PENYAKIT

VESIKOBULOSA
 DEFINISI

Penyakit yang ditandai dengan

terdapatnya lepuh (vesikel/bula)
pada kulit

Vesikel : gelembung isi cairan

jernih (serum) diameter < 5 mm

Bula : gelembung isi cairan

jernih (serum) diameter > 5 mm
 LETAK BULA

EPIDERMAL SUB EPIDERMAL

Letak pada epidermis Letak di bawah epidermis

Dinding/atap tipis mudah pecah Dinding/atap tebal tidak mudah

Terdiri dari : Subkorneal (dibawah pecah, tahan lebih lama

stratum korneum) dan Suprabasal

(diatas stratum basale)
MEKANISME TERBENTUKNYA BULA

1. Toksin Epidermolisis

Staphilococcus aureus toksin stratum korneum lepas bula subkorneal

2. Invasi Virus Herpes

Sel epidermis degenerasi hidropik vesikel intra epidermal

3. Reaksi Imunologis

Hipersensitivitas. Dermatitis kontak edema intrasel bula intraepidermal

Autoimun (Autoantibodi). Pemfigus vulgaris bula intraepidermal

4. Rusaknya Membran Basalis

Hubungan antara sel basal dan dermis lepas bula subepidermal

5. Reaksi mekanik
 KLASIFIKASI

P.B. NON AUTOIMUN

Epidermolisis Bulosa yang Diturunkan

Pemfigus Familial Jinak

P.B. AUTOIMUN
Penyakit Akantolitik Non Familial
Pemfigus

P.B. NON AUTOIMUN Pemfigoid Bulosa

Pemfigus Sikatrikal
Eritema Multiforme
TEN Dermatitis Herpetiformis

Porfiria Kutanea Tarda Herpes Gestasionis

Dll Epidermolisis Bulosa Akuisita
 1
PEMFIGUS
 PEMFIGUS

Merupakan penyakit kulit autoimun berbula kronik, yang mengenai kulit dan membran
mukosa Bula Intraepidermal akibat akantolisis
Disertai adanya sirkulasi antibodi IgG terhadap permukaan sel keratinosit
Autoimun terhadap protein spesifik pada membran sel epidermis dan desmosom

SUBTIPE

Pemfigus Vulgaris Pemfigus Vegetans Pemfigus Foliaseus Pemfigus Eritematosus

Letak Bula Letak Bula

SUPRABASAL SUPERFISIAL
 Bula kendor dan mudah
pecah

Akantolisis positif
GEJALA Nikolsky Sign (+)
KHAS

Antibodi IgG diserum atau

terikat epidermis
 Patogenesis
Hilangnya kohesi sel-sel epidermis (akantolisis)
Sifat Khas Adanya antibodi IgG pada permukaan keratinosit yang sedang
berdiferensiasi

Desmoglein 3 : lesi oral

Target Desmoglein 1
Desmoglein 1 & 3
: pemfigus foliaseus
: lesi oral dan kulit

Antigen Desmoglein adalah salah satu komponen desmosom, fungsinya

meningkatkan kekuatan mekanik epitel gepeng berlapis yang
terdapat pada kulit dan mukosa

Penyakit Aktif Antibodi subklas IgG1 dan IgG4

Faktor Genetik HLA-DR4

 PEMFIGUS VULGARIS

Penyakit vesikobulosa serius, bersifat akut atau kronis

Bentuk yang tersering dijumpai (80% semua kasus)

Penyakit autoimun pada kulit dan membran mukosa

Timbul pada usia dewasa 40-60 tahun

Prevalensi wanita = pria, namun dapat juga mengenai

semua umur termasuk anak.
 Klinis

Selaput lendir dengan

Mulai lesi di kulit kepala
berambut atau rongga
KU biasanya buruk
mulut (60%) : erosi
disertai krusta
epitelskuamosa dapat
diserang : konjungtiva, Bula kendur, mudah
hidung, faring, laring, pecah dan erosi
esofagus, uretra, vulva,
serviks

Lesi bundar atau Pada penekanan, bula

Nyeri pada kulit yang
ovale berisi cairan tersebut meluas (tanda
terkelupas
serosa Nikolski positif)

Predileksi Scalp, wajah, dada, aksila, perut, pantat dan

mukosa mulut
 Diagnosis

Anamnesis yang lengkap

Nikolsky sign

Pemeriksaan klinis Azbo Hanson sign : ditekan bula kebawah terjadi

pelebaran kearah lateral.

Tzank test
Pemeriksaan Histo PA

Immunologi : ELISA mendeteksi anti bodi terhadap Desmoglein 1 dan 3

penunjang
Pemeriksaan Immunofluresen
Foto Klinis
Gambaran Histo-PA
Gambaran Imunofluresensi Epidermal
 Gambaran Tzank-Test

Dengan menggunakan bula yang masih baru

Diagnosis Banding
 Terapi
PRINSIP DASAR TERAPI

Tujuan utama terapi adalah mengurangi / remisi dari lesi kulit dan mukosa

Dosis initial, maupun maintenance diberikan seefektif mungkin sehingga efek

samping dapat dicegah

Penurunan dosis corticosteroid perlahan diturunkan dengan dasar, selama 2

minggu tidak ada lesi baru

Apabila dengan dosis tinggi tetap timbul lesi baru maka harus dipertimbangkan
terapi adjuvant / tambahan
 Kortikosteroid Imunosupresan Azathioprine

2-3 mg/kgBB (prednison) sampai lesi baru tidak 2-3 mg/kgBB

timbul lagi, lalu dilakukan tappering off Cukup bermanfaat dan tidak begitu toksik
jika timbul lagi setelah 5 7 hari, dinaikkan 50 %

Methotrexate Oral atau IM Cyclophospamide

25-35 mg/minggu 100-200 mg/hari dikurangi sampai 50-100 mg/hari

Sitostatik diberikan jika : ES toksisitas saluran kemih (sistitis), sterilitas

Kortikosteroid dosis tinggi kurang berespon

Kontraindikasi ulkus peptikum, diabetes

mellitus, katarak, dan osteoporosis
 Plasmapheresis untuk
Monitor keadaan umum,
mengurangi titer antibodi
laboratorium, higiene kulit,
diberikan bersama
antibiotik, keseimbangan
kortikosteroid dan
cairan dan elektrolit
imunosupresan
 2
PEMFIGOID BULOSA
 PEMFIGOID BULOSA

Penyakit autoimun kronik ditandai bula subepidermal besar dan berdinding tegang

Pada pemeriksaan imunopatologik ditemukan C3 pada epidermal basement

membrane zone

Terdapat pada semua

Prevalensi
umur terutama pada
Wanita = Pria
orang tua (>60 tahun)
 Interaksi antigen-antibodi pada
ETIOLOGI
permukaan basal keratinosit
Autoimunitas sampai lamina lucida membrana

Penyebab induksi belum diketahui basalis diikuti aktivasi komplemen

dan timbunan netrofil dan
eosinofil
 Klinis

Eritema, Papula Bula bercampur Timbul bula setelah lama,

diawali rasa gatal tanpa
atau Urtika seperti vesikel, berdinding
disertai gejala konstitusi
lesi Eritema tegang, disertai walau penyakit menyebar
Multiforme eritema cepat dan hebat

Bula bisa membesar, dinding

Mulut dapat terkena kira-kira
tegang berisi cairan serous
pada 20% kasus
sampai hemoragik

Predileksi Aksila, bagian dalam paha, abdomen,

fleksor lengan bawah, tungkai bawah
Foto Klinis
 Px Penunjang

Celah di perbatasan dermis-

HISTO epidermal

Bula terletak di subepidermal,

PATOLOGI
sel infiltrat utamaeosinofil

Imunoflurosensi : endapan
IgG dan C3 tersusun pada
IMUNOLOGI
BMZ (Basement Membrane
Zone)
Diagnosis Banding
 Terapi

Prednison 50-100 mg/hari sampai lesi

Oral
hilang perbaikan tappering off
KORTIKOSTEROID

Topikal Pada kasus lokal kulit yang ringan

Bisa dikombinasikan dengan Azathioprine

 3
DERMATITIS
HERPETIFORMIS
 DERMATITIS HERPETIFORMIS

Penyakit yang menahun dan residif, ruam bersifat polimorfik terutama berupa
vesikel, tersusun berkelompok dan simetrik serta disertai rasa sangat gatal

Penyakit kronis, menahun dengan 1/3 kasus terjadi remisi spontan

Prevalensi Menyerang pada

Wanita : Pria = 1 : 2 usia 20-60 tahun
 ETIOLOGI
Belum diketahui secara pasti

PATOGENESIS

Tidak ditemukan antibodi IgA thd

Komplemen diaktifkan melalui jalur
papila dermis yg bersirkulasi dlm
alternatif
serum

Antigen : gluten, masuknya antigen di

Yodium juga mempengaruhi timbulnya
usus halus, sel efektornya ialah
remisi dan eksaserbasi
neutrofil
 Klinis

Ruam berupa
Kelainan yang utama
eritema, papulo-
ialah vesikel Simetris pada
vesikel, dan Vesikel tersusun
disebut ekstensor ekstrimitas
vesikel/bula asiner atau sirsinar
herpetiformis dan badan
berkelompok dan
seperti herpes zoster
sistemik

Hipo dan hiper pigmentasi pada lesi yang

Dinding vesikel atau bula tegang
sembuh

Predileksi punggung, sakrum, bokong, ekstensor lengan

atas, sekitar siku, dan lutut.
Foto Klinis
 Px Penunjang
Kumpulan neutrofil dipapil dermal yg
membentuk mikroabses neutrofilik

HISTO Terbentuk edema papilar, celah

subepidermal, vesikel multiokular dan

PATOLOGI subepidermal

Eosinofil pada infiltrat dermal, juga di

cairanvesikel

Ig dominan : IgA terdapat pada papil

dermal berbentuk granular di kulit
sekitar lesi dan kulit normal
IMUNOLOGI Diagnosa pasti

Predisposisi genetik : HLA-BB pada

85% kasus; HLA-DQw2 90% kasus
 Terapi

Terapi sistemik 100-150 mg/hari dikurangi

Dapsone
sampai 25-50 mg/hari atau 50 mg/3 hari

1-1,5 mg/hari dengan banyak air bila

Terapi Sulfapiridin
dapsone kontraindikasi atau intoleransi

Diet bebas glutein respon lambat

 4
EPIDERMOLISIS
BULOSA
 EPIDERMOLISIS BULOSA

Penyakit kulit berlepuh, yang diduga akibat kelainan secara genetik, bula
timbul setelah trauma

3 BENTUK

Simpleks Junctional Distrophi

 Jenis Epidermolisis Bulosa
Tipe Sifat yang Celah yang Kelainan struktural
diturunkan secara terbentuk pada yang terjadi
genetik lapisan kulit
1. Heriditer
Simpleks Autosomal dominan Intra epidermal Tonofilamen dari
(mutasi pada Keratin 14 keratinosist pada lapsan
dan K 5) keratinosist basal

Junctional Autosomal resesif Lamina Lucida Anchoring fillament

Distrophi Autosomal Sub lamina densa Kolagen VII

dominan
(mutasi substitusi Glycine
pada Collagen 7 A 1)

2. Acquisita
Acquisita / dapatan Bukan auto imun/ Sub lamina densa Kolagen VII
Auto imun
(IgG.,IgA)
 Klinis

Mengenai tangan,
Daerah / bagian kaki, leher, siku,
Bisa timbul pada
tubuh yang mudah lutut sampai Mukosa mulut
saat masih bayi
terkena trauma mengenai hampir
seluruh tubuh
Foto Klinis
 Px Penunjang
The subepidermal blisters are inflammatory.
The predominant infiltrating cells are
lymphocytes and neutrophils in perivascular
HISTO and focal interstitial array. Eosinophils are
present in variable numbers . In the classic
PATOLOGI form, the subepidermal blisters are
noninflammatory ; fibrosis and milia formation
are often present.

Indirect immunofluorescent staining with

LH7.2 monoclonal antibody (NC-1 domain
of type VII collagen) shows bright linear

IMUNOLOGI labeling at the dermalepidermal junction

in the patient's skin (C) of intensity and
distribution similar to normal control skin
(D).
 Terapi

Tidak ada pengobatan spesifik untuk tipe herediter

Tipe didapat biasanya diberikan immuno supresan dan atau kortikosteroid sistemik

Phenitoyin : yang bekerja sebagai Kolagenase inhibitor

Menjaga kebersihan mulut

Mencegah terjadinya infeksi sekunder

Dan penanganan Wound Healing yang betul

TERIMA
KASIH