik ditandai dengan bula intraepidermal akibat proses
akantolisis dan
secara imunopatologik ditemukan antibodi terhadap komponen desmosom
pada permukaan keratinosit jenis IgG, baik terikat maupun beredar dalam
sirkulasi darah.
Pemfigus
Pemfigus
Pemfigus
Pemfigus
Pemfigus

ada 4 bentuk yaitu :

vulgaris
eritematosus
foliaseus
vegetans

Gejala Khas :
Pembentukan bula kendur dan mudah pecah
Pada penekanan, bula tersebut meluas

tanda nikolski postif

Akantolisis selalu positif
Adanya IgG dalam serum atau terikat di epidermis

a. Pemfigus
vulgaris

Bentuk tersering dijumpai (80% dari kasus)

Frekuensi : laki-laki dan perempuan, pada
usia pertengahan (dekade 4&5) dan anak
Etiologi : Penyakit autoimun
Patogenesis
Hilangnya kohesi sel-sel epidermis
(akantolisis)
Antibodi IgG terhadap antibodi determinan
pada keratinosit yang sedang
berdiferensiasi

Gejala Klinis
Bula berdinding kendur, mudah pecah meninggalkan kulit terkelupas dan
diikuti pembentukan krusta yang lama.
Selaput lendir dapat terkena (konjungtiva, hidung, farings, larings,
esofagus, uretra, vulva, dan serviks)
Tanda nikolsky positif
Nyeri pada lesi yang terkelupas

Histopatologi
Bula intraepidermal suprabasal dan sel-sel epitel yang mengalami
akantolisis pada dasar bula, sehingga percobaan Tzanck +.
Pengobatan
1. Imunosupresan : kortikosteroid
Contoh : tablet prednison 60-150 mg/hari atau 3 mg / kgbb
2. Kombinasi kortikosteroid sitostatik : prednison 50-100mg/hari
dengan
siklofosfamida 100-150 mg/hari
3. Keseimbangan cairan & elektrolit

b. Pemfigus
Eritematosus
Gejala Klinis :
- kelainan kulit : bercak eritema batas tegas
dengan skuama dan krusta menyerupai
kupu-kupu
Histopatologi
- Lesi lama terdapat hiperkeratosis folikular,
akantosis dan diskeratosis stratum
granulare
tampak prominen.
Terapi
- Kortikosteroid : prednison 60 mg sehari

c. Pemfigus
Foliaseus

Pada orang dewasa (40-50 tahun)

GEJALA KLINIS
- Terdapat orang dewasa, antara umur
40 50 tahun.
- Timbulnya vesikel/bula, skuama dan
krusta dan sedikit eksudatif,
kemudian
memecah dan meninggalkan erosi.
- Mula-mula dapat mengenai kepala yang
berambut, muka, dan dada bagian
atas.
- Eritema yang menyeluruh disertai
skuama
yang kasar, bula yang berdinding
kendur,
berbau.

 HISTOPATOLOGI
Terdapat akantolisis di epidermis
bagian atas distratum granulosum.
Kemudian terbentuk celah yang dapat
menjadi bula.
PENGOBATAN
Kortikosteroid : prednison 60 mg/hari
PROGNOSIS
Penyakit akan berlangsung kronik

d. Pemfigus
Vegetans
KLASIFIKASI
Terdapat 2 tipe ialah :
1. Tipe Neumann
2. Tipe Hallopeau (pyodermite vegetante)
GEJALA KLINIS
1. Tipe Neumann
- Menyerupai pemfigus vulgaris, kecuali timbulnya
pada usia lebih muda.
- Tempat predileksi di muka, aksila, genitalia eksterna.
- Terdapatnya bula-bula yang kendur, menjadi erosi
dan kemudian menjadi vegetatif dan proliferatif
papilomatosa.

2. Tipe Hallopeau
- Perjalanan penyakit kronik
- Lesi primer ialah pustul-pustul yang bersatu,
meluas ke
perifer, menjadi vegetatif dan menutupi daerah
yang luas
di aksila dan perineum.
- Gambaran yang khas ialah granulomatosis
seperti beledu
PENGOBATAN
Obat utama ialah kortikosteroid.
PROGNOSIS
Tipe hallopeau, prognosisnya lebih baik karena
cenderung sembuh.

2. Pemfigoid
Bulosa
Merupakan penyakit autoimun kronik
yang ditandai oleh adanya bula
subepidermal yang besar dan berdinding
tegang, dan pada pemeriksaan
imunopatologik ditemukan C3 pada
epidermal basement membrane zone.
ETIOLOGI
- Autoimunitas

PATOGENESIS
Antigen Pemfigoid Bulosa merupakan protein yang terdapat pada
hemidesmosom sel basal, diproduksi oleh sel basal dan merupakan
bagian B.M.Z. (basal membrane zone) epitel gepeng berlapis.
Fungsi hemidesmosom ialah melekatkan sel-sel basal dengan
membrana basalis, strukturnya berbeda dengan desmosom.
Terbentuknya bula akibat komplemen yang teraktivasi melalui jalur
klasik dan alternatif kemudian akan dikeluarkan enzim yang
merusak jaringan sehingga terjadi pemisahan epidermis dan dermis.
GEJALA KLINIS
- Terdapat pada semua umur terutama pada orang tua.
- Kelainan kulit : bula dapat bercampur dengan vesikel, berdinding
tegang, sering disertai eritema.
- Tempat predileksi ialah di ketiak, lengan bagian fleksor, dan lipat
paha.

HISTOPATOLOGI
- Terbentuknya celah di perbatasan dermalepidermal. Bula terletak di subepidermal, sel
infiltrat yang utama ialah eosinofil.
PENGOBATAN
- Kortikosteroid
- Sitostatik yang dikombinasikan dengan
kortikoiteroid
- DOS dengan dosis 200-300 mg sehari

3. Dermatitis
herpetiformis
(Morbus
Duhring)
Merupakan
penyakit yang
menahun dan residif, ruam bersifat

polimorfik
terutama berupa vesikel, tersusun berkelompok dan simetrik serta
disertai
rasa sangat gatal
PATOGENESIS
- Tidak ditemukan antibodi IgA terhadap papila dermis yang
bersirkulasi
dalam serum. Komplemen diaktifkan melalui jalur alternatif.
Fraksi aktif
C5a bersifat sangat kemotaktik terhadap neutrofil.
- Sebagai antigen mungkin ialah gluten, dan masuknya antigen
mungkin di
usus halus, sel efektomya ialah neutrofil.

GEJALA KLINIS
Mengenai anak dan dewasa, perbandingan pria dan wanita 3:2
Keluhannya sangat gatal.
Tempat predileksinya ialah di punggung, daerah sakrum, bokong,
daerah ekstensor di lengan atas, sekitar siku, dan lutut.
Ruam berupa eritema, papulovesikel, dan vesikel/bula yang
berkelompok dan sistemik. Kelainan yang utama ialah vesikel,
oleh karena itu disebut herpetiformis yang berarti seperti herpes
zoster.
Vesikel-vesikel tersebut dapat tersusun arsinal atau sirsinar.
Dinding vesikel atau bula tegang
PENGOBATAN
Obat pilihan untuk Dermatitis Herpetiformis ialah preparat
sulfon, yakni DDS (diaminodifenilsulfon). Pilihan kedua yakni
suffaplridin.
Dosis DDS 200 - 300 mg sehari, dapat diberikan dosis awal 200
mg sehari
Sulfapiridin dosisnya antara 1 - 4 gram sehari.
Diet bebas gluten Dengan diet ini penggunaan obat dapat
ditiadakan atau dosisnya dapat dikurangi.

4. CHRONIC BULLOUS
DISEASE OF CHILDHOOD
(C.B.D.C.)
Merupakan dermatosis autoimun yang biasanya mengenai anak usia kurang

dari 5

tahun ditandai dengan adanya

bula dan terdapatnya deposit IgA linear yang homogen pada epidermal basement
membrane.
GEJALA KLINIS
Penyakit mulai pada usia sebelum sekolah, rata-rata berumur 4 tahun.
Keadaan umum tidak begitu gatal.
Kelainan kulit berupa vesikel atau bula, terutama bula, berdinding tegang di atas
normal atau eritematosa, cenderung bergerombol dan generalisata.
HISTOPATOLOGI
Gambaran yang khas ialah terdapatnya bula subepidermal berisi neutrofil, atau
eosinofil, atau keduanya. Mikroabses di papil dermal berisi neutrofil.
PENGOBATAN
Sulfonamida, yakni dengan sulfapiridin, dosisnya 150 mg/KgBB/hari.
DOS atau kortikosteroid atau kombinasi.

5. PEMFIGOID
SIKATRISIAL
Merupakan dermatosis autoimun bulosa kronik yang terutama ditandai oleh adanya bula
yang
menjadi sikatriks terutama dimukosa mulut dan konjungtiva.
ETIOPATOGENESIS
Berhubungan dengan autoimun, berkaitan dengan HLA-DR4, HLA-DQw7, dan HLADQB 1*0301. Patogenesisnya serupa dengan pemfigoid bulosa. Tentang timbulnya
sikatriks belum jelas.
GEJALA KLINIS
Bula umumnya tegang, lesi biasanya tertihat sebagai erosi.
Kelainan mukosa yang tersering ialah mulut (90%), konjungtiva (66%), dapat juga di
mukosa lain, misalnya hidung, farings, tarings, esofagus, dan genitalia.
IMUNOLOGI
Ig yang umumnya terdapat ialah IgG.
PENGOBATAN
Kortikosteroid sistemik : Prednison 60 mg.

6. PEMFIGOID
GESTATIONIS

adalah dermatosis autoimun dengan ruam

polimorf yang
berkelompok dan gatal, timbul pada masa
kehamilan, dan
masa pascapartus.
ETIOLOGI
Autoimun.
EPIDEMIOLOGI
Hanya terdapat pada wanita pada masa subur.

PATOGENESIS

Antigen khusus untuk suatu kehamilan akan menimbulkan

antibodi, macam antigen belum dapat diketahui, tetapi pada
reaksi imunologik berikutnya sudah dapat dibuktikan.
Pada Pemfigus Gestationis terjadi ekspresi abnormal entigen
M.H.C. kelas II di dalam plasenta, sebagai faktor pencetus
timbulnya kelainan di B.M.Z. juga terbentuknya lepuh.
Ibu dengan Pemfigus Gestationis sering berkaitan dengan HLA-BS,
HLA-DR3, dan HLA-DR4
IgG dapat menembus plasenta. Hal ini dapat menerangkan
mengapa, pada beberapa bayi, vesikel atau papul sebentar saja
timbul. Mekanisme katabolik bayi akan segera meniadakan
serangan IgG transplasenta dari ibu. Dengan mikroskop elektron
terbukti bahwa endalapan LgG dan C3 ada di bagian dermis lamia
lusida. Lagi pula didapatkan nekrosis sel basal pada kulit normal
dan yang sakit

GEJALA KLINIS
Gejala prodromal, berupa demam malese, mual,
nyeri kepala.
Biasanya tertihat banyak papulo-vesikel yang
sangat gatal dan berkelompok. Lesinya polimorf
terdiri atas eritema, edema, papul, dan bula
tegang
Tempat predileksi pada abdomen dan
ekstremitas, termasuk telapak tangan dan kaki
dapat pula mengenai seluruh tubuh dan tidak
simetrik.
PENGOBATAN
Prednison 20 - 40 mg per hari dalam dosis terbagi
rata.

TERIMA KASIH