Apa itu sindrom Cogan?

Sindrom Cogan adalah didefinisikan sebagai keratitis interstisial nonsyphilitic (radang mata) dan defisit audiovestibular bilateral (masalah pendengaran dan pusing). Hal ini lebih umum di Kaukasia daripada ras lainnya.

Onset penyakit ini umumnya episode singkat dari penyakit mata inflamasi, keratitis paling sering interstisial. Kondisi mata lain peradangan yang mungkin terjadi meliputi uveitis, episkleritis atau scleritis. Kondisi ini menyebabkan rasa sakit mata, lakrimasi (robeknya mata) dan fotofobia (sakit mata dengan paparan terhadap cahaya).

Tak lama berikut ini gejala okular, pasien mengalami gejala audiovestibular bilateral, termasuk gangguan pendengaran, vertigo (pusing) dan tinnitus (telinga berdenging). Sekitar setengah dari pasien akhirnya mengembangkan gangguan pendengaran lengkap, tapi hanya mengalami kehilangan penglihatan permanen minoritas.

Gejala sistemik yang mungkin terjadi termasuk sakit kepala, demam, artralgia (nyeri sendi), dan vaskulitis sistemik (radang pembuluh darah). Vaskulitis dapat mempengaruhi pembuluh darah, termasuk aorta. Aortitis ditempatkan pasien pada peningkatan risiko aneurisma aorta, komplikasi fatal.

Gejala-gejala biasanya memburuk secara progresif dalam beberapa hari. Sementara uji protein ESR, WBC, dan C-reaktif mungkin abnormal dan mungkin ada trombositosis atau anemia, tidak satupun dari temuan ini adalah indikator yang dapat diandalkan penyakit. Pemeriksaan celah-lampu sangat penting. Karya terbaru telah menyarankan bahwa MRI resolusi tinggi dan antibodi terhadap antigen telinga bagian dalam dapat membantu. Sangat sedikit yang telah diterbitkan dalam beberapa tahun terakhir pada sindrom Cogan itu.

Apa yang menyebabkan sindrom Cogan itu?

Saat ini berpikir bahwa sindrom Cogan adalah penyakit autoimun. Peradangan pada mata dan telinga karena sistem kekebalan pasien memproduksi antibodi yang menyerang telinga bagian dalam dan jaringan mata. Autoantibodi dapat ditunjukkan dalam darah beberapa pasien, dan antibodi ini telah ditunjukkan untuk menyerang jaringan telinga bagian dalam studi laboratorium. Infeksi dengan bakteri

Chlamydia pneumoniae telah dibuktikan pada beberapa pasien sebelum perkembangan sindrom Cogan, yang menyebabkan beberapa peneliti untuk hipotesis bahwa penyakit autoimun dapat dimulai oleh infeksi. Chlamydia pneumoniae merupakan penyebab umum pneumonia ringan, dan sebagian besar pasien yang terinfeksi dengan bakteri tidak mengembangkan sindrom Cogan itu.

Bagaimana Sindrom Cogan itu diobati?

Pengobatan segera untuk sindrom Cogan adalah dengan steroid, yang mengurangi respon inflamasi. TNF-alpha adalah kuat anti-inflamasi agen yang telah digunakan dalam sejumlah kecil pasien yang tidak menanggapi pengobatan steroid. Setelah kehilangan pendengaran terjadi, obat anti-inflamasi mungkin tidak memperbaiki pendengaran. Implantasi koklea dapat digunakan pada beberapa pasien, dan penelitian telah menunjukkan untuk menghasilkan perbaikan yang signifikan dalam pendengaran pada beberapa pasien.

Seorang pasien dengan sindrom Cogan yang sukarela untuk menempatkan kisahnya on line, dan dapat ditemukan dengan mengklik di sini .

Lihat juga: Penyakit Telinga autoimmune batin

Referensi: Andler, W., M. Hulse, dkk. (1977). "[Cogans sindrom di masa kecil (transl penulis)]." Monatsschr Kinderheilkd 125 (3): 161-4. Cundiff J, et al Kansal S. Sindrom Cogan: penyebab dari tuli pendengaran yang progresif. Am J Otolaryn. 27 (1) :68-70, 2006 Jan-Februari Fricker M, Baumann A et al. Sebuah pilihan terapi baru pada penyakit Cogan? TNF-alpha blockers. Rheum Int. 27 (5) :493-5, Maret 2007 Gluth MB, Baratz KH et al. Sindrom Cogan: review retrospektif terhadap 60 pasien di seluruh setengah abad. Mayo Clin Proc. 81 (4) :483-8, April 2006 Goncalves RM, Curi AL dkk. Posterior pada sindrom Cogan scleritis itu. Immun okular dan inflamasi. 12 (2) :149-52, 2004 Juni

Grasland A, Puchot J et al. Cogan khas dan atipikal sindrom: 32 kasus dan kajian literatur. Rheum. 43 (8) :1007-15, 2004 Agustus Helmchen C, Jager L, Bttner U, Reiser M, T. Brandt Cogan 's sindrom: indikator MRI resolusi tinggi aktivitas. JVR 8,2,155-167, 1998. Lepur D, Vranjican Z et al. Infeksi Chlamydia pneumoniae sebagai pemicu untuk sindrom Cogan itu. J Inf. 52 (3) :223-6, 2006 Mar Rendah AH, Su JW dkk. Sindrom Cogan dengan karotid berulang dan aneurisma aorta: gangguan yang berpotensi fatal meniru sindrom Marfan. J memindai Rheum. 36 (1) :71-3, 2007 Jan-Februari Lunadi C, Bason C et al. Autoantibodi ke telinga dalam dan antigen pada sindrom Cogan endotel itu. Lancet. 360 (9337) :915-21, 2002 September 21. Pasanisi E, Vincenti V et al. Implantasi koklea dan sindrom Cogan. Oto dan Neurol. 24 (4) :601-4, 2003 Juli