Oleh:

Githa Natalis Sitompul

1161050161
Kepaniteraan Ilmu Penyakit Kulit dan
Kelamin

DERMATOSIS
VESIKOBULOSA
REFRESHING
 PENDAHULUAN

Dermatitis vesikobulosa kronik ditandai

terutama oleh adanya vesikel dan bula,
termasuk didalamnya:
1. Pemfigus
2. Pemfigoid bulosa
3. Dermatitis herpetiformis
4. Chronic bullous disease of childhood
5. Pemfigoid sikatrisial
6. Pemfigoid gestationis
 Pemfigus

Pemfigus ialah kumpulan penyakit kulit

autoimun berbula kronik, menyerang
kulit dan membrana mukosa yang
secara histologik ditandai dengan bula
intraepidermal akibat proses akantolisis
dan secara imunopatologik ditemukan
antibodi terhadap komponen desmosom
pada permukaan keratinosit jenis igG.
 Pemfigus

Bentuk:
1. Pemfigus vulgaris
2. Pemfigus eritematous
3. Pemfigus follaseus
4. Pemfigus vegetans
 Pemfigus

Menurut letak celah:

1. Di suprabasal: pemfigus vulgaris dan
varian pemfigus vegetans
2. Di stratum granulosum: pemfigus
foliaseus dan varian pemfigus
erimatous
 Pemfigus

Gejala:
a. Pembentukan bula yang kendur pada
kulit yang umumnya terlihat normal
dan mudah pecah.
b. Pada penekanan, bula tersebut
meluas (tanda Nikolski positif)
c. Akantolisis selalu positif
d. Adanya antibodi tipe IgG terhadap
antigen interselular di epidermis yang
dapat ditemukan dalam serum
 Pemfigus vulgaris

Etiologi
Penyakit autoimun/bersama penyakit
autoimun
Dapat disebabkan oleh obat, mis. D-
penisilamin dan kaptopril
Dapat menyertai penyakit neoplasma,
jinak maupun maligna pemfigus
paraneoplastik
 Pemfigus vulgaris

Patogenesis
1. Hilangnya kohesi sel-sel epidermis
(akantolisis)
2. Adanya antibodi IgG terhadap antigen
determinan yang ada pada permukaan
keratinosit yang sedang
berdiferensiasi.
 Pemfigus vulgaris

Gejala klinis:
KU buruk
Lesi di kulit kepala yang berambut atau
di rongga mulut, 60% kasus berupa erosi
yang disertai krusta, berbulan-bulan
sebelum timbul bula
Selaput lendir dengan epitel skuamosa
diserang: konjungtiva, hidung, faring,
laring, esofagus, uretra, vulva, dan
serviks
 Pemfigus vulgaris

Gejala klinis:
Bula yang timbul berdinding kendur,
mudah pecah dengan meninggalkan
kulit terkelupas, pembentukan krusta
yang lama bertahan di atas kulit yang
terkelupas.
Nyeri pada kulit yang terkelupas
 Pemfigus vulgaris

Pengobatan:
Kortikosteroid : prednison dan
deksametason 60-150mg/hari.
Berat: 3mg/kgbb/hari
Belum ada perbaikan/timbul lesi baru
5-7 hari dosis dinaikan 50%
Perbaikan diturunkan 10-20mg
 Pemfigus vulgaris

Prognosis:
sebelum diberikan kortikosteroid
terjadi 50% kematian dalam tahun
pertama.
sebab kematian adalah sepsis dan
ketidaseimbangan elektrolit
 Pemfigus erimatous

Gejala klinis:
KU baik
Lesi: bercak-bercak eritema berbatas
tegas dengan skuama dan krusta di
muka menyerupai kupu sehingga mirip
lupus erimatous dan dermatitis
seboroik
 Pemfigus erimatous

Pengobatan:
Kortikosteroid: prednison 60mg/hari

Prognosis:
penyakit ini dianggap sebagai bentuk
jinak pemfigus, prognosisnya baik
daripada pemfigus vulgaris
 Pemfigus foliaseus

Gejala klinis:
Pada dewasa 40-50 tahun
Timbul vesikel atau bula, skuama dan
krusta dan sedikit eksudatif, kemudian
memecah dan meninggalkan erosi.
Khas: eritema yang menyeluruh disertai
banyak skuama yang kasar, sedangkan
bula berdinding kendur hanya sedikit,
agak berbau
 Pemfigus foliaseus

Pengobatan:
Sama dengan pengobatan pemfigus
erimatosus

Prognosis:
hasil pengobatan kortikosteroid tidak
sebaik pemfigus lain, penyakit
berlangsung kronik
 Pemfigus vegetans

Varian jinak pemfigus vulgaris, jarang

ditemukan
Terdapat 2 tipe:
1. Tipe Neumann
2. Tipe Hallopeau (pyodermite vegetante)
 Pemfigus vegetans

Gejala Klinis:
1. Tipe Neumann:
Menyerupai pemfigus vulgaris, timbul
pada usia muda.
predileksi: muka, aksila, genitalia
eksterna
khas: terdapat bula-bula yang kendur,
menjadi erosi dan kemudian menjadi
vegetatif dan proliferatif papilomatosa
 Pemfigus vegetans

Gejala Klinis:
1. Tipe Hallopeau
kronik, dapat seperti pemfigus vulgaris
dan fatal
lesi primer: pustul-pustul yang bersatu,
meluas ke perifer, menjadi vegetatif
dan menutupi daerah yang luas di
aksila dan perineum.
 Pemfigus vegetans

Pengobatan
Seperti pemfigus vulgaris
 Pemfigoid Bulosa

Definisi:
Penyakit autoimun kronik yang
ditandai oleh adanya bula subepidermal
yang besar dan berdinding tegang, dan
pada pemeriksaan imunopatologik,
ditemukan C3 (komponen komplemen
ke-3) pada epidermal basement
membrane zone.
 Pemfigoid Bulosa

Gejala klinis:
KU baik
Kelainan kulit: bula dan vesikel,
berdinding tegang, disertai eritema.
Predileksi: ketiak, lengan bagian
fleksor, lipat paha.
Bula pecahdaerah erosif yang luas
 Pemfigoid Bulosa

Pengobatan:
Kortikosteroid: prednison 40-60mg
sehari
DDS 200-300mg sehari
Kombinasi tetrasiklin 3x500mg/hari
dengan nissinamid 3x500mg/hari
Prognosis:
kematian jarang terjadi dibandingkan
pemfigus vulgaris
 Dermatitis Herpetiformis

Definisi:
Penyakit yang menahun dan residif,
ruam bersifat polimorfik terutama
berupa vesikel, tersusun berkelompok
dan simetrik serta disertai rasa sangat
gatal.

Etiologi
belum diketahui pasti
 Dermatitis Herpetiformis

Gejala klinis:
Mengenai anak dan dewasa, terbanyak
pada dekade 3, pria:wanita=3:2
KU baik
Sangat gatal
Predileksi: punggung, sakrum, bokong,
ektensor lengan atas, sekitar siku dan
lutut
Eritema, papulo-vesikel, vesikel/bula
yang berkelompok dan sistemik
 Dermatitis Herpetiformis

Pemeriksaan laboratorium:
pada daerah tepi terdapat
hipereosinofilia, dapat melebihi 40%
pada cairan di vesikel atau bula
terdapat eosinofil (20-90%)
 Dermatitis Herpetiformis

Pengobatan:
DDS (diaminodifenilsulfon), dosis 200-
300 mg sehari, perbaikan tampak hari
ke-3 atau 4

Sulfapiridin 1-4 gr sehari sulit dicari

dan toksisitas lebih tinggi