Jurnal

PTOSIS KONGENITAL
DOKTER PEMBIMBING :
dr. Djoko Heru Santoso, Sp. M
Disusun Oleh :
Clara Verlina Suhardi
406147043
Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Mata
Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara
RSUD dr. Loekmono Hadi Kudus
Periode 5 Oktober 2015 7 November 2015

Abstrak

Blefaroptosis kongenital terjadi pada tahun pertama kehidupan,

baik murni atau sebagai bagian dari banyak kelainan okular

sistemik.
Tidak semua pasien dengan ptosis kongenital memerlukan

tindakan operatif tetapi anak-anak dengan amblyopia karena

astigmatisme anisometropia.

Pemilihan prosedur tergantung dari derajat ptosis, fungsi levator,

juga keputusan ahli bedah dan ketersediaan sumber daya.

Pembahasan meliputi penyebab genetik, sindrom-sindrom terkait,

dan penanganan operatif dari ptosis kongenital.

Pendahuluan

Blefaroptosis (ptosis) kondisi dimana kelopak mata atas berada

lebih rendah dari normal, yang menyempitkan dimensi vertical
dari fissura palpebral.

Kongenital jika terjadi dalam tahun pertama kehidupan.

Ptosis dapat terjadi unilateral atau bilateral dengan atau tanpa

disertai penyakit ocular atau sistemik lainnya.

Ptosis kongenital tidak progresif, tapi dapat berhubungan dengan

gangguan perkembangan dan fungsi visual, termasuk amblyopia.
diminimalkan atau dihindarkan dengan penanganan operatif
dini.

Pendahuluan (2)

Kelopak mata

Terangkat oleh kontraksi otot levator palpebral

superior (LPS)

Cabang superior CN3 LPS dan m.rectus superior

Epidemiologi

Hu (1987) populasi lebih dari tujuh juta di provinsi-provinsi di China

Prevalensi ptosis kongenital 0,18%

Diturunkan secara autosomal dominan 18,4%

Diturunkan secara autosomal resesif 14,5%

Mesir 9 tahun periode, 336 anak dengan ptosis

69% merupakan kongenital.

Ptosis unilateral pada 65% kasus dan sisi kiri merupakan sisi yang sering terkena (74%)

Griepentrog et al lebih dari 40 tahun periode di negara Olmsted, Minesota.

107 kasus ptosis, dengan insiden 7,9 per 100,000.

Dari pasien pasien ini, 89,7% mengalami ptosis kongenital, walau hanya 12% yang
memiliki riwayat keluarga. Angka kejadian ptosis kongenital sebanyak 1 dari 842 kelahiran.
Hanya 3% yang bilateral, dan terdapat sedikit predominasi dari ptosis kiri (55%).

Patogenesis

Kelainan pada otot

Kelainan persarafan

Genetik

Sindrom-sindrom terkait

Congenital cranial dysinnervation disorders (CCDDs)

Duane retraction syndrome

Blepharophimosis ptosis epicanthus inversus syndrome (BPES)

Congenital fibrosis of Extraocular Muscles (CFEOM)

Marcus Gunn jaw-winking syndrome

Horner syndrome

Penanganan Operatif

Indikasi

Menganggu axis visual astigmatisme ambliogenik

Ambliopia

Jenis operasi bergantung pada

beratnya ptosis dan fungsi levator, dan waktu yang

optimal bervariasi dalam berbagai kasus (usia > 4
tahun)

Teknik Operasi

Frontalis Sling
Levator Resection and Advancement
Whitnall Sling
Fasanella-Servat procedure
Mullers muscle-conjunctival resection

Frontalis Sling

Tehnik operasi umum yang digunakan untuk memperbaiki ptosis

kongenital dengan fungsi levator yang buruk (elevasi kelopak

<3mm).
Bertujuan untuk membentuk suatu hubungan antara otot

frontalis dan tarsus kelopak mata atas.

Komplikasi

Lagoftalmos

Scar

Kehilangan lipat mata

Posisi kelopak mata terhadap bola mata berubah

 Disarankan minimal pasien berumur 3

tahun fascia lata yang sesuai ( lebar
3-4 mm, panjang 10-12 cm)
Lipatan kelopak mata yang lebih baik
dan kontur kelopak mata yang uniform

Levator Resection and

Advancement
Reseksi aponeurosis melalui sayatan eksternal

atau external levator advancement (ELA), dapat

digunakan untuk koreksi ptosis dengan fungsi
levator baik ( > 5 mm).
Keuntungan Insisi kecil, hasil secara kosmetik

baik, waktu bedah singkat, waktu penyembuhan

lebih cepat
Jarang dibutuhkan operasi ulang

Whitnall Sling

Tehnik yang dapat digunakan untuk koreksi ptosis

sedang berat (fungsi levator 3 5 mm).

Reseksi aponeurosis levator sampai ke titik ligament

Whitnall. Ligament Whitnall dan otot levator dijahit
ke bagian superior dari tarsal plate menggunakan
jahitan absorbable atau non-absorbable.

Dari 69 kasus 30,7% rekuren dan insiden tinggi

undercorrection kombinasi dengan tarsektomi

Fasanella-Servat

Digunakan untuk menangani ptosis ringan (<3mm) dengan fungsi

levator baik
Tehnik ini meliputi pengangkatan tarsus superior lebih dari 3mm,

konjungtiva, otot Muller, dan levator

Hanya dilakukan terbatas dalam koreksi ptosis kongenital

Pertama, ptosis kongenital sering mengakibatkan fungsi levator buruk

Kedua, banyak ahli bedah lebih memilih untuk menghindari

pengangkatan tarsus sehat mengingat peran fungsional dalam
stabilitas kelopak mata dan, bila perlu, nilainya dalam rekonstruksi
kelopak mata.

 Komplikasi

Dermatokalasis, lipatan kelopak mata ganda,

abnormalitas kontur kelopak mata, hematoma,
koreksi yang kurang, koreksi berlebih, terbukanya
luka operasi, granuloma piogenik dan perdarahan


Mullers muscleconjunctival resection

Otot-otot Muller merupakan otot-otot polos yang involuter,

dan dipersarafi oleh saraf simpatis, dan berasal dari bawah
aponeurosis levator disebelah distal ligament Whitnall.

Otot Muller melekat pada batas superior tarsal dan

berfungsi untuk elevasi 2-3 mm kelopak mata.

Indikasi pada pasien yang mengalami perbaikan

setelah pemberian phenylephrine topical, sebuah
simpatomimetik yang menstimulasi kontraksi otot Muller.

 Keuntungan

Tidak terdapat luka eksternal

Komplikasi

Abrasi dan ulkus kornea karena jahitan pada

konjungtiva palpebra

Pertimbangan Khusus

Perbaikan secara operatif dari blefarofimosis biasanya

membutuhkan beberapa prosedur operasi,termasuk perbaikan
ptosis dan epikantoplasti.

Tipe perbaikan ptosis bergantung pada keparahan ptosis dan fungsi

levator, dan pilihan untuk epikantoplasti termasuk Y V flaps, tehnik
Mustarde, dan tehnik 5-flap.

Beard (1965 ) untuk penanganan ptosis berat unilateral meliputi

tindakan ablasi levator pada kelopak mata normal, sehingga
menyebabkan ptosis berat bilateral. Kedua sisi kemudian diperbaiki
dengan suspense frontalis. Tujuannya adalah agar kedua kelopak
mata simetris.

Komplikasi

Lagoftalmos temporer lamanya bergantung pada jenis prosedur

paling lama pada frontalis sling, paling cepat pada MMCR

Undercorrection menyebabkan ptosis residual operasi ulang

Overcorrection lagoftalmus permanen keratopati lubrikasi

agresif dan operasi ulang

Kelopak mata asimetris
Infeksi
Scar

Rekomendasi Terbaru
Pemilihan prosedur bergantung pada preferensi ahli bedah,

pengalaman, dan ketersediaan sumber daya.

Perbaikan ptosis yang ideal merupakan kombinasi dari hasil

kosmetik dan fungsional yang baik dan bertahan lama dengan

komplikasi minimal.
Koreksi ptosis unilateral yang berat dengan fungsi levator yang

buruk (<3mm elevasi kelopak mata) pertimbangan ahli bedah

menyeimbangkan seberapa banyak elevasi kelopak mata dengan

pencegahan terhadap lagoftalmos.

Posisi lipatan kelopak mata, kesimetrisan, dan kontur kelopak mata.

Beberapa penulis menyarankan operasi kedua kelopak mata pada
ptosis unilateral berat untuk mencapai hasil yang simetris.

 Ptosis dengan fungsi levator yang buruk sangat

baik ditangan dengan frontalis sling, Whitnall sling

(dengan atau tanpa tarsektomi superior), atau
dengan dynamic frontalis muscle flap

Kesimpulan

Ptosis kongenital murni atau berkaitan dengan kelainan mata dan

kelainan sistemik, dapat menyebabkan gangguan fungsional dan
social jika tidak ditangani.

Perbaikan secara bedah diindikasikan ketika kelopak mata atas

mengganggu aksis visual dan menimbulkan astigmatisme, yang
dapat menyebabkan amblyopia.

Pemilihan penanganan bergantung pada derajat ptosis, derajat

fungsi levator, dan pengalaman dan keputusan ahli bedah. Prosedur
yang paling sering, frontalis sling, dapat dilakukan dengan berbagai
macam material. Operasi lebih dari satu kali seringkali dibutuhkan
untuk memperbaiki ptosis kongenital.